Hemosiderosis kezelése. Hemosiderosis: tünetek és kezelés

- a pigmentált disztrófiák csoportjába tartozó betegség, amelyet a vastartalmú hemosiderin pigment túlzott felhalmozódása jellemez a szervezet szöveteiben. A betegségnek vannak helyi formái (bőr- és pulmonalis hemosiderosis) és általános (a hemosziderin lerakódásával a máj, a lép, a vese, a csontvelő, a nyál és a verejtékmirigy sejtjeiben). A hemosiderosis diagnózisa a vérplazma vastartalmának, a vér teljes vasmegkötő képességének, valamint a szövetek és szervek biopsziás mintáinak pigmenttartalmának meghatározásán alapul. A hemosiderosis kezelése a klinikai képtől függően gyógyszeres terápiát (glükokortikoidok, citosztatikumok, angioprotektorok, C-vitamin), egyes esetekben plazmaferézist és helyi PUVA-terápiát foglal magában.

Általános információ

A hemosiderosis a hemoglobinogén pigment hemosiderin cseréjének megsértése a szövetekben történő helyi vagy szisztémás lerakódással. A hemosiderin egy vastartalmú intracelluláris pigment, amely a hemoglobin enzimatikus lebontása során képződik. A hemosiderin szintézise a sideroblaszt sejtekben történik. A hemoglobin egyéb származékaival (ferritin, bilirubin) együtt a hemosziderin részt vesz a vas és oxigén szállításában és lerakódésében, valamint az anyagcserében. kémiai vegyületek. Normális esetben a hemosiderin kis mennyiségben megtalálható a máj, a lép, a csontvelő és a nyirokszövet sejtjeiben. Különböző kóros állapotok esetén a hemosiderin túlzott képződése hemosiderosis kialakulásával fordulhat elő. A hemosiderosis epidemiológiájának tanulmányozása nehéz a rendellenesség formáinak sokfélesége miatt.

A kóros folyamat prevalenciájától függően helyi (lokális) és generalizált (általános) hemosiderózist különböztetnek meg. A lokális hemosiderosis az extravascularis hemolízis, azaz a vörösvértestek extravascularis pusztulása eredménye. Lokális hemosiderosis kialakulhat mind a korlátozott vérzések gócaiban (hematómák), mind az egész szervben (tüdő, bőr). A generalizált hemosiderosis az intravaszkuláris hemolízis következménye - az eritrociták intravaszkuláris pusztulása különböző gyakori betegségek. Ebben az esetben a hemosziderin lerakódik a máj, a lép és a csontvelő sejtjeiben, így a szervek barna („rozsdás”) színt kapnak.

Nak nek független formák A hemosiderózis a következőket tartalmazza:

bőr hemosiderosis (Schamberg-kór, gyűrűs telangiektatikus Mayocchi purpura, időskori hemosiderosis, lichenoid pigment és purpur angiodermatitis, okker dermatitis stb.)
idiopátiás pulmonalis hemosiderosis (a tüdő barna indurációja)

Abban az esetben, ha a hemosiderin lerakódását a szövetek szerkezeti változásai és a szerv diszfunkciója kísérik, hemokromatózisról beszélnek. A hemosiderosis okainak és formáinak sokfélesége miatt az immunológia, a bőrgyógyászat, a pulmonológia, a hematológia és más tudományágak foglalkoznak vele.

A hemosiderosis okai

Az általános hemosiderosis másodlagos állapot, etiológiailag a vérrendszer betegségeivel, mérgezéssel, fertőzésekkel, autoimmun folyamatokkal társul. Lehetséges okok A hemosziderin túlzott lerakódása hemolitikus vérszegénység, leukémia, májcirrózis, fertőző betegségek (szepszis, brucellózis, malária, visszatérő láz), Rh-konfliktus, gyakori vérátömlesztés, hemolitikus mérgezés (szulfonamidok, ólom, kinin stb.) lehet. ).

A tüdő hemosiderózisának etiológiája nem teljesen világos. Feltételezések születtek örökletes hajlamra, a betegség immunpatológiás jellegére, a tüdőkapillárisok falának veleszületett rendellenességeire stb. Ismeretes, hogy a dekompenzált szívpatológiájú betegek (cardiosclerosis, szívhibák stb.) hajlamos a tüdő hemosiderózisának kialakulására.

A bőr hemosiderosis lehet elsődleges (korábbi bőrelváltozások nélkül) vagy másodlagos (a bőrbetegség hátterében jelentkezik bőrbetegségek). Az endokrin betegségek (diabetes mellitus), az érrendszeri patológia (krónikus vénás elégtelenség, magas vérnyomás) hajlamosítanak a bőr primer hemosiderózisának kialakulására. Dermatitis, ekcéma, neurodermatitis, bőrsérülés, fokális fertőzés (pyoderma) a hemosiderin másodlagos felhalmozódásához vezethet a dermisz rétegeiben. Hipotermia, túlmunka, szedés gyógyszerek(paracetamol, NSAID-ok, ampicillin, diuretikumok stb.).

A tüdő hemosiderózisa

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis olyan betegség, amelyet az alveolusokban ismétlődő vérzések jellemeznek, majd a hemosziderin lerakódása a tüdő parenchymájában. A betegség elsősorban a gyermekeket és a fiatalokat érinti. A pulmonalis hemosiderosis lefolyását változó intenzitású tüdővérzés, légzési elégtelenség és hipokróm vérszegénység jellemzi.

A betegség akut fázisában a betegek nedves köhögést okoznak véres köpettel. Az elhúzódó vagy bőséges hemoptysis következménye súlyos vashiányos vérszegénység, sápadtság kialakulása bőr, icterus scleralis, szédülési panaszok, gyengeség. A pulmonalis hemosiderosis progresszív lefolyását diffúz pneumoszklerózis kialakulása kíséri, ami légszomjban és cianózisban tükröződik. Az exacerbáció időszakait mellkasi és hasi fájdalom, ízületi fájdalom, láz kíséri. Az objektív adatokat az ütőhangszerek tompasága, nedves hangok jelenléte, tachycardia, artériás hipotenzió, spleno- és hepatomegalia.

A remisszió időszakában a panaszok nem jelentkeznek vagy hiányoznak, azonban minden következő roham után a fényintervallumok időtartama általában csökken. A krónikus hemosiderosisban szenvedő betegeknél gyakran alakul ki cor pulmonale; gyakran vannak súlyos szívinfarktusok, tüdőgyulladás, visszatérő pneumothorax, ami halált is okozhat. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis kombinálható hemorrhagiás vasculitissel, rheumatoid arthritissel, szisztémás lupus erythematosusszal, glomerulonephritissel, Goodpasture-szindrómával.

Bőr hemosiderosis

A hemosiderosis bőrváltozatában a vastartalmú pigment lerakódása a dermisben történik. Klinikailag a betegséget vérzéses kiütések vagy 0,1-3 cm átmérőjű öregségi foltok megjelenése jellemzi.A friss kiütések téglavörös színűek; a régiek megbarnulnak, sötétbarnák, ill sárgás színű. Leggyakrabban a pigmentált elváltozások a boka, a lábszár, a kéz, az alkar bőrén lokalizálódnak; néha a kiütést enyhe viszketés kíséri. A bőrelváltozások helyén petechiák, csomók, lichenoid papulák, telangiectasias, „rozsdás” színű plakkok jelenhetnek meg.

A bőr hemosiderózisa krónikus (több hónaptól több évig), gyakoribb a 30-60 éves férfiaknál. Általános állapot a bőr hemosiderosisban szenvedő betegek állapota továbbra is kielégítő; a belső szervek nem érintettek. A betegséget meg kell különböztetni a lichen planus, a pseudosarcoma és a Kaposi-szarkóma atipikus formáitól.

A hemosiderosis diagnózisa

A hemosiderosis formájától függően a diagnózist bőrgyógyász, pulmonológus, fertőző szakorvos, hematológus és más szakemberek végezhetik. A fizikális vizsgálaton kívül teljes vérképet is készítenek a megállapításhoz szérum vas, a vér teljes vasmegkötő képessége. A hemosiderosis kimutatásához az adatok a legfontosabbak

Hemosiderosis kezelése

A pulmonalis hemosiderosis kezelésére első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, de ezek csak az esetek felében hatásosak. Kombinált kezelés módszere immunszuppresszánsokkal (azatioprin, ciklofoszfamid) kombinálva . Ezenkívül tüneti terápiát alkalmaznak: vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, vérátömlesztés, hörgőtágítók, oxigén inhaláció. Egyes esetekben a betegség remissziója lépeltávolítás után következik be.

A bőr hemosiderózisának kezelése magában foglalja a kortikoszteroid kenőcsök, a krioterápia, az aszkorbinsav, a rutin, a kalciumkészítmények és az angioprotektorok helyi alkalmazását. A hemosiderosis súlyos bőrmegnyilvánulásai esetén a PUVA-terápiát, a deferoxamin kinevezését alkalmazzák.

A hemosiderosis előrejelzése és megelőzése

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis egy nehezen diagnosztizálható betegség, súlyos prognózissal. A patológia progresszív lefolyása a beteg rokkantságához, életveszélyes szövődmények kialakulásához vezet - masszív tüdővérzés, légzési elégtelenség, pulmonális hipertónia. A bőr hemosiderosis lefolyása kedvező. A betegség inkább kozmetikai hiba, és hajlamos a fokozatos feloldódásra.

A bőr és az általános fertőző, érrendszeri, hematológiai és egyéb betegségek időben történő kezelése hozzájárulhat a hemosiderin anyagcserezavarok megelőzéséhez. vérátömlesztési szövődmények, a gyógyszeres és vegyi mérgezések kizárása.

A hemosiderosis diagnózisa a vérplazma vastartalmának, a vér teljes vasmegkötő képességének, valamint a szövetek és szervek biopsziás mintáinak pigmenttartalmának meghatározásán alapul.

A hemosiderosis kezelése a klinikai képtől függően gyógyszeres terápiát (glükokortikoidok, citosztatikumok, angioprotektorok, C-vitamin), egyes esetekben plazmaferézist és helyi PUVA-terápiát foglal magában.

A hemosiderin szintézise a sideroblaszt sejtekben történik. A hemoglobin más származékaival (ferritin, bilirubin) együtt a hemosziderin részt vesz a vas és az oxigén szállításában és lerakódásában, a kémiai vegyületek anyagcseréjében.

Normális esetben a hemosiderin kis mennyiségben megtalálható a máj, a lép, a csontvelő és a nyirokszövet sejtjeiben. Különböző kóros állapotok esetén a hemosiderin túlzott képződése hemosiderosis kialakulásával fordulhat elő.

A hemosiderosis epidemiológiájának tanulmányozása nehéz a rendellenesség formáinak sokfélesége miatt.

Lokális hemosiderosis kialakulhat mind a korlátozott vérzések gócaiban (hematómák), mind az egész szervben (tüdő, bőr). A generalizált hemosiderózis az intravaszkuláris hemolízis következménye - a vörösvértestek intravaszkuláris pusztulása különféle gyakori betegségekben.

Ebben az esetben a hemosziderin lerakódik a máj, a lép és a csontvelő sejtjeiben, így a szervek barna („rozsdás”) színt kapnak.

A hemosiderosis független formái a következők:

bőr hemosiderosis (Schamberg-kór, gyűrűs telangiektatikus Mayocchi purpura, időskori hemosiderosis, lichenoid pigment és purpur angiodermatitis, okker dermatitis stb.)
idiopátiás pulmonalis hemosiderosis (a tüdő barna indurációja)

Az általános hemosiderosis másodlagos állapot, etiológiailag a vérrendszer betegségeivel, mérgezéssel, fertőzésekkel, autoimmun folyamatokkal társul.

A túlzott hemosziderin lerakódás lehetséges okai lehetnek hemolitikus vérszegénység, leukémia, májcirrózis, fertőző betegségek (szepszis, brucellózis, malária, visszaeső láz), Rh-konfliktus, gyakori vérátömlesztés, hemolitikus mérgek (szulfonamidok, ólom, kinin stb.) .).

A tüdő hemosiderózisának etiológiája nem teljesen világos. Feltételezések születtek örökletes hajlamra, a betegség immunpatológiás jellegére, a tüdőkapillárisok falának veleszületett rendellenességeire stb. Ismeretes, hogy a dekompenzált szívpatológiájú betegek (cardiosclerosis, szívhibák stb.) hajlamos a tüdő hemosiderózisának kialakulására.

A bőr hemosiderosis lehet elsődleges (korábbi bőrelváltozások nélkül) vagy másodlagos (bőrbetegségek hátterében fordul elő).

Az endokrin betegségek hajlamosak a bőr primer hemosiderózisának kialakulására ( cukorbetegség), érrendszeri patológia (krónikus vénás elégtelenség, magas vérnyomás).

Dermatitis, ekcéma, neurodermatitis, bőrsérülés, fokális fertőzés (pyoderma) a hemosiderin másodlagos felhalmozódásához vezethet a dermisz rétegeiben. Hipotermia, túlterheltség, gyógyszeres kezelés (paracetamol, NSAID-ok, ampicillin, diuretikumok stb.) provokálhatják a betegség kialakulását.

A tüdő hemosiderózisa

A betegség akut fázisában a betegek nedves köhögést okoznak véres köpettel. Az elhúzódó vagy bőséges hemoptysis következménye a súlyos vashiányos vérszegénység, a bőr sápadtsága, a sclera icterusa, szédülési panaszok, gyengeség.

A pulmonalis hemosiderosis progresszív lefolyását diffúz pneumoszklerózis kialakulása kíséri, ami légszomjban és cianózisban tükröződik. Az exacerbáció időszakait mellkasi és hasi fájdalom, ízületi fájdalom, láz kíséri.

Az objektív adatokat az ütőhangszerek tompasága, nedves hangok, tachycardia, artériás hipotenzió, lép- és hepatomegalia jellemzi.

A remissziós időszakokban a panaszok nem kifejezettek vagy hiányoznak, azonban minden következő roham után a fényintervallumok időtartama általában csökken.

A krónikus hemosiderosisban szenvedő betegek gyakran alakulnak ki cor pulmonale; gyakran vannak súlyos szívinfarktusok, tüdőgyulladás, visszatérő pneumothorax, ami halált is okozhat.

Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis társulhat hemorrhagiás vasculitis, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, glomerulonephritis, Goodpasture-szindróma.

Bőr hemosiderosis

A hemosiderosis bőrváltozatában a vastartalmú pigment lerakódása a dermisben történik. Klinikailag a betegséget a bőrön vérzéses kiütések vagy 0,1-3 cm átmérőjű öregségi foltok megjelenése jellemzi.

A friss kiütések téglavörös színűek; a régiek barna, sötétbarna vagy sárgás színt kapnak. Leggyakrabban a pigmentált elváltozások a boka, a lábszár, a kéz, az alkar bőrén lokalizálódnak; néha a kiütést enyhe viszketés kíséri.

A bőrelváltozások helyén petechiák, csomók, lichenoid papulák, telangiectasias és rozsda színű plakkok jelenhetnek meg.

A bőr hemosiderózisa krónikus (több hónaptól több évig), gyakoribb a 30-60 éves férfiaknál. A bőr hemosiderosisban szenvedő betegek általános állapota továbbra is kielégítő; a belső szervek nem érintettek. A betegséget meg kell különböztetni a vörös atipikus formáitól lichen planus pszeudoszarkómák és Kaposi-szarkómák.

A hemosiderosis formájától függően a diagnózist bőrgyógyász, pulmonológus, fertőző szakorvos, hematológus és más szakemberek végezhetik. A fizikális vizsgálaton kívül teljes vérkép, szérum vas, a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározása történik.

A hemosiderosis kimutatásához a szövetek (bőr, máj, tüdő, csontvelő) biopsziás adatai a legnagyobb jelentőséggel bírnak, melyek szövettani vizsgálata hemosziderin lerakódásokat tár fel. Diagnosztikai vizsgálatként desferális tesztet alkalmaznak - 500 mg deferoxamin intramuszkuláris injekciója után meghatározzák a vas mennyiségét a vizeletben.

A tüdő hemosiderózisa esetén röntgenfelvételeket is végeznek mellkas, CT, perfúziós tüdőszcintigráfia, köpet mikroszkópos vizsgálata, spirometria. A bronchoszkópia mosóvíz felvételével lehetővé teszi a sziderofágok és eritrociták kimutatását a mosófolyadékban.

Hemosiderosis kezelése

A pulmonalis hemosiderosis kezelésére első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, de ezek csak az esetek felében hatásosak.

Kombinált kezelési módszert javasoltak immunszuppresszánsokkal (azatioprin, ciklofoszfamid) plazmaferézissel kombinálva.

Ezenkívül tüneti terápiát alkalmaznak: vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, vérátömlesztés, hörgőtágítók, oxigén inhaláció. Egyes esetekben a betegség remissziója lépeltávolítás után következik be.

A hemosiderosis előrejelzése és megelőzése

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis egy nehezen diagnosztizálható betegség, súlyos prognózissal.

A patológia progresszív lefolyása a beteg fogyatékosságához, életveszélyes szövődmények kialakulásához vezet - masszív tüdővérzés, légzési elégtelenség, pulmonális hipertónia.

A bőr hemosiderosis lefolyása kedvező. A betegség inkább kozmetikai hiba, és hajlamos a fokozatos feloldódásra.

A bőr- és általános fertőző, érrendszeri, hematológiai és egyéb betegségek időben történő kezelése, a vérátömlesztési szövődmények megelőzése, a gyógyszeres és vegyszeres mérgezések kizárása hozzájárulhat a hemosziderin anyagcserezavarok megelőzéséhez.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemosiderosis

- ez a hemosziderin túlzott lerakódása a szervezetben. A hemosiderin egy bizonyos pigment, és lerakódásait a vérsejtek - eritrociták - felgyorsult lebomlása, valamint a hemosziderin metabolizmusának folyamata miatt figyelik meg, amely magas felszívódású. vékonybél, eritrocitopoézissel, a vasat tartalmazó pigmentek károsodott anyagcseréjével.

A hemosiderosis endogén és exogén eredetű okok miatt fordul elő. Mind az eritrociták kiterjedt pusztulása, mind a vas túlzott felszívódása a bélben az endogénnek tulajdonítható.

Az exogének közé tartozik a vérátömlesztés. A hemosiderosis önálló betegség is lehet.

A hemosiderosisnak a következő típusai vannak: idiopátiás és esszenciális pulmonalis hemosiderosis, máj hemosiderosis, hemochromatosis és helyi hemosiderosis.

Hemosiderosis okai

A felnőtt test körülbelül 4,5-5 g-ot tartalmaz. mirigy. Főleg hemosziderin, ferritin és hemoproteinek vegyületei formájában jelenik meg.

Ezek az összetevők tartalék vasként működnek, ami egy fehérjekomplex. A hemoglobint a hemoproteinek fő képviselőjének tekintik.

Ha az emberi szervezetben túl sok vas van, a hemosiderin felhalmozódik a szövetekben.

A hemosiderosis gyakran bizonyos betegségek egyik tünete.

Örökletes vérszegénységben (enzimopátia és hemoglobinopátia) és hemolitikus eredetű szerzett vérszegénységben fordul elő, amelyben a vérsejtek (eritrociták) gyors lebomlása következik be. Ezenkívül a hemosiderosis hipoplasztikus és reflex anémiával nyilvánulhat meg a szervezet vasbevitelének csökkenése miatt.

Ismeretes, hogy brucellózis és malária, valamint egyes mérgező anyagok által okozott mérgezés (máj hemosiderózis), májcirrózis, túlzott vérátömlesztés esetén ez a betegség kialakulhat. A gyermekek idiopátiás hemosiderózisban szenvedhetnek, amelynek okait a mai napig nem tudták azonosítani.

A hemosiderózis fő okai azonban a következők: vaskészítmények túlzott fogyasztása (nagy dózisban a Sorbifer vagy a Maltofer); vérátömlesztés, különösen, ha hetente többször történik (műtétek vagy más hemolitikus betegség kezelése során); a hemosiderin fokozott felszívódása a gyomor-bél traktusban; károsodott hemosiderin anyagcsere.

A hemosiderosis a belső szervek, köztük a szív és a máj károsodásához vezethet. Hemosiderosishoz társulhat örökletes betegségek, hemolitikus vérszegénység, autoimmun betegségek, malária stb.

Ha hemosiderosis gyanúja merül fel, és azonosítani kell az előfordulásának okait, fel kell venni a kapcsolatot hematológussal, fertőző betegséggel, gasztroenterológussal, genetikussal.

Bőr hemosiderosis

A bőr hemosiderózisa egy kóros elváltozás, amelyet a hemosiderin, egy vasat tartalmazó pigment felhalmozódása okoz a dermisz rétegeiben. Ez a pigment a hemoglobinból képződik vérzések során, vagy felhalmozódik a bőrben, ahol felhalmozódik a vérben, fokozott felszívódással a bélben.

A bőr hemosiderózisa akár 2,5-3 centiméter átmérőjű pigmentfoltokkal is megnyilvánulhat, amelyek sárgák vagy sötétbarnák lehetnek. Ezzel együtt általában telangiectasias (kis, tartósan tágult hajszálerek és erek), petechiák (kis, pontos vérzések) és sorvadt bőrterületek figyelhetők meg.

A bőr lokális hemosiderózisának diagnosztizálásában „érszorító tünetet” (a petechiák a szorítószorító által összenyomott helyen maradnak) és „edénytesztet” (a petechiák az edény felhelyezése és nyomása helyén maradnak) . Ezek a diagnosztikai módszerek figyelmet fordítanak a kapillárisok stabilitásának csökkenésére.

A bőrkiütés helyétől és természetétől függően a bőr hemosiderózisának többféle típusát különböztetjük meg.

Ezek a következők: Schamberg-kór (többszörös pontozott vérzéses foltok hiperémia nélkül, kifejezett sárgásbarna foltokra való átmenettel), Mayocchi telangiektatikus gyűrűs purpura (kerek, elszigetelt pontos kiütések elhalt területekkel, amelyek kb. szőrtüsző), a bőr hálós (szenilis) hemosiderózisa (pigmentáció és pontozott lilák a kézháton és az alkaron), a lichenoid és a Gougerot-Blum pigment bőrgyulladása (lapos kis papulák vannak sorvadás nélkül).

A bőr hemosiderózisának kezelését a páciens látogatása után írják elő, a bőrgyógyászon kívül egy terapeután, valamint egy immunológuson is. Rendeljen hozzá általában Askorutin 1 lapot. Napi 3-szor vagy Rutin 0,1 gr. 3 r / nap, aszkorbinsav 0,25 gr. Napi háromszor, difenhidramin 0,05 gr.

3 r / nap, kalcium-klorid 10%, 15 ml 3 r / nap szájon át, kalcium-glükonát 0,5 gr. 3 r / nap. Ezek a gyógyszerek növelhetik az érfal szilárdságát. A kezelést egy hónapig folytatják, amíg a bőr megjelenése javul.

A bőr hemosiderózisának prognózisa kedvező.

A tüdő hemosiderózisa

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis a tüdő kóros állapota, amelyben időszakos vérzések lépnek fel az alveolusaiban. Az ilyen vérzéseknél a vér az alveolusok kitöltésekor felbomlik a hemosiderin egyidejű képződésével.

A hemosiderint az alveoláris makrofágok (gyilkos sejtek) „megtámadják”, így lerakódik az intersticiális sejtekben. kötőszöveti. Egy idő után a tüdőszövet megvastagszik, és kötőszövet váltja fel. Ezen változások következtében légzési elégtelenség alakul ki.

A tüdő hemosiderózisára a remissziós és exacerbációs időszakok jellemzőek.

A tudósok még mindig nem tudják teljesen meghatározni a tüdő hemosiderózisának okait. Elméletben beszélgetünk az immunfaktorról. Bizonyos okok miatt emberi test a natív érfal elemeit idegennek érzékeli, és elkezdi aktívan fejleszteni ellenük az antitesteket. Ha antitestek támadják meg, az érfal egy részének károsodása és halála, valamint vérzés lép fel.

A tüdő hemosiderózisának tünetei a következők: bőséges nedves köhögés; hemoptysis (ez az egyik vezető tünet, és a felszabaduló vér mennyisége súlyos vérzést okozhat); légszomj terheléskor, mellkasi fájdalom; fogyás; fájdalom csontokban és ízületekben; láz; szédülés, torlódás a fülben - neurocircularis dystonia jelei; vérszegénység, gyengeség, csökkent teljesítmény; a bőr és a nyálkahártyák cianózisa.

A diagnózis magában foglalja: a bőr vizsgálatát, a tüdő és a mellkasi szervek meghallgatását, laboratóriumi vérvizsgálatokat (klinikai elemzés hemoglobin és eritrociták kiszámításával, biokémiai elemzés vas-, bilirubinszint kiszámításával), köpet laboratóriumi diagnosztikája (sziderofágok kimutathatók - vérbomlási termékek és eritrociták). Ezenkívül összegyűjtik a beteg anamnézisét és panaszait. A mellkasi szervek röntgenvizsgálatát és a tüdő komputertomográfiáját végzik. Egyes esetekben spinográfiát végeznek - a légzésfunkció vizsgálatát, amely lehetővé teszi a légutak vezetőképességének felmérését. A bronchoszkópia során az alveolusok és a hörgők falából a hörgőkbe behelyezett bronchoszkóp segítségével kimosást vesznek. A tüdő hemosiderózisával sziderofágok és eritrociták találhatók a mosófolyadékban. Kivételes esetekben biopsziát vesznek igénybe az érintett terület sejtjei összetételének tanulmányozása céljából.

A pulmonalis hemosiderosis kezelése az immunrendszer kóros reakcióinak megszüntetésére irányuló terápiából áll. Az ilyen terápia magában foglalja a citosztatikumok és a glükokortikoszteroidok kinevezését. Szükséges lehet hörgőtágító gyógyszerek, oxigéninhaláció, vérzéscsillapító gyógyszerek felírása is. Fontos a vérszegénység egyidejű kezelése.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis prognózisa kedvezőtlen. A betegség progresszív és nehezen kezelhető, ami a beteg rokkantságához vezet. A pulmonalis hemosiderosis szövődményei: tüdővérzés, tüdőinfarktus, légzési elégtelenség, magas vérnyomás a tüdőben, cor pulmonale szindróma.

Hemosiderosis tünetei

A hemosiderosis legjellemzőbb tünetei: hemoptysis, hipokróm jellegű vérszegénység, szimmetrikus kétoldali kis gócok a tüdőben, amelyeket röntgenvizsgálat elvégzése során észlelnek. A betegség akut módon és hullámzó lefolyású is lehet, visszaesésekkel.

A hemosiderózis súlyosbodása során a betegek köhögésről, légszomjról, véres köpetről, szívdobogásról, mellkasi fájdalomról és belső szervek gyomor-bél traktus. Ez a besugárzás fájdalom szindróma a tüdőből a hasüregbe kerülő folyadék miatt.

A betegek vizsgálata során a bőr, a sclera sápadtságát vagy sárgaságát, valamint a bőrszövetek és a nyálkahártyák cianózisát észlelik. Különösen az icteric sclera jellemző a máj hemosiderosisára. Ütőhangszerek közben a tüdőhang rövid.

Amikor a tompa területeken halászik, különféle nedves hangok hallhatók. Csatlakozhat egy obstruktív szindróma vagy tüdőinfarktus, amelyben bizonyos változások következnek be a betegség klinikai képében.

A máj vagy a lép is megnagyobbodhat.

A bőr hemosiderózisával megkülönböztetik annak elsődleges és másodlagos formáját. A bőr primer hemosiderózisának kialakulásának okai: a bőr bakteriális fertőzései, neuroendokrin patológia (diabetes mellitus), magas vérnyomás (a falak károsodásával járó érbetegség).

A bőr másodlagos hemosiderózisának okai lehetnek: dermatitis vagy ekcéma, bőrsérülés, keringési rendellenességek a lábakban (visszerek). Alsó végtagok).

A helyi hemosiderosis pontozott barnás foltok formájában nyilvánul meg, amelyek gyakran az alsó végtagokon gócok formájában szétszóródnak.

Gyermekeknél a hemosiderosis 5-8 éves korban alakul ki. A gyermekek nyugalmi légszomjra és gyengeségre panaszkodnak. A köhögés során a köpet rozsdás színű, vércsíkokkal. A testhőmérséklet lázas szintre emelkedhet (38-39 ° C). A légzésfunkció súlyosan károsodott. Egy ilyen válság körülbelül 5 napig tart, és fokozatosan elmúlik.

A hemosiderosis diagnosztizálásához fontos a vér, a köpet laboratóriumi és biokémiai vizsgálata, röntgenvizsgálat.

Hemosiderosis kezelése

A hemosiderózis kezelése glükokortikoszteroid gyógyszerek felírásából és tüneti terápiából áll. Egyes esetekben szükséges lehet a tejtermékek kizárása az élelmiszerből a csapadék kimutatása érdekében a vérben.

A hemosiderosis kezelésében a prednizolont 1 mg / kg-ban írják fel a javulásig klinikai mutatók. A tüdő hemosiderózisára napi 1-3 g deferoxamin is felírható.

A terápia megkezdése előtt szükséges a diagnózis pontos felállítása laboratóriumi diagnosztikai vizsgálat elvégzésével, valamint a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározása.

A Deferoxamin mellett kalciumkészítmények, aszkorbinsav és angioprotektorok is használhatók.

A bőr hemosiderózisára, helyi kezelés kortikoszteroid kenőcsök, krioterápia.

Vérszegénység esetén vaskészítményeket és heparint írnak fel. Kivételes esetekben vérátömlesztésre lehet szükség. A vérben fellépő fokozott trombotikus reakció ellen acetilszalicilsav kinevezésére lehet szükség.

A hemosiderosis kezelése során fontos a magas kalcium- és C-vitamin, B-vitamin tartalmú ételek fogyasztása.

A gyógyszeres terápia mellett a poliminerálisok ill vitamin komplexek(Ascorutin, Neuromultvit, Vitrum stb.).

Az agyi keringés javítása érdekében a vegetatív-vaszkuláris dystonia jeleivel, amely gyakran kíséri a hemosiderosist, nootróp gyógyszereket írnak fel (Glycine, Picamellon, Pantogam, Cytirizine).

A hemosiderózis megelőzése magában foglalja a rehabilitációs tanfolyamok elvégzését szanatóriumi-üdülőhelyeken megelőző tanfolyammal gyógyszerek a szervezet érrendszerének állapotának javítására és a vérszegénység megelőző terápiájára.

Forrás: http://vlanamed.com/gemosideroz/

A hemosiderosis egy anyagcsere-rendellenesség, amelyet a szervezet sejtjeiben feleslegben lévő hemosiderin pigment okoz. A hemosiderin a hemoglobin biokémiai lebomlásának eredményeként képződik endogén enzimek hatására.

Ez az anyag részt vesz egyesek szállításában és tárolásában vegyi anyagokés kapcsolatokat.

Az eritrociták felgyorsult lebomlása, a hemosziderin túlzott felszívódása a bélben, a szervezet anyagcsere-folyamatainak megsértése túlműveltség pigment és a hemosiderosis kialakulása.

A hemosiderózisnak több egyenértékű neve is van: pigmentált vérzéses dermatózis, krónikus pigmentpurpura, capillaritis. Ez a disztrófiás patológia különböző formákban fordulhat elő:

Helyi vagy helyi, a bőr és a tüdő elváltozásaihoz kapcsolódó
Általános vagy generalizált, amelyben a hemosiderin felhalmozódik a májban, a lépben, a vesékben, a csontvelőben, a nyálban és a verejtékmirigyekben.

A patológia különböző formái hasonló klinikai tünetekkel nyilvánulnak meg: vörös vagy barna színű vérzéses kiütés, hemoptysis, vérszegénység, a test általános elpárolgása. A betegség gyakran felnőttkorban alakul ki férfiaknál. Gyermekeknél a patológia rendkívül ritka.

A hemosiderózis a vér és az anyagcsere betegsége, amelyet nehéz kezelni. Ez nem csak esztétikai hiba, hanem komoly probléma belső szervek és rendszerek működési zavarát okozza.

A patológia diagnosztizálását és kezelését különféle szakterületek orvosai foglalják el: hematológusok, bőrgyógyászok, pulmonológusok, immunológusok. A betegek glükokortikoszteroidokat, citosztatikus és angioprotektív gyógyszereket, multivitaminokat, plazmaferézist írnak fel.

Fajták

A lokális hemosiderosis az extravascularis hemolízis eredményeként alakul ki a lézióban - a szervben vagy a hematómában. A pigment túlzott felhalmozódása nem vezet szövetkárosodáshoz. Ha egyidejűleg a szervben szklerotikus elváltozások vannak, működése károsodik.

hemosiderin lerakódások a szövetekben (idiopátiás pulmonalis hemosiderosis)

Az általános hemosiderosis az intravaszkuláris hemolízis és a hemosziderin jelentős lerakódásának eredménye a belső szervekben. Túlnyomórészt a máj hepatocitái, a lép sejtjei és más belső szervek érintettek. A felesleges pigment barnává vagy rozsdássá teszi őket. Ez szisztémás betegségekben fordul elő.

Külön nozológiai formákat különböztetnek meg:

Esszenciális pulmonalis hemosiderosis,
örökletes hemochromatosis,
bőr hemosiderosis,
a máj hemosiderózisa,
Idiopátiás hemosiderosis.

A bőr hemosiderosis a következő formákra oszlik: Schamberg-kór, Mayocchi-kór, Gougerot-Blum-kór, okker-dermatitis.

Az okok

A betegség etiológiája nem teljesen tisztázott. A hemosiderózis egy másodlagos állapot, amelyet a szervezetben zajló kóros folyamatok okoznak.

A betegség a következő betegeknél alakul ki:

Hematológiai problémák - hemolitikus anémia, leukémia,
Fertőző betegségek - szepszis, brucellózis, tífusz, malária,
Autoimmun folyamatok és immunpatológiák,
Endokrinopátia - diabetes mellitus, hypothyreosis,
az érfal veleszületett rendellenességei és rendellenességei,
Érrendszeri patológiák - krónikus vénás elégtelenség, magas vérnyomás,
szívelégtelenség a dekompenzáció vagy a májcirrózis stádiumában,
mérgezési szindróma,
Rhesus konfliktus.

A patológia kialakulásában nagy jelentőséggel bír a gyakori vérátömlesztés, az örökletes hajlam, a bőrbetegségek, a horzsolások és sebek, a hipotermia, bizonyos gyógyszerek szedése, valamint a vas túlzott fogyasztása az élelmiszerekben.

Tünetek

A hemosiderosis klinikai képét a lézió helye határozza meg. A betegség hirtelen kezdődik és fokozatosan fejlődik.

A bőrforma esetén a kiütés hónapokig és évekig tart, és változó intenzitású viszketéssel jár. A pigmentfoltok egyértelműen korlátozottak, vöröses színűek, és nyomásra is a bőrön maradnak.

A pulmonalis hemosiderosisra jellemző a nyugalmi légszomj, vérszegénység, nedves köhögés véres váladékozással, a hőmérséklet lázas szintre való emelkedése, a légzési elégtelenség jeleinek növekedése és a hepatosplenomegalia. A néhány nap múlva fellépő súlyosbodást remisszió váltja fel, amelyben a hemoglobinszint normalizálódik, és a klinikai tünetek fokozatosan eltűnnek.

A tüdő hemosiderózisa

A tüdő idiopátiás hemosiderózisa súlyos krónikus patológia, melynek fő patomorfológiai összefüggései a következők: ismétlődő vérzések az alveolusokban, a vörösvértestek lebomlása és a hemosiderin jelentős felhalmozódása a tüdő parenchymájában. Ennek eredményeként a betegeknél tartós tüdőműködési zavarok alakulnak ki.

hemosiderin lerakódások a tüdő alveolusaiban

Tünetek akut forma betegségek a következők:

Produktív köhögés és hemoptysis
sápadt bőr,
sclera injekció,
töröttség,
Légszomj,
Mellkasi fájdalom,
Artralgia,
hőmérséklet emelkedés,
Cardiopalmus,
vérnyomásesés,
Hepatosplenomegalia.

A remissziót a panaszok és a súlyos klinikai tünetek hiánya jellemzi. Ebben az időszakban a betegek működőképesek maradnak. Idővel a patológia súlyosbodása gyakrabban fordul elő, és a remisszió rövidebbé válik.

Súlyos esetekben a hemosiderosis krónikus lefolyása cor pulmonale, tüdőgyulladás, pneumothorax tüneteivel nyilvánul meg, és végzetes lehet.

A tüdő barna indurációja - súlyos betegség, ritkán diagnosztizálják az életben. A betegek vérében autoantitestek képződnek a szenzibilizáló antigén hatásának hatására.

Antigén-antitest komplex képződik, autoallergiás gyulladás alakul ki, melynek célszerveivé a tüdő válik.

A tüdőkapillárisok kitágulnak, az eritrociták behatolnak onnan érrendszeri ágy a tüdőszövetbe a hemosziderin kezd lerakódni benne.

Bőr hemosiderosis

A bőr hemosiderózisa bőrgyógyászati betegség, amelyben a betegek bőrén öregségi foltok és különféle kiütések jelennek meg. A pigmentfoltok és petechiák megjelenése a hemosiderin felhalmozódásának köszönhető a dermiszben és a papilláris réteg kapillárisainak károsodásának.

bőr hemosiderosis

A bőrön lévő foltok eltérő színűek és méretűek. A friss kiütéseket általában élénkvörösre, a régieket pedig barnára, barnára vagy sárgára festik. Az alsó végtagokon, a kézen és az alkaron legfeljebb három centiméteres foltok találhatók. Az érintett bőrön gyakran megjelennek petechiák, csomók, papulák, plakkok. A betegek enyhe égésről és viszketésről panaszkodnak.

A páciens dermiszében megváltozik a kapilláris endotélium szerkezete, és megnő bennük a hidrosztatikus nyomás. A plazma kilép az érágyból, és a vörösvértestek vele együtt ürülnek ki.

A kapillárisok kitágulnak, az endotéliumban hemosiderin csomók rakódnak le, a hisztociták és az endoteliociták érintettek, perivascularis infiltráció alakul ki. Így megy végbe a hemosziderin lerakódásának folyamata a bőrben.

A betegeknél a klinikai vérvizsgálat általában thrombocytopeniát és károsodott vasanyagcserét tár fel.

A bőr hemosiderózisa különböző klinikai formákban fordulhat elő, amelyek közül a leggyakoribbak: Mayocchi-kór, Gougereau-Blum-kór, ortosztatikus, ekcémaszerű és viszkető purpura.

Schamberg-kór

A Schamberg-kór különös figyelmet érdemel. Ez egy meglehetősen gyakori, krónikus lefolyású autoimmun patológia, amelyet vörös pöttyök megjelenése jellemez a bőrön, hasonlóan a hagyományos injekció nyomaihoz.

Az érfalban keringő immunkomplexek rakódnak le, az endotélium autoimmun gyulladása alakul ki, intradermális petechiális vérzések jelennek meg. A hemosiderin nagy mennyiségben halmozódik fel a papilláris dermiszben, ami klinikailag szimmetrikus barna foltok megjelenésével nyilvánul meg a bőrön.

Egyesülnek és plakkokat vagy egész területeket képeznek sárga ill barna szín. Az ilyen plakkok szélei mentén élénkvörös kiütések jelennek meg. A betegeknél a bőrön borsó nagyságú petechiák és vérzések is vannak, amelyek összeolvadnak és nagy gócokat képeznek.

Idővel a központban lévő plakkok sorvadnak. A betegek általános egészségi állapota továbbra is kielégítő. A patológia prognózisa kedvező.

A bőr hemosiderosis a tüdővel és az általánossal ellentétben jól korrigálható. A betegek jól érzik magukat és gyorsan felépülnek.

A belső szervek hemosiderózisa

Szisztémás vagy generalizált hemosiderosis a vörösvértestek masszív intravaszkuláris hemolízise esetén alakul ki. A betegséget a belső szervek károsodása jellemzi, és súlyos klinikai lefolyású. Az általános hemosiderosisban szenvedő betegek rossz közérzetre, bőrszínük megváltozására, gyakori vérzésre panaszkodnak.

A máj hemosiderózisa lehet idiopátiás vagy primer, valamint másodlagos. A hemosiderin a hepatocitákban rakódik le. A máj megnagyobbodik és megvastagodik, tapintásra fájdalmassá válik, ascites, magas vérnyomás, bőr és sclera icterus, lépmegnagyobbodás, kéz, arc és hónalj pigmentációja jelentkezik. A terminális szakaszban, ha nem kezelik, acidózis alakul ki. A beteg kómába esik.
Vese hemosiderosis barna szemcsék megjelenése jellemzi a szerv parenchymájában. A betegek nephrosis vagy nephritis klinikáját alakítják ki. A fehérje megtalálható a vizeletben és a vérben megnövekedett tartalom lipidek. A vese hyposiderosis fő tünetei a következők: a láb, a lábak és a szemhéjak duzzanata, gyengeség, étvágytalanság, a vizelet zavarossága, hátfájás, dyspepsia. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, súlyos szövődmények lépnek fel - veseelégtelenség, amely gyakran a betegek halálával végződik A máj (bal) és a vesék (jobb) hemosiderózisa
A hemosiderin lerakódhat az agyban, a lépbenés más szervekben felhalmozódnak a makrofágokban és a vaszkuláris endotéliumban. Ez a fejlődéshez vezet veszélyes betegségek, súlyos szövődmények és akár halál is.

A szisztémás hemosiderosis veszélyt jelent a betegek életére, nyomorúságossá és rövidebbé teszi. A belső szervek veresége gyakran súlyos következmények kialakulásával végződik.

Diagnosztika

A betegek panaszainak meghallgatása, az anamnézis összegyűjtése és az általános vizsgálat elvégzése után a szakemberek laboratóriumi és instrumentális módszerek kutatás.

NÁL NÉL klinikai laboratórium vért venni általános elemzéshez, meghatározni a szérum vasat és a teljes vasmegkötő képességet.
Az érintett szövetek biopsziája és a biopszia szövettani vizsgálata megvan nagyon fontos diagnózis felállításához.
A Desferal teszt lehetővé teszi a hemosiderin meghatározását a vizeletben intramuszkuláris injekció"Desferala".
A bőrkiütéses terület dermoszkópiája a papilláris dermisz mikroszkópos vizsgálata.

A további diagnosztikai módszerek közül a leggyakoribbak a következő tüdővizsgálatok:

radiográfiai,
tomográfia,
szcintigráfia,
bronchoszkópos,
spirometrikus,
mikroszkopikus és bakteriológiai vizsgálat köpet.

Kezelés

A hemosiderosis kezelése az általános orvosi ajánlások végrehajtásával kezdődik:

Egyél helyesen, zárja ki az élelmiszer-allergéneket, a fűszeres és sült ételeket, a füstölt húsokat, az alkoholt az étrendből;
Kerülje el a sérülést, a hipotermiát, a túlmelegedést és a túlfeszültséget;
Időben azonosítsa és fertőtlenítse a krónikus fertőzés gócait a szervezetben;
Társbetegségek kezelése;
Ne használja kozmetikumok, ami allergiát válthat ki;
Küzdj a rossz szokások ellen.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek felírásából áll a betegek számára:

Helyi és szisztémás kortikoszteroidok - "Prednizolon", "Betametazon", "Dexametazon" és az ezeken alapuló készítmények,
Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - "Ibuprofen", "Indometacin",
Diszaggregánsok - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Acetilszalicilsav",
Immunszuppresszánsok - "Azatioprin", "Ciklofoszfán",
Angioprotektorok - "Diosmin", "Hesperidin",
Antihisztaminok - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
Nootróp gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitaminok és poliásványi anyagok - aszkorbinsav, rutin, kalcium készítmények.

A tüneti korrekció magában foglalja a vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, multivitaminok, hörgőtágítók, oxigénterápia hosszú távú használatát. A betegek testen kívüli hemokorrekción esnek át: hemoszorpció, plazmoforézis, krioprecipitáció, krioterápia. Súlyos esetekben a lépeltávolítás és a vérátömlesztés jó eredménnyel jár.

Alapok hagyományos gyógyászat az érfal erősítésére és a hemosiderosis megnyilvánulásainak csökkentésére használják: hegyi árnika és mogyorókéreg infúziója, vastag levelű bergenia főzete.

Megelőzés

Hemosiderosis - krónikus betegség az exacerbáció és a remisszió változása jellemzi. Az illetékes kezelés és a betegek állapotának stabilizálása után olyan megelőző intézkedéseket kell betartani, amelyek megakadályozzák az új súlyosbodást. Ezek tartalmazzák Spa kezelés, megfelelő táplálkozásés az egészséges életmód.

Megelőző intézkedések a hemosiderosis kialakulásának megelőzésére:

Az akut fertőző és bőrgyógyászati patológiák időben történő és megfelelő kezelése,
Érrendszeri problémák megoldása
A testsúly, a koleszterin és a vérnyomás szabályozása,
A mérgezés és a mérgezés kizárása.

Amely felhalmozódik a vérben a vörösvértestek lebomlása miatt, amelyek olyan vérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szövetekhez és a belső szervekhez. Élettartamuk 120 nap, utána szétesnek. Ezért a vörösvértestek pusztulása normál állapotban történik. De ha túl sok vérsejt bomlik le, a hemosziderin pigment feleslegben halmozódik fel a vérben. További információ a patológia okairól, tüneteiről, diagnózisának és kezelésének jellemzőiről a cikk későbbi részében.

A patológia okai

A hemosiderin egy olyan anyag, amely a szervezetben túlzottan felhalmozódva egy hemosiderosis nevű betegség kialakulását idézi elő. Ennek a patológiának két oka van: exogén és endogén. Az első esetben a külső tényezők testre gyakorolt hatása figyelhető meg. A második esetben a betegség a test belső környezetének megsértése miatt alakul ki.

Az endogén tényezők, amelyek a hemosziderin megnövekedett lerakódásához vezetnek, a következők:

fertőző eredetű akut gyulladásos betegségek - malária, brucellózis;
mérgező mérgezés;
bizonyos gyógyszerek hatása;
a vas túlzott bevitele a szervezetbe az azt tartalmazó gyógyszerekkel ("Sorbifer", "Maltofer");
inkompatibilis csoporttal vagy Rh-faktorral végzett vérátömlesztés.

A legnagyobb figyelmet az öröklődésre fordítják. Vannak páran genetikai betegségek amelyekben a hemosziderin túlzott lerakódása van az agyban, a májban és más belső szervekben. Ezek mindenekelőtt az ilyen patológiák:

talaszémia - az egyik hemoglobin lánc szintézisének megsértése;
sarlósejtes vérszegénység - a vörösvértestek formájának veleszületett rendellenessége;
enzimopátiák - olyan betegségek csoportja, amelyekben nincs elegendő enzim a hemoglobin képződéséhez;
membranopathiák - a vörösvértestek szerkezetének veleszületett rendellenességei.

Külön kiosztani autoimmun betegség mint a hemosiderosis kialakulásának oka.

A betegség formái

A hemosiderin egy olyan anyag, amely a szervezetben mindenhol, szinte minden belső szervben és elszigetelten, azaz egy adott helyen felhalmozódhat. Az első esetben általánosított, ill általános forma betegség. A második esetben helyi vagy helyi hemosiderosis alakul ki.

Az általános hemosiderosis előfordulása bármely szisztémás patológia hátterében fordul elő. Ezután a hemosiderin felhalmozódik az agyban, a májban és más szervekben. Helyi formában a pigmentet az emberi test meghatározott területein gyűjtik össze. Például egy tubuláris szerv üregében vagy hematómában.

A fejlődés okától függően a betegség további két csoportját különböztetjük meg:

elsődleges - ennek az űrlapnak az okait még nem tisztázták;
másodlagos - más betegségek hátterében alakul ki.

A másodlagos hemosiderózis fő okai a következő kóros állapotok lehetnek:

leukémia - a csontvelő rosszindulatú elváltozása;
májzsugorodás;
fertőző betegségek;
bőrbetegségek: pyoderma, ekcéma, dermatitis;
súlyos magas vérnyomás;
gyakori vérátömlesztés;
hemolitikus anémia.

Valójában sokkal több oka van a másodlagos hemosiderózis kialakulásának, ezért csak a főbbeket mutatjuk be az előző részben és a fentiekben.

A betegség kialakulásának kockázati tényezői

Külön vannak olyan tényezők, amelyek közvetlenül nem vezetnek a hemosziderin fokozott lerakódásához, de növelik ennek a kóros állapotnak a kockázatát. Ezek tartalmazzák:

a test állandó hipotermiája;
krónikus stressz;
túlzott fizikai aktivitás;
diuretikumok, paracetamol, egyes antibiotikumok ellenőrizetlen bevitele.

Milyen szerveket érint a hemosiderosis?

A hemosiderin egy pigment, amely szinte minden belső szervben felhalmozódhat. De a leggyakoribb hiba:

máj;
vese;
lép;
bőr;
csontvelő;
nyál- vagy verejtékmirigyek;
agy.

A bőr hemosiderózisa: megnyilvánulások

A legszembetűnőbb megnyilvánulása a hemosziderin felhalmozódása a bőrben. Szinte minden betegnél a fő tünet a sötétbarna foltok kialakulása a lábakon. A pigmentált területek általában nagy átmérőjűek, de néha kicsi, szinte pontszerű kiütések is előfordulnak. Egyes betegeknél a bőr kapillárisainak károsodása miatt fordul elő.

A kiütések árnyalata eltérő lehet: a vörös tégla színétől a sötétbarnáig vagy sárgáig. A foltok mellett a kiütés egyéb elemei is megjelennek: csomók, papulák, plakkok. A páciens aggódik a bőr érintett területeinek viszketése miatt.

A máj hemosiderózisa: tünetek

A hemosziderin lerakódása a májszövetben mindenekelőtt a szerv méretének növekedésében nyilvánul meg. Ez a májat körülvevő kapszula megnyúlásához vezet. A beteg érzi Tompa fájdalom közvetlenül a borda alatt. Jelentős növekedés esetén a has aszimmetriája és annak kidudorodása a jobb oldalon. A has tapintása ezeken a területeken is fájdalmas.

Hosszú távú folyamat esetén a májfunkció fokozatosan károsodik. Ez a has növekedésében nyilvánul meg a benne lévő folyadék felhalmozódása miatt, visszér a gyomor és a nyelőcső vénái, aranyér vénák, a bőr és a sclera sárgulása, vérzéses kiütések.

Vese hemosiderosis: tünetek

A pigment felhalmozódása a vesékben nemcsak a vizelet változásához vezet, hanem bizonyos klinikai megnyilvánulásokhoz is. A hemosiderin hatással van a vesetubulusokra és a glomerulusokra, ami károsítja a vér szűrését, valamint fehérje és szénhidrát felszabadulását. Ennek eredményeként hipoproteinémia alakul ki - a fehérje koncentrációjának csökkenése a vérben.

A beteg ödémáról panaszkodik. Először az arcon jelennek meg, és előrehaladott esetekben az egész testet lefedik. A beteg aggódik az általános gyengeség és fáradtság miatt.

A veseműködés elhúzódó károsodása más szervek és rendszerek működésének megzavarásához vezet.

Agykárosodás

A hemosziderin lerakódásának az agyban nagyon változatos klinikai megnyilvánulásai vannak. Minden attól függ, hogy a lézió melyik része lokalizált.

A hemosziderin felhalmozódása halált okoz idegsejtek az idegek mielinhüvelyének pusztulása. Gyakran előfordul, hogy az agy hemosiderózisában szenvedő betegeknél korábbi vérzés a parenchymában, daganatok eltávolítása, vérzéses stroke.

tipikus klinikai megnyilvánulásai A hemosiderin agyban történő felhalmozódását figyelembe veszik:

egyensúlyhiány - ataxia;
halláscsökkenés a szenzorineurális halláskárosodás típusa szerint;
mentális zavarok;
dysarthria - beszédzavar;
mozgászavarok.

Diagnosztika

A hemosiderosis diagnózisának átfogónak kell lennie. Gyakran szükség van a különböző szakterületek orvosainak összehangolt munkájára: bőrgyógyász, neurológus, pulmonológus, fertőző betegségek szakembere és mások. Minden attól függ, hogy melyik szerv érintett túlnyomórészt.

A diagnosztikai keresés a páciens részletes kikérdezésével kezdődik panaszairól, azok dinamikájának alakulásáról, korábbi betegségek jelenlétéről. Csak ezt követően további vizsgálati módszereket írnak elő.

A betegség formájától függetlenül a következő diagnosztikai módszereket írják elő:

Teljes vérkép - csökkentett számú vörösvértestet és hemoglobint határoznak meg.
A hemosiderin jelenlétének meghatározása a vizeletben.
Határozza meg a vas szintjét a vérszérumban.
A vas megkötő képességének elemzése a szervezetben.
Az érintett szöveti terület biopsziája szövettani vizsgálattal a hemosiderin lerakódások kimutatására.

Csak a biopszia szövettani vizsgálatával lehet teljes biztonsággal felállítani a hemosiderosis diagnózisát. Egy szövetdarab mikroszkóp alatti vizsgálatakor hemosiderint tartalmazó makrofágokat találnak, mivel ezek a sejtek "eszik meg" először az extra pigmentet.

Továbbá, attól függően, hogy az orvos melyik szerv károsodását gyanítja, a következő vizsgálati módszereket írja elő:

az agy mágneses rezonancia képalkotása;
számítógépes tomográfia;
ultrahangos eljárás;
radiográfia;
bronchoszkópia.

Egy másik hatékony laboratóriumi módszer diagnosztika - desferal teszt. Ennek végrehajtásához a betegnek 500 mg Desferalt adnak be. A gyógyszer beadása után legalább 6 órával, legfeljebb egy nappal a beteg vizeletét összegyűjtik, és megvizsgálják a benne lévő vas mennyiségét.

A betegség kezelése

Mivel jelen stádiumban a legnagyobb figyelmet a hemosiderosis autoimmun lefolyására fordítják, a kortikoszteroidok csoportjába tartozó gyógyszereket prioritásként kezelik. Lenyomják az immunrendszert, ezáltal csökkentik a saját vörösvérsejtjeik elleni antitestek termelését. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a "Dexametazon", "Prednizolon". De a glükokortikoidok csak az esetek 40-50% -ában segítenek. Hatékonyságuk hiányában a betegnek citosztatikumokat ("Metotrexát", "Azathioprin") írnak fel.

Olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek javítják a szövetek trofizmusát, a sejtek anyagcseréjét és növelik az oxigénellátást. Ezek a gyógyszerek a következők:

Venotonics. Növelik az érfalak rugalmasságát, javítják a véráramlást az agyszövetekben - "Detralex", "Doppelhertz".
B csoportba tartozó vitaminok. Javítják az idegimpulzus vezetőképességét, a köldökzsinórszövet állapotát.
C-vitamin. Növeli az érfal szilárdságát.
Angioprotektorok. Hasonló hatásúak a C-vitaminhoz - "Etamzilat", "Vinkamine".
Nootropikumok. Javítják a véráramlást az agyban és felgyorsítják a sejtanyagcserét - Cerebrolysin, Phenibut.
Antipszichotikumok. Tünetileg csak akkor írják fel őket, ha a betegnek mentális zavarai vannak - "Aminazin".

A vesék hemosiderózisával és működésük jelentős megsértésével plazmaferézist vagy hemodialízist írnak elő.

Így a hemosziderin túlzott felhalmozódása súlyos patológiás állapot. Szükséges a lehető legkorábbi diagnózis és időben történő kezelés, mivel előrehaladott esetekben a hemosiderosis a belső szervek funkcióinak súlyos megsértéséhez vezet. Ezek a rendellenességek gyakran visszafordíthatatlanok.

A hemosiderosis olyan patológia, amelyben a szervezet szöveteiben túl sok hemosiderin (hemoglobin pigment) van jelen.

A különböző típusok, okok és komplex klinika miatt a tüdőgyógyászat, a bőrgyógyászat, a hematológia, az immunológia és más orvosi tudományágak orvosai foglalkoznak e betegség tanulmányozásával.

A hemosiderin egy barna pigment, amelynek fő összetevője a vas-oxid.

A hemoglobin fermentációjának (lebontásának) biológiai folyamatában, majd a sideroblasztokban (nukleáris sejtekben) történő szintézis során keletkezik.

Normális esetben minden ember szervezete körülbelül 4-5 g vastartalmú pigmentet tartalmaz.

Túlzott felhalmozódása szerkezeti változásokhoz vezethet a szervezeten belül.

Felhalmozódásának okai

A hemosiderosis patogenezise a betegség típusától függ - általános (a szervek teljes felületén) vagy helyi (gócok kialakulásával).

Az általános hemosiderosis etiológiája nem teljesen ismert, de számos hipotézis létezik, köztük a következők:

átöröklés;
immunrendszeri patológiák;
az anyagcsere folyamatok veleszületett rendellenességei.

Meg kell jegyezni, hogy dekompenzált szívpatológiákban szenvedő betegeknél a hemosziderin lerakódását figyelték meg a tüdőben.

A bőr hemosiderosis önállóan és bármely más patológia következményeként is előfordulhat.

A betegség másodlagos formája a következő patológiák miatt fordulhat elő:

hematológiai betegségek (leukémia, hemolitikus anémia);
fertőzések (szepszis, malária, szifilisz, brucellózis, tífusz);
betegségek belső elválasztású mirigyek(diabetes mellitus, hypothyreosis);
érrendszeri rendellenességek (hipertónia, krónikus vénás elégtelenség);
dermatitis, ekcéma, neurodermatitis, pyoderma;
a bőr integritásának megsértése (trauma, erózió);
mérgezés peszticidekkel, fémekkel;
rhesus konfliktus.

Ezenkívül a következő tényezők befolyásolhatják a betegség megjelenését:

hypothermia;
krónikus fáradtság;
stresszes helyzetek, idegi feszültség;
gyógyszertúladagolás (NVPS, diuretikumok, Paracetamol, Ampicillin).

A betegség fajtái és tünetei

A hemosiderózist aszerint osztályozzák etiológiai elv, lokalizáció helye és elterjedési foka. A betegség klinikai képe ezektől a tényezőktől függ.

Az etiológiától függően a hemosiderosis két típusa létezik:

elsődleges - az előfordulás okai nem teljesen ismertek;
másodlagos - bizonyos betegségek és külső provokáló tényezők hátterében alakul ki.

Az első esetben a bőr és a tüdő érintett, a másodikban a vesék, a máj, a lép, a csontvelő, a nyál és a verejtékmirigyek zónája.

A hemosiderosis osztályozását az elterjedés helye és mértéke szerint a következő táblázat mutatja be:

A nozológiai forma fajtái:

Tüdő

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist időszakos vérzések jellemzik az alveolusokban. Ebben az esetben a vérsejtek megoszlanak, és hemosiderint képeznek.

A pigmentet az alveolusok makrofágjai (gyilkos sejtek) támadják meg, ami kiváltja annak lerakódását a kötőszövet tereiben. Ennek eredményeként megfigyelhető a tömörítés, majd a szerves szövet kötőszövettel való helyettesítése.

A betegség fő tünetei:

köhögés kíséretében köpet;
köptetés vérrel;
légzési elégtelenség légszomjjal kombinálva;
fájdalom a mellkas területén;
sápadtság;
a bőr, a nyálkahártyák és a szemhártyák elszíneződése (sclera);
a cianózis megjelenése a nasolabialis zónában;
általános rossz közérzet, gyengeség, csökkent munkaképesség;
emelkedett hőmérséklet;
étvágytalanság;
cardiopalmus;
hipotenzió (alacsony vérnyomás);
a máj és a lép méretének növekedése;
hipokróm vérszegénység, a súlyosság utolsó fokáig.

A tüdő barna indurációja súlyos betegség, amelyet ritkán diagnosztizálnak. Ez a patológia a legtöbb esetben gyermekeknél, ritkábban fiataloknál fordul elő.

Ezt a patológiát remissziós és exacerbációs időszakok jellemzik. A remisszió pillanataiban a klinikai kép gyengén nyilvánul meg vagy eltűnik. Minden egyes exacerbáció után a remissziós intervallumok csökkennek.

Bőr

A bőr hemosiderózisa olyan patológia, amelyet a vastartalmú pigment felhalmozódása okoz a dermisz rétegeiben.

Így néz ki a fotón:

Klinikai jellemzők - a bőr elváltozása kiütésekkel vagy akár 3 cm-es öregségi foltokkal összefüggésben.

Általános tünetek:

pigmentációs gócok gyakrabban figyelhetők meg a lábakban (az alsó lábszáron vagy a bokán), valamint az alkar és a kéz területén;
a foltok színének eltérései - a tégla színétől (friss képződményekkel) a barna, sötét vagy sárga tónusokig egy régóta fennálló kiütésben;
enyhe viszketés léphet fel;
csomók, patechiák (apró lapos foltok), lichenoid papulák (pattanások, golyók) vagy plakkok képződhetnek az érintett területeken.

Ezt a betegséget gyakrabban diagnosztizálják érett (30-60 éves) férfiaknál.

Általában megfigyelhető krónikus forma patológia. Ugyanakkor a betegek állapotát kielégítőnek értékelik, szervi károsodást nem észleltek.

belső szervek

A belső szervek károsodásával járó hemosiderózist a szivárgás súlyos formája jellemzi. A mirigyes pigment felhalmozódása a hepatocitákban (a máj fő sejtjei) történik.

A máj hemosiderózisának két típusa van:

örökletes primer (vagy idiopátiás);
másodlagos.

Az első esetben ez a károsodott anyagcsere következménye, amelyben a gyomor-bél traktus hemosziderofágjai megragadják a vasat. Ebben az esetben a hemosziderin ellenőrizetlen felszívódása és lerakódása a májban történik.

Nál nél másodlagos forma a patológiát számos külső vagy belső ok okozza. Például mérgezés, cirrózis stb.

Főbb tünetek:

a szerv tömörítése a méret későbbi növekedésével;
fájdalom tapintással;
portális hipertónia, ascites (cirrhosis jelei) megjelenése;
a szem és a bőr sclera icterikus színe;
a lép térfogatának növekedése;
öregségi foltok megjelenése a kézen, hónaljban, arcon;
hosszan tartó lefolyás esetén a diabetes mellitus kialakulása figyelhető meg;
súlyos elváltozások esetén az acidózis vagy kóma lehetőségét jegyezték fel.

A laboratóriumi vizsgálatok feltárhatják a nefrotikus szindróma jeleit, amelyek a hemosziderin lerakódását jelzik a vese parenchymában.

A vesék hemosiderózisának klinikai megnyilvánulásai:

a szemhéjak és az alsó végtagok duzzanata;
zavarosság és csökkent vizeletmennyiség;
idegenkedés az ételektől;
fájdalom az ágyéki régióban;
rossz közérzet, gyengeség érzése;
dyspepsia (emésztési zavar).

Ez a patológia azonnali orvosi beavatkozást igényel a veseelégtelenség kialakulása előtt, amely végzetes lehet.

Valamivel ritkábban pigmentlerakódások figyelhetők meg a csontban vagy az agyban, a szívben stb. Ez akkor fordul elő, amikor a makrofágok megtámadják a környező szervek vérzéseit.

A szív károsodását nagyon veszélyesnek tekintik, ami gyakran súlyos szív- és érrendszeri patológiákkal vagy halállal végződik.

Diagnosztikai módszerek

A háziorvossal való kezdeti találkozó magában foglalja a felmérést, a kórtörténet felvételét és a beteg vizsgálatát a betegség jeleinek kimutatása érdekében.

A hemosiderosis diagnosztizálása a következő módszerekkel történik:

Hogyan történik a kezelés?

A kezelést szakember írja elő a diagnózis és a betegség okának megállapítása után. Az orvostudományban a patológia teljes megszabadulása érdekében integrált megközelítést kell alkalmazni.

Táblázat azokról a gyógyszerekről, amelyek normalizálhatják a hemosiderin cseréjét és csökkenthetik a szervekre gyakorolt káros hatásait:

A gyógyszeres kezelés mellett a beteg a következő eljárásokat írhatja elő:

PUVA terápia;
plazmaferézis;
oxigén belélegzése;
krioeljárás.

Komplikációk és következmények

A legtöbb esetben a patológia kezelésének prognózisa kedvező.

Kivételt képeznek a tüdő hemosiderózis előrehaladott stádiumai, amelyek a következő szövődményekkel járnak:

szervi infarktus;
belső vérzés;
pneumothorax a relapszusok fázisaival;
a szív jobb részének megsértése;
pulmonális hipertónia és cor pulmonale kialakulása;
a légzési elégtelenség krónikus formája.

Megelőző intézkedések

A hemosiderosis megelőzésének szabályai:

Olyan betegségek megelőzése, amelyek a vörösvértestek fokozott pusztulását okozhatják.
A vaskészítmények helyes adagolása a velük való kezelésben.
Időnként ellenőrizni kell az érrendszeri patológiák jelenlétét.
Figyelni kell a testsúlyt, a koleszterinszintet és a vérnyomást.
Fontos, hogy időben forduljon orvoshoz a fertőzés vagy a bőrpatológia első jelei esetén.

A hemosiderosis a szervezetben zajló anyagcsere-folyamatok megsértése, ami a hemosiderin nevű pigment túlzott mennyiségével magyarázható a szövetsejtekben. Ez a pigment a hemoglobin lebomlásának eredményeként jön létre, amelyet az endogén enzimek befolyásolnak. A hemosiderin részt vesz bizonyos vegyi anyagok szövetekbe való eljuttatásában. A szervezet bizonyos rendellenességei olyan betegségek kialakulásához vezetnek, mint például a hemosiderózis, beleértve a túlzott felszívódását a belekben, az anyagcsere-folyamatok megzavarását, a vörösvértestek túl intenzív pusztulási folyamatát.

A hemosiderosis nem az egyetlen megnevezése ennek a patológiának. A betegséget pigmentált vérzéses, krónikus pigmentpurpurának is nevezik.

A hemosiderosis lehet lokális, csak a bőrt és a tüdőt érinti, de lehet generalizált is. Utóbbi esetben a pigment feleslegben kezd felhalmozódni a májban, a csontvelőben, a vesében, a verejtékben és nyálmirigyek valamint más belső szervekben.

Ugyanakkor, a betegség formájától függetlenül, ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, beleértve: vérzéses kiütések a bőrön (a kiütés vöröses árnyalatú), hemoptysis, krónikus fáradtság szindróma. Leggyakrabban az idősebb férfiak hemosiderosisban szenvednek. Ennek a patológiának a gyermekeit gyakorlatilag nem érinti.

Nagyon nehéz kezelni a hemosiderosist, mivel ez a betegség nem csak a megjelenés hibája. Ennek okai a szervezetben zajló metabolikus folyamatok globális zavaraiban rejlenek, amelyek az összes belső szerv működésének meghibásodásához vezetnek.

Különböző profilú orvosok képesek kimutatni és kezelni a hemosiderózist: bőrgyógyászok, pulmonológusok, immunológusok, hematológusok. Ebben az esetben a betegnek hormonális szteroid gyógyszereket, citosztatikumokat, angioprotektorokat, vitamin-ásványi komplexeket, plazmaferézist írnak fel.

Hemolízissel (a vörösvértestek elpusztítása és a hemoglobin felszabadulása) az érrendszeren kívül bármely szervben vagy hematómában hemosiderosis alakul ki. A túlzott pigmenttartalom a test bizonyos területén nem vezet szövetkárosodáshoz, de ha már szklerotikus elváltozások voltak, akkor a szerv munkája megzavarodik.

Hemosiderin lerakódások a szövetekben (idiopátiás pulmonalis hemosiderosis):

Intravascularis hemolízissel általános hemosiderosis alakul ki, amelyet a belső szervekben a hemosiderin hatalmas lerakódása kísér. Másoknál gyakrabban szenved a máj és a lép sejtjei, de más belső szervek is érintettek lehetnek. Fényüket sötétebbre változtatják, mivel sok pigment halmozódik fel bennük. Leggyakrabban az általános hemosiderosis a test szisztémás elváltozásainak hátterében alakul ki.

A hemosiderosisnak több formája is létezik:

Tüdő nélkülözhetetlen.

Örökletes.

Bőrgyógyászati. A hemosiderosis ezen formáját olyan patológiák képviselik, mint a Mayocchi-betegség, az okker dermatitis, a Gougereau-Blum-kór, a Schamberg-kór.

Máj.

Idiopatikus.

Mindeddig a hemosiderosis kialakulásának okait nem tárták fel teljesen. A hemosiderózis nem súlyos betegség, hanem másodlagos állapot, amely a szervezetben már meglévő rendellenességek hátterében alakul ki.

A hemosiderosis kialakulásának kockázati csoportjába tartoznak a következő személyek:

Vér- és vérképzőszervi betegségben szenvedők (leukémia, hemolitikus anémia).

Emberek fertőző betegségek: szepszisben, brucellózisban, maláriában, tífuszban.

Autoimmun patológiákban, immunrendszeri rendellenességekben szenvedők.

Az érfal betegségeiben szenvedők.

Érrendszeri betegségekben szenvedő betegek: krónikus vénás elégtelenségben, p.

Emberek mérgezés a szervezetben.

Nők, akiknek testében a Rhesus konfliktus kialakul.

Hemosiderosis előfordulhat olyan embereknél, akik gyakran kapnak vérátömlesztést. Ugyancsak veszélyben vannak azok az emberek, akiknek örökletes hajlamuk van erre a rendellenességre. Bőrbetegségek, sebek és horzsolások a bőrön, hipotermia, számos gyógyszer bevétele, valamint a vas túlzott bevitele étellel növelik a hemosiderosis kialakulásának valószínűségét.

A hemosiderosis tüneteit nagymértékben meghatározza a lézió helye. A patológia egy személy számára váratlanul jelentkezik, de zökkenőmentesen fejlődik.

Ha a hemosiderosis érinti a bőrt, akkor a kiütés több hónapig, sőt évekig is fennállhat rajta. Ebben az esetben az ember viszketést szenved, amely nagyon intenzív lehet. A pigmentáció folt alakú, világos határokkal. Maguk a foltok vörös színűek, a bőrre nyomva nem tűnnek el.

Pulmonalis hemosiderosis esetén a beteget légszomj kísérti, amely még nyugalomban is előfordul. Egy személy nedves köhögésben szenved, amely során véres köpet szabadul fel. A testhőmérséklet magasra emelkedik, fokozódnak a légzési elégtelenség tünetei, megnő a máj és a lép mérete, és megjelennek a vérszegénység jelei. Néhány nap múlva megkönnyebbülés következik be, miközben a szervezet hemoglobinszintje visszatér a normális szintre.

A pulmonalis hemosiderosis megmagyarázhatatlan etiológiájú betegség. Súlyos krónikus lefolyású. Ebben az esetben a betegnek gyakran ismétlődő vérzései vannak az alveolusokban, és a vörösvértestek szétesnek a tüdő parenchymájában. Ezzel párhuzamosan jelentős mennyiségű hemosiderin szabadul fel belőlük. Mindezek a kóros folyamatok ahhoz a tényhez vezetnek, hogy a tüdő egyre rosszabbul kezd megbirkózni fő funkciójával.

A tüdő hemosiderózisának tünetei a betegség akut szakaszában:

A lép és a máj méretének megnagyobbodása.

Mikor akut stádium a betegség elmarad, a személy kezdi kielégítőnek érezni magát. Ilyenkor képes végezni a munkáját, teljes életet élni. A betegség előrehaladtával azonban egyre gyakoribbá válnak a visszaesések, és egyre rövidül a nyugodt időszak.

Ha a hemosiderosis súlyos lefolyású, akkor a betegben cor pulmonale, pneumothorax alakul ki. Még egy ember halála is lehetséges.

A boncolást követően számos beteg tüdejében barna megkeményedés van, amelyet élete során ritkán diagnosztizálnak. Az ilyen betegek vérében autoantitestek képződnek, amelyek antitestek és antigének tüskéje. Ez gyulladásos reakció kialakulásához vezet, amely a tüdőben lokalizálódik, mivel ezek szövetei válik az autoantitestek támadásainak célpontjává. A tüdő parenchymájába behatoló kis erek kitágulnak. Vörösvérsejtek jönnek ki belőlük, amelyek közvetlenül a tüdőszövetben bomlanak fel, ami a hemosziderin túlzott felhalmozódásához vezet.

Amikor a bőr sérült, kiütések jelennek meg rajtuk, amelyek sötét szín. A pigment túlzott felhalmozódása miatt alakulnak ki a bőrsejtekben, a papilláris rétegbe behatoló kapillárisok pusztulásának hátterében.

A kiütések színének intenzitása változhat, ugyanez vonatkozik a méretükre is. Az újra megjelenő kiütések színe telítettebb, közel a vöröshez. A bőrön sokáig fennálló kiütések éppen ellenkezőleg, elsápadnak, barnává vagy sárgássá válnak. A foltok a karokon és a lábakon, a kézen és az alkaron helyezkednek el. Méretük elérheti a 3 cm-t, emellett gyakran képződnek csomók, plakkok, papulák és petichiák a bőrön. A betegek viszketést és égést jelezhetnek a bőrön.

A dermiszbe behatoló kapillárisokban megnő a nyomás. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vörösvértesteket tartalmazó plazma elkezd átszivárogni rajtuk. Megsemmisülnek, ami hemosiderin lerakódásokat von maga után. A klinikai vérvizsgálat során a vérlemezkék szintjének csökkenését és a vérszegénységet észlelik.

Leggyakrabban bőrforma a hemosiderosis ortosztatikus, ekcémaszerű és viszkető purpura, vagy Mallorca-betegség formájában jelentkezik.

Schamberg-kór

A Schamberg-kór egy gyakori autoimmun betegség, amely krónikus lefolyású. Ugyanakkor az emberi testen vörös kiütések jelennek meg, amelyek az injekció nyomára emlékeztetnek. Immunkomplexek kezdenek lerakódni az érfalakban, ami autoimmun betegség kialakulásához vezet. gyulladásos folyamat a dermisz belső rétegeiben. Emiatt a bőrt apró vérzések borítják. Amint a hemosiderin felhalmozódik a papilláris rétegében, a foltok mérete megnő és barna színűvé válik. A jövőben összeolvadnak, nagy plakkokat képezve, amelyeket élénkpiros peremmel határolnak.

A betegség előrehaladtával a plakkok összeolvadnak egymással, és sorvadni kezdenek. Ugyanakkor az ember általános jóléte nem szenved.

Általában a bőrgyógyászati hemosiderosis jól reagál a kezelésre, amely különbözik más lokalizációjú hemosiderosistól. A beteg felépülése gyors.

A belső szervek hemosiderózisa

Az eritrociták súlyos intravascularis hemolízise esetén a beteg generalizált vagy szisztémás hemosiderózist alakít ki. A belső szervek szenvednek, teljesítményük zavart szenved, ami befolyásolja az ember jólétét.

A máj hemosiderózisával pigmentlerakódás a májsejtekben történik. A betegség kialakulhat önálló patológiaként, vagy a szervezetben fellépő egyéb rendellenességek eredményeként, és gyakran nem deríthető ki a hemosiderosis oka. Ebben az esetben a máj méretének növekedése következik be, ami akkor is nyilvánvalóvá válik, ha rákattint arra a területre, ahol található. Ahogy a betegség előrehalad hasi üreg asciticus folyadék felhalmozódása történik, artériás nyomás, a bőr válik sárga szín, a lép mérete megnő, pigmentfoltos területek jelennek meg a karokon, a hónalj alatt és az arcon. Ha nincs kezelés, akkor a betegben acidózis alakul ki, és kómába esik.

A vesék hemosiderózisával barna szemcsékkel borítják. A betegség a nephritis vagy nephrosis típusától függően alakul ki. A vizeletben fehérjekomponens található, a vér lipidszintje emelkedik. Egy személy az alsó végtagok duzzadását észleli, fájdalom az ágyéki régióban megszűnik az evési vágy, diszpepsziás rendellenességek alakulnak ki. Megfelelő és időben történő terápia hiányában kialakul, ami gyakran halált okoz.

A máj (bal) és a vesék (jobb) hemosiderózisa:

Ezenkívül a hemosiderin felhalmozódása előfordulhat az agyban, a lépben és más belső szervekben. Mindezek az állapotok az érintett rendszerek súlyos rendellenességeivel járnak, amelyek gyakran halállal végződnek.

A szisztémás hemosiderózis olyan betegség, amely az emberi életet veszélyezteti.

A diagnózis tisztázásához a beteg szokásos vizsgálata nem elegendő.

Ennek befejezése után a következő tanulmányokat kell kijelölni:

Vérvétel általános analízishez a szérum vas és a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározásával.

A szervszövet biopsziája, majd szövettani vizsgálat vett anyagot.

Desferal teszt. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a hemosiderin kimutatását a vizeletben, amelyhez a beteget Desferalt injekciózzák. Az injekciót intramuszkulárisan végezzük.

mikroszkópos vizsgálat bőrkiütések jelenlétében a páciens irha.

A kiegészítő kutatási módszerek a következők:

Röntgenvizsgálat áthaladása.

CT és szcintigráfia áthaladása.

Bronchoszkópia elvégzése.

Spirometria elvégzése.

A köpet mikroszkópos vizsgálata és bakteriológiai tenyésztése.

A hemosiderosis kezelése a következő ajánlásokat követeli meg:

Az étrend betartása az alkoholtartalmú italok elutasításával. Ügyeljen arra, hogy távolítsa el a menüből minden olyan terméket, amely allergiás reakciót válthat ki.

Fontos elkerülni a hipotermiát, a sérüléseket, a test túlmelegedését, valamint a szellemi és fizikai túlterhelést.

Minden betegséget időben kell kezelni.

A krónikus fertőzési gócokat meg kell szüntetni.

Fontos, hogy kerüljük az olyan kozmetikumok használatát, amelyek okozhatnak.

Összes rossz szokások el kell felejteni.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek használatát foglalja magában:

Hormonális szteroid gyógyszerek fogadása és helyi alkalmazása, beleértve: Prednizolon, Betametazon, Dexametazon.

A gyulladásos válasz csökkentésére szolgáló gyógyszerek szedése: Indometacin és Ibuprofen.

Thrombocyta-aggregáció gátló szerek fogadása: Aspirin, Cardiomagnyl.

Olyan gyógyszerek szedése, amelyek immunszuppresszív hatás: Azatioprin, ciklofoszfamid.

Angioprotektorok fogadása: Diosmin, Hesperidin.

Nootropikumok fogadása: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.

Allergia elleni gyógyszerek szedése: Suprastin, Tavegil, Diazolin.

Vitaminok és ásványi anyagok bevitele: C-vitamin, rutin, kalcium.

Ezenkívül a betegnek vaskészítményeket, vérzésgátló gyógyszereket, hörgőtágítókat is felírhat. Oxigénterápia lehetséges. Ezenkívül a betegeket hemoszorpcióra, krioprecipitációra, krioterápiára és plazmaferézisre utalják. Néha vérátömlesztésre vagy a lép eltávolítására van szükség.

A hemosiderosis megelőzése

A hemosiderózis gyakran súlyosbodó betegség. Feltéve, hogy egy személy magas színvonalú kezelésben részesül, a relapszusok ritkábban fordulnak elő, de ehhez követnie kell megelőző intézkedések, amelyek között: megfelelő táplálkozás, kezelés speciális szanatóriumokban, karbantartás egészséges életmódélet.

A hemosiderosis kialakulásának megelőzése érdekében be kell tartania a következő ajánlásokat:

Ne öngyógyítson fertőző betegségeket, hanem időben kérjen orvosi segítséget.

Az érrendszer egészségének megőrzése.

Kontrollálja a vérnyomást, figyelje testsúlyát és koleszterinszintjét.

Minimalizálja a szervezet mérgezésének kockázatát.

Oktatás: 2013-ban a Kurszk állam Orvostudományi Egyetemés orvosi diplomát kapott. 2 év elteltével az "Onkológia" szakterület rezidenciája befejeződött. 2016-ban posztgraduális tanulmányokat végzett a Pirogov Országos Orvosi és Sebészeti Központban.