Pľúcne srdce. Chronická cor pulmonale odporúčania Cor pulmonale propedeutika vnútorných chorôb

Cor pulmonale (PC) je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory (RV) spôsobená pľúcnou arteriálnej hypertenzie spôsobené chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodenými srdcovými chybami. LS sa tvorí v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, torakofrénnych lézií alebo patológie pľúcnych ciev. Vznik chronickej cor pulmonale (CHP) je najčastejšie spôsobený chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF) a hlavnou príčinou vzniku CLP je alveolárna hypoxia, ktorá spôsobuje spazmus pľúcnych arteriol.

Diagnostické vyhľadávanie je zamerané na identifikáciu základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju CLS, ako aj na posúdenie CRF, pľúcna hypertenzia a stav pankreasu.

Liečba CHLS je liečba základného ochorenia, ktoré spôsobuje CHLS (chron obštrukčná bronchitída bronchiálna astma a pod.), odstránenie alveolárnej hypoxie a hypoxémie so znížením pľúcnej arteriálnej hypertenzie (tréning dýchacích svalov, elektrická stimulácia bránice, normalizácia funkcie transportu kyslíka krvou (heparín, erytrocytaferéza, hemosorpcia) , dlhodobá oxygenoterapia (VCT), almitrín, ako aj korekcia srdcového zlyhania pravej komory ( ACE inhibítory diuretiká, blokátory aldosterónu, antagonisty receptora angiotezínu II). VCT je najúčinnejšou liečbou CLN a CHLS, ktorá môže predĺžiť dĺžku života pacientov.

Kľúčové slová: cor pulmonale, pľúcna hypertenzia, chronická pľúcna insuficiencia, chronická cor pulmonale, srdcové zlyhanie pravej komory.

DEFINÍCIA

Pľúcne srdce je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie v dôsledku chorôb, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca, alebo vrodené chyby srdiečka.

Pľúcne srdce (PC) sa tvorí na zákl patologické zmeny samotné pľúca, porušenie mimopľúcnych dýchacích mechanizmov, ktoré zabezpečujú ventiláciu pľúc (poškodenie dýchacích svalov, porušenie centrálnej regulácie dýchania, elasticita kostných a chrupavých útvarov hrudníka alebo vedenie nervového impulzu pozdĺž n. diaphragmicus, obezita), ako aj poškodenie pľúcnych ciev.

KLASIFIKÁCIA

U nás je klasifikácia cor pulmonale navrhnutá B.E. Votchalom v roku 1964 (tab. 7.1).

Akútna LS je spojená s prudkým zvýšením pulmonálneho arteriálneho tlaku (PAP) s rozvojom zlyhania pravej komory a je najčastejšie spôsobená tromboembóliou hlavného kmeňa alebo veľkých vetiev pľúcnej tepny (PE). S podobným stavom sa však lekár niekedy stretne, keď sú veľké plochy pľúcneho tkaniva vypnuté z obehu (obojstranný rozsiahly zápal pľúc, status astmaticus, chlopňový pneumotorax).

Subakútna cor pulmonale (PLC) je najčastejšie výsledkom recidivujúcej tromboembólie malých vetiev pulmonálnej artérie. Hlavným klinickým príznakom je narastajúca dyspnoe s rýchlo sa rozvíjajúcim (v priebehu mesiacov) zlyhaním pravej komory. Medzi ďalšie príčiny PLS patria neuromuskulárne ochorenia (myasthenia gravis, poliomyelitída, poškodenie bránicového nervu), vylúčenie významnej časti dýchacej časti pľúc z dýchania ( ťažký priebeh bronchiálna astma, miliárna pľúcna tuberkulóza). spoločná príčina PLS sú rakovina pľúc, gastrointestinálny trakt, mliečnej žľazy a inej lokalizácie v dôsledku karcinómu pľúc, ako aj kompresie ciev pľúc klíčiacim nádorom, po ktorej nasleduje trombóza.

Chronické cor pulmonale (CHP) v 80 % prípadov vzniká pri poškodení bronchopulmonálneho aparátu (najčastejšie pri CHOCHP) a je spojené s pomalým a postupným zvyšovaním tlaku v pľúcnici v priebehu mnohých rokov.

Rozvoj CLS priamo súvisí s chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF). V klinickej praxi sa používa klasifikácia CRF na základe prítomnosti dyspnoe. Existujú 3 stupne CLN: výskyt dýchavičnosti s predtým dostupným úsilím - I stupeň, dýchavičnosť pri normálnej námahe - II stupeň, dýchavičnosť v pokoji - III stupeň. Uvedenú klasifikáciu je niekedy vhodné doplniť údajmi o plynnom zložení krvi a patofyziologických mechanizmoch vzniku pľúcnej insuficiencie (tab. 7.2), čo umožňuje voliť patogeneticky podložené terapeutické opatrenia.

Klasifikácia cor pulmonale (podľa Votchal B.E., 1964)

Tabuľka 7.1.

Povaha toku	Stav kompenzácie	Preferenčná patogenéza	Vlastnosti klinického obrazu
pľúcne vývoj v niekoľko hodiny, dni	Dekompenzovaný	Cievne	Masívna pľúcna embólia
		bronchopulmonárne	chlopňový pneumotorax, pneumomediastinum. Bronchiálna astma, predĺžený záchvat. Pneumónia s postihnutím veľkej oblasti. Exsudatívna pleuristika s masívnym výpotokom
Subakútna pľúcne vývoj v niekoľko	Kompenzované. Dekompenzovaný	Cievne
		bronchopulmonárne	Opakované dlhotrvajúce záchvaty bronchiálnej astmy. Rakovinová lymfangitída pľúca
		Thorakodiafragmatický	Chronická hypoventilácia centrálneho a periférneho pôvodu pri botulizme, poliomyelitíde, myasthenia gravis atď.

Koniec tabuľky. 7.1.

Poznámka. Diagnóza cor pulmonale sa robí po diagnostikovaní základného ochorenia: pri formulovaní diagnózy sa používajú iba prvé dva stĺpce klasifikácie. Stĺpce 3 a 4 prispievajú k hlbokému pochopeniu podstaty procesu a výberu terapeutickej taktiky

Tabuľka 7.2.

Klinická a patofyziologická klasifikácia chronickej pľúcnej insuficiencie

(Aleksandrov O.V., 1986)

Štádium chronickej pľúcnej insuficiencie	Dostupnosť klinické príznaky	Inštrumentálne diagnostické údaje	Terapeutické opatrenia
I. Vetranie priestupkov (skryté)	Klinické prejavy chýbajú alebo sú minimálne vyjadrené	Neprítomnosť alebo prítomnosť iba ventilačných porúch (obštrukčný typ, reštrikčný typ, zmiešaný typ) pri hodnotení respiračných funkcií	Základná liečba chronického ochorenia - antibiotiká, bronchodilatanciá, drenážna stimulácia funkcie pľúc. Cvičebná terapia, elektrická stimulácia bránice, aeroionoterapia
P. Ventilačné hemodynamické a ventilačné hemické poruchy	Klinické prejavy: dýchavičnosť, cyanóza	K poruchám funkcie dýchania sa pripájajú EKG, echokardiografické a rádiografické príznaky preťaženia a hypertrofie pravých častí srdca, zmeny v zložení plynov v krvi, ako aj erytrocytóza, zvýšená viskozita krvi, morfologické zmeny v erytrocytoch.	Doplnená o dlhodobú oxygenoterapiu (ak pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolické poruchy	Klinické prejavy sú výrazné	Posilnenie vyššie opísaných porušení. metabolická acidóza. Hypoxémia, hyperkapnia	Doplnené o mimotelové metódy liečby (erytrocytaferéza, hemosorpcia, plazmaferéza, mimotelová membránová oxygenácia)

V predloženej klasifikácii CLN môže byť diagnóza CLN s vysokou pravdepodobnosťou stanovená v štádiách II a III procesu. V štádiu I CLN (latentné) sa zisťuje vzostup PAP, zvyčajne ako odpoveď na fyzickú aktivitu a počas exacerbácie ochorenia bez príznakov hypertrofie PK. Táto okolnosť umožnila vyjadriť názor (N.R. Paleev), že na diagnostikovanie počiatočných prejavov CLS je potrebné použiť nie prítomnosť alebo neprítomnosť hypertrofie myokardu RV, ale zvýšenie PAP. V klinickej praxi však priame meranie PAP u tejto skupiny pacientov nie je dostatočne podložené.

V priebehu času je možný rozvoj dekompenzovaného HLS. Pri absencii špeciálnej klasifikácie zlyhania RV sa používa dobre známa klasifikácia srdcového zlyhania (SZ) podľa V.Kh. Vasilenko a N.D. Strazhesko, ktorý sa zvyčajne používa na zlyhanie srdca, ktoré sa vyvinulo v dôsledku poškodenia ľavej komory (LV) alebo oboch komôr. Prítomnosť SZ ľavej komory u pacientov s CLS je najčastejšie z dvoch dôvodov: 1) CHL u ľudí starších ako 50 rokov je často kombinovaná s ischemickou chorobou srdca, 2) systémová arteriálna hypoxémia u pacientov s CLS vedie k dystrofickým procesom v myokardu ĽK až po jeho stredne závažnú hypertrofiu a kontraktilnú insuficienciu.

Chronická obštrukčná choroba pľúc je hlavnou príčinou chronického cor pulmonale.

PATOGENÉZA

Rozvoj chronickej LS je založený na postupnom vzniku pľúcnej artériovej hypertenzie v dôsledku viacerých patogenetických mechanizmov. Hlavnou príčinou PH u pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrénnou formou CLS je alveolárna hypoxia, ktorej úlohu pri rozvoji pľúcnej vazokonstrikcie prvýkrát ukázali v roku 1946 U. Von Euler a G. Lijestrand. Vývoj Euler-Liljestrandovho reflexu sa vysvetľuje niekoľkými mechanizmami: účinok hypoxie je spojený s rozvojom depolarizácie buniek hladkého svalstva ciev a ich kontrakciou v dôsledku zmien vo funkcii draslíkových kanálov bunkových membrán.

rany, vystavenie cievnej stene endogénnym vazokonstrikčným mediátorom, ako sú leukotriény, histamín, serotonín, angiotenzín II a katecholamíny, ktorých produkcia sa v hypoxických podmienkach výrazne zvyšuje.

Hyperkapnia tiež prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Vysoká koncentrácia CO 2 však zjavne nepôsobí priamo na tonus pľúcnych ciev, ale nepriamo - najmä prostredníctvom acidózy, ktorú spôsobuje. Okrem toho retencia CO 2 prispieva k zníženiu citlivosti dýchacieho centra na CO 2, čo ďalej znižuje ventiláciu pľúc a prispieva k pulmonálnej vazokonstrikcii.

Mimoriadny význam v genéze PH má endotelová dysfunkcia, prejavujúca sa znížením syntézy vazodilatačných antiproliferatívnych mediátorov (NO, prostacyklín, prostaglandín E 2) a zvýšením hladiny vazokonstriktorov (angiotenzín, endotelín-1). Pľúcna endotelová dysfunkcia u pacientov s CHOCHP je spojená s hypoxémiou, zápalom a vystavením cigaretovému dymu.

U pacientov s CLS dochádza k štrukturálnym zmenám v cievnom riečisku - remodelácia pľúcnych ciev, charakterizovaná zhrubnutím intimy v dôsledku proliferácie buniek hladkého svalstva, ukladaním elastických a kolagénových vlákien, hypertrofiou svalovej vrstvy tepien s a. zníženie vnútorného priemeru ciev. U pacientov s CHOCHP v dôsledku emfyzému dochádza k redukcii kapilárneho riečiska, kompresii pľúcnych ciev.

Okrem chronickej hypoxie spolu so štrukturálnymi zmenami v cievach pľúc ovplyvňuje zvýšenie pľúcneho tlaku množstvo ďalších faktorov: polycytémia so zmenou reologických vlastností krvi, zhoršený metabolizmus vazoaktívnych látok v pľúcach, zvýšenie minútového objemu krvi, ktoré je spôsobené tachykardiou a hypervolémiou. Jednou z možných príčin hypervolémie je hyperkapnia a hypoxémia, ktoré zvyšujú koncentráciu aldosterónu v krvi a tým aj retenciu Na + a vody.

U pacientov s ťažkou obezitou vzniká Pickwickov syndróm (pomenovaný podľa diela Charlesa Dickensa), ktorý sa prejavuje hypoventiláciou s hyperkapniou, ktorá je spojená s poklesom citlivosti dýchacieho centra na CO 2, ako aj poruchou ventilácie v dôsledku k mechanickému obmedzeniu tukovým tkanivom s dysfunkciou (únavou) dýchacích svalov.

Zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne môže spočiatku prispievať k zvýšeniu objemu perfúzie pľúcnych kapilár, časom sa však rozvinie hypertrofia myokardu pankreasu a následne jeho kontraktilná insuficiencia. Ukazovatele tlaku v pľúcnom obehu sú uvedené v tabuľke. 7.3.

Tabuľka 7.3

Indikátory pľúcnej hemodynamiky

Kritériom pľúcnej hypertenzie je hladina stredného tlaku v pľúcnej tepne v pokoji nad 20 mm Hg.

POLIKLINIKA

Klinický obraz pozostáva z prejavov základného ochorenia, vedúcich k rozvoju CHLS a poškodeniu pankreasu. V klinickej praxi najčastejšie medzi kauzálnymi pľúcne ochorenia sa zistí chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), t.j. bronchiálna astma alebo chronická obštrukčná bronchitída a emfyzém. Klinika CLS je neodmysliteľne spojená s prejavom samotnej CHLN.

Charakteristickou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť. Spočiatku počas cvičenia (I. štádium CRF) a potom v pokoji (III. štádium CRF). Má výdychový alebo zmiešaný charakter. Dlhý priebeh (roky) CHOCHP otupuje pozornosť pacienta a núti ho poradiť sa s lekárom, keď sa dýchavičnosť objaví pri miernej fyzickej námahe alebo v pokoji, teda už v štádiu II-III CRF, kedy je prítomnosť CHL nespochybniteľná. .

Na rozdiel od dyspnoe spojenej so zlyhaním ľavej komory a venóznou kongesciou v pľúcach sa dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii nezvýši v horizontálnej polohe pacienta a nezvýši sa

klesá v sede. Pacienti môžu dokonca preferovať horizontálnu polohu tela, v ktorej sa bránica z väčšej časti podieľa na vnútrohrudnej hemodynamike, čo uľahčuje proces dýchania.

Tachykardia je častou sťažnosťou pacientov s CHL a objavuje sa dokonca aj v štádiu rozvoja CRF ako odpoveď na arteriálnu hypoxémiu. Porucha srdcového rytmu je zriedkavá. Dostupnosť fibrilácia predsiení, najmä u ľudí nad 50 rokov, je zvyčajne spojená so sprievodným ochorením koronárnych artérií.

Polovica pacientov s CLS pociťuje bolesť v oblasti srdca, často neurčitého charakteru, bez ožarovania, ktorá spravidla nie je spojená s fyzickou aktivitou a neuvoľňuje sa nitroglycerínom. Najčastejším pohľadom na mechanizmus bolesti je relatívna koronárna insuficiencia spôsobená výrazným nárastom svalovej hmoty pankreasu, ako aj poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením enddiastolického tlaku v dutine pankreasu. , hypoxia myokardu na pozadí všeobecnej arteriálnej hypoxémie ("modrá angina pectoris") a reflexné zúženie pravej koronárnej artérie (pulmokoronárny reflex). Možnou príčinou kardialgie môže byť natiahnutie pľúcnej tepny s prudkým zvýšením tlaku v nej.

Pri dekompenzácii pľúcneho srdca sa môže objaviť edém na nohách, ktorý sa najskôr vyskytuje najčastejšie počas exacerbácie bronchopulmonálneho ochorenia a najskôr sa lokalizuje v oblasti chodidiel a členkov. S progresiou zlyhania pravej komory sa edém šíri do oblasti nôh a stehien a zriedkavo, v závažných prípadoch zlyhania pravej komory, dochádza k zväčšeniu objemu brucha v dôsledku vznikajúceho ascitu.

Menej špecifickým príznakom cor pulmonale je strata hlasu, ktorá je spojená s kompresiou vratného nervu rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny.

U pacientov s CLN a CHLS sa môže vyvinúť encefalopatia v dôsledku chronickej hyperkapnie a cerebrálnej hypoxie, ako aj zhoršenej vaskulárnej permeability. Pri ťažkej encefalopatii niektorí pacienti pociťujú zvýšenú excitabilitu, agresivitu, eufóriu a dokonca psychózu, zatiaľ čo iní pacienti pociťujú letargiu, depresiu, ospalosť počas dňa a nespavosť v noci a bolesti hlavy. Zriedkavo dochádza k synkope pri fyzickej námahe v dôsledku ťažkej hypoxie.

Bežným príznakom CLN je difúzna „sivomodrá“, teplá cyanóza. Keď u pacientov s CLS dôjde k zlyhaniu pravej komory, cyanóza sa často zmieša: na pozadí difúzneho modrastého sfarbenia kože sa objaví cyanóza pier, špičky nosa, brady, uší, končekov prstov a nôh a väčšinou končatín prípady zostávajú teplé, pravdepodobne v dôsledku periférnej vazodilatácie v dôsledku hyperkapnie. Charakteristický je opuch krčných žíl (vrátane inšpirácie - Kussmaulov symptóm). U niektorých pacientov sa môže objaviť bolestivé začervenanie na lícach a zvýšenie počtu ciev na koži a spojovkách („králičie alebo žabie oči“ v dôsledku hyperkapnie), Pleshov symptóm (opuch krčných žíl pri stlačení dlane ruky na zväčšenú pečeň), Corvisarova tvár, srdcová kachexia, príznaky hlavných ochorení (emfyzematózny hrudník, kyfoskolióza hrudnej chrbtice a pod.).

Pri palpácii oblasti srdca možno zistiť výrazný difúzny srdcový impulz, pulzáciu v epigastriu (v dôsledku hypertrofie a dilatácie pankreasu) a poklepom rozšírenie pravého okraja srdca doprava. Tieto symptómy však strácajú svoju diagnostickú hodnotu v dôsledku často sa rozvíjajúceho emfyzému, pri ktorom môžu byť dokonca zmenšené poklepové rozmery srdca („kvapkanie srdca“). Najčastejším auskultačným príznakom pri CHLS je zvýraznenie druhého tonusu nad pľúcnicou, čo môže byť kombinované so štiepením druhého tonusu, IV srdcová ozva pravej komory, diastolický šelest pri nedostatočnosti pľúcnej chlopne (Grahamov-Stillov šelest) a systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie, pričom intenzita oboch šelestov narastá o výšku nádychu (Rivero-Corvalho symptóm).

Arteriálny tlak u pacientov s kompenzovaným CHLS je často zvýšený a u dekompenzovaných pacientov je znížený.

Hepatomegália sa zistí takmer u všetkých pacientov s dekompenzovanou LS. Pečeň je zväčšená, zhutnená pri palpácii, bolestivá, okraj pečene je zaoblený. Pri ťažkom zlyhaní srdca sa objavuje ascites. Vo všeobecnosti sú takéto závažné prejavy pravokomorového srdcového zlyhania pri CHL zriedkavé, pretože samotná prítomnosť ťažkého CRF alebo pridanie infekčného procesu v pľúcach vedie k tragickému koncu pacienta skôr, ako k nemu dôjde v dôsledku srdcového zlyhania.

Klinika chronickej cor pulmonale je určená závažnosťou pľúcnej patológie, ako aj pľúcneho a pravého srdcového zlyhania.

INSTRUMENTÁLNA DIAGNOSTIKA

Röntgenový obraz CLS závisí od štádia CRF. Na pozadí röntgenových prejavov pľúcneho ochorenia (pneumoskleróza, emfyzém, zvýšený vaskulárny obrazec atď.) sa najprv len mierne zníži tieň srdca, potom sa objaví mierne vydutie kužeľa pľúcnej tepny v priamom a pravom šikmom premietaní. Normálne je pri priamej projekcii pravý srdcový obrys tvorený pravou predsieňou a pri CHLS so zvýšením PK sa stáva hranou a pri výraznej hypertrofii PK môže tvoriť pravý aj ľavý okraj. srdca, tlačí ľavú komoru späť. V konečnom dekompenzovanom štádiu HLS môže byť pravý okraj srdca tvorený výrazne rozšírenou pravou predsieňou. Napriek tomu sa tento "evolúcia" odohráva na pozadí relatívne malého tieňa srdca ("kvapkanie" alebo "visenie").

Elektrokardiografická diagnostika CLS sa redukuje na detekciu hypertrofie pankreasu. Hlavné („priame“) kritériá EKG pre hypertrofiu PK zahŕňajú: 1) R vo V1>7 mm; 2) S vo V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 alebo RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 = s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) úplná blokáda pravá noha Hisov zväzok s RV1>15 mm; 9) neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>10 mm; 10) negatívna TVl a pokles STVl, V2 s RVl>5 mm a bez koronárnej insuficiencie. V prítomnosti 2 alebo viacerých „priamych“ znakov EKG sa diagnóza hypertrofie PK považuje za spoľahlivú.

Nepriame známky EKG hypertrofie PK naznačujú hypertrofiu PK: 1) rotácia srdca okolo pozdĺžnej osi v smere hodinových ručičiek (posun prechodovej zóny doľava, k zvodom V5-V6 a objavenie sa vo zvodoch V5, V6 komplexu RS typu QRS SV5-6 je hlboký a RV1-2 - normálna amplitúda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchýlka elektrickej osi srdca doprava, najmä ak α>110; 5) typ srdca elektrickej osi

SI-SII-SIII; 6) úplná alebo neúplná blokáda pravej nohy jeho zväzku; 7) elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene (P-pulmonale vo zvodoch II, III, aVF); 8) zvýšenie aktivačného času pravej komory vo V1 o viac ako 0,03 s. Existujú tri typy zmien EKG pri CHLS:

1. EKG typu rSR " je charakterizované prítomnosťou rozštiepeného komplexu QRS typu rSR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory;

2. EKG typu R je charakterizované prítomnosťou komplexu QRS typu Rs alebo qR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory (obr. 7.1).

3. EKG typu S sa často zisťuje u pacientov s CHOCHP s emfyzémom. Je spojená so zadným posunom hypertrofovaného srdca, ktorý je spôsobený pľúcnym emfyzémom. EKG vyzerá ako rS, RS alebo Rs s výraznou vlnou S v pravom aj ľavom hrudnom zvode

Ryža. 7.1. EKG pacienta s CHOCHP a CHLS. Sínusová tachykardia. Výrazná hypertrofia pravej komory (RV1 = 10 mm, SV1 chýba, SV5-6 = 12 mm, prudká odchýlka EOS doprava (α = +155°), negatívna TV1-2 a pokles STV1-2 segment). Hypertrofia pravej predsiene (P-pulmonale vo V2-4)

Elektrokardiografické kritériá pre hypertrofiu PK nie sú dostatočne špecifické. Sú menej jasné ako pri hypertrofii ĽK a môžu viesť k falošne pozitívnym a falošne negatívnym diagnózam. Normálne EKG nevylučuje prítomnosť CHLS, najmä u pacientov s CHOCHP, preto je potrebné zmeny na EKG porovnať s klinickým obrazom ochorenia a údajmi o EchoCG.

Echokardiografia (EchoCG) je vedúcou neinvazívnou metódou na hodnotenie pľúcnej hemodynamiky a diagnostiku LS. Ultrazvuková diagnostika LS je založená na identifikácii príznakov poškodenia myokardu pankreasu, ktoré sú uvedené nižšie.

1. Zmena veľkosti pravej komory, ktorá sa hodnotí v dvoch polohách: v parasternálnej polohe pozdĺž dlhej osi (normálne menej ako 30 mm) a v apikálnej štvorkomorovej polohe. Na zistenie dilatácie pankreasu sa častejšie používa meranie jeho priemeru (normálne menej ako 36 mm) a plochy na konci diastoly pozdĺž dlhej osi v apikálnej štvorkomorovej polohe. Aby bolo možné presnejšie posúdiť závažnosť dilatácie PK, odporúča sa použiť pomer end-diastolickej plochy PK k enddiastolickej ploche ĽK, čím sa vylúčia individuálne rozdiely vo veľkosti srdca. Zvýšenie tohto ukazovateľa o viac ako 0,6 naznačuje významnú dilatáciu pankreasu a ak sa rovná alebo je väčšia ako 1,0, urobí sa záver o výraznej dilatácii pankreasu. Pri dilatácii PK v apikálnom štvorkomorovom postavení sa tvar PK mení z polmesiaca na oválny a vrchol srdca môže byť obsadený nie ĽK, ako je normálne, ale PK. Dilatáciu pankreasu môže sprevádzať dilatácia kmeňa (viac ako 30 mm) a vetiev pľúcnej tepny. Pri masívnej trombóze pľúcnej tepny možno určiť jej výraznú dilatáciu (až 50-80 mm) a lúmen tepny sa stáva oválnym.

2. Pri hypertrofii pankreasu hrúbka jeho prednej steny, meraná v diastole v subkostálnej štvorkomorovej polohe v B- alebo M-móde, presahuje 5 mm. U pacientov s CHLS je spravidla hypertrofovaná nielen predná stena pankreasu, ale aj interventrikulárna priehradka.

3. Trikuspidálna regurgitácia rôznej miere, čo následne spôsobuje dilatáciu pravej predsiene a dolnej dutej žily, ktorej pokles inspiračného kolapsu indikuje zvýšený tlak v pravej predsieni.

4. Hodnotenie diastolickej funkcie pankreasu sa vykonáva na základe transtrikuspidálneho diastolického prietoku v režime pulz.

vlnový Doppler a farebný M-modálny Doppler. U pacientov s CHLS sa zistí zníženie diastolickej funkcie pankreasu, čo sa prejavuje znížením pomeru vrcholov E a A.

5. Znížená kontraktilita pankreasu u pacientov s LS sa prejavuje hypokinézou pankreasu s poklesom jeho ejekčnej frakcie. Echokardiografická štúdia určuje také ukazovatele funkcie PK, ako sú end-diastolické a end-systolické objemy, ejekčná frakcia, ktorá je normálne aspoň 50 %.

Tieto zmeny majú rôznu závažnosť v závislosti od závažnosti vývoja liekov. Takže pri akútnej LS sa zistí dilatácia pankreasu a pri chronickej LS sa k nej pridajú známky hypertrofie, diastolickej a systolickej dysfunkcie pankreasu.

Ďalšia skupina znakov je spojená s rozvojom pľúcnej hypertenzie pri LS. Stupeň ich závažnosti je najvýznamnejší pri akútnej a subakútnej LS, ako aj u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. CHLS sa vyznačuje miernym zvýšením systolického tlaku v pľúcnej tepne, ktorý zriedkavo dosahuje 50 mm Hg. Posúdenie kmeňa pľúcnice a prietoku vo výtokovom trakte pankreasu sa vykonáva z ľavého parasternálneho a subkostálneho prístupu s krátkou osou. U pacientov s pľúcnou patológiou môže byť v dôsledku obmedzenia ultrazvukového okna jediným možným prístupom na zobrazenie výtokového traktu pankreasu subkostálna poloha. Pomocou pulzného vlnového Dopplera môžete merať priemerný tlak v pľúcnej tepne (Ppa), na ktorý sa zvyčajne používa vzorec navrhnutý A. Kitabatakeom a kol. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kde AT je čas zrýchlenia prietoku vo výtokovom trakte pankreasu, ET je čas ejekcie (alebo čas vypudenia krvi z pankreas). Hodnota Ppa získaná touto metódou u pacientov s CHOCHP dobre koreluje s údajmi invazívneho vyšetrenia a možnosť získať spoľahlivý signál z pľúcnej chlopne presahuje 90 %.

Najdôležitejšia pre detekciu pľúcnej hypertenzie je závažnosť trikuspidálnej regurgitácie. Použitie trysky trikuspidálnej regurgitácie je základom najpresnejšej neinvazívnej metódy na stanovenie systolický tlak v pľúcnej tepne. Merania sa vykonávajú v kontinuálnom vlnovom Dopplerovom režime v apikálnej štvorkomorovej alebo subkostálnej polohe, najlepšie so súčasným použitím farebného Dopplera

koho mapovanie. Na výpočet tlaku v pľúcnej tepne je potrebné pripočítať tlak v pravej predsieni k tlakovému gradientu cez trikuspidálnu chlopňu. Meranie transtrikuspidálneho gradientu je možné vykonať u viac ako 75 % pacientov s CHOCHP. Existujú kvalitatívne príznaky pľúcnej hypertenzie:

1. Pri PH sa mení charakter pohybu zadného hrbolčeka pulmonálnej chlopne, ktorý sa zisťuje v M-režime: charakteristickým ukazovateľom PH je prítomnosť priemerného systolického zuba v dôsledku čiastočného prekrytia chlopne, ktorý tvorí v systole pohyb chlopne v tvare písmena W.

2. U pacientov s pľúcnou hypertenziou sa v dôsledku zvýšeného tlaku v pravej komore interventrikulárna priehradka (IVS) splošťuje a ľavá komora pripomína písmeno D (ľavá komora v tvare D) pozdĺž krátkej osi. O vysoký stupeň LH IVS sa stáva ako stena pankreasu a presúva sa do diastoly paradoxne smerom k ľavej komore. Keď tlak v pľúcnici a pravej komore presiahne 80 mm Hg, ľavá komora sa zmenší na objeme, je stlačená rozšírenou pravou komorou a nadobúda tvar polmesiaca.

3. Možná regurgitácia na pľúcnej chlopni (regurgitácia I. stupňa je u mladých ľudí normálna). Pomocou dopplerovskej štúdie s konštantnou vlnou je možné merať rýchlosť pľúcnej regurgitácie s ďalším výpočtom veľkosti gradientu enddiastolického tlaku LA-RV.

4. Zmena tvaru prietoku krvi vo výtokovom trakte pankreasu a v ústí LA chlopne. Pri normálnom tlaku v LA má prietok rovnoramenný tvar, vrchol prietoku sa nachádza v strede systoly; pri pľúcnej hypertenzii sa vrchol prietoku posúva do prvej polovice systoly.

U pacientov s CHOCHP však ich pľúcny emfyzém často sťažuje jasnú vizualizáciu štruktúr srdca a zužuje okno echokardiogramu, vďaka čomu je štúdia informatívna u nie viac ako 60 – 80 % pacientov. V posledných rokoch sa objavila presnejšia a informatívnejšia metóda ultrazvukového vyšetrenia srdca - transezofageálna echokardiografia (TEE). TEE u pacientov s CHOCHP je preferovanou metódou na presné meranie a priame vizuálne hodnotenie štruktúr pankreasu kvôli vyššiemu rozlíšeniu transezofageálnej sondy a stabilite ultrazvukového okna a má mimoriadny význam pri emfyzéme a pneumoskleróze.

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnych tepien

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnej artérie je zlatým štandardom diagnostiky PH. Tento postup vám umožňuje priamo merať tlak v pravej predsieni a PK, tlak v pľúcnici, vypočítať srdcový výdaj a odpor pľúcnych ciev, určiť úroveň zmiešanej oxygenácie žilovej krvi. Katetrizáciu pravého srdca pre jej invazívnosť nemožno odporučiť pre široké použitie v diagnostike CHL. Indikácie sú: ťažká pľúcna hypertenzia, časté epizódy dekompenzovaného zlyhania pravej komory a výber kandidátov na transplantáciu pľúc.

Rádionuklidová ventrikulografia (RVG)

RVG meria ejekčnú frakciu pravej komory (REF). EFVC sa považuje za abnormálnu pod 40 – 45 %, ale samotná EFVC nie je dobrým indikátorom funkcie pravej komory. Umožňuje vám vyhodnotiť systolickú funkciu pravej komory, ktorá je vysoko závislá od dodatočného zaťaženia, pričom klesá so zvýšením druhého. Preto je u mnohých pacientov s CHOCHP zaznamenaný pokles EFVC a nie je indikátorom skutočnej dysfunkcie pravej komory.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

MRI je sľubná metóda na hodnotenie pľúcnej hypertenzie a zmien v štruktúre a funkcii pravej komory. Priemer pravej pľúcnej artérie väčší ako 28 mm nameraný MRI je vysoko špecifickým znakom PH. Metóda MRI je však dosť drahá a je dostupná len v špecializovaných centrách.

Prítomnosť chronického ochorenia pľúc (ako príčiny CLS) si vyžaduje špeciálnu štúdiu funkcie vonkajšieho dýchania. Lekár stojí pred úlohou objasniť typ ventilačnej nedostatočnosti: obštrukčnú (zhoršený priechod vzduchu cez priedušky) alebo reštriktívnu (zníženie oblasti výmeny plynov). V prvom prípade možno ako príklad uviesť chronickú obštrukčnú bronchitídu, bronchiálnu astmu av druhom prípade - pneumoskleróza, resekcia pľúc atď.

LIEČBA

CLS sa vyskytuje najčastejšie po nástupe CLN. Terapeutické opatrenia majú komplexný charakter a sú zamerané hlavne na nápravu týchto dvoch syndrómov, ktoré môžu byť reprezentované nasledovne:

1) liečba a prevencia základného ochorenia - najčastejšie exacerbácie chronickej pľúcnej patológie (základná terapia);

2) liečba CLN a PH;

3) liečba srdcového zlyhania pravej komory. Medzi základné terapeutické a preventívne opatrenia patrí

prevencia akút vírusové ochorenia dýchacieho traktu(očkovanie) a odvykanie od fajčenia. S rozvojom chronickej pľúcnej patológie zápalovej povahy je potrebné liečiť exacerbácie antibiotikami, mukoregulačnými liekmi a imunokorektormi.

Hlavnou vecou pri liečbe chronického pľúcneho srdca je zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania (odstránenie zápalu, broncho-obštrukčného syndrómu, zlepšenie dýchacieho svalstva).

Najčastejšou príčinou CLN je broncho-obštrukčný syndróm, ktorého príčinou je kontrakcia hladkého svalstva priedušiek, hromadenie viskózneho zápalového sekrétu a edém bronchiálnej sliznice. Tieto zmeny si vyžadujú použitie beta-2-agonistov (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-anticholinergík (ipratropium bromid, tiotropium bromid) a v niektorých prípadoch inhalačných glukokortikosteroidov vo forme inhalácií pomocou rozprašovača alebo individuálneho inhalátora. Je možné použiť metylxantíny (eufillin a prolongované teofylíny (teolong, tetard atď.)). Terapia expektoranciami je veľmi individuálna a vyžaduje si rôzne kombinácie a výber bylinných prípravkov (podbeľ, divý rozmarín, tymian a pod.) a chemickú výrobu (acetylcysteín, ambroxol atď.).

V prípade potreby je predpísaná cvičebná terapia a posturálna drenáž pľúc. Dýchanie s pozitívnym výdychovým tlakom (nie viac ako 20 cm vodného stĺpca) je znázornené pomocou oboch jednoduchých zariadení

vo forme "píšťaliek" s pohyblivou membránou a zložitých zariadení, ktoré riadia tlak pri výdychu a nádychu. Táto metóda znižuje rýchlosť prúdenia vzduchu vo vnútri bronchu (ktorý má bronchodilatačný účinok) a zvyšuje tlak vo vnútri priedušiek vo vzťahu k okolitému pľúcnemu tkanivu.

Medzi mimopľúcne mechanizmy rozvoja CRF patrí zníženie kontraktilnej funkcie dýchacích svalov a bránice. Možnosti nápravy týchto porúch sú zatiaľ obmedzené: pohybová terapia alebo elektrická stimulácia bránice v štádiu II. HLN.

Pri CLN prechádzajú erytrocyty výraznou funkčnou a morfologickou reorganizáciou (echinocytóza, stomatocytóza atď.), čo výrazne znižuje ich funkciu transportu kyslíka. V tejto situácii je žiaduce odstrániť erytrocyty so stratenou funkciou z krvného obehu a stimulovať uvoľňovanie mláďat (funkčne schopnejších). Na tento účel je možné použiť erytrocytoferézu, mimotelové okysličenie krvi, hemosorpciu.

V dôsledku zvýšenia agregačných vlastností erytrocytov sa zvyšuje viskozita krvi, čo si vyžaduje vymenovanie protidoštičkových látok (zvonky, reopoliglyukín) a heparínu (najlepšie použitie heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou- fraxiparine atď.).

U pacientov s hypoventiláciou spojenou so zníženou aktivitou dýchacieho centra možno ako pomocné metódy terapie použiť lieky, ktoré zvyšujú centrálnu inspiračnú aktivitu – respiračné stimulanty. Mali by sa používať pri stredne ťažkej respiračnej depresii nevyžadujúcej O2 alebo mechanickú ventiláciu ( syndróm spánkového apnoe v spánku, obezito-hypoventilačný syndróm), alebo ak nie je možná oxygenoterapia. Medzi málo liekov, ktoré zvyšujú okysličenie arteriálnej krvi, patrí niketamid, acetosalamid, doxapram a medroxyprogesterón, ale všetky tieto lieky majú pri dlhodobom užívaní veľké množstvo vedľajších účinkov, a preto sa môžu užívať len krátkodobo, napríklad pri exacerbácii ochorenia.

Almitrina bismezylát patrí v súčasnosti medzi liečivá schopné dlhodobo korigovať hypoxémiu u pacientov s CHOCHP. Almitrin je špecifický pred-

nistóm periférnych chemoreceptorov karotického uzla, ktorého stimulácia vedie k zvýšeniu hypoxickej vazokonstrikcie v zle ventilovaných oblastiach pľúc so zlepšením ventilačno-perfúznych pomerov. Schopnosť almitrinu v dávke 100 mg / deň bola preukázaná. u pacientov s CHOCHP viesť k výrazné zvýšenie pa0 2 (o 5-12 mm Hg) a pokles paCO 2 (o 3-7 mm Hg) so zlepšením klinických príznakov a znížením frekvencie exacerbácií ochorenia, čo môže oddialiť vymenovanie dlho- termín 0 2 terapie na niekoľko rokov . Bohužiaľ, 20 – 30 % pacientov s CHOCHP nereaguje na terapiu a rozšírené použitie je obmedzené možnosťou rozvoja periférnej neuropatie a iných vedľajších účinkov. V súčasnosti je hlavnou indikáciou na vymenovanie almitrínu mierna hypoxémia u pacientov s CHOCHP (pa0 2 56-70 mm Hg alebo Sa0 2 89-93 %), ako aj jeho použitie v kombinácii s VCT, najmä na pozadí hyperkapnie .

Vazodilatátory

Aby sa znížil stupeň PAH v komplexná terapia cor pulmonale pacienti zahŕňajú periférne vazodilatanciá. Najčastejšie používané antagonisty vápnikových kanálov a dusičnany. V súčasnosti sa odporúčajú dvaja antagonisti vápnika, a to nifedipín a diltiazem. Výber v prospech jedného z nich závisí od počiatočnej srdcovej frekvencie. Pacientom s relatívnou bradykardiou sa má odporučiť nifedipín, s relatívnou tachykardiou - diltiazem. Denné dávky týchto liekov, ktoré sa ukázali ako účinné, sú pomerne vysoké: pre nifedipín 120-240 mg, pre diltiazem 240-720 mg. U pacientov s primárnou PH (najmä u pacientov s predchádzajúcim pozitívnym akútnym testom) boli preukázané priaznivé klinické a prognostické účinky antagonistov vápnika používaných vo vysokých dávkach. V tejto skupine pacientov s LS sú účinné aj antagonisty dihydropyridínového kalcia III generácie - amlodipín, felodipín atď.

Antagonisty kalciových kanálov sa však neodporúčajú pri pľúcnej hypertenzii spojenej s CHOCHP, napriek ich schopnosti znižovať Ppa a zvyšovať srdcový výdaj u tejto skupiny pacientov. Je to kvôli zhoršeniu arteriálnej hypoxémie spôsobenej dilatáciou pľúcnych ciev v

zle ventilované oblasti pľúc so zhoršením pomerov ventilácie a perfúzie. Okrem toho pri dlhodobej terapii antagonistami vápnika (viac ako 6 mesiacov) sa priaznivý vplyv na parametre pľúcnej hemodynamiky vyrovnáva.

Podobná situácia u pacientov s CHOCHP nastáva pri predpisovaní nitrátov: akútne testy preukazujú zhoršenie výmeny plynov a dlhodobé štúdie ukazujú absenciu pozitívneho účinku liekov na pľúcnu hemodynamiku.

Syntetický prostacyklín a jeho analógy. Prostacyklín je silný endogénny vazodilatátor s antiagregačnými, antiproliferatívnymi a cytoprotektívnymi účinkami, ktoré sú zamerané na prevenciu prestavby pľúcnych ciev (zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability). Mechanizmus účinku prostacyklínu je spojený s relaxáciou buniek hladkého svalstva, inhibíciou agregácie krvných doštičiek, zlepšením funkcie endotelu, inhibíciou proliferácie vaskulárnych buniek, ako aj s priamym inotropným účinkom, pozitívnymi zmenami v hemodynamike a zvýšením využitia kyslíka. v kostrových svaloch. Klinické použitie prostacyklínu u pacientov s PH je spojené so syntézou jeho stabilných analógov. K dnešnému dňu sa najväčšie skúsenosti na svete nazbierali s epoprostenolom.

Epoprostenol je forma intravenózneho prostacyklínu (prostaglandín I 2). Priaznivé výsledky boli dosiahnuté u pacientov s vaskulárnou formou LS - s primárnou PH s systémové ochorenia spojivové tkanivo. Liek zvyšuje srdcový výdaj a znižuje pľúcnu vaskulárnu rezistenciu a pri dlhodobom užívaní zlepšuje kvalitu života pacientov s LS, zvyšuje toleranciu záťaže. Optimálna dávka pre väčšinu pacientov je 20-40 ng/kg/min. Používa sa aj analóg epoprostenolu, treprostinil.

V súčasnosti vyvinutý ústne formy analóg prostacyklínu (beraprost, iloprost) a sú držané Klinické štúdie pri liečbe pacientov s vaskulárnou formou LS, ktorá sa vyvinula v dôsledku pľúcnej embólie, primárnej pľúcnej hypertenzie, systémových ochorení spojivového tkaniva.

V Rusku je v súčasnosti zo skupiny prostanoidov na liečbu pacientov s LS dostupný len prostaglandín E 1 (vazaprostan), ktorý sa predpisuje intravenózne.

rast 5-30 ng/kg/min. kurzová liečba liek sa podáva v dennej dávke 60-80 mcg počas 2-3 týždňov na pozadí dlhodobej liečby antagonistami vápnika.

Antagonisty endotelínového receptora

Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PH bola dôvodom na použitie antagonistov endotelínového receptora. Bola preukázaná účinnosť dvoch liekov tejto triedy (bosentan a sitaczentan) v liečbe pacientov s CPS, ktoré sa vyvinuli na pozadí primárnej PH alebo na pozadí systémových ochorení spojiva.

Inhibítory fosfodiesterázy typu 5

Sildenafil je silný selektívny inhibítor cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5), ktorý zabraňuje degradácii cGMP, spôsobuje zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie a preťaženie pravej komory. K dnešnému dňu existujú údaje o účinnosti sildenafilu u pacientov s LS rôznej etiológie. Pri užívaní sildenafilu v dávkach 25-100 mg 2-3x denne spôsobil zlepšenie hemodynamiky a tolerancie záťaže u pacientov s LS. Jeho použitie sa odporúča, keď je iná lieková terapia neúčinná.

Dlhodobá oxygenoterapia

U pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrénnou formou CLS má hlavný podiel na vzniku a progresii ochorenia alveolárna hypoxia, preto je kyslíková terapia patogeneticky najviac podložená metóda liečby týchto pacientov. Použitie kyslíka u pacientov s chronickou hypoxémiou je kritické a musí byť kontinuálne, dlhodobé a zvyčajne podávané doma, preto sa táto forma terapie nazýva dlhodobá oxygenoterapia (LTOT). Úlohou VCT je korigovať hypoxémiu pri dosiahnutí hodnôt pO 2 >60 mm Hg. a Sa02 > 90 %. Za optimálne sa považuje udržiavať paO2 v rozmedzí 60-65 mm Hg a prekročenie týchto hodnôt vedie len k miernemu zvýšeniu obsahu Sa02 a kyslíka v arteriálnej krvi, môže však byť sprevádzané retenciou CO2, najmä počas spánok, ktorý má neg

účinky na funkciu srdca, mozgu a dýchacích svalov. Preto VCT nie je indikovaná u pacientov so stredne ťažkou hypoxémiou. Indikácie pre VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55 %). Väčšine pacientov s CHOCHP stačí prietok O 2 1–2 l/min, u najťažších pacientov možno prietok zvýšiť na 4–5 l/min. Koncentrácia kyslíka by mala byť 28-34 % obj. VCT sa odporúča aspoň 15 hodín denne (15-19 hodín denne). Maximálne prestávky medzi sedeniami oxygenoterapie by nemali presiahnuť 2 hodiny za sebou, pretože. prestávky dlhšie ako 2-3 hodiny výrazne zvyšujú pľúcnu hypertenziu. Pre VCT je možné použiť koncentrátory kyslíka, nádrže na kvapalný kyslík a fľaše na stlačený plyn. Najčastejšie používané koncentrátory (permeátory), ktoré uvoľňujú kyslík zo vzduchu odstránením dusíka. VCT zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov s CRF a CLS v priemere o 5 rokov.

Napriek prítomnosti veľkého arzenálu moderných farmakologických látok je teda VCT najúčinnejšou metódou na liečbu väčšiny foriem CLS, takže liečba pacientov s CLS je predovšetkým úlohou pneumológa.

Dlhodobá oxygenoterapia je najefektívnejšou metódou liečby CLN a HLS, čím sa predlžuje dĺžka života pacientov v priemere o 5 rokov.

dlhý domáce vetranie pľúca

V terminálnych štádiách pľúcnych ochorení môže v dôsledku zníženia ventilačnej rezervy vzniknúť hyperkapnia vyžadujúca si podporu dýchania, ktorá by sa mala vykonávať dlhodobo, priebežne, doma.

ŽIADNA inhalačná terapia

NO inhalačná terapia, ktorá pôsobí podobne ako endotel-relaxačný faktor, má pozitívny efekt u pacientov s CHLS. Jeho vazodilatačný účinok je založený na aktivácii guanylátcyklázy v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, čo vedie k zvýšeniu hladiny cyklo-GMP a zníženiu intracelulárneho obsahu vápnika. Inhalačná oblasť N0

dáva selektívne pôsobenie na cievach pľúc a spôsobuje vazodilatáciu hlavne v dobre vetraných oblastiach pľúc, čím zlepšuje výmenu plynov. Pri kurzovej aplikácii NO u pacientov s chronickým respiračným ochorením dochádza k poklesu tlaku v pľúcnici, k zvýšeniu parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Okrem svojich hemodynamických účinkov NO zabraňuje a obracia remodeláciu pľúcnych ciev a pankreasu. Optimálne dávky inhalovaného NO sú koncentrácie 2-10 ppm a vysoké koncentrácie NO (viac ako 20 ppm) môžu spôsobiť nadmernú vazodilatáciu pľúcnych ciev a viesť k zhoršeniu ventilačno-perfúznej rovnováhy so zvýšenou hypoxémiou. Pridanie inhalácií NO k VCT u pacientov s CHOCHP zvyšuje pozitívny účinok na výmenu plynov, znižuje úroveň pľúcnej hypertenzie a zvyšuje srdcový výdaj.

CPAP terapia

Kontinuálna pozitívna tlaková terapia dýchacích ciest (kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách- CPAP) sa používa ako metóda liečby CRF a CLS u pacientov s obštrukčnou chorobou spánkové apnoe prevencia rozvoja kolapsu dýchacích ciest. Preukázanými účinkami CPAP je prevencia a vyriešenie atelektázy, zvýšenie pľúcnych objemov, zníženie ventilačno-perfúznej nerovnováhy, zvýšenie okysličovania, poddajnosť pľúc a redistribúcia tekutiny v pľúcnom tkanive.

srdcové glykozidy

Srdcové glykozidy u pacientov s CHOCHP a cor pulmonale sú účinné len v prítomnosti srdcového zlyhania ľavej komory a môžu byť užitočné aj pri rozvoji fibrilácie predsiení. Okrem toho sa ukázalo, že srdcové glykozidy môžu vyvolať pulmonálnu vazokonstrikciu a prítomnosť hyperkapnie a acidózy zvyšuje pravdepodobnosť intoxikácie glykozidmi.

Diuretiká

Pri liečbe pacientov s dekompenzovanou CHLS s edematóznym syndrómom sa používa diuretická liečba vrátane antagonistov.

aldosterón (aldaktón). Diuretiká by sa mali podávať opatrne, v nízkych dávkach, pretože pri zlyhaní PK je srdcový výdaj viac závislý od predbežného zaťaženia, a preto nadmerné zníženie objemu intravaskulárnej tekutiny môže viesť k zníženiu objemu plnenia PK a zníženiu srdcového výdaja, pretože ako aj zvýšenie viskozity krvi.a prudký pokles tlaku v pľúcnej tepne, čím sa zhoršuje difúzia plynov. Ďalším závažným vedľajším účinkom diuretickej liečby je metabolická alkalóza, ktorá u pacientov s CHOCHP s respiračným zlyhaním môže viesť k inhibícii činnosti dýchacieho centra a zhoršeniu výmeny plynov.

Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu

V liečbe pacientov s dekompenzovaným cor pulmonale sa v posledných rokoch dostávajú do popredia inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory). Liečba ACE inhibítormi u pacientov s CHLS vedie k zníženiu pľúcnej hypertenzie a zvýšeniu srdcového výdaja. Za účelom výberu účinná terapia ChLS u pacientov s CHOCHP sa odporúča na stanovenie polymorfizmu génu ACE, pretože. len u pacientov so subtypmi génu ACE II a ID sa pozoruje výrazný pozitívny hemodynamický účinok ACE inhibítorov. Odporúča sa použitie ACE inhibítorov v minimálnych terapeutických dávkach. Okrem hemodynamického účinku je pozitívny vplyv ACE inhibítorov na veľkosť srdcových komôr, remodelačné procesy, toleranciu záťaže a zvýšenie strednej dĺžky života u pacientov so srdcovým zlyhávaním.

Antagonisty receptora angiotenzínu II

V posledných rokoch sa získali údaje o úspešnom použití tejto skupiny liekov v liečbe CLS u pacientov s CHOCHP, čo sa prejavilo zlepšením hemodynamiky a výmeny plynov. Vymenovanie týchto liekov je najviac indikované u pacientov s CLS s intoleranciou na ACE inhibítory (kvôli suchému kašľu).

Predsieňová septostómia

AT nedávne časy pri liečbe pacientov so srdcovým zlyhaním pravej komory, ktoré sa vyvinuli na pozadí primárnej PH, sa stali

použiť predsieňovú septostómiu, t.j. vytvorenie malej perforácie v interatriálnej priehradke. Vytvorenie pravo-ľavého skratu umožňuje znížiť priemerný tlak v pravej predsieni, odľahčiť pravú komoru, zvýšiť predpätie ľavej komory a srdcový výdaj. Predsieňová septostómia je indikovaná, keď sú všetky typy medikamentóznej liečby srdcového zlyhania pravej komory neúčinné, najmä v kombinácii s častou synkopou, alebo ako prípravná fáza pred transplantáciou pľúc. V dôsledku intervencie dochádza k poklesu synkopy, zvýšeniu tolerancie záťaže, ale zvyšuje sa riziko vzniku život ohrozujúcej arteriálnej hypoxémie. Úmrtnosť pacientov počas predsieňovej septostómie je 5-15%.

Transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc

Od konca 80. rokov. XX storočia po začatí používania imunosupresívneho liečiva cyklosporínu A na liečbu terminálne štádiá pľúcna insuficiencia, bola úspešne použitá transplantácia pľúc. U pacientov s CLN a LS sa vykonáva transplantácia jednej alebo oboch pľúc, komplex srdce-pľúca. Ukázalo sa, že 3-ročné a 5-ročné prežívanie po transplantácii jedného alebo oboch pľúc, komplexu srdce-pľúca u pacientov s LS bolo 55 a 45 %. Väčšina centier uprednostňuje vykonávanie obojstrannej transplantácie pľúc z dôvodu menšieho počtu pooperačných komplikácií.

Tento súbor je prevzatý z kolekcie Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail chránený]

alebo [e-mail chránený]

alebo [e-mail chránený]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Eseje píšeme na objednávku - e-mailom: [e-mail chránený]

Medinfo má najväčšiu ruskú zbierku medicíny

eseje, anamnézy, literatúra, návody, testy.

Navštívte http://www.doktor.ru - ruský lekársky server pre každého!

PREDNÁŠKA O VNÚTORNÝCH OCHORENIACH.

TÉMA: PĽÚCNE SRDCE.

Relevantnosť témy: Ochorenia bronchopulmonálneho systému, hrudníka majú veľký význam pri porážke srdca. Porážka kardiovaskulárneho systému pri ochoreniach bronchopulmonálneho aparátu väčšina autorov označuje termín cor pulmonale.

Chronické cor pulmonale sa vyvinie približne u 3 % pacientov trpiacich chronickými pľúcnymi ochoreniami a v celkovej štruktúre úmrtnosti na kongestívne zlyhanie srdca predstavuje chronické cor pulmonale 30 % prípadov.

Cor pulmonale je hypertrofia a dilatácia alebo len dilatácia pravej komory v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu, ktorá vzniká v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, deformity hrudníka alebo primárneho poškodenia pľúcnych tepien. (WHO 1961).

Hypertrofia pravej komory a jej dilatácia so zmenami v dôsledku primárnej lézie srdca, prípadne vrodené vývojové chyby do pojmu cor pulmonale nepatria.

Nedávno si lekári všimli, že hypertrofia a dilatácia pravej komory sú už neskoré prejavy cor pulmonale, keď už nie je možné takýchto pacientov racionálne liečiť, preto bola navrhnutá nová definícia cor pulmonale:

Cor pulmonale je komplex hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, ktorý vzniká v dôsledku ochorení bronchopulmonálneho aparátu, deformít hrudníka a primárnych lézií pľúcnych tepien, ktoré v záverečnej fáze sa prejavuje hypertrofiou pravej komory a progresívnym zlyhaním obehu.

ETIOLÓGIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Cor pulmonale je dôsledkom chorôb troch skupín:

Choroby priedušiek a pľúc, primárne ovplyvňujúce priechod vzduchu a alveol. Do tejto skupiny patrí približne 69 ochorení. Sú príčinou cor pulmonale v 80% prípadov.

chronická obštrukčná bronchitída

pneumoskleróza akejkoľvek etiológie

pneumokonióza

tuberkulóza, nie sama o sebe, ako následky po tuberkulóze

SLE, Boeckova sarkoidóza, fibrózna alveolitída (endo- a exogénna)

Choroby, ktoré postihujú predovšetkým hrudník bránica s obmedzením ich pohyblivosti:

kyfoskolióza

mnohopočetné poranenia rebier

pickwickov syndróm pri obezite

ankylozujúca spondylitída

pleurálne hnisanie po pleuréze

Choroby postihujúce predovšetkým pľúcne cievy

primárny arteriálnej hypertenzie(Ayerzova choroba, Ayerzova choroba)

recidivujúca pľúcna embólia (PE)

kompresia pľúcnej tepny z žíl (aneuryzma, nádory atď.).

Choroby druhej a tretej skupiny sú príčinou rozvoja cor pulmonale v 20% prípadov. Preto hovoria, že v závislosti od etiologický faktor Existujú tri formy cor pulmonale:

bronchopulmonárne

torakofrénny

cievne

Normy hodnôt charakterizujúcich hemodynamiku pľúcneho obehu.

Systolický tlak v pľúcnej tepne je asi päťkrát nižší ako systolický tlak v systémovom obehu.

O pľúcnej hypertenzii sa hovorí, ak je systolický tlak v pľúcnej tepne v pokoji vyšší ako 30 mm Hg, diastolický tlak je vyšší ako 15 a stredný tlak je vyšší ako 22 mm Hg.

PATOGENÉZA.

Základom patogenézy cor pulmonale je pľúcna hypertenzia. Keďže cor pulmonale sa najčastejšie vyvíja s bronchopulmonálne ochorenia, tak začnime s tým. Všetky choroby, najmä chronická obštrukčná bronchitída, vedú predovšetkým k zlyhaniu dýchania (pľúc). Pľúcna insuficiencia je stav, pri ktorom sú narušené normálne krvné plyny.

Toto je stav tela, v ktorom sa buď neudržiava normálne zloženie plynov v krvi, alebo sa to dosiahne abnormálnou činnosťou vonkajšieho dýchacieho aparátu, čo vedie k zníženiu funkčných schopností tela.

Existujú 3 štádiá zlyhania pľúc.

Arteriálna hypoxémia je základom patogenézy chronického srdcového ochorenia, najmä pri chronickej obštrukčnej bronchitíde.

Všetky tieto ochorenia vedú k zlyhaniu dýchania. Arteriálna hypoxémia povedie k alveolárnej hypoxii súčasne v dôsledku rozvoja pneumofibrózy, emfyzému pľúc, zvyšuje sa intraalveolárny tlak. V podmienkach arteriálnej hypoxémie je narušená nerespiračná funkcia pľúc - začínajú sa produkovať biologicky aktívne látky, ktoré majú nielen bronchospastický, ale aj vazospastický účinok. Súčasne, keď k tomu dôjde, dochádza k porušeniu vaskulárnej architektoniky pľúc - niektoré cievy odumierajú, niektoré sa rozširujú atď. Arteriálna hypoxémia vedie k hypoxii tkaniva.

Druhý stupeň patogenézy: arteriálna hypoxémia povedie k reštrukturalizácii centrálnej hemodynamiky - najmä k zvýšeniu množstva cirkulujúcej krvi, polycytémii, polyglobúlii a zvýšeniu viskozity krvi. Alveolárna hypoxia povedie k hypoxemickej vazokonstrikcii reflexným spôsobom, pomocou reflexu nazývaného Euler-Liestrandov reflex. Alveolárna hypoxia viedla k hypoxemickej vazokonstrikcii, zvýšeniu intraarteriálneho tlaku, čo vedie k zvýšeniu hydrostatického tlaku v kapilárach. Porušenie nerespiračnej funkcie pľúc vedie k uvoľňovaniu serotonínu, histamínu, prostaglandínov, katecholamínov, ale najdôležitejšie je, že v podmienkach tkanivovej a alveolárnej hypoxie interstícia začne produkovať viac enzýmu konvertujúceho angiotenzín. Pľúca sú hlavným orgánom, kde sa tento enzým tvorí. Premieňa angiotenzín 1 na angiotenzín 2. Hypoxemická vazokonstrikcia, uvoľňovanie biologicky aktívnych látok v podmienkach reštrukturalizácie centrálnej hemodynamiky povedie nielen k zvýšeniu tlaku v pľúcnici, ale aj k jeho trvalému zvýšeniu (nad 30 mm Hg ), teda k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Ak procesy pokračujú ďalej, ak sa nelieči základné ochorenie, potom prirodzene časť ciev v systéme pľúcnej tepny odumiera v dôsledku pneumosklerózy a tlak v pľúcnej tepne neustále stúpa. Súčasne pretrvávajúca sekundárna pľúcna hypertenzia spôsobí otvorenie skratov medzi pľúcnicou a bronchiálnymi tepnami a odkysličená krv vstupuje do veľký kruh krvný obeh cez bronchiálne žily a tiež prispieva k zvýšeniu práce pravej komory.

Treťou etapou je teda pretrvávajúca pľúcna hypertenzia, rozvoj venóznych skratov, ktoré zlepšujú prácu pravej komory. Pravá komora nie je sama o sebe výkonná a rýchlo sa v nej rozvíja hypertrofia s prvkami dilatácie.

Štvrtým štádiom je hypertrofia alebo dilatácia pravej komory. Prispeje k tomu myokardiálna dystrofia pravej komory, ako aj tkanivová hypoxia.

Arteriálna hypoxémia teda viedla k sekundárnej pľúcnej hypertenzii a hypertrofii pravej komory, k jej dilatácii a rozvoju prevažne pravokomorového obehového zlyhania.

Patogenéza vývoja cor pulmonale v torakodiafragmatickej forme: pri tejto forme vedie hypoventilácia pľúc v dôsledku kyfoskoliózy, pleurálneho hnisania, deformácií chrbtice alebo obezity, pri ktorej bránica stúpa vysoko. Hypoventilácia pľúc povedie primárne k reštriktívnemu typu respiračného zlyhania, na rozdiel od obštrukčného typu, ktorý je spôsobený chronickým cor pulmonale. A potom je mechanizmus rovnaký - reštriktívny typ respiračného zlyhania povedie k arteriálnej hypoxémii, alveolárnej hypoxémii atď.

Patogenéza vývoja cor pulmonale vo vaskulárnej forme spočíva v tom, že pri trombóze hlavných vetiev pľúcnych tepien sa prísun krvi do pľúcneho tkaniva prudko znižuje, pretože spolu s trombózou hlavných vetiev dochádza k priateľskému reflexnému zúženiu malých vetiev sa vyskytuje. Okrem toho vo vaskulárnej forme, najmä pri primárnej pľúcnej hypertenzii, je rozvoj cor pulmonale uľahčený výraznými humorálnymi zmenami, to znamená výrazným zvýšením množstva serotonínu, prostaglandínov, katecholamínov, uvoľňovaním konvertázy, angiotenzínu- konvertujúci enzým.

Patogenéza cor pulmonale je viacstupňová, viacstupňová, v niektorých prípadoch nie úplne jasná.

KLASIFIKÁCIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Neexistuje jednotná klasifikácia cor pulmonale, ale prvá medzinárodná klasifikácia je hlavne etiologická (WHO, 1960):

bronchopulmonárne srdce

torakofrénny

cievne

Navrhuje sa domáca klasifikácia cor pulmonale, ktorá zabezpečuje rozdelenie cor pulmonale podľa rýchlosti vývoja:

• subakútna

  chronický

Akútne cor pulmonale sa vyvinie v priebehu niekoľkých hodín, minút, maximálne dní. Subakútne cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Chronické cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých rokov (5-20 rokov).

Táto klasifikácia poskytuje kompenzáciu, ale akútne cor pulmonale je vždy dekompenzované, to znamená, že vyžaduje okamžitú pomoc. Subakútne je možné kompenzovať a dekompenzovať najmä podľa typu pravej komory. Chronická cor pulmonale môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná, dekompenzovaná.

Genézou sa akútne cor pulmonale vyvíja vo vaskulárnych a bronchopulmonálnych formách. Subakútne a chronické cor pulmonale môžu byť vaskulárne, bronchopulmonárne, torakofrénne.

Akútna cor pulmonale sa vyvíja predovšetkým:

s embóliou - nielen s tromboembóliou, ale aj s plynatosťou, nádorom, tukom atď.

s pneumotoraxom (najmä chlopňovým),

so záchvatom bronchiálnej astmy (najmä s astmatickým stavom - kvalitatívne nový stav u pacientov s bronchiálnou astmou, s úplnou blokádou beta2-adrenergných receptorov a s akútnym cor pulmonale);

s akútnou konfluentnou pneumóniou

pravostranná totálna pleuristika

Praktickým príkladom subakútnej cor pulmonale je recidivujúci tromboembolizmus malých vetiev pľúcnych tepien pri záchvate bronchiálnej astmy. Klasickým príkladom je rakovinová lymfangitída, najmä pri chorionepitelióme, pri periférnej rakovine pľúc. Torakodifragmatická forma sa vyvíja s hypoventiláciou centrálneho alebo periférneho pôvodu - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitída atď.

Na rozlíšenie, v ktorom štádiu cor pulmonale zo štádia respiračného zlyhania prechádza do štádia srdcového zlyhania, bola navrhnutá iná klasifikácia. Cor pulmonale sa delí na tri stupne:

skrytá latentná nedostatočnosť - dochádza k porušeniu funkcie vonkajšieho dýchania - VC / CL klesá na 40%, ale nedochádza k žiadnym zmenám v zložení plynov v krvi, to znamená, že toto štádium charakterizuje respiračné zlyhanie 1-2 štádií .

štádium ťažkej pľúcnej insuficiencie – rozvoj hypoxémie, hyperkapnie, ale bez známok srdcového zlyhania na periférii. V pokoji je dýchavičnosť, ktorú nemožno pripísať poškodeniu srdca.

štádiu pľúcneho srdcového ochorenia rôznej miere(edém na končatinách, zväčšenie brucha atď.).

Chronické cor pulmonale podľa stupňa pľúcnej insuficiencie, saturácie arteriálnej krvi kyslíkom, hypertrofie pravej komory a zlyhania obehu sa delí do 4 štádií:

prvý stupeň - pľúcna insuficiencia 1. stupňa - VC / CL klesá na 20%, zloženie plynu nie je narušené. Hypertrofia pravej komory na EKG chýba, ale na echokardiograme je hypertrofia. V tomto štádiu nedochádza k zlyhaniu obehu.

pľúcna insuficiencia 2 - VC / CL do 40%, saturácia kyslíkom do 80%, objavujú sa prvé nepriame príznaky hypertrofie pravej komory, obehové zlyhanie +/-, čiže iba dýchavičnosť v pokoji.

tretí stupeň - pľúcna insuficiencia 3 - VC / CL menej ako 40%, saturácia arteriálnej krvi do 50%, na EKG sú známky hypertrofie pravej komory vo forme priamych znakov. Obehové zlyhanie 2A.

štvrté štádium - pľúcna insuficiencia 3. Saturácia krvi kyslíkom menej ako 50 %, hypertrofia pravej komory s dilatáciou, obehové zlyhanie 2B (dystrofické, refraktérne).

KLINIKA AKÚTNEHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Najčastejšou príčinou vývoja je PE, akútne zvýšenie vnútrohrudného tlaku v dôsledku záchvatu bronchiálnej astmy. Arteriálna prekapilárna hypertenzia pri akútnom cor pulmonale, ako aj pri vaskulárnej forme chronickej cor pulmonale je sprevádzaná zvýšením pľúcnej rezistencie. Ďalej prichádza rýchly rozvoj dilatácie pravej komory. Akútne zlyhanie pravej komory sa prejavuje silnou dýchavičnosťou prechádzajúcou do inspiračného dusenia, rýchlo narastajúcou cyanózou, bolesťami za hrudnou kosťou rôzneho charakteru, šokom alebo kolapsom, rýchlo sa zväčšuje veľkosť pečene, objavuje sa edém nôh, ascites, epigastrický pulzácia, tachykardia (120-140), ťažké dýchanie, na niektorých miestach oslabená vezikulárna; mokrý, ozývajú sa rôzne šelesty, najmä v dolných častiach pľúc. Veľký význam pri rozvoji akútneho pľúcneho srdca majú doplnkové výskumné metódy, najmä EKG: prudká odchýlka elektrickej osi vpravo (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- objaví sa pulmonale - špicatá vlna P, v druhom, treťom štandardnom zvode. Blokáda pravej nohy Hisovho zväzku je úplná alebo neúplná, inverzia ST (zvyčajne stúpanie), S v prvom zvode je hlboké, Q v treťom zvode je hlboké. Záporná vlna S vo zvodoch 2 a 3. Rovnaké príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri akútnom infarkte myokardu zadnej steny.

Núdzová starostlivosť závisí od príčiny akútnej cor pulmonale. Ak bola PE, tak sa predpisujú lieky proti bolesti, fibrinolytiká a antikoagulanciá (heparín, fibrinolyzín), streptodeky, streptokináza až do chirurgická liečba.

Pri astmatickom stave - veľké dávky glukokortikoidov intravenózne, bronchodilatanciá cez bronchoskop, prechod na mechanickú ventiláciu a výplach priedušiek. Ak sa tak nestane, pacient zomrie.

S ventilovým pneumotoraxom - chirurgická liečba. Pri konfluentnej pneumónii spolu s antibiotickou liečbou sú potrebné diuretiká a srdcové glykozidy.

KLINIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Pacienti sa obávajú dýchavičnosti, ktorej povaha závisí od patologického procesu v pľúcach, typu respiračného zlyhania (obštrukčné, obmedzujúce, zmiešané). Pri obštrukčných procesoch, dýchavičnosti výdychovej povahy s nezmenenou frekvenciou dýchania, s reštriktívnymi procesmi sa trvanie výdychu znižuje a frekvencia dýchania sa zvyšuje. Objektívna štúdia spolu s príznakmi základného ochorenia sa objavuje cyanóza, najčastejšie difúzna, teplá v dôsledku zachovania periférneho prietoku krvi, na rozdiel od pacientov so srdcovým zlyhaním. U niektorých pacientov je cyanóza taká výrazná, že koža získava liatinovú farbu. Opuchnuté krčné žily, opuchy dolných končatín, ascites. Pulz sa zrýchľuje, hranice srdca sa rozširujú doprava a potom doľava, tlmené tóny v dôsledku emfyzému, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou. Systolický šelest pri xiphoidnom výbežku v dôsledku dilatácie pravej komory a relatívnej nedostatočnosti pravej trikuspidálnej chlopne. V niektorých prípadoch s ťažkým srdcovým zlyhaním môžete počúvať diastolický šelest na pľúcnej tepne - Grahamov-Stillov šelest, ktorý je spojený s relatívnou nedostatočnosťou pľúcnej chlopne. Nad pľúcami perkusie, zvuk krabicovitý, dýchanie vezikulárne, ťažké. V dolných častiach pľúc sú kongestívne, nepočuteľné vlhké chrasty. Pri palpácii brucha - zvýšenie pečene (jeden zo spoľahlivých, ale nie skoré príznaky cor pulmonale, pretože pečeň môže byť posunutá v dôsledku emfyzému). Závažnosť symptómov závisí od štádia.

Prvá fáza: na pozadí základnej choroby sa dýchavičnosť zvyšuje, cyanóza sa objavuje vo forme akrocyanózy, ale pravá hranica srdca nie je rozšírená, pečeň nie je zväčšená, v pľúcach fyzické údaje závisia od základné ochorenie.

Druhá fáza - dýchavičnosť sa mení na záchvaty dusenia, s ťažkosťami s dýchaním, cyanóza sa stáva difúznou, z údajov objektívnej štúdie: v epigastrickej oblasti sa objavuje pulzácia, tlmené tóny, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou nie je konštantná. Pečeň nie je zväčšená, môže byť vynechaná.

Tretia etapa - príznaky zlyhania pravej komory sa spájajú - zvýšenie pravej hranice srdcovej tuposti, zvýšenie veľkosti pečene. Pretrvávajúce opuchy dolných končatín.

Štvrtým štádiom je dýchavičnosť v pokoji, nútená poloha, často sprevádzaná poruchami dýchacieho rytmu ako Cheyne-Stokes a Biot. Edém je konštantný, nedá sa liečiť, pulz je slabý a častý, srdce býka, tóny sú hluché, systolický šelest na xiphoidnom výbežku. Veľa vlhkých chrapotov v pľúcach. Pečeň má značnú veľkosť, nezmršťuje sa pôsobením glykozidov a diuretík, ako sa vyvíja fibróza. Pacienti neustále driemu.

Diagnostika torakodiafragmatického srdca je často zložitá, treba vždy pamätať na možnosť jeho rozvoja pri kyfoskolióze, Bechterevovej chorobe a pod. Najdôležitejším znakom je skorý nástup cyanózy a citeľné zvýšenie dýchavičnosti bez astmatických záchvatov. Pickwickov syndróm je charakterizovaný triádou symptómov - obezita, ospalosť, ťažká cyanóza. Tento syndróm prvýkrát opísal Dickens v The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Obezita spojená s traumatickým poranením mozgu je sprevádzaná smädom, bulímiou, arteriálnou hypertenziou. Často sa vyvíja diabetes mellitus.

Chronická cor pulmonale pri primárnej pľúcnej hypertenzii sa nazýva Ayerzova choroba (opísaná v roku 1901). Polyetiologické ochorenie neznámeho pôvodu postihuje prevažne ženy vo veku od 20 do 40 rokov. Patologické štúdie preukázali, že pri primárnej pľúcnej hypertenzii dochádza k zhrubnutiu intimy prekapilárnych artérií, to znamená, že v artériách svalového typu je zaznamenané zhrubnutie média a vzniká fibrinoidná nekróza, po ktorej nasleduje skleróza a rýchly rozvoj pľúcnej artérie. hypertenzia. Príznaky sú rôzne, zvyčajne sa sťažujú na slabosť, únavu, bolesť srdca alebo kĺbov, 1/3 pacientov môže pociťovať mdloby, závraty, Raynaudov syndróm. A v budúcnosti sa dýchavičnosť zvyšuje, čo je znak, ktorý naznačuje, že primárna pľúcna hypertenzia prechádza do stabilného konečného štádia. Cyanóza rýchlo rastie, čo sa prejavuje v liatinovom odtieni, stáva sa trvalou, edém sa rýchlo zvyšuje. Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie sa stanovuje vylúčením. Najčastejšie je táto diagnóza patologická. U týchto pacientov celá klinika progreduje bez zázemia v podobe obštrukčného alebo reštrikčného respiračného zlyhania. Pri echokardiografii dosahuje tlak v pľúcnej tepne maximálne hodnoty. Liečba je neúčinná, smrť nastáva na tromboembolizmus.

Ďalšie výskumné metódy pre cor pulmonale: pri chronickom procese v pľúcach - leukocytóza, zvýšenie počtu červených krviniek (polycytémia spojená so zvýšenou erytropoézou v dôsledku arteriálnej hypoxémie). Röntgenové údaje: objavujú sa veľmi neskoro. Jeden z skoré príznaky je vydutie pľúcnej tepny na rtg. Pľúcna artéria sa vydutie, často splošťuje pás srdca a toto srdce mnohí lekári mylne považujú za mitrálnu konfiguráciu srdca.

EKG: objavujú sa nepriame a priame príznaky hypertrofie pravej komory:

odchýlka elektrickej osi srdca doprava - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, uhol je väčší ako 120 stupňov. Najzákladnejším nepriamym znakom je zväčšenie intervalu vlny R vo V 1 väčšie ako 7 mm.

priame znaky - blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, amplitúda vlny R vo V 1 viac ako 10 mm s úplnou blokádou pravej nohy Hisovho zväzku. Výskyt negatívnej T vlny s posunom vlny pod izočiaru v treťom, druhom štandardnom zvode, V1-V3.

Veľký význam má spirografia, ktorá odhalí typ a stupeň respiračného zlyhania. Na EKG sa príznaky hypertrofie pravej komory objavujú veľmi neskoro a ak sa objavia iba odchýlky elektrickej osi vpravo, potom už hovoria o výraznej hypertrofii. Najzákladnejšou diagnózou je dopplerkardiografia, echokardiografia – zväčšenie pravého srdca, zvýšený tlak v pľúcnici.

PRINCÍPY LIEČBY PĽÚCNEHO SRDCA.

Liečba cor pulmonale spočíva v liečbe základného ochorenia. Pri exacerbácii obštrukčných ochorení sú predpísané bronchodilatanciá, expektoranciá. S Pickwickovým syndrómom - liečba obezity atď.

Znížte tlak v pľúcnej tepne antagonistami vápnika (nifedipín, verapamil), periférnymi vazodilatanciami, ktoré znižujú preload (nitráty, corvaton, nitroprusid sodný). Najväčší význam má nitroprusid sodný v kombinácii s inhibítormi angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. Nitroprusid 50-100 mg intravenózne, kapoten 25 mg 2-3 krát denne alebo enalapril (druhá generácia, 10 mg denne). Používa sa aj liečba prostaglandínom E, antiserotonínové lieky atď.Ale všetky tieto lieky sú účinné len na samom začiatku ochorenia.

Liečba srdcového zlyhania: diuretiká, glykozidy, oxygenoterapia.

Antikoagulačná, antiagregačná liečba - heparín, trental atď. V dôsledku tkanivovej hypoxie sa rýchlo rozvíja dystrofia myokardu, preto sú predpísané kardioprotektory (orotát draselný, panangín, riboxín). Srdcové glykozidy sa predpisujú veľmi opatrne.

PREVENCIA.

Primárne - prevencia chronickej bronchitídy. Sekundárne - liečba chronickej bronchitídy.

Bieloruská štátna lekárska univerzita

Trisvetová E.L.

Bieloruská štátna lekárska univerzita, Minsk, Bielorusko

Pľúcna hypertenzia v novom (2015)

Odporúčania Európska kardiologická spoločnosť

Zhrnutie. Smernice ESC/ERS 2015, založené na analýze štúdií vykonaných od vydania predchádzajúceho vydania, zdôrazňujú hlavné body pľúcnej hypertenzie z hľadiska medicína založená na dôkazoch: vylepšená klasifikácia stratégie lekára v špecifickej klinickej situácii, berúc do úvahy výsledok ochorenia pacienta, pomer rizika a prínosu diagnostických postupov a terapeutických látok.

Kľúčové slová: pľúcna hypertenzia, pľúcna artériová hypertenzia, klasifikácia, diagnostika, liečba.

zhrnutie. Odporúčania ESC/ERS 2015 založené na analýze štúdií vykonaných od vydania predchádzajúceho vydania zdôrazňujú kľúčové ustanovenia o pľúcnej hypertenzii s medicínou založenou na dôkazoch: vylepšená stratégia klasifikácie lekárom v konkrétnej klinickej situácii, berúc do úvahy výsledok ochorenia u pacienta, riziká a prínosy diagnostických postupov a medicínskych prostriedkov.

Kľúčové slová: pľúcna hypertenzia, pľúcna artériová hypertenzia, klasifikácia, diagnostika, liečba.

Kongres Európskej kardiologickej spoločnosti (ESC), ktorý sa konal od 29. augusta do 2. septembra 2015 v Londýne, bol nabitý podujatiami a správami o výsledkoch vedeckého výskumu, schválil päť nových odporúčaní pre klinickú prax: prevenciu, diagnostiku a liečbu infekčných chorôb. endokarditída; ventrikulárne arytmie a prevencia náhlej srdcovej smrti; diagnostika a liečba chorôb osrdcovníka; liečba pacientov s akút koronárny syndróm bez posunutia a elevácie segmentu ST; diagnostika a liečba pľúcnej hypertenzie.

V odporúčaniach (Smernice ESC/ERS pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie z roku 2015), pokrývajúcich problémy pľúcnej hypertenzie, na základe analýzy štúdií vykonaných od zverejnenia predchádzajúcehov ďalšom vydaní (Smernice pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie ESC, ERS, ISHLT, 2009) je z pohľadu medicíny založenej na dôkazoch prezentovaná stratégia lekára v konkrétnej klinickej situácii s prihliadnutím na výsledok ochorenia pacienta, pomer rizika a prínosu diagnostických postupov a terapeutických činidiel.

Pľúcna hypertenzia (PH) je patofyziologický stav, ktorý komplikuje mnohé kardiovaskulárne a respiračné ochorenia.

Definícia a klasifikácia

PH je diagnostikovaná so zvýšením priemerutlak v pľúcnici (PAPm) ≥25 mmHg čl. v pokoji podľa výsledkov pravostrannej katetrizácie srdca. Normálny PAPm v pokoji je 14±3 mmHg. čl. s hornou hranicou 20 mm Hg. čl. Klinický význam PAPm v rozmedzí 21-24 mm Hg. čl. nedefinované. Pri absencii zjavných klinických príznakov ochorení sprevádzaných PH je potrebné sledovať pacientov s hodnotami PAPm v uvedenom intervale.

Termín "pľúcna arteriálna hypertenzia" nzia (PAH) sa používa na charakterizáciu skupín pacientov s hemodynamickými poruchami vo forme prekapilárnej PH, ktoré sú charakterizované klinovým tlakom (PAWP) ≤15 mm Hg. čl. a pľúcna vaskulárna rezistencia (PVR) > 3 jednotky. Drevo pri absencii iných príčin (ochorenie pľúc, chronická tromboembolická PH, zriedkavé ochorenia atď.).

Podľa kombinácie PAP, PAWP, srdcového výdaja, gradientu diastolického tlaku a PVR meraných v pokoji sa PH klasifikuje podľa hemodynamických parametrov (tabuľka 1).

Tabuľka 1. Hemodynamická klasifikácia pľúcnej hypertenzie

meno (definícia)	Charakteristický	Klinická skupina (klinická klasifikácia)
	PAPm ≥25 mmHg čl.
Prekapilárna LH	PAPm ≥25 mmHg čl. PAWR ≤ 15 mmHg čl.	1. Pľúcna tepna hypertenzia 3. PH v dôsledku ochorenia pľúc 4. Chronická tromboembolická PH 5. PH neznámeho pôvodu resp s multifaktoriálnymi mechanizmami
Postkapilárny LH Izolovaný postkapilárne PH Kombinované pred a post-kapilárny LH	PAPm ≥25 mmHg čl. PAWR ≤ 15 mmHg čl. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 jednotky Drevo DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 jednotky Drevo	2. PH spôsobené chorobami ľavého srdca 5. PH neznámeho pôvodu resp s multifaktoriálnymi mechanizmami

Poznámka: PAPm - stredný tlak v pľúcnici, PAWP - klinový tlak, PVR - pulmonálna vaskulárna rezistencia, DPG - diastolický tlakový gradient (diastolický tlak v pľúcnici - stredný tlak v pľúcnici).

Klinická klasifikácia PH zahŕňa päť skupín stavov spojených podobnými patofyziologickými, klinickými, hemodynamickými charakteristikami a liečebnými stratégiami (tabuľka 2).

Tabuľka 2. Klinická klasifikácia pľúcnej hypertenzie

1. Pľúcna arteriálna hypertenzia

1.1. idiopatický 1.2. Rodina 1.2.1. BMPR2- mutácie 1.2.2. Iné mutácie 1.3. Vyvolané liekmi alebo toxínmi 1.4. Spojené s: 1.4.1. Choroby spojivového tkaniva 1.4.2. HIV infekcia 1.4.3. portálna hypertenzia 1.4.4. Vrodené srdcové chyby 1.4.5. Schistosomiáza

1 ?. Pľúcna venookluzívna choroba s/bez pľúcnej kapilárnej hemangiomatózy

1?.1. idiopatický 1?.2. vrodené 1?.2.1.EIF2AK4- mutácie 1?.2.2. Iné mutácie 1?.3. Vyvolané liekmi, toxínmi alebo žiarením 1?.4. Spojené s: 1?.4.1. Choroby spojivového tkaniva jeden?. 4.2. HIV infekcia

1 ??. Pretrvávajúca pľúcna hypertenzia novorodenca

2. Pľúcna hypertenzia v dôsledku chorôb ľavého srdca

2.1. Systolická dysfunkcia ľavej komory 2.2. Diastolická dysfunkcia ľavej komory 2.3. Ochorenie chlopní 2.4. Vrodená/získaná obštrukcia prítokového/výtokového traktu ľavej komory a vrodená kardiomyopatia 2.5. Vrodená/získaná stenóza pľúcnej žily

3. Pľúcna hypertenzia spojená s ochorením pľúc a/alebo hypoxémiou

3.1. Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP) 3.2. Intersticiálna choroba pľúc 3.3. Iné pľúcne ochorenia so zmiešanými reštrikčnými a obštrukčnými poruchami 3.4. Poruchy dýchania počas spánku 3.5. Choroby s alveolárnou hypoventiláciou 3.6. Dlhý pobyt na vysočine 3.7. Ochorenie pľúc súvisiace s vývojom

4. Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia alebo iná pľúcna arteriálna obštrukcia

4.1. Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia 4.2. Iná pľúcna arteriálna obštrukcia 4.2.1. Angiosarkóm 4.2.2. Iné intravaskulárne nádory 4.2.3. Arteritída 4.2.4. Vrodená stenóza pľúcnej artérie

5. Pľúcna hypertenzia s neznámou príčinou alebo multifaktoriálnymi mechanizmami

5.1. Ochorenia krvi: chronická hemolytická anémia, myeloproliferatívne ochorenia, splenektómia 5.2. Systémové ochorenia: sarkoidóza, pľúcna histiocytóza, lymfangioleiomyomatóza 5.3. Metabolické choroby: choroby z ukladania glykogénu, Gaucherova choroba, choroby štítna žľaza 5.4. Iné: obštrukčná mikroangiopatia pľúcneho nádoru, fibrotizujúca mediastinitída, chronické zlyhanie obličiek (s/bez hemodialýzy), segmentálna pľúcna hypertenzia

Poznámka: BMPR2 - kostný morfogenetický proteínový receptor, typ 2, receptory pre kostný morfogenetický proteín; EIF2AK4 - eukaryotické. translačný iniciačný faktor-2-alfa-kináza-4 je rodina kináz, ktoré fosforylujú alfa podjednotku eukaryotického translačného iniciačného faktora-2.

Epidemiológiaa rizikové faktory PH

Údaje o prevalencii PH sú nepresvedčivé. V Spojenom kráľovstve je 97 prípadov PH na 1 milión ľudí; 1,8-krát viac medzi ženami ako medzi mužmi. V Spojených štátoch sa miera úmrtnosti pacientov s PH podľa veku pohybuje od 4,5 do 12,3 na 100 000 obyvateľov. Porovnávacie epidemiologické štúdie rôznych skupín pacientov s PH ukázali, že ochorenie nie je rozšírené, najčastejšou skupinou 2 je nezávažná PH v dôsledku ochorení ľavého srdca.

RAS (skupina 1) je zriedkavý: podľa výsledkov výskumu je v Európe 15-60 prípadov na 1 milión obyvateľov, incidencia počas roka je 5-10 prípadov na 1 milión obyvateľov. V registroch je u 50 % pacientov diagnostikovaný idiopatický, dedičný alebo liekmi indukovaný RAS. Medzi ochoreniami spojivového tkaniva s pridruženým RAS je hlavnou príčinou systémová skleróza. Idiopatický RAS označuje sporadické ochorenie bez rodinnej anamnézy PH alebo známeho spúšťača. Častejšie je diagnostikovaná u starších ľudí, priemerný vek pacientov je 50-65 rokov (v registri z roku 1981 je priemerný vek diagnózy 36 rokov). Prevaha žien v starobe je podľa výskumov pochybná.

Tabuľka 3. Rizikové faktory pre rozvoj pľúcnej hypertenzie

Poznámka: * - zvýšené riziko pretrvávajúcej PH u novorodencov matiek, ktoré užívali selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu; ** - alkylačné látky ako možná príčina pľúcnej venookluzívnej choroby.

Prevalencia PH u pacientov 2. skupiny sa zvyšuje s objavením sa a progresiou príznakov srdcového zlyhania. Zvýšenie tlaku v pľúcnici je stanovené u 60 % pacientov s ťažkou systolickou dysfunkciou ľavej komory a u 70 % pacientov so srdcovým zlyhaním a zachovanou ejekčnou frakciou ľavej komory.

Pri ochoreniach pľúc a/alebo hypoxémii (skupina 3) je bežná mierna, zriedkavo ťažká PH, hlavne s kombináciou emfyzému a rozšírenej fibrózy.

Prevalencia PH pri chronickom tromboembolizme je 3,2 prípadov na 1 milión obyvateľov. U pacientov po akútnej pľúcnej embólii je PH diagnostikovaná v 0,5-3,8 % prípadov.

Diagnóza PH

Diagnóza PH je založená na klinických nálezoch vrátane anamnézy, vývoja symptómov a fyzikálneho vyšetrenia. Dôležitú úlohu pri potvrdení diagnózy PH zohrávajú výsledky inštrumentálnych výskumných metód, interpretované skúsenými odborníkmi. Diagnostický algoritmus je postavený na výsledkoch potvrdzujúcich alebo vylučujúcich ochorenia sprevádzané rozvojom PH (skupiny 2-5).

Klinické príznaky

Klinické príznaky PH je nešpecifická a je spôsobená najmä progresívnou dysfunkciou pravej komory. Počiatočné príznaky: dýchavičnosť, únava, slabosť, angina pectoris bolesti v oblasti srdca, synkopa – sú spojené so stresom, neskôr sa vyskytujú v pokoji. Zvýšenie brucha, opuch členkov naznačuje vývoj srdcového zlyhania pravej komory.

U niektorých pacientov sa vyvinú symptómy (hemoptýza, chrapot, dýchavičnosť na diaľku, angina pectoris) spojené s mechanickými komplikáciami vyplývajúcimi z abnormálnej redistribúcie prietoku krvi v pľúcnom cievnom riečisku.

Fyzické znaky: pulzácia vľavo od hrudnej kosti pozdĺž parasternálnej línie v štvrtom medzirebrovom priestore, zväčšenie pravej komory s auskultáciou srdca - zvýšenie druhého tónu v druhom medzirebrovom priestore vľavo, pansystolický šelest pri trikuspidálnej insuficiencii Grahamov-Stillov šelest. Zvýšenie venózneho tlaku sa prejavuje pulzáciou krčných žíl, prejavujú sa známky zlyhania pravej komory – hepatomegália, periférny edém, ascites. Klinická štúdia odhalí ochorenie, ktoré spôsobilo PH: CHOCHP – „sudovitý“ hrudník, zmeny na distálnych falangách prstov – „paličky“ a „hodinkové okuliare“; s intersticiálnymi chorobami pľúc - "celofán" sipot počas auskultácie pľúc; s dedičnou hemoragickou teleangiektáziou a systémovou sklerózou - teleangiektáziou na koži a slizniciach, vredy na prstoch a/alebo sklerodaktýlia; s ochoreniami pečene - palmárny erytém, atrofia semenníkov, telangiektázia atď.

Inštrumentálne výskumné metódy

Výsledky elektrokardiografie potvrdzujú diagnózu, ale nevylučujú ju, pri absencii patologických zmien na EKG.Pri ťažkej PH je vychýlenie elektrickej osi srdca vpravo, „pľúcne“ P, známky hypertrofie pravej komory (senzitivita – 55 %, špecificita – 70 %), blokáda pravého ramienka, prolongácia. intervalu QT. Často sú zaznamenané srdcové arytmie (supraventrikulárny extrasystol, flutter alebo fibrilácia predsiení), ktoré zhoršujú hemodynamické poruchy a prispievajú k progresii srdcového zlyhania.

Na RTG hrudníka v 90% prípadov idiopatickej pľúcnej arteriálnej hypertenzie sú odhalené charakteristické zmeny: rozšírenie hlavných vetiev pľúcnej tepny, kontrastujúce s vyčerpaním periférneho pľúcneho vzoru, zvýšenie pravého srdca (neskoré štádiá). Röntgenové vyšetrenie pomáha pri odlišná diagnóza PH, pretože existujú príznaky pľúcnych ochorení (skupina 3), charakteristické pre arteriálnu a venóznu hypertenziu. Stupeň PH nekoreluje so stupňom rádiologických zmien.

Pri skúmaní funkcie vonkajšieho dýchania Anémia a zloženie plynov arteriálnej krvi určujú podiel ochorení dýchacích ciest a pľúcneho parenchýmu na vzniku PH. Pacienti s pľúcnou arteriálnou hypertenziou majú mierny alebo stredný pokles pľúcnych objemov, v závislosti od závažnosti ochorenia, normálne alebo mierne znížené hodnoty difúznej kapacity pľúc pre oxid uhoľnatý (DLCO). Nízke DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

Pri CHOCHP, intersticiálnych pľúcnych ochoreniach, zmeny v zložení plynov v arteriálnej krvi zahŕňajú zníženie PaO2, zvýšenie PaCO2. Pri kombinácii pľúcneho emfyzému a pľúcnej fibrózy je možné získať pseudonormálne indikátory spirometrie, zníženie indikátorov DLCO bude znamenať porušenie funkčného stavu pľúc.

Vzhľadom na významnú prevalenciu PH (70-80 %) pri nočnej hypoxémii a centrálnom obštrukčnom spánkovom apnoe je na objasnenie diagnózy nevyhnutná oxymetria alebo polysomnografia.

Metóda transtorakálnej echokardie-grafy hodnotia stav srdcového svalu a srdcových komôr na zistenie hypertrofie a dilatácie pravého srdca, diagnostiku patológií myokardu a chlopňového aparátu a hemodynamických porúch (tabuľka 4). Hodnotenie trikuspidálnej regurgitácie a zmien v priemere dolnej dutej žily počas respiračných manévrov sa uskutočňuje pomocou Dopplerovej štúdie na výpočet priemerného systolického tlaku v pľúcnej tepne. Transtorakálna echokardiografia nestačí na posúdenie miernej alebo asymptomatickej PH z dôvodu metodických nepresností štúdie a individuálnych charakteristík pacientov. V klinickom kontexte sú výsledky echokardiografickej štúdie nevyhnutné pre rozhodnutie o vykonaní srdcovej katetrizácie.

Tabuľka 4. Echokardiografické znaky naznačujúce PH (okrem zmien v rýchlosti trikuspidálnej regurgitácie)

Srdcové komory	pľúcna tepna	dolnú dutú žilu a pravej predsiene
Pomer bazálneho priemeru pravej komory/ľavej komory >1,0	Zrýchlenie odtoku z pravej komory< 105 мс a/alebo stredný systolický zárez	Priemer dolnej dutej žily > 21 mm so zníženým inspiračným kolapsom
Posun medzikomorovej priehradky (index excentricity ľavej komory > 1,1 v systole a/alebo diastola)	rýchlosť skoro diastolická pľúcna regurgitácia >2,2 m/s	Štvorec vpravo predsiene >18 cm2
	Priemer pľúcnej tepny > 25 mm

Na získanie podrobnejšieho pochopenia štrukturálnych zmien v srdci a hemodynamických porúch sa vykonáva transezofageálna echokardiografia, občas so zvýšením kontrastu.

V prípade podozrenia na tromboembolickú PH je nutné ventilačno-perfúzne skenovanie pľúc (senzitivita - 90-100%, špecificita - 94-100%). V prípade RAS môžu byť výsledky ventilačno-perfúzneho skenu normálne alebo s malými nesegmentálnymi defektmi periférnej perfúzie, ktoré sa vyskytujú aj pri pľúcnej venookluzívnej chorobe. Objavili sa nové výskumné technológie, ako je trojrozmerné zobrazovanie magnetickou rezonanciou, pri ktorom je štúdium perfúzie rovnako informatívne ako pri ventilačnom-perfúznom skenovaní pľúc.

Metóda Počítačová tomografia vysoké rozlíšenie s kontrastovaním ciev pľúc umožňuje získať dôležité informácie o stave parenchýmu a cievneho riečiska pľúc, srdca a mediastína. Predpoklad PH vznikne, ak sa zistia vysoko špecifické znaky: rozšírenie priemeru pľúcnice ≥29 mm, pomer priemeru pľúcnice k ascendentnej aorte ≥1,0, pomer segmentálnych bronchiálnych artérií >1: 1 v troch až štyroch lalokoch. Metóda je informatívna v diferenciálnej d diagnostikovanie PH, ktorá sa vyvinula pri poškodení pľúcneho parenchýmu emfyzémom, s intersticiálnymi ochoreniami pľúc, pre voľbu taktiky chirurgickej liečby chronického tromboembolizmu, vaskulitídy a arteriovenóznych malformácií.

Zobrazovanie srdca magnetickou rezonanciou je presné a dobre reprodukovateľné a používa sa na neinvazívne hodnotenie pravej komory, jej morfológie a funkcie, stavu prietoku krvi vrátane tepového objemu, rozťažnosti pľúcnej artérie a hmoty pravej komory. U pacientov s predpokladanou PH má neskorá akumulácia gadolínia, znížená poddajnosť pľúcnej artérie a retrográdny prietok krvi vysokú prediktívnu hodnotu v diagnostike.

Na identifikáciu chorôb, ktoré spôsobujú tvorbu PH, sa odporúča vykonať ultrazvuk telá brušná dutina. Ultrazvukové nálezy môžu potvrdiť prítomnosť portálnej hypertenzie spojenej s PH.

Pravostranná srdcová katetrizácia sa vykonáva v špecializovaných nemocniciach na potvrdenie diagnózy pľúcnej arteriálnej hypertenzie, vrodených srdcových skratov, ochorení ľavého srdca sprevádzaných PH, chronickej tromboembolickej PH, posúdenie závažnosti hemodynamických porúch, vykonanie testov na vazoreaktivitu a sledovanie účinnosti liečbe. Štúdia sa uskutočňuje po obdržaní výsledkov rutinných metód s uvedením údajného PH.

Testy vazoreaktivity počas katetrizácie pravého srdca na identifikáciu pacientov, ktorí môžu reagovať na vysoké dávky blokátorov vápnikaductus canal (BCC) sa odporúča pri podozrení na idiopatický, dedičný RAS alebo RAS súvisiaci s liekmi. Pri iných formách RAS a PH sú výsledky testu často pochybné. Na vykonanie testu vazoreaktivity sa používa oxid dusnatý alebo alternatívne prostriedky - epoprostenol, adenozín, iloprost. Pozitívny výsledok sa hodnotí v prípade poklesu stredného pľúcneho arteriálneho tlaku ≥10 mm Hg. Art., až do absolútnej hodnoty stredného pľúcneho arteriálneho tlaku ≤40 mm Hg. čl. so zvýšeným srdcovým výdajom/bez neho. Použitie perorálnych alebo intravenóznych CCB pri vykonávaní testu vazoreaktivity sa neodporúča.

Laboratórny výskum

Štúdium krvi a moču je užitočné na overenie chorôb pri niektorých formách PH a posúdenie stavu vnútorných orgánov. Funkčné skúšky pečeň sa môže zmeniť pri vysokom pečeňovom venóznom tlaku, ochorení pečene, liečbe antagonistami endotelínových receptorov. Sérologické štúdie vykonávané na diagnostiku vírusových ochorení (vrátane HIV). Štúdium funkcie štítnej žľazy, ktorej poruchy sa vyskytujú pri RAS, sa vykonáva so zhoršením priebehu ochorenia, imunologické štúdie potrebné na diagnostiku systémovej sklerózy, antifosfolipidový syndróm atď.

Vyšetrenie hladiny N-terminálneho mozgového natriuretického peptidu (NT-proBNP) je nevyhnutné, pretože sa považuje za nezávislý rizikový faktor u pacientov s PH.

Molekulárno genetická diagnostika sa vykonáva pri sporadickej resp rodinná forma pľúcna arteriálna hypertenzia (skupina 1).

Diagnostický algoritmus pre PH (obrázok) pozostáva z niekoľkých fáz štúdie, vrátane metód, ktoré potvrdzujú predpoklad PH (anamnéza, fyzikálne nálezy, echokardiografické nálezy), po ktorých nasledujú metódy, ktoré špecifikujú závažnosť PH a možné chorobyčo spôsobilo zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne. Pri absencii príznakov chorôb skupín 2-4 sa vykoná diagnostické vyhľadávanie chorôb skupiny 1.

Klinické hodnotenie zostáva kľúčové diagnostikovanie stavu pacienta s PH. Na objektívne posúdenie funkčnej schopnosti pacientov s PH slúži 6-minútový test chôdze (MX) a hodnotenie dyspnoe podľa G. Borga (1982), ako aj kardiopulmonálne záťažové testy s hodnotením výmeny plynov. použité. Funkčná klasifikácia PH sa vykonáva podľa upravenej verzie klasifikácie (NYHA) srdcového zlyhania (WHO, 1998). Zhoršenie funkčná trieda(FC) je alarmujúcim indikátorom progresie ochorenia, čo podnecuje ďalší výskum na objasnenie príčin klinického zhoršenia.

Hodnotenie rizika pľúcnej artériovej hypertenzie (vysoké, stredné, nízke) je založené na výsledkoch komplexného vyšetrenia pacienta (tabuľka 5).

Tabuľka 5. Kvalitatívne a kvantitatívne klinické, inštrumentálne a laboratórne parametre na hodnotenie rizika pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii

Prognostické príznaky (pri hodnotení úmrtnosti do 1 roka)	nízky risk, <5%	Mierne riziko, 5-10%	Vysoké riziko, > 10 %
Klinické príznaky srdcové zlyhanie pravej komory	Chýba	Chýba	Súčasnosť
Progresia symptómov		Pomaly
		Zriedkavé epizódy	Opakujúce sa epizódy
Kardiopulmonálne záťažové testy	Maximálne VO2 > 15 ml/min/kg (> 65 % predpokladaných) VE/V CO 2 sklon<36	Vrchol VO 2 11-15 ml/min/kg (35-65 % by malo) VE/VCO 2 sklon 36-44,9	Vrchol VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Hladina NT-proBNP v plazme	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Výsledky zobrazovania (EchoCG, MRI)	Oblasť PP<18 см 2 Žiadny perikardiálny výpotok	Plocha PP 18-26 cm 2 Žiadny alebo minimálny perikardiálny výpotok	Plocha PP 18 >26 cm 2 Výpotok v osrdcovníku
Hemodynamika	RAP<8 мм рт. ст. CI ≥2,5 l/min/m2	RAP 8-14 mmHg čl. CI 2,0-2,4 l/min/m2	RAP > 14 mmHg čl. CI<2,0 л/мин/м 2

Poznámka: 6MX - 6-minútový test chôdze, RP - pravá predsieň, BNP - atriálny natriuretický peptid, NT-proBNP - N-terminálny pro-mozgový natriuretický peptid, VE/VCO 2 - CO ventilačný ekvivalent 2, RAP - tlak v prav. predsiene, CI - srdcový index, SvO 2 - saturácia venóznej krvi kyslíkom.

Pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii teda v závislosti od výsledkov odporúčaných štúdií môže mať pacient nízke, stredné, vysoké riziko klinického zhoršenia alebo smrti. Nepochybne aj iné faktory, ktoré nie sú zahrnuté v tabuľke, môžu ovplyvniť priebeh a výsledok ochorenia. Zároveň pri nízkom riziku (úmrtnosť do roka je menej ako 5 %) je u pacientov diagnostikovaný neprogresívny priebeh ochorenia s nízkou FC, 6MX test > 440 m, bez klinicky významných známok pravej komory dysfunkcia. Pri strednom (strednom) riziku (úmrtnosť do 1 roka 5-10 %), FC III a stredne ťažkom porušení tolerancie záťaže sa zisťujú známky dysfunkcie pravej komory. Pri vysokom riziku (mortalita >10 %), progresii ochorenia a známkach ťažkej dysfunkcie a insuficiencie pravej komory s FC IV sa diagnostikuje dysfunkcia iných orgánov.

Liečba

Moderná stratégia liečby pacientov s pľúcnou artériovou hypertenziou pozostáva z troch etáp, vrátane nasledujúcich činností:

Všeobecná (fyzická aktivita, rehabilitácia pod dohľadom, plánovanie a kontrola počas tehotenstva, v postmenopauzálnom období, prevencia infekcií, psychosociálna podpora), udržiavacia liečba (perorálne antikoagulanciá, oxygenoterapia, digoxín, diuretiká) (tabuľka 6);

	Trieda	úroveň dôkazy
Kontinuálna dlhodobá oxygenoterapia sa odporúča u pacientov s RAS, keď je arteriálny tlak kyslíka nižší ako 8 kPa (60 mmHg)
Perorálne antikoagulanciá sa zvažujú u pacientov s RAS (idiopatický a dedičný)
Potreba upraviť anémiu alebo metabolizmus železa u pacientov s RAS
Použitie ACE inhibítorov, ARB, betablokátorov a ivabradínu sa neodporúča s výnimkou prípadov, keď sú potrebné tieto skupiny liekov (hypertenzia, ischemická choroba srdca, srdcové zlyhanie ľavej komory)

.? iniciálna liečba vysokými dávkami CCB u pacientov, ktorí reagujú pozitívne na test vazoreaktivity, alebo liekmi odporúčanými na liečbu pľúcnej artériovej hypertenzie s negatívnym testom na vazoreaktivitu;

Pri zlyhaní liečby – kombinácia odporúčaných liekov, transplantácia pľúc.

Pre vysoké riziko vaskulárnych trombotických komplikácií u pacientov s RAS sa predpisujú perorálne antikoagulanciá. Doklady o účinnosti žiadosti prijaté v jednom stredisku. Miesto nových perorálnych antikoagulancií v RAS je neisté.

Diuretiká sú indikované pri dekompenzovanom zlyhaní srdca s retenciou tekutín u pacienta s RAS. Randomizované klinické štúdie o použití diuretík pri RAS sa neuskutočnili, vymenovanie liekov tejto skupiny, ako aj antagonistov aldosterónu, sa však vykonáva podľa odporúčaní na liečbu srdcového zlyhania.

U pacientov s pokojovou arteriálnou hypoxémiou je potrebná kyslíková terapia.

Digoxín zvyšuje srdcový výdajak sa podáva ako bolus u pacientov s idiopatickým RAS, jeho dlhodobá účinnosť nie je známa. Digoxín je nepochybne užitočný pri znižovaní srdcovej frekvencie pri supraventrikulárnych tachyarytmiách.

Pokiaľ ide o ACE inhibítory, ARB, betablokátory a ivabradín, neexistujú žiadne presvedčivé údaje o potrebe ich predpisovania a bezpečnosti pri RAS.

Nedostatok železa sa vyskytuje u 43 % pacientov s idiopatickým RAS, 46 % pacientov so systémovou sklerózou a RAS a 56 % pacientov s Eisenmengerovým syndrómom. Predbežné výsledky naznačujú, že nedostatok železa je spojený so zníženou toleranciou záťaže, možno s vyššou mortalitou, nezávisle od prítomnosti a závažnosti anémie. Odporúča sa vyšetrenie na zistenie príčin nedostatku železa a substitučná liečba (najlepšie intravenózna) u pacientov s RAS.

Špecifické liečivé t terapiu(Tabuľka 7)

Liek, spôsob podania			Trieda, úroveň dôkazov
					FC III
Blokátory vápnikových kanálov
Antagonisty endotelínového receptora
Inhibítory fosfodiesteráza-5
Stimulant guanylátcykláza
prostacyklínu
Agonista receptora prostacyklínu

Malá časť pacientov s idiopatickým RAS, ktorí majú pozitívny test na vazoreaktivitu počas katetrizácie pravého srdca, má pri dlhodobej liečbe priaznivý vplyv na CCB. Publikované štúdie používali prevažne nifedipín, diltiazem a s menším klinickým prínosom amlodipín. Výber lieku je založený na základnej srdcovej frekvencii pacienta, v prípade relatívnej bradykardia použiť nifedipín alebo amlodipín, s tachykardiou - diltiazem. Denné dávky CCB pri idiopatickej RAS sú vysoké: nifedipín 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipín 20 mg. Liečba sa začína malými dávkami, ktoré sa postupne titrujú na tolerovanú maximálnu odporúčanú dávku lieku, pričom sa po 3-4 mesiacoch sleduje účinnosť terapie.

Vazodilatačný účinok CCB nemá priaznivý dlhodobý účinok pri RAS spôsobenom ochoreniami spojivového tkaniva, HIV, portopulmonálnou hypertenziou, venookluzívnou chorobou.

Blokátory endotelínových receptorov sa predpisujú v súvislosti s určitou aktiváciou endotelínového systému u pacientov s RAS, napriek tomu, že zatiaľ nie je známe, či je zvýšenie aktivity endotelínu príčinou alebo dôsledkom ochorenia. Lieky (ambrisentan, bosentan, macitentan) majú vazokonstrikčný a mitogénny účinok väzbou na dve izoformy receptora v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, endotelínový typ A a B receptor.

Inhibítory fosfodiesterázy-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) a stimulátory guanylátcyklázy (riociguát) vykazujú vazodilatačné a antiproliferatívne účinky, majú pozitívny vplyv na hemodynamiku a zvyšujú toleranciu záťaže pri dlhodobej liečbe pacientov s RAS.

Použitie analógov prostacyklínu a agonistov prostacyklínových receptorov (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) je založené na súčasnom chápaní mechanizmov rozvoja RAS. Priaznivý účinok ana log prostacyklínu v dôsledku inhibície agregácie krvných doštičiek, cytoprotektívneho a antiproliferatívneho účinku. Prípravky zo skupiny analógov prostacyklínu zlepšujú toleranciu záťaže (beroprost); zlepšiť priebeh ochorenia, zvýšiť toleranciu záťaže, ovplyvniť hemodynamiku pri idiopatickej RA a PH spojenú so systémovou sklerózou a znížiť mortalitu pri idiopatickej RA (epoprostenolol, treprostenil).

V prípade neúčinnosti monoterapie RAS sa súčasne používa kombinácia zástupcov dvoch alebo viacerých tried špecifických liekov, ktoré ovplyvňujú rôzne patogenetické väzby vo vývoji ochorenia. Kombinovaná liečba, v závislosti od stavu pacienta a skupiny PH, sa používa na začiatku liečby alebo následne, pričom sa lieky predpisujú jeden po druhom.

Okrem všeobecných odporúčaní, podpornej a špecifickej terapie sa liečba pacientov s RAS pri neúčinnosti medicínskych metód realizuje chirurgickými metódami (balónová predsieňová septostómia, venoarteriálna mimotelová membránová oxygenácia, transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc komplexné).

Liečba komplikácií vyplývajúcich z RAS sa uskutočňuje podľa odporúčaní vypracovaných pre špecifické situácie.

Zhrnutím stručného prehľadu nových odporúčaní pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie v porovnaní s predchádzajúcim vydaním (2009) môžeme konštatovať zjednodušenie klinickej klasifikácie, zavedenie nových parametrov hemodynamiky a pľúcnej vaskulárnej rezistencie pri definícii postkapilárnej PH a RAS, pokroky v genetickej diagnostike stavov, ďalšia systematizácia rizikových faktorov, zdokonalený diagnostický algoritmus, prezentovaný vývoj v hodnotení závažnosti a rizika RAS, nové algoritmy liečby.

Referencie

1.Gali e , N. 2015 ESC/ERS Pokyny pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Dostupné na: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Medzinárodné recenzie: Klinická prax a zdravie. - 2016. - č. 2. - S.52-68.

Pozor !Článok je určený pre lekárov. Pretlač tohto článku alebo jeho častí na internete bez hypertextového odkazu na pôvodný zdroj sa považuje za porušenie autorských práv.

Pre citáciu: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Cor pulmonale: diagnostika a liečba // BC. 2005. Číslo 19. S. 1272

Cor pulmonale - zvýšenie pravej srdcovej komory pri ochoreniach, ktoré porušujú štruktúru a (alebo) funkciu pľúc (s výnimkou prípadov primárneho poškodenia ľavého srdca, vrodených srdcových chýb).

K jeho rozvoju vedú tieto choroby:
- Ovplyvňujú predovšetkým priechod vzduchu v pľúcach a alveolách (chronická bronchitída, bronchiálna astma, pľúcny emfyzém, tuberkulóza, pneumokonióza, bronchiektázia, sarkoidóza atď.);
- primárne ovplyvňujúce pohyblivosť hrudníka (kyfoskolióza a iné deformity hrudníka, nervovosvalové ochorenia - napr. detská obrna, obezita - Pickwickov syndróm, spánkové apnoe);
- Postihujúce predovšetkým cievy pľúc (primárna pľúcna hypertenzia, arteritída, trombóza a embólia pľúcnych ciev, kompresia kmeňa pľúcnej tepny a pľúcnych žíl nádorom, aneuryzma atď.).
V patogenéze cor pulmonale hrá hlavnú úlohu zníženie celkového prierezu ciev pľúc. Pri ochoreniach, ktoré primárne ovplyvňujú priechod vzduchu v pľúcach a pohyblivosť hrudníka, vedie alveolárna hypoxia ku spazmu malých pľúcnych tepien; pri ochoreniach postihujúcich pľúcne cievy je zvýšenie odporu voči prietoku krvi spôsobené zúžením alebo upchatím lúmenu pľúcnych tepien. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu vedie k hypertrofii hladkých svalov pľúcnych tepien, ktoré sa stávajú tuhšie. Preťaženie pravej komory tlakom spôsobuje jej hypertrofiu, dilatáciu a neskôr - srdcové zlyhanie pravej komory.
Akútne cor pulmonale sa vyvíja s pľúcnou embóliou, spontánnym pneumotoraxom, ťažkým záchvatom bronchiálnej astmy, ťažkým zápalom pľúc v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Prejavuje sa náhlou tlakovou bolesťou za hrudnou kosťou, silnou dýchavičnosťou, cyanózou, arteriálnou hypotenziou, tachykardiou, zosilnením a akcentom II srdcovej ozvy nad kmeňom pľúcnice; odchýlka elektrickej osi srdca doprava a elektrokardiografické známky preťaženia pravej predsiene; rýchlo sa zvyšujúce príznaky zlyhania pravej komory - opuch krčných žíl, zväčšenie a citlivosť pečene.
Chronické cor pulmonale sa tvorí niekoľko rokov pri chronickej obštrukčnej chorobe pľúc, kyfoskolióze, obezite, recidivujúcej pľúcnej embólii, primárnej pľúcnej hypertenzii. V jeho vývoji existujú tri štádiá: I (predklinické) - diagnostikované iba inštrumentálnym vyšetrením; II - s rozvojom hypertrofie pravej komory a pľúcnej hypertenzie bez príznakov srdcového zlyhania; III (dekompenzované cor pulmonale) - keď sa objavia príznaky zlyhania pravej komory.
Klinické príznaky chronického cor pulmonale sú dýchavičnosť, zhoršená fyzickou námahou, únava, búšenie srdca, bolesť na hrudníku, mdloby. Keď je rekurentný nerv stlačený rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny, dochádza k chrapotu. Pri vyšetrení možno zistiť objektívne príznaky pľúcnej hypertenzie - akcent II tón na pľúcnici, Grahamov-Stillov diastolický šelest (hluk relatívnej nedostatočnosti pľúcnej chlopne). Zvýšenie pravej komory môže byť indikované pulzáciou za xiphoidným procesom, ktorá sa zvyšuje pri inšpirácii, rozšírenie hraníc relatívnej tuposti srdca doprava. Pri výraznej dilatácii pravej komory vzniká relatívna trikuspidálna insuficiencia, ktorá sa prejavuje systolickým šelestom na báze xiphoidálneho výbežku, pulzáciou krčných žíl a pečene. V štádiu dekompenzácie sa objavujú príznaky zlyhania pravej komory: zväčšenie pečene, periférny edém.
EKG odhaľuje hypertrofiu pravej predsiene (špicaté vysoké vlny P vo zvodoch II, III, aVF) a pravej komory (odchýlka elektrickej osi srdca vpravo, zvýšenie amplitúdy vlny R vpravo hrudné zvody, blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, objavenie sa hlbokej vlny S v I a Q vlny v III štandardných zvodoch).
Rádiologicky akútne a subakútne cor pulmonale sa prejavuje zväčšením pravej komory, rozšírením oblúka a. pulmonale, rozšírením koreňa pľúc; chronická cor pulmonale - hypertrofia pravej komory, príznaky hypertenzie v pľúcnom obehu, rozšírenie hornej dutej žily.
Echokardiografia môže ukázať hypertrofiu steny pravej komory, dilatáciu pravých srdcových komôr, dilatáciu pulmonálnej artérie a hornej dutej žily, pľúcnu hypertenziu a trikuspidálnu insuficienciu.
Pri krvnom teste u pacientov s chronickou cor pulmonale sa zvyčajne zistí polycytémia.
S rozvojom akútneho pľúcneho srdca je indikovaná liečba základného ochorenia (eliminácia pneumotoraxu; heparínová terapia, trombolýza alebo chirurgická intervencia pri pľúcnej embólii; adekvátna liečba bronchiálnej astmy atď.).
Liečba vlastného cor pulmonale je zameraná najmä na zníženie pľúcnej hypertenzie a s rozvojom dekompenzácie zahŕňa korekciu srdcového zlyhania (tab. 1). Pľúcna hypertenzia klesá užívaním antagonistov vápnika - nifedipínu v dávke 40–180 mg denne (najlepšie užívanie dlhodobo pôsobiacich foriem lieku), diltiazemu v dávke 120–360 mg denne [Chazova I.E., 2000] a amlodipín (Amlovas) v dávke 10 mg denne. Takže podľa Franza I.W. a kol. (2002), počas terapie amlodipínom v dávke 10 mg denne počas 18 dní u 20 pacientov s CHOCHP s pľúcnou hypertenziou bol zaznamenaný významný pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie a tlaku v pľúcnici, zatiaľ čo zmeny parametrov výmeny plynov v r. pľúca neboli pozorované. Podľa výsledkov skríženej randomizovanej štúdie uskutočnenej Sajkovom D. et al. (1997), ekvivalentné dávky amlodipínu a felodipínu rovnako znížili tlak v pľúcnici, ale vedľajšie účinky (bolesť hlavy a edematózny syndróm) sa počas liečby amlodipínom objavili menej často.
Účinok liečby antagonistami vápnika sa zvyčajne dostaví po 3-4 týždňoch. Ukázalo sa, že pokles pľúcneho tlaku počas liečby kalciovým antagonistom výrazne zlepšuje prognózu týchto pacientov, avšak len tretina pacientov reaguje na terapiu kalciovým antagonistom týmto spôsobom. Pacienti so závažným zlyhaním pravej komory zvyčajne zle reagujú na liečbu antagonistami vápnika.
V klinickej praxi sa u pacientov s príznakmi cor pulmonale široko používajú teofylínové prípravky (intravenózne kvapkanie, prolongované perorálne prípravky), ktoré znižujú pľúcnu vaskulárnu rezistenciu, zvyšujú srdcový výdaj a zlepšujú pohodu týchto pacientov. Zároveň sa zdá, že neexistuje žiadny dôkazový základ pre použitie teofylínových prípravkov pri pľúcnej hypertenzii.
Účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne intravenóznou infúziou prostacyklínu (PGI2), ktorý má antiproliferatívne a antiagregačné účinky; liek zvyšuje toleranciu záťaže, zlepšuje kvalitu života a znižuje mortalitu u týchto pacientov. Medzi jeho nevýhody patria často vznikajúce vedľajšie účinky (závraty, arteriálna hypotenzia, kardialgia, nevoľnosť, abdominálna bolesť, hnačka, vyrážka, bolesti končatín), potreba konštantných (dlhodobých) intravenóznych infúzií, ako aj vysoké náklady na liečbu. Skúma sa účinnosť a bezpečnosť analógov prostacyklínu, iloprostu, používaného vo forme inhalácie a beraprostu, používaného perorálne, ako aj treprostinilu podávaného intravenózne aj subkutánne.
Skúma sa možnosť použitia antagonistu endotelínového receptora bosentanu, ktorý účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne, avšak výrazné systémové vedľajšie účinky obmedzujú intravenózne použitie tejto skupiny liekov.
Inhalácia oxidu dusnatého (NO) počas niekoľkých týždňov tiež znižuje pľúcnu hypertenziu, ale táto terapia nie je dostupná pre všetky zdravotnícke zariadenia. V posledných rokoch sa uskutočnili pokusy použiť inhibítory PDE5 pri pľúcnej hypertenzii, najmä sildenafil citrát. Charan N.B. v roku 2001 opísali dvoch pacientov, ktorí zaznamenali zlepšenie priebehu CHOCHP pri užívaní sildenafilu, ktorý užívali kvôli erektilnej dysfunkcii. Dnes sa v experimentálnych aj klinických štúdiách preukázal bronchodilatačný, protizápalový účinok sildenafilu a jeho schopnosť znižovať tlak v pľúcnici. Podľa získaných údajov inhibítory PDE5 pri pľúcnej hypertenzii výrazne zlepšujú toleranciu záťaže, zvyšujú srdcový index, zlepšujú kvalitu života pacientov s pľúcnou hypertenziou, vrátane primárnej. Na definitívne vyriešenie otázky účinnosti tejto skupiny liekov pri CHOCHP sú potrebné dlhodobé multicentrické štúdie. Širokému zavedeniu týchto liekov do klinickej praxe navyše určite bránia vysoké náklady na liečbu.
Pri vzniku chronického cor pulmonale u pacientov s chronickými obštrukčnými chorobami pľúc (bronchiálna astma, chronická bronchitída, pľúcny emfyzém) je indikovaná dlhodobá oxygenoterapia na úpravu hypoxie. Pri polycytémii (v prípade zvýšenia hematokritu nad 65-70%) sa používa prekrvenie (zvyčajne jednorazové), ktoré umožňuje znížiť tlak v pľúcnici, zvýšiť toleranciu pacienta na fyzickú aktivitu a zlepšiť jeho stav. bytie. Množstvo odobratej krvi je 200-300 ml (v závislosti od úrovne krvného tlaku a pohody pacienta).
S rozvojom zlyhania pravej komory sú indikované diuretiká vr. spironolaktón; treba mať na pamäti, že diuretiká nie vždy pomáhajú znížiť dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii. Používajú sa aj ACE inhibítory (kaptopril, enalapril atď.). Použitie digoxínu v neprítomnosti zlyhania ľavej komory je neúčinné a nebezpečné, pretože hypoxémia a hypokaliémia, ktoré sa vyvíjajú na pozadí diuretickej liečby, zvyšujú riziko vzniku intoxikácie glykozidmi.
Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť tromboembolických komplikácií pri srdcovom zlyhaní a potrebe aktívnej diuretickej liečby, predĺženého pokoja na lôžku, objavenia sa známok flebotrombózy je indikovaná preventívna antikoagulačná liečba (zvyčajne subkutánne podávanie heparínu 5000 IU 2-krát denne alebo s nízkou molekulovou hmotnosťou heparín 1-krát denne). U pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou sa pod kontrolou INR používajú nepriame antikoagulanciá (warfarín). Warfarín zvyšuje prežívanie pacientov, ale neovplyvňuje ich celkový stav.
V modernej klinickej praxi sa teda medikamentózna liečba cor pulmonale redukuje na liečbu srdcového zlyhania (diuretiká, ACE inhibítory), ako aj na použitie antagonistov vápnika a teofylínových liekov na zníženie pľúcnej hypertenzie. Dobrý účinok liečby antagonistami vápnika výrazne zlepšuje prognózu týchto pacientov a nedostatok účinku si vyžaduje použitie liekov iných tried, čo je obmedzené zložitosťou ich použitia, vysokou pravdepodobnosťou vedľajších účinkov, vysokým náklady na liečbu a v niektorých prípadoch nedostatočná znalosť problematiky.

Literatúra
1. Chazová I.E. Moderné prístupy k liečbe cor pulmonale. Rus Med Zhurn, 2000; 8(2): 83-6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. a kol. Porovnanie kontinuálneho intravenózneho epoprostenolu (prostacyklínu) s konvenčnou liečbou primárnej pľúcnej hypertenzie. N Engl J Me.d 1996; 334:296-301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. a kol. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii s dlhodobým kontinuálnym intravenóznym prostacyklínom. Ann Intern Med. 1994; 121:409-415.
4. Charan N.B. Zlepšuje sildenafil aj dýchanie? Hrudník. 2001; 120 (1): 305–6.
5Fisnman A.P. Pľúcna hypertenzia – nad rámec vazodiátorovej terapie. The New Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Účinok amlodipínu na námahou indukovanú pľúcnu hypertenziu a funkciu pravého srdca u pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc. Z Kardiol. 2002; 91(10):833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. a kol. Účinky perorálneho antagonistu endotelínového receptora bosentanu na echokardiografické a dopplerovské merania u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17. – 20. marca 2002. Abstrakt #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. a kol. Účinky beraprostu sodného, ​​perorálneho analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou: randomizovaná, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia. J Am Call Cardiol. 2002; 39: 1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Liečba pľúcnej hypertenzie. Blackwell Science, Berlín – Viedeň, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii: vplyv terapie epoprostenolom. obehu. 2002; 106:1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. a kol. Inhalovaný iloprost na liečbu závažnej pľúcnej hypertenzie: nekontrolovaná štúdia. Ann Intern Med. 2000; 132:435-443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Účinok vysokých dávok blokátorov kalciových kanálov na prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii. N Engl J Med. 1992; 327:76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. a kol. Liečba bosentanom pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii. N Engl J Med. 2002; 346:896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. a kol. Porovnanie dvoch dlhodobo pôsobiacich vazoselektívnych antagonistov vápnika pri pľúcnej hypertenzii sekundárnej k CHOCHP. Hrudník. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. a kol. Štúdia klinickej účinnosti sildenafilových pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Indian Heart J. 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Klinická účinnosť sildenafilu pri primárnej pľúcnej hypertenzii: randomizovaná, placebom kontrolovaná, dvojito zaslepená, krížová štúdia. J Am Call Cardiol. 2004; 43 (7): 1149-53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. a kol. Fosfodiesteráza typu 5 ako cieľ liečby pľúcnej hypertenzie vyvolanej hypoxiou. obehu. 2003; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. a kol. Kontinuálna subkutánna infúzia treprostinilu, analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800–804.
19. Smerom k T.J., Smith N., Broadley K.J. Účinok inhibítora fosfodiesterázy-5, sildenafilu (Viagra), na zvieracích modeloch ochorenia dýchacích ciest. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169 (2): 227-34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. a kol. Účinok inhalačného iloprostu a perorálneho sildenafilu u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Náklad 2001; 104:1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Akútne pľúcne vazodilatačné vlastnosti amlodipínu u ľudí s pľúcnou hypertenziou. Srdce. 1996; 75 (2): 171-173.

- patológia pravého srdca, charakterizovaná zvýšením (hypertrofia) a expanziou (dilatáciou) pravej predsiene a komory, ako aj zlyhaním krvného obehu, ktoré sa vyvíja v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu. Tvorba cor pulmonale je podporovaná patologickými procesmi bronchopulmonálneho systému, ciev pľúc a hrudníka. Medzi klinické prejavy akútneho cor pulmonale patrí dýchavičnosť, retrosternálna bolesť, zvýšená kožná cyanóza a tachykardia, psychomotorická agitácia, hepatomegália. Pri vyšetrení sa zistí zvýšenie hraníc srdca vpravo, cvalový rytmus, patologická pulzácia, známky preťaženia pravého srdca na EKG. Okrem toho sa vykonáva RTG hrudníka, ultrazvuk srdca, vyšetrenie respiračných funkcií, analýza krvných plynov.

ICD-10

I27.9 Nešpecifikované pľúcne srdcové zlyhanie

Všeobecné informácie

- patológia pravého srdca, charakterizovaná zvýšením (hypertrofia) a expanziou (dilatáciou) pravej predsiene a komory, ako aj zlyhaním krvného obehu, ktoré sa vyvíja v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu. Tvorba cor pulmonale je podporovaná patologickými procesmi bronchopulmonálneho systému, ciev pľúc a hrudníka.

Akútna forma cor pulmonale sa vyvíja rýchlo, v priebehu niekoľkých minút, hodín alebo dní; chronické - niekoľko mesiacov alebo rokov. Takmer u 3 % pacientov s chronickými bronchopulmonálnymi ochoreniami sa postupne rozvinie cor pulmonale. Cor pulmonale výrazne zhoršuje priebeh kardiopatológií, pričom je na 4. mieste medzi príčinami úmrtnosti na kardiovaskulárne ochorenia.

Dôvody rozvoja cor pulmonale

Bronchopulmonálna forma pľúcneho srdca sa vyvíja s primárnymi léziami priedušiek a pľúc v dôsledku chronickej obštrukčnej bronchitídy, bronchiálnej astmy, bronchiolitídy, pľúcneho emfyzému, difúznej pneumosklerózy rôzneho pôvodu, polycystickej choroby pľúc, bronchiektázie, tuberkulózy, sarkoidózy, pneumokoniózy, Hamman-Richov syndróm atď. Táto forma môže spôsobiť asi 70 bronchopulmonálnych ochorení, ktoré v 80 % prípadov prispievajú k tvorbe cor pulmonale.

Vznik torakofrénnej formy pľúcneho srdca podporujú primárne lézie hrudníka, bránice, obmedzenie ich pohyblivosti, výrazne narúšajúce ventiláciu a hemodynamiku v pľúcach. Patria sem choroby, ktoré deformujú hrudník (kyfoskolióza, Bechterevova choroba atď.), neuromuskulárne choroby (poliomyelitída), patológie pleury, bránice (po torakoplastike, s pneumosklerózou, paréza bránice, Pickwickov syndróm s obezitou atď.). ).

Cievna forma pľúcneho srdca sa vyvíja s primárnymi léziami pľúcnych ciev: primárna pľúcna hypertenzia, pľúcna vaskulitída, tromboembolizmus vetiev pľúcnej tepny (PE), kompresia kmeňa pľúcnice aneuryzmou aorty, ateroskleróza pľúcnej tepny , nádory mediastína.

Hlavnými príčinami akútneho cor pulmonale sú masívna pľúcna embólia, ťažké záchvaty bronchiálnej astmy, chlopňový pneumotorax, akútny zápal pľúc. Subakútna cor pulmonale vzniká pri opakovanej pľúcnej embólii, rakovinovej lymfangitíde pľúc, v prípadoch chronickej hypoventilácie spojenej s poliomyelitídou, botulizmom, myasténiou gravis.

Mechanizmus vývoja cor pulmonale

Arteriálna pľúcna hypertenzia hrá vedúcu úlohu vo vývoji cor pulmonale. V počiatočnom štádiu je tiež spojená s reflexným zvýšením srdcového výdaja v reakcii na zvýšenie respiračných funkcií a tkanivovej hypoxie, ku ktorej dochádza pri respiračnom zlyhaní. Pri cievnej forme pľúcneho srdca sa zvyšuje odolnosť proti prietoku krvi v tepnách pľúcneho obehu najmä organickým zúžením priesvitu pľúcnych ciev pri ich zablokovaní embóliou (v prípade tromboembólie), pričom zápalová alebo nádorová infiltrácia stien, uzavretie ich lúmenu (v prípade systémovej vaskulitídy). Pri bronchopulmonálnych a torakofrénnych formách pľúcneho srdca dochádza k zúženiu lúmenu pľúcnych ciev v dôsledku ich mikrotrombózy, fúzie s spojivovým tkanivom alebo kompresie v oblastiach zápalu, nádorového procesu alebo sklerózy, ako aj oslabením schopnosti pľúc k natiahnutiu a kolapsu ciev v zmenených segmentoch pľúc. Vo väčšine prípadov však vedúcu úlohu zohrávajú funkčné mechanizmy rozvoja pľúcnej arteriálnej hypertenzie, ktoré sú spojené so zhoršenou respiračnou funkciou, pľúcnou ventiláciou a hypoxiou.

Arteriálna hypertenzia pľúcneho obehu vedie k preťaženiu pravého srdca. S rozvojom ochorenia dochádza k posunu acidobázickej rovnováhy, ktorý môže byť spočiatku kompenzovaný, no neskôr môže dôjsť k dekompenzácii porúch. Pri cor pulmonale dochádza k zväčšeniu veľkosti pravej komory a hypertrofii svalovej membrány veľkých ciev pľúcneho obehu, k zúženiu ich lúmenu s ďalšou sklerózou. Malé cievy sú často postihnuté viacerými krvnými zrazeninami. Postupne sa v srdcovom svale rozvíja dystrofia a nekrotické procesy.

Klasifikácia Cor pulmonale

Podľa rýchlosti nárastu klinických prejavov sa rozlišuje niekoľko variantov priebehu cor pulmonale: akútny (vyvíja sa v priebehu niekoľkých hodín alebo dní), subakútny (vyvíja sa v priebehu týždňov a mesiacov) a chronický (vyskytuje sa postupne, v priebehu niekoľkých mesiace alebo roky na pozadí dlhotrvajúceho respiračného zlyhania).

Proces tvorby chronického pľúcneho srdca prechádza nasledujúcimi fázami:

• predklinické - prejavuje sa prechodnou pľúcnou hypertenziou a známkami ťažkej práce pravej komory; sú zistené iba počas inštrumentálneho výskumu;
• kompenzovaná - charakterizovaná hypertrofiou pravej komory a stabilnou pľúcnou hypertenziou bez známok zlyhania obehu;
• dekompenzované (kardiopulmonálne zlyhanie) – objavujú sa príznaky zlyhania pravej komory.

Existujú tri etiologické formy cor pulmonale: bronchopulmonálna, torakofrénna a vaskulárna.

Na základe kompenzácie možno chronické cor pulmonale kompenzovať alebo dekompenzovať.

Cor pulmonale symptómy

Klinický obraz cor pulmonale je charakterizovaný rozvojom srdcového zlyhania na pozadí pľúcnej hypertenzie. Vývoj akútneho pľúcneho srdca je charakterizovaný objavením sa náhlej bolesti na hrudníku, ťažkej dýchavičnosti; zníženie krvného tlaku až do rozvoja kolapsu, cyanózy kože, opuchu krčných žíl, zvyšujúcej sa tachykardie; progresívne zväčšenie pečene s bolesťou v pravom hypochondriu, psychomotorická agitácia. Charakterizované zvýšenými patologickými pulzáciami (prekordiálne a epigastrické), rozšírením hranice srdca doprava, cvalovým rytmom v zóne xiphoidného výbežku, EKG známkami preťaženia pravej predsiene.

Pri masívnej PE sa v priebehu niekoľkých minút vyvinie šokový stav, pľúcny edém. Často sa spája akútna koronárna insuficiencia, sprevádzaná poruchou rytmu, syndrómom bolesti. Náhla smrť sa vyskytuje v 30-35% prípadov. Subakútne cor pulmonale sa prejavuje náhlou strednou bolesťou, dýchavičnosťou a tachykardiou, krátkou synkopou, hemoptýzou, príznakmi pleuropneumónie.

V kompenzačnej fáze chronického cor pulmonale sa pozorujú príznaky základného ochorenia s postupnými prejavmi hyperfunkcie a následne hypertrofie pravého srdca, ktoré sú väčšinou mierne. Niektorí pacienti majú pulzáciu v hornej časti brucha spôsobenú zväčšením pravej komory.

V štádiu dekompenzácie sa vyvinie zlyhanie pravej komory. Hlavným prejavom je dýchavičnosť, zhoršená fyzickou námahou, vdychovaním studeného vzduchu, v polohe na chrbte. Vyskytujú sa bolesti v oblasti srdca, cyanóza (teplá a studená cyanóza), palpitácie, opuch krčných žíl pretrvávajúci pri nádychu, zväčšenie pečene, periférny edém, rezistentné na liečbu.

Vyšetrenie srdca odhalí tlmené srdcové ozvy. Krvný tlak je normálny alebo nízky, arteriálna hypertenzia je charakteristická pre kongestívne zlyhanie srdca. Symptómy cor pulmonale sa stávajú výraznejšími s exacerbáciou zápalového procesu v pľúcach. V neskorom štádiu sa zintenzívňujú edémy, progreduje zväčšenie pečene (hepatomegália), objavujú sa neurologické poruchy (závraty, bolesti hlavy, apatia, ospalosť), znižuje sa diuréza.

Cor pulmonale diagnóza

Diagnostické kritériá pre cor pulmonale berú do úvahy prítomnosť ochorení – príčinné faktory cor pulmonale, pľúcnu hypertenziu, zväčšenie a expanziu pravej komory, srdcové zlyhanie pravej komory. Takíto pacienti sa musia poradiť s pulmonológom a kardiológom. Pri vyšetrovaní pacienta sa venuje pozornosť príznakom respiračného zlyhania, cyanóze kože, bolestiam v oblasti srdca a pod. EKG vykazuje priame a nepriame príznaky hypertrofie pravej komory.

Prognóza a prevencia cor pulmonale

V prípadoch rozvoja dekompenzácie cor pulmonale je prognóza pracovnej kapacity, kvality a strednej dĺžky života neuspokojivá. Zvyčajne schopnosť pracovať u pacientov s cor pulmonale trpí už v skorých štádiách ochorenia, čo diktuje potrebu racionálneho zamestnania a riešenia otázky priradenia skupiny postihnutia. Včasný začiatok komplexnej terapie môže výrazne zlepšiť prognózu pôrodu a predĺžiť dĺžku života.

Prevencia cor pulmonale si vyžaduje prevenciu, včasnú a účinnú liečbu ochorení, ktoré k nej vedú. V prvom rade ide o chronické bronchopulmonálne procesy, potrebu predchádzať ich exacerbáciám a rozvoju respiračného zlyhania. Aby sa zabránilo procesom dekompenzácie cor pulmonale, odporúča sa dodržiavať miernu fyzickú aktivitu.