A mellkas limfogranulomatózisa. A lymphogranulomatosis kialakulásának okai, a betegség tünetei, kezelési módszerek, prognózis

A limfogranulomatózis a nyirokszövet rosszindulatú daganata, amelyet a térfogat növekedése jellemez. nyirokcsomókés tünethármas kíséri: bőrviszketés, túlzott izzadásés a hőmérséklet, amely gyakran hullámzó típusú. A nyirokcsomók érintettek eltérő lokalizáció. A lép, a csontvelő, a máj gyakori károsodása a betegség szisztémás generalizált természetét jelzi. Néha az egyes szervek elszigetelt elváltozása van.

Osztályozás

A klinikai lefolyás szerint a limfogranulomatózis 4 formáját különböztetjük meg:

• lassú áramlással;
• mérsékelt lefolyású;
• gyors áramlással;
• akut lefolyású (tífuszszerű forma).

A betegség teljes lefolyása a limfogranulomatózis 4 szakaszára oszlik.

1. A kezdeti szakasz, amelyet a nyirokcsomók egy csoportjának megjelenése jellemez az általános mérgezés tünetei nélkül.
2. A második szakasz a folyamat előrehaladása, a szomszédos nyirokcsomócsoportok növekedése, a munkaképesség csökkenése és a hőmérséklet emelkedése.
3. Harmadik szakasz - teljes fejlődés betegségekkel gyakori megnyilvánulásai láz, viszketés, izzadás formájában.
4. A negyedik szakasz az általános kimerültség fokozódása, a folyamat átmenete más szervekre és szövetekre.

Ennek a besorolásnak azonban vannak hátrányai, például nincs helye a limfogranulomatózis úgynevezett izolált formáinak (az egyes szervek izolált károsodása a nyirokcsomók károsodása nélkül).

kóros anatómia

Eddig még mindig viták folynak a limfogranulomatózis természetéről. A legtöbb szerző blastomatózus folyamatokra utal.

A betegség rosszindulatú lefolyása, az infiltratív növekedésre való hajlam, a daganatok növekedése, a folyamat általánossá válása arra késztet bennünket, hogy a lymphogranulomatosis limfoszarkómával, retikulocitomával összefüggő betegség, ezért véleményünk szerint ez a betegség valódinak tekinthető. tumor.

A lymphogranulomatosisban a nyirokcsomók konzisztenciája eltérő. A betegség kezdetén a nyirokcsomók lágy-elasztikus konzisztenciájúak, a folyamat lefolyásával konzisztenciájuk megváltozik - sűrűbbé válnak, ami összhangban van a nyirokcsomók szövettani szerkezetének változásával a különböző periódusokban. a betegség kialakulása.

Szövettanilag a betegség kezdeti szakaszában a limfoid elemek diffúz hiperpláziáját figyelik meg, majd a retikuloendoteliális természetű sejtek szaporodnak, köztük nagy sejtek jelennek meg, amelyek között több hiperkróm mag található egymás felett, és gyakran karmos alakúak - Berezovsky - Sternberg sejtek. Ugyanakkor eozinofilek, leukociták, plazma és epithelioid sejtek is megtalálhatók. A folyamat előrehaladtával növekedés és érés következik be. kötőszöveti, rostos mezőket képez; néha nekrózis gócok vannak.

A különböző nyirokcsomók morfológiai változásai nem azonosak: egyes esetekben a folyamat a hiperplázia stádiumában lehet, másokban fibrózis jelei vannak.

A gyógyszer mikroszkópos képe nem mindig felel meg a leírtaknak. Eltérések lehetségesek. Például az eozinofilek vagy a Berezovsky-Sternberg sejtek hiánya, a retikuloendoteliális sejtek szaporodásának gyakorisága, amelyek metasztázisokhoz hasonló alveoláris struktúrákat alkotnak. szilárd rák vagy endothelioma, a xanthoma sejtek felhalmozódási gócainak jelenléte az ilyen megfigyelésekben a lymphogranulomatosis atipikus formájaként értékelendő.

Tünetek

Nagyon jellegzetes tünetek a Hodgkin-kór esetében erős izzadás és viszkető bőr. A viszketés lehet lokális, azaz a test egy bizonyos részén (gyakrabban a mellkas és a has bőrén), vagy általános. Néha a viszketés jelentéktelen és kissé zavarja a beteget, máskor olyan erős, elviselhetetlen, hogy ez a betegek fő panasza.

A bőrviszketés nem állandó tünet, felerősödhet, gyengülhet, megjelenhet és eltűnhet. Az általános állapot romlása miatt a viszketés intenzitásának növekedése figyelhető meg. A viszketés csökkenésének mértéke minden egyes esetben a kezelés hatékonyságának legjobb kritériuma. A Hodgkin-kórt hullámszerű láz is jellemzi.

A lymphogranulomatosisban a vérkép rendkívül változatos, és függ a páciens testének általános állapotától, a folyamat formájától, a betegség stádiumától és a generalizáció mértékétől. De bizonyos klinikai képpel vérvizsgálat az fontos kritérium diagnózis felállításához.

A változások főként a fehérvérre vonatkoznak, de sok szerző a vörösvérben is változásokat észlel. A betegség kezdetén a vörösvérben jelentős változások nem észlelhetők. A betegség kialakulásának folyamatában sok szerző megjegyezte a poikilocytosis és az anizocitózis növekedését, megjelenését, a színindex 0,5-0,6-ra csökkenését. A szakirodalomban külön leírások találhatók a betegség lefolyásáról, amikor a hemoglobin százaléka elérte a 10-et, az eritrociták száma pedig 1 000 000-re és az alá esett.

A közepes fokú hiperkróm anémia a Hodgkin-kór jellemzőjének tekinthető. Természetes a megnövekedett vérlemezkeszám.

A lymphogranulomatosisban jelentősebb változások figyelhetők meg a fehérvér részéről. A betegség kezdetén gyakran mérsékelt leukocitózis lép fel, amelyet a betegség előrehaladtával leukopenia vált fel. Egyes szerzők a leukopenia előfordulását a nyirokcsomók új csoportjainak vereségével társítják, mások - a csontvelő károsodásával, mások - különös jelentőséget tulajdonítanak a folyamat lokalizációjának, mivel úgy vélik, hogy a lymphogranulomatosis inguinális és retroperitoneális formái gyakran kísérik. leukopenia miatt. A fehérvérsejtek változásai nemcsak mennyiségiek, hanem minőségiek is. A leukocita képlet megváltozik. A neutrofilek számának növekedését mutatja. A legtöbb szerző a neutrofil leukocitózist a limfogranulomatózisra jellemzőnek tekinti, amikor a neutrofilek százalékos aránya 70 és 90 között van.

A lymphogranulomatosis nagyon fontos jele a perifériás vérben fellépő eozinofília, amely a szöveti eozinofíliától eltérően kevésbé kifejezett. Az eozinofilek százalékos aránya az adatok szerint 8-10 és 50-80% között mozog.

A nem szemcsés leukociták közül meg kell jegyezni a limfociták számának változásait. A limfopénia a lymphogranulomatosis általánosan elismert tünete, ráadásul a legkorábbi és legjellemzőbb.

A limfopénia, valamint a leukopenia a folyamat időtartamától és súlyosságától függően nő. A limfopenia kialakulása a limfoid szövet granulomatózus szövettel való helyettesítésével jár.

A limfogranulomatózisra a neutrophilia, eosinophilia és lymphopenia mellett igen jellemző a monocitózis, amely átlagosan nem haladja meg a 10-12%-ot. A folyamat általánossá válásával a monociták száma nő.

Az eritrociták ülepedési reakciója általában nagymértékben felgyorsul. A betegség kezdetén, amikor még nincs jelentős mérgezés, a ROE a norma felső határán belül van, néha óránként 20 mm-ig gyorsul. A betegség lefolyásával és a ROE folyamat általánossá válásával óránként 70-80 mm-re gyorsul. A láz fellépésekor az ESR különösen erős gyorsulás felé változik.

Diagnosztika

A lymphogranulomatosis diagnózisát gondosan tanulmányozott anamnézis, a betegség klinikai és hematológiai képének elemzése alapján lehet felállítani. A legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer a biopsziás nyirokcsomó vizsgálata vagy a nyirokcsomó punkciójának anyagának vizsgálata.

Nál nél citológiai vizsgálat A kenetekben a lymphogranulomatosis tipikus eseteinek pontjait határozzuk meg: limfociták, jelentős számú retikuláris, gyakran epithelioid, plazmasejtek, Berezovsky-Sternberg többmagvú sejtek, eozinofilek, neutrofil leukociták.

Meg kell különböztetni a limfogranulomatózist számos, a nyirokcsomókat érintő betegségtől: lymphosarcoma, tuberkulózis, Brill-Simmers-kór, óriás follikuláris limfóma, leukémia, reticuloendotheliosis.

Kezelés

A lymphogranulomatosisban szenvedő betegek kezelése továbbra is megoldatlan probléma.

A legtöbb hatékony módszer A lymphogranulomatosis kezelése sugárkezelésnek minősül. A sugárkezelésnek számos módja létezik. Ezek közül a legismertebbek a helyi (lokális) és általános (teljes) expozíció. A legtöbb szerző a helyi besugárzást részesíti előnyben. Egyes esetekben kombinált sugárkezelést végeznek, amely a helyi és a teljes sugárzás kombinációja. A sugárdózist illetően nincs egyetértés, de a legoptimálisabb dózis a külső fókuszon 1200-1500 rad, ha egy mezőről sugározzuk be, és 600-800 rad mezőnként, ha két mezőről sugározzuk be. Mélyen fekvő gócok, például mediastinalis gócok besugárzásakor a fókuszonkénti dózis eléri a 3000-4000 rad-t, és a besugárzás több mezőről történik.

Telegamma-berendezésen a felületesen elhelyezkedő nyirokcsomók besugárzása esetén a teljes dózis 1500-1800 rad, a mélyen elhelyezkedő nyirokcsomók esetében pedig akár 4000 rad.

A limfogranulomatózis kemoterápiájára számos kémiai készítményt javasolnak - mustárgáz származékokat, nevezetesen: embikhin, novembihin, dopan, embitol, novembitol, degranol, mitomen, nitromin, dimitán, trimitán.

Az első öt gyógyszer hazai gyártású. Az Embihint, Novoembihint, Embitolt, Novoembitolt intravénásan, a dopant orálisan adják be. Ezeknek a gyógyszereknek a hatásmechanizmusa még nem ismert. A klór-etil-aminok hatását elsősorban a nukleoproteinek metabolizmusában részt vevő enzimek inaktiválásával próbálják magyarázni, különös tekintettel a nukleinsavak foszforának átvitelére, a fokozott proliferációra.

A novoembikhin és az embikhin fehér kristályos porok, könnyen oldódnak fiziológiás és Ringer-oldatokban. A készítményeket 10 mg-os lezárt ampullákban állítják elő, intravénásan beadva; egyszeri adag- 7-9, sőt 10 mg, a beteg súlyától és általános állapotától függően. Az injekciók száma a szervezet reakciójától és különösen a vérképző rendszerétől függően változik. A leukociták gyors csökkenésére való hajlam esetén ajánlott növelni az injekciók közötti intervallumokat, vagyis a gyógyszert nem háromszor, hanem hetente kétszer kell beadni, és ráadásul a perifériás vér változásainak ellenőrzése alatt. Mindkét gyógyszer, valamint a kimondott terápiás hatás, inherens és mellékhatás, ami bizonyos esetekben használatuk ellenjavallataként szolgál.

A gyakori (4-5 naponként 1 alkalommal) 100-125 ml-es vérátömlesztés kedvezően hat a szervezetre, ami serkenti a vérképzést, és feltételeket teremt a nagy mennyiségű gyógyszer beadásához.

A klór-etil-aminok csoportjába tartozó új gyógyszer, a dopan abban különbözik a fent leírt gyógyszerektől, hogy daganatellenes hatású klór-etil-amin csoportja a nukleinsav piramisgyűrűjéhez kapcsolódik. Utóbbi állítólag a klór-etil-amin csoport vezetője a daganatnak. A gyógyszer tabletták formájában kapható. Egyszeri adag felnőtteknek - 8-10 mg. A gyógyszer alkalmazása individualizálást igényel, és a szervezet reakciójától és a vérképző rendszer állapotától függ. A kezelés kezdetén ajánlatos a gyógyszert heti 2-3 alkalommal felírni, a jövőben - ritkábban. A kezelés egyénre szabása a dózisok közötti intervallumok és a gyógyszer adagjainak teljes számának változtatásából áll.

Az Embitol kémiai összetételében kissé eltér az Embihintől, de az említett gyógyszerekkel ellentétben szinte nincs toxikus tulajdonsága, bár valamivel kevésbé hatékony.

Az Embitol egy fehér kristályos por, amely fiziológiás sóoldatban jól oldódik; lezárt ampullákban kapható. Egyszeri elsődleges adag 15 mg, a második egyszeri adag 20 mg, a harmadik 25 mg, és minden további adag 30 mg injekciónként. A teljes dózis a beteg általános állapotától és a vérképző rendszer reakciójától függ. Összességében 15-22-25 injekciót írnak elő a tanfolyamra.

Az Embitol előnye limfogranulomatosis esetén a csoport többi gyógyszerével szemben, hogy egyrészt a szervezet jobban tolerálja, másrészt az Embitol kezelés kombinálható röntgenterápiával, mivel ez a gyógyszer még nagy dózisokban is, nem okoz éles hematopoiesis gátlást.

A lymphogranulomatosis kezelésében nem kevésbé hatékony volt a magyar degranol gyógyszer, amelynek van némi előnye az embichinhez és a novoembichinhez képest, mert nem okoz mellékhatások a gyomor-bél traktusból. A Degranol fehér kristályos por, sóoldatban jól oldódik; 50 és 100 mg-os, lezárt ampullákban kapható. A gyógyszert közvetlenül a hígítás után vénába fecskendezik. A tanfolyam 800 mg-ot ír elő. A kezelést a vérkép ellenőrzése mellett kell végezni, mert a gyógyszer, mint minden klóretil-amin és etilénimin, gátolja a vérképzést.

A limfogranulomatózisban szenvedő betegek kezelésére tio-TEF-et is alkalmaznak. Ez egy fehér por, 10 mg-os ampullákba csomagolva intramuszkuláris injekciók 10-15 mg heti 2-3 alkalommal (a vérkép szigorú ellenőrzése mellett); teljes dózis -200-250 mg (a szervezet reakciójától és a vérképző rendszertől függően).

Mind a hazai, mind a külföldi szerzők pozitív hatást jegyeznek fel a klóretil-aminok kezelésében, de a klóretil-aminok a röntgenterápiához hasonlóan nem gyógyítják meg a beteget, csak átmenetileg javítják állapotát. A javulás időtartama a betegség stádiumától, a szervezet általános állapotától és a kezelés módjától függ.

A leghatékonyabb módszernek a Hodgkin-kór kombinált terápiájának módszerét kell tekinteni, amelyben a kemoterápia váltakozik a röntgenterápiával. Ugyanakkor a kemoterápia, úgymond, megteremti a feltételeket a nyirokcsomók szenzibilizációjához a későbbi röntgenterápiával szemben, növelve az utóbbi hatékonyságát. Ugyanakkor a kemoterápia és a röntgenterápia váltakozása megkíméli a vérképzést. Ez mérsékelt kezelés esetén fontos kiejtett forma lymphogranulomatosis, amelyben gyakran meg kell ismételni a kezelést, mivel a remisszió általában nem haladja meg a 3-4 hónapot.

A lassú lefolyású lymphogranulomatosis kezelése egyformán hatékony mind az alkalmazás, mind a kemoterápia szempontjából.

A cikket készítette és szerkesztette: sebész

A limfoid szövet rosszindulatú hiperpláziája, fémjel amely granulomák kialakulása Berezovsky-Sternberg sejtekkel. A lymphogranulomatosisra jellemző a nyirokcsomók különböző csoportjainak növekedése (gyakran mandibularis, supraclavicularis, mediastinalis), a lép növekedése, a subfebrilis állapot, az általános gyengeség és a súlycsökkenés. A diagnózis igazolására nyirokcsomó-biopsziát, diagnosztikai műveleteket (thoracoscopia, laparoszkópia), mellkasröntgen, ultrahang, CT, csontvelő biopszia végeznek. NÁL NÉL gyógyászati ​​célokra lymphogranulomatosis esetén polikemoterápiát, az érintett nyirokcsomók besugárzását és splenectomiát végeznek.

Általános információ

A limfogranulomatózis (LGM) egy limfoproliferatív betegség, amely az érintett szervekben (nyirokcsomók, lép stb.) specifikus polimorfocelluláris granulomák kialakulásával fordul elő. A Hodgkin-kórt vagy a Hodgkin-limfómát Hodgkin-kórnak is nevezik, annak a szerzőnek a nevéről, aki először írta le a betegség jeleit, és javasolta a betegség önálló formává történő szétválasztását. A Hodgkin-kór átlagos előfordulási gyakorisága 2,2 eset/100 000 lakos. A betegek között a 20-30 éves fiatalok dominálnak; a második előfordulási csúcs a 60 év feletti korra esik. A férfiaknál a Hodgkin-kór 1,5-2-szer gyakrabban alakul ki, mint a nőknél. A hemoblasztózisok szerkezetében a limfogranulomatózis a leukémia után a második helyen áll az előfordulási gyakoriságban.

A limfogranulomatózis okai

A lymphogranulomatosis etiológiája még nem tisztázott. Manapság a Hodgkin-kór keletkezésének vírusos, örökletes és immunológiai elméleteit a főbbek között tartják számon, de egyik sem tekinthető kimerítőnek és általánosan elfogadottnak. A limfogranulomatózis lehetséges vírusos eredetét bizonyítja, hogy gyakori összefüggésben áll a fertőző mononukleózissal, valamint az ellenanyagok jelenléte. Epstein-Barr vírus. A vizsgált Berezovsky-Sternberg sejtek legalább 20%-a tartalmazza az Epstein-Barr vírus genetikai anyagát, amely immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. A retrovírusok, köztük a HIV etiológiai hatása sem kizárt.

Az örökletes tényezők szerepét jelzi az előfordulás családi forma lymphogranulomatosis és e patológia bizonyos genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség van az anyai limfociták transzplacentáris transzferére a magzatba, az ezt követő immunpatológiai reakció kialakulásával. Nem kizárt a mutagén tényezők - mérgező anyagok, ionizáló sugárzás, gyógyszerek és mások - etiológiai jelentősége a limfogranulomatózis kiváltásában.

Feltételezhető, hogy a limfogranulomatózis kialakulása T-sejtes immunhiányos állapotokban lehetséges, amit a sejtes immunitás minden részének csökkenése, a T-segítők és a T-szuppresszorok arányának megsértése bizonyít. A limfogranulomatózisban a rosszindulatú proliferáció fő morfológiai jele (ellentétben a non-Hodgkin limfómákkal és a limfocita leukémiával) az óriás többmagvú sejtek, az úgynevezett Berezovsky-Reed-Sternberg sejtek és prestádiumaik - egymagvú Hodgkin-sejtek jelenléte a nyirokszövetben. Rajtuk kívül a tumorszubsztrát poliklonális T-limfocitákat, szöveti hisztiocitákat, plazmasejteket és eozinofileket tartalmaz. A limfogranulomatózissal a daganat egycentrikusan fejlődik - egy fókuszból, gyakrabban a nyaki, supraclavicularis, mediastinalis nyirokcsomókban. A későbbi áttétek lehetősége azonban jellegzetes elváltozásokat okoz a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben, a vesékben és a csontvelőben.

A Hodgkin-kór osztályozása

A hematológiában létezik a limfogranulomatózis izolált (lokális) formája, amelyben a nyirokcsomók egy csoportja érintett, és egy generalizált formája, amely rosszindulatú proliferációval jár a lépben, a májban, a gyomorban, a tüdőben és a bőrben. A lokalizáció szerint a Hodgkin-kór perifériás, mediastinalis, pulmonalis, hasi, gyomor-bélrendszeri, bőr-, csont- és idegi formáját különböztetjük meg.

A kóros folyamat fejlődési ütemétől függően lymphogranulomatosis lehet akut lefolyás(néhány hónap a kezdettől a terminál szakasz) és krónikus lefolyású (elhúzódó, hosszú távú, váltakozó exacerbációs és remissziós ciklusokkal).

A daganat morfológiai vizsgálata és a különböző sejtelemek mennyiségi aránya alapján a limfogranulomatózis 4 szövettani formáját különböztetjük meg:

• lymphohistiocytás vagy limfoid túlsúly
• nodularis scleroticus vagy nodularis sclerosis
• vegyes sejt
• limfoid kimerülés

A lymphogranulomatosis klinikai osztályozása a daganatos folyamat prevalenciájának kritériumán alapul; Ennek megfelelően a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

I szakasz (helyi)- a nyirokcsomók egy csoportja (I) vagy egy extralimfatikus szerv (IE) érintett.

II. szakasz (regionális)- a rekeszizom egyik oldalán található két vagy több nyirokcsomócsoport (II) vagy egy extralimfatikus szerv és regionális nyirokcsomói (IIE) érintettek.

III szakasz (általánosított)- az érintett nyirokcsomók a rekeszizom két oldalán helyezkednek el (III). Ezenkívül az egyik extralimfatikus szerv (IIIE), a lép (IIIS) vagy mindkettő (IIIE + IIIS) érintett lehet.

IV szakasz (disszeminált)- az elváltozás egy vagy több extralimfatikus szervet (tüdő, mellhártya, csontvelő, máj, vese, gyomor-bél traktus stb.) érint a nyirokcsomók egyidejű érintettségével vagy anélkül.

Jelenlét vagy hiány jelzésére gyakori tünetek lymphogranulomatosis az elmúlt 6 hónapban (láz, éjszakai izzadás, fogyás), a betegség stádiumát jelző számhoz A vagy B betűket adunk.

A limfogranulomatózis tünetei

A lymphogranulomatosisra jellemző tünetegyüttesek közé tartozik a mérgezés, a nyirokcsomók duzzanata és az extranodális gócok előfordulása. A betegség gyakran nem specifikus tünetekkel kezdődik - időszakos láz 39 ° C-ig terjedő hőmérsékleti csúcsokkal, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, bőrviszketés.

Gyakran a limfogranulomatózis első "hírnöke" a tapintható nyirokcsomók növekedése, amelyet a betegek maguk fedeznek fel. Gyakrabban ezek nyaki, supraclavicularis nyirokcsomók; ritkábban - hónalj, combcsont, inguinális. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, mozgékonyak, nincsenek egymáshoz forrasztva, a bőrrel és a környező szövetekkel; általában lánc formájában kifeszítve.

A betegek 15-20% -ában a lymphogranulomatosis a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével debütál. A mediastinalis nyirokcsomók vereségével a Hodgkin-kór első klinikai tünetei dysphagia, száraz köhögés, légszomj, ERW szindróma lehet. Ha a daganatos folyamat a retroperitoneális és a mesenterialis nyirokcsomókat érinti, hasi fájdalom, az alsó végtagok duzzanata van.

A lymphogranulomatosis extranodális lokalizációi közül a leggyakoribb (az esetek 25%-ában) a tüdőkárosodás. A tüdő limfogranulomatózisa a tüdőgyulladás típusának megfelelően alakul ki (néha üregek képződésével a tüdőszövetben), és ha a mellhártya érintett, akkor exudatív mellhártyagyulladás kialakulása kíséri.

A limfogranulomatózis csontformájában a gerinc, a bordák, a szegycsont és a medencecsontok gyakrabban érintettek; sokkal ritkábban - a koponya csontjai és csőszerű csontok. Ezekben az esetekben vertebralgia és ossalgia figyelhető meg, és előfordulhat a csigolyatestek pusztulása; A röntgenváltozások általában több hónap után alakulnak ki. A csontvelő daganatos beszűrődése vérszegénység, leuko- és thrombocytopenia kialakulásához vezet.

A gyomor-bél traktus limfogranulomatózisa a bél izomrétegének inváziójával, a nyálkahártya fekélyesedésével, bélvérzéssel fordul elő. Lehetséges szövődmények a bélfal perforációja és a hashártyagyulladás formájában. A májkárosodás jelei Hodgkin-kórban a hepatomegalia, az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása. Amikor legyőzték gerincvelő néhány napon vagy héten belül keresztirányú bénulás alakulhat ki. A lymphogranulomatosis terminális stádiumában a generalizált elváltozás érintheti a bőrt, a szemet, a mandulákat, a pajzsmirigyet, az emlőmirigyeket, a szívet, a heréket, a petefészket, a méhet és más szerveket.

A limfogranulomatózis diagnózisa

A perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése, valamint a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, fogyás) mindig onkológiai aggodalmat okoz. A Hodgkin-kór esetében a műszeres képalkotó technikáknak van támogató szerepük.

A lymphogranulomatosis megbízható ellenőrzése, helyes stádiumbeosztása és megfelelő kezelési mód kiválasztása csak ezt követően lehetséges morfológiai diagnosztika. A diagnosztikai anyag felvételéhez perifériás nyirokcsomók biopsziája, diagnosztikai thoracoscopia, laparoszkópia, laparotomia splenectomiával javallott. A limfogranulomatózis megerősítésének kritériuma a Berezovsky-Sternberg óriássejtek kimutatása a vizsgált biopsziás mintában. A Hodgkin-sejtek kimutatása csak megfelelő diagnózisra utalhat, de nem szolgálhat alapul specifikus kezelés felírásához.

A limfogranulomatózis laboratóriumi diagnosztikájának rendszerében teljes vérkép, biokémiai vérparaméterek szükségesek a májfunkció értékeléséhez (alkáli foszfát, transzamináz). Ha csontvelő-érintettség gyanúja merül fel, sternális punkciót vagy trephin biopsziát kell végezni. Különböző klinikai formákban, valamint a lymphogranulomatosis stádiumának meghatározásához mellkas és hasi röntgen, CT, hasüreg és retroperitoneális szövet ultrahang, mediastinalis CT, limfoszcintigráfia, vázszcintigráfia stb. szükséges.

A differenciáldiagnosztikai tervben meg kell különböztetni a limfogranulomatózist és a különböző etiológiájú lymphadenitist (tuberkulózissal, toxoplazmózissal, aktinomikózissal, brucellózissal, fertőző mononukleózissal, mandulagyulladással, splenectomiával. Limfogranulomatosis esetén a nyirokcsomók részleges vagy teljes besugárzása, axillacery supraclavicularis, intrathoracalis, mesenterialis , retroperitonealis, inguinalis), az érintett és változatlan nyirokcsomók mindkét csoportját izgatja (utóbbi - megelőző célokra).

A IIB és IIIA stádiumú betegek kombinált kemoradioterápiát írnak elő: először bevezető polikemoterápia csak a megnagyobbodott nyirokcsomók besugárzásával (minimális program szerint), majd az összes többi nyirokcsomó besugárzása (maximális program szerint) és fenntartó polikemoterápia a következő időszakban. 2-3 év.

A limfogranulomatózis disszeminált IIIB és IV szakaszában ciklikus polikemoterápiát alkalmaznak a remisszió indukálására, ciklusokat pedig a remisszió fenntartásának szakaszában. drog terápia vagy radikális sugárzás. A limfogranulomatózis polikemoterápiáját az onkológiában speciálisan kifejlesztett sémák szerint hajtják végre (MOPP, SORR, SURR, CVPP, DORR stb.).

A terápia eredménye lehet:

• teljes remisszió (a lymphogranulomatosis szubjektív és objektív jeleinek eltűnése és hiánya 1 hónapon belül)
• részleges remisszió (a szubjektív jelek megszűnése és a nyirokcsomók méretének vagy extranodális elváltozásoknak a csökkenése több mint 50%-kal 1 hónapon belül)
• klinikai javulás (a szubjektív tünetek megszűnése és a nyirokcsomók méretének vagy extranodális elváltozásoknak kevesebb mint 50%-os csökkenése 1 hónapon belül)
• a dinamika hiánya (a limfogranulomatózis jeleinek megőrzése vagy progressziója).

A lymphogranulomatosis prognózisa

A lymphogranulomatosis I. és II. stádiumában a relapszusmentes 5 éves túlélési arány a kezelés után 90%; a IIIA szakaszban - 80%, a IIIB-ben - 60%, és a IV-ben - kevesebb, mint 45%. Kedvezőtlen prognosztikai jelek a lymphogranulomatosis akut kialakulása; 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók masszív konglomerátumai; a mediastinum árnyékának kitágulása a mellkas térfogatának több mint 30% -ával; 3 vagy több nyirokcsomócsoport egyidejű veresége, lép; szövettani variáns limfoid kimerülés stb.

A limfogranulomatózis visszaesése akkor fordulhat elő, ha a fenntartó terápiás rendet megsértik, amelyet fizikai megterhelés, terhesség provokál. A Hodgkin-kórban szenvedő betegeket hematológusnak vagy onkológusnak kell látnia. A lymphogranulomatosis preklinikai stádiumai bizonyos esetekben profilaktikusak során is kimutathatók

Lymphogranulomatosis ( Hodgkin limfóma) - ez egy daganat a vérrendszer betegsége, amelyben daganatsejtek képződnek a limfoid szövet érett sejtjeiből ( feltehetően B-limfocitákból). A betegség kialakulását a nyirokcsomók egy csoportjának specifikus elváltozása jellemzi, a daganatos folyamat fokozatos átterjedésével más szervekre ( lép, máj és így tovább). Az érintett nyirokcsomókban Hodgkin és Reed-Berezovsky-Sternberg tumorsejtjeit határozzák meg, ami ennek a betegségnek a megkülönböztető jellemzője.


A betegség lefolyása viszonylag lassú, de megfelelő kezelés nélkül számos belső szerv elégtelensége alakul ki, ami halálhoz vezet.

Az összes humán daganatos betegség szerkezetében a Hodgkin limfóma körülbelül 1%-ot tesz ki. Ennek a betegségnek az incidenciája 2-5 eset 1 millió lakosonként évente. A betegség minden korosztályt érinthet, de az előfordulási gyakoriságnak két csúcsa van - az első - 20-30 éves korban. mi a lymphogranulomatosis jellemzője), a második pedig 50 év felettiek ( jellemző a legtöbb daganatra). A férfiak 1,5-2-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők.

Érdekes tények

• A betegség klinikai képét először 1832-ben írta le Thomas Hodgkin, akiről a betegséget el is nevezték.
• A submandibularis nyirokcsomók növekedése az abszolút betegek 80%-ában figyelhető meg egészséges emberek. A nyirokcsomók más csoportjainak hosszan tartó növekedése lymphogranulomatosis jele lehet.
• Nál nél helyes megközelítés A limfogranulomatózis teljesen gyógyítható remisszió évtizedekig megfigyelhető).
• A japánok és az afroamerikaiak ritkábban betegszenek meg Hodgkin-kórban, mint az európaiak.

Mik azok a leukociták?

A leukociták vagy fehérvérsejtek olyan vérsejtek csoportja, amelyek a szervezet védő funkcióját - az immunitást - biztosítják.

A leukociták szerkezete és működése

A leukociták védik a szervezetet a külső tényezők (baktériumok, vírusok, méreganyagok), és a belső sérülésektől ( tumorellenes immunitást biztosítanak). Mint minden vérsejtnek, van egy sejtmembránjuk, amely tartalmazza a citoplazmát ( élő sejt belső környezete), különböző organellumok ( szerkezeti elemek ) és biológiailag aktív anyagok. A leukociták megkülönböztető jellemzője a sejtmag jelenléte bennük, valamint a saját színük hiánya ( mikroszkóp alatt csak speciális színezékek alkalmazásával lehet leukocitákat látni).

A szerkezettől és az elvégzett funkciótól függően a következők vannak:

• bazofilek;

Basophilok
Nagy fehérvérsejtek, amelyek részt vesznek az allergiás és gyulladásos reakciók kialakulásában. Nagyszámú biológiailag aktív anyagot tartalmaznak ( szerotonin, hisztamin és mások), amelyek a sejtek elpusztulásakor a környező szövetekbe kerülnek. Ez helyi értágulathoz vezet ( és néhány más reakció), amely megkönnyíti más leukociták hozzáférését a gyulladás fókuszához.

Neutrophilek
A vér leukocitáinak 45-70%-át teszik ki. A neutrofilek kis méretű idegen anyagokat képesek felszívni ( baktériumok, gombák töredékei). Az abszorbeált részecskék megsemmisülnek a neutrofilek citoplazmájában olyan speciális anyagok miatt, amelyek antibakteriális hatással rendelkeznek ( ezt a folyamatot fagocitózisnak nevezik). Az idegen részecskék felszívódása és megsemmisülése után a neutrofil általában elpusztul, nagy mennyiségű biológiailag aktív anyagot juttatva a környező szövetekbe, amelyek antibakteriális hatásúak is, és támogatják a gyulladásos folyamatot.

Normális esetben a perifériás vérben a neutrofilek abszolút többségét érett sejtek képviselik, amelyeknek szegmentált sejtmagjuk van ( tagolt formák). Kisebb számban fiatal neutrofilek találhatók, amelyek egy szegmensből álló megnyúlt maggal rendelkeznek ( szúróformák). Ez az elválasztás fontos a különböző fertőző folyamatok diagnosztizálásában, amelyekben a neutrofilek fiatal formáinak abszolút és százalékos aránya jelentősen megnő.

Monociták
A perifériás vér legnagyobb sejtjei. A csontvelőben képződnek az ember fő vérképző szerve) és 2-3 napig keringenek a vérben, majd átjutnak a szervezet szöveteibe, ahol más sejtekké, úgynevezett makrofágokká alakulnak. Fő funkciójuk az idegen testek felszívása és elpusztítása. baktériumok, gombák, daganatsejtek), valamint saját leukocitáikat, amelyek elhaltak a gyulladás fókuszában. Ha a károsító szert nem lehet elpusztítani, nagy számban halmozódnak fel körülötte a makrofágok, kialakítva az úgynevezett sejtfalat, amely megakadályozza a kóros folyamat terjedését a szervezetben.

Limfociták
A limfociták részesedése a szervezet összes leukocitájának 25-40% -át teszi ki, de csak 2-5% -a a perifériás vérben, a többi pedig a különböző szervek szöveteiben. Ezek az immunrendszer fő sejtjei, amelyek szabályozzák az összes többi leukocita aktivitását, és maguk is képesek védő funkciót ellátni.

A funkciótól függően vannak:

• B-limfociták. Idegen anyaggal érintkezve ezek a sejtek speciális antitesteket kezdenek termelni, ami annak megsemmisüléséhez vezet. A B-limfociták egy része úgynevezett memóriasejtekké alakul, amelyek hosszú ideig ( éveken át) információkat tárol a idegen anyag, és amikor ismét a szervezetbe kerül, gyors és erős immunválaszhoz vezet.
• T-limfociták. Ezek a sejtek közvetlenül részt vesznek az idegen és saját tumorsejtek felismerésében és elpusztításában. T-gyilkosok). Ezenkívül szabályozzák az immunrendszer más sejtjeinek aktivitását, fokozva a ( T-segítők) vagy gyengülés ( T-elnyomók) immunválaszok.
• NK sejtek ( természetes gyilkosok). Fő funkciójuk saját szervezetük daganatos sejtjeinek, valamint a vírusokkal fertőzött sejteknek az elpusztítása.

A leukociták nagy része a vérben található. Kisebb mennyiségben ezek a sejtek a test szinte minden szövetében megtalálhatók. Ha kóros folyamat lép fel ( fertőzés a szervezetben, daganatos sejt kialakulása) a leukociták egy része azonnal elpusztul, miközben különböző biológiailag aktív anyagok szabadulnak fel belőlük, melyek célja a károsító közömbösítése.

Ezen anyagok koncentrációjának növekedése azt a tényt eredményezi, hogy még több leukocita kezd áramlani a vérből a lézióba. ezt a folyamatot kemotaxisnak nevezik). A károsító közömbösítésének folyamatában is részt vesznek, és megsemmisítésük még több biológiailag aktív anyag felszabadulásához vezet. Ennek eredménye lehet az agresszív tényező teljes megsemmisülése vagy izolálása, ami megakadályozza a további terjedést a szervezetben.

Hol képződnek leukociták?

Az első vérsejtek az intrauterin fejlődés harmadik hetének végén kezdenek megjelenni az embrióban. Egy speciális embrionális szövetből - mezenchimából - keletkeznek. A jövőben a fejlődés bizonyos szakaszaiban a vérképző funkciót az különféle testek.

A hematopoietikus szervek a következők:

• Máj. Ebben a szervben a vérképzés a magzati fejlődés 8-9 hetében kezdődik. A magzat összes vérsejtje a májban termelődik. A gyermek születése után a máj hematopoietikus működése gátolt, azonban „alvó” vérképző gócok maradnak benne, amelyek bizonyos betegségekben ismét aktiválódhatnak.
• Lép. A méhen belüli fejlődés 11-12. hetétől kezdődően a vérképző sejtek a májból a lépbe vándorolnak, aminek következtében minden típusú vérsejt elkezd képződni benne. A gyermek születése után ez a folyamat részben elnyomódik, és a lép az immunrendszer szervévé válik, amelyben differenciálódás történik ( végső érlelés) limfociták.
• csecsemőmirigy ( csecsemőmirigy). Ez egy kis szerv, amely a mellkas felső részén található. A csecsemőmirigy kialakulása a méhen belüli fejlődés 4. hetének végén következik be, majd 4-5 hét múlva a májból vérképző sejtek vándorolnak bele, amelyek T-limfocitákká differenciálódnak. A pubertás után fokozatosan csökken a csecsemőmirigy mérete és működése ( életkori involúció ), 40-50 éves korig pedig a csecsemőmirigy több mint felét zsírszövet váltja fel.
• A nyirokcsomók. A korai szakaszaiban embrionális fejlődés A hematopoietikus sejtek a májból a nyirokcsomókba vándorolnak, amelyek T-limfocitákká és B-limfocitákká differenciálódnak. Az egyes limfociták a nyirokcsomókban már a magzat méhen belüli fejlődésének 8. hetében meghatározhatók, azonban tömeges növekedésük a 16. hétre következik be. Az ember születése után a nyirokcsomók védő funkciót is ellátnak, a szervezet egyik első védőgátjaként. Amikor különböző baktériumok, vírusok vagy daganatsejtek bejutnak a nyirokcsomóba, megnövekedett limfociták képződésbe kezdenek, amelyek célja a fenyegetés semlegesítése és további terjedésének megakadályozása a szervezetben.
• Vörös csontvelő. A csontvelő egy speciális anyag, amely a csontok üregeiben található ( medence, szegycsont, bordák és egyéb). A méhen belüli fejlődés negyedik hónapjában a vérképzés gócai kezdenek megjelenni benne, és a gyermek születése után ez a vérsejtek képződésének fő helye.

Hogyan keletkeznek a leukociták?

A leukociták képződése más vérsejtekhez hasonlóan az embrionális időszakban kezdődik. Legkorábbi elődeik az úgynevezett hematopoietikus őssejtek. A magzat méhen belüli fejlődésének időszakában jelennek meg, és élete végéig keringenek az emberi szervezetben.

Az őssejt meglehetősen nagy. Citoplazmája DNS-molekulákat tartalmazó magot tartalmaz ( dezoxiribonukleinsav). A DNS számos alegységből áll - nukleozidokból, amelyek különféle kombinációkban kombinálhatók egymással. A DNS-molekulák nukleozidjainak kölcsönhatási sorrendje és sorrendje határozza meg, hogy a sejt hogyan fejlődik, milyen szerkezetű lesz, és milyen funkciókat lát el.

Az őssejtnek a magon kívül számos más szerkezete is van ( sejtszervecskék), amelyek biztosítják a létfontosságú folyamatok és az anyagcsere fenntartását. Mindezen komponensek jelenléte lehetővé teszi az őssejt számára, hogy szükség esetén átalakuljon ( megkülönböztetni) bármely vérsejtre. A differenciálódási folyamat több egymást követő szakaszban megy végbe, amelyek mindegyikében bizonyos változások figyelhetők meg a sejtekben. Specifikus funkciók elsajátításával megváltoztathatják szerkezetüket és alakjukat, csökkenhetnek a méretük, elveszíthetik magjukat és egyes organellumokat.

Az őssejtek képződnek:

• mielopoézis prekurzor sejtek;
• lymphopoiesis progenitor sejtjei.

Myelopoiesis progenitor sejtek
Ezeknek a sejteknek korlátozottabb a differenciálódási képessége. Növekedésük és fejlődésük a csontvelőben megy végbe, és ennek eredményeként túlnyomórészt érett sejtelemek szabadulnak fel a véráramba.

A myelopoiesis prekurzor sejtjeiből a következők képződnek:

• Vörösvérsejtek - a vér legtöbb sejteleme, amely oxigént szállít a szervezetben.
• Vérlemezkék - kicsi vérlemezkék, amelyek az erek károsodása esetén a vérzés megállításában vesznek részt.
• A leukociták bizonyos típusai bazofilek, eozinofilek, neutrofilek és monociták.

A limfopoézis progenitor sejtjei
Ezekből a csontvelői sejtekből éretlen T-limfociták és B-limfociták képződnek, amelyek a vérárammal a csecsemőmirigybe, a lépbe és a nyirokcsomókba kerülnek, ahol a differenciálódási folyamatok véget érnek.

Mi az a limfogranulomatózis?

Az emberi szervezetben folyamatosan sok mutáció fordul elő, amelyek a DNS-molekulák nukleozidjainak helytelen kölcsönhatásán alapulnak. Így percenként több ezer potenciális daganatsejt képződik. Normál körülmények között, amikor ilyen mutációk lépnek fel, a sejt önpusztításának genetikailag programozott mechanizmusa indul be, amely megakadályozza annak növekedését és további szaporodását. A védelem második szintje a szervezet immunitása. A daganatsejteket az immunrendszer sejtjei gyorsan felismerik és elpusztítják, aminek következtében a daganat nem fejlődik ki.

Ha a leírt mechanizmusok működése megszakad, vagy más azonosítatlan okok miatt, a mutáns sejt nem pusztul el. Ez a folyamat áll a limfogranulomatózis hátterében, amelyben daganatsejt képződik, feltehetően mutált B-limfocitából ( egyes kutatók szerint a daganat T-limfocitákból is kialakulhat). Ez a sejt képes ellenőrizetlen osztódásra, ami sok másolatának kialakulását eredményezi ( klónok).

A limfogranulomatózis fő daganatos sejtjei a Reed-Berezovsky-Sternberg-sejtek és a Hodgkin-sejtek, amelyeket a betegség tanulmányozásában részt vevő tudósokról neveztek el. Kezdetben a daganatos folyamat ezeknek a sejteknek a megjelenésével kezdődik a test egyik nyirokcsomójában. Ez egy sorozat aktiválását okozza védekező reakciók- sok leukocita vándorol a nyirokcsomókba ( limfociták, neutrofilek, eozinofilek és makrofágok), melynek célja a daganatos sejtek testszerte való terjedésének és pusztulásának megakadályozása. A leírt folyamatok eredményeként sejtfal képződik a tumorsejtek körül és sűrű rostos ( cicatricial) szálak, amelyek az egész nyirokcsomóban nőnek, és úgynevezett granulomát alkotnak. A kialakuló gyulladásos reakciók miatt a nyirokcsomó méretének jelentős növekedése következik be.

A betegség előrehaladtával a tumorklónok más nyirokcsomókba vándorolhatnak ( amelyek szinte minden szövet és szerv közelében találhatók), valamint a belső szervek, ami a fent leírt kóros reakciók kialakulásához vezet bennük. Végső soron a normál nyirokcsomószövet ( vagy más érintett szerv) a növekvő granulómák kiszorítják, ami szerkezetének és funkcióinak megsértéséhez vezet.

A limfogranulomatózis okai

A Hodgkin limfóma okát, mint a legtöbb daganatos betegséget, a mai napig nem sikerült megállapítani.

Számos tanulmányt végeztek, amelyek célja a limfogranulomatózis és a gyakori onkogéneknek való kitettség közötti kapcsolat azonosítása volt. olyan tényezők, amelyek növelik a daganatos betegségek kialakulásának kockázatát) - ionizáló sugárzás és különféle vegyi anyagok között azonban nem érkezett megbízható adat, amely megerősítené a kapcsolat fennállását.


A mai napig a legtöbb kutató azon a véleményen van, hogy fontos szerepet játszik a limfogranulomatózis kialakulásában. fertőző ágensek, valamint a szervezet immunrendszerének különböző rendellenességei.

A limfogranulomatózis kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

• vírusos betegségek;
• immunhiányos állapotok;
• genetikai hajlam.

Vírusos betegségek

A vírusok olyan DNS-molekulák töredékei, amelyek behatolnak a test sejtjeibe, és bejutnak azok genetikai berendezésébe, amelynek eredményeként a sejt új vírusfragmenseket kezd termelni. Amikor az érintett sejt elpusztul, az újonnan képződött vírusok belépnek az intercelluláris térbe, és megfertőzik a szomszédos sejteket.

Az egyetlen olyan tényező, amelynek befolyása a Hodgkin-limfóma kialakulására bizonyított, az Epstein-Barr vírus, amely a herpeszvírusok családjába tartozik, és fertőző mononukleózist okoz. A vírus elsősorban a B-limfocitákat fertőzi meg, ami fokozott osztódáshoz és pusztulásához vezet. A vírus DNS-e a Hodgkin-kórban szenvedő betegek több mint felében a Reed-Berezovsky-Sternberg tumorsejtek magjában található, ami megerősíti a vírus szerepét a limfociták daganatos degenerációjában.

Immunhiányos állapotok

Tudományosan bizonyított, hogy a szerzett immunhiányos szindrómában szenvedők ( AIDS) hajlamosak lymphogranulomatosis kialakulására. Először is, ez a fertőzés fokozott kockázatának köszönhető. különféle fertőzések beleértve az Epstein-Barr vírust is. Ezenkívül a humán immunhiány vírus (HIV) AIDS-t okozó) fejleszti és megfertőzi a T-limfocitákat, ami a szervezet daganatellenes védekezésének csökkenéséhez vezet.

A Hodgkin-limfóma kialakulásának kockázata kissé megnő azoknál az embereknél, akik immunrendszert elnyomó gyógyszereket szednek. daganatos betegségek kezelésében vagy szervátültetésben).

genetikai hajlam

A lymphogranulomatosisra való genetikai hajlam jelenlétét bizonyítja, hogy ez a betegség gyakrabban fordul elő ikreknél, ha egyikük beteg. A mai napig azonban nem sikerült specifikus géneket megállapítani, amelyek jelenléte hajlamosít a Hodgkin-limfóma kialakulására, így ez a kérdés továbbra is nyitott a tudomány előtt.

A limfogranulomatózis tünetei

Ennek a betegségnek a klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak. A betegség hosszú ideig tünet nélkül zajlik, és gyakran már a fejlődés későbbi szakaszában diagnosztizálják.

A Hodgkin-kór megnyilvánulásai a következők:

• duzzadt nyirokcsomók;
• a belső szervek károsodása által okozott tünetek;
• a betegség szisztémás megnyilvánulásai.

Megnagyobbodott nyirokcsomók ( lymphadenopathia)

A limfogranulomatózis első és állandó megnyilvánulása a nyirokcsomók egy vagy több csoportjának növekedése, amely a teljes jólét hátterében következik be. A submandibularis és nyaki nyirokcsomók (az esetek több mint felében megfigyelhető), azonban lehetséges a hónalj, az inguinalis vagy a nyirokcsomók bármely más csoportjának elsődleges elváltozása. Növekednek ( gigantikus méretűre nőhet), sűrűn rugalmas állagmá válik, általában fájdalommentes, könnyen elmozdul a bőr alá ( nincs forrasztva a környező szövetekre).

A jövőben a folyamat felülről lefelé terjed, érintve a mellkas, a has, a kismedencei szervek és az alsó végtagok nyirokcsomóit. A perifériás nyirokcsomók veresége általában nem jár együtt a beteg jólétének romlásával, amíg méretük annyira meg nem nő, hogy a szomszédos szöveteket és szerveket összenyomni kezdik, ami a megfelelő tünetek megjelenéséhez vezet.

A limfogranulomatózissal járó nyirokcsomók növekedésének leggyakoribb megnyilvánulásai a következők lehetnek:

• Köhögés. A hörgők összenyomásakor jelenik meg, és a köhögési receptorok irritációja következtében jelentkezik. Általában a köhögés száraz, fájdalmas, a hagyományos köhögéscsillapító gyógyszerek nem állítják meg.
• Légszomj. A levegőhiány érzése a tüdőszövet vagy a légcső és a nagy hörgők összenyomódása következtében jelentkezhet, ami megnehezíti a levegő tüdőbe és onnan való kijutását. A légúti kompresszió súlyosságától függően légszomj léphet fel változó intenzitású fizikai terhelés során, vagy akár nyugalomban is.
• Nyelési zavar. A megnagyobbodott intrathoracalis nyirokcsomók összenyomhatják a nyelőcső lumenét, megakadályozva a táplálék áthaladását rajta. Kezdetben nehéz lenyelni a szilárd és durva ételt, és végül ( a nyelőcső súlyos összenyomásával) - és folyékony élelmiszerek.
• Ödéma. Az egész test vénás vérét a felső és alsó üreges vénába gyűjtik ( a test felső és alsó feléből, ill), amelyek a szívbe áramlanak. A vena cava összenyomásakor a vénás nyomás megnövekszik minden szervben, amelyből a vér beáramlik. Ennek eredményeként a folyadék egy része kijön érrendszeri ágyés impregnálja a környező szöveteket, ödémát képezve. A felső vena cava összenyomódása az arc, a nyak, a kéz duzzanatában nyilvánulhat meg. A vena cava inferior összenyomódását a lábak duzzanata és a belső szervek növekedése jellemzi ( máj, lép) a belőlük való vér kiáramlásának megsértése miatt.
• Emésztési zavar. A bél egyes részeinek összenyomódása a táplálék hosszabb ideig tartó jelenlétéhez vezet, ami puffadásban, székrekedésben, hasmenéssel váltakozva nyilvánulhat meg ( hasmenés). Ezenkívül a vért a bélfalakba szállító erek összenyomásakor azok elhalása alakulhat ki ( szövethalál). Ez akut bélelzáródáshoz vezet, ami sürgős beavatkozást igényel műtéti beavatkozás.
• Az idegrendszer károsodása. Elég ritka előfordulás lymphogranulomatosisban. Főleg a gerincvelő összenyomódása a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt, ami a test bizonyos területein az érzékenység és a motoros aktivitás károsodásához vezethet ( gyakrabban a lábakban, karokban).
• Vesekárosodás. Szintén a Hodgkin-limfóma meglehetősen ritka tünete, az ágyéki régió nyirokcsomóinak növekedése és a veseszövet összenyomódása miatt. Ha az egyik vese érintett, előfordulhat, hogy nincsenek klinikai tünetek, mivel a második normálisan fog működni. A nyirokcsomók kifejezett kétoldalú proliferációjával mindkét szerv érintett lehet, ami veseelégtelenség kialakulásához vezet.

A belső szervek károsodásának tünetei

Mint minden daganatos betegség, a Hodgkin-limfóma is hajlamos áttétképződésre, vagyis a daganatsejtek vándorlására a test bármely szövetébe ( a fent leírt kóros reakciók kialakulásával és granulomák kialakulásával).

A belső szervek károsodásának tünetei a következők lehetnek:

• Máj megnagyobbodás ( hepatomegalia). Ennek a szervnek a veresége a betegek több mint felében figyelhető meg. A kóros folyamatok kialakulása a májban méretének növekedéséhez vezet. A növekvő granulomák fokozatosan kiszorítják a normális májsejteket, ami az összes szervi funkció megzavarásához vezet.
• lép megnagyobbodás ( splenomegalia). Ez a tünet a lymphogranulomatosisban szenvedő betegek körülbelül 30%-ánál jelentkezik, és a betegség későbbi szakaszaira jellemző. A megnagyobbodott lép szilárd, fájdalommentes, és általában nem okoz kellemetlenséget a betegnek.
• A hematopoiesis megsértése a csontvelőben. Amikor a csontüregeket tumorsejtek kolonizálják, a vörös csontvelő normál szövetének fokozatos elmozdulása fordulhat elő, ami vérképző funkciójának megsértéséhez vezet. Ennek a folyamatnak az eredménye lehet az aplasztikus anémia kialakulása, amelyet a vérben lévő összes sejtelem számának csökkenése jellemez.
• A csontrendszer károsodása. Amellett, hogy megzavarják a csontvelő vérképző működését, a daganatos áttétek maga a csontszövet károsodásához is vezethetnek. Emiatt a csontok szerkezete és szilárdsága megzavarodik, ami az érintett területen jelentkező fájdalomban és kóros törésekben nyilvánulhat meg. minimális terhelés hatására keletkezik). Leggyakrabban a csigolyatestek, a szegycsont, a medencecsontok, ritkábban a bordák, a karok és lábak hosszú csöves csontjai érintettek.
• Tüdőkárosodás. Az esetek 10-15% -ában megfigyelhető, és leggyakrabban a kóros folyamat csírázása miatt következik be a megnagyobbodott nyirokcsomókból. Általában eleinte nem jár semmilyen tünet. A betegség későbbi szakaszaiban, a tüdőszövet súlyos károsodásával, légszomj, köhögés és a légzési elégtelenség egyéb megnyilvánulásai jelentkezhetnek.
• Bőr viszketés. Ezt a tünetet a leukociták számának növekedése okozza az összes nyirokcsomóban és más szervekben. Amikor ezek a sejtek elpusztulnak, sok biológiailag aktív anyag szabadul fel belőlük, amelyek egy része ( hisztamin) égő érzést és fájdalmat okoz a bőr bizonyos területén. A betegség későbbi szakaszaiban a viszketést a vér bilirubinkoncentrációjának emelkedése is okozhatja ( akkor fordul elő, ha akadály van az epe májból történő kiáramlásában).

Felsorolt ​​tünetek a leggyakoribbak és a legfontosabbak a Hodgkin limfóma diagnózisa és kezelése szempontjából. A lymphogranulomatosisban előforduló specifikus granulómák azonban szinte bármely emberi szervben kialakulhatnak, megzavarva annak szerkezetét és működését, ami sokféle tünettel nyilvánulhat meg.

A fenti megnyilvánulások alapján ( és a beteg alapos vizsgálata után) a betegség 4 stádiumát különbözteti meg, amelyeket az érintett nyirokcsomók vagy más belső szervek száma határoz meg. A limfogranulomatózis stádiumának meghatározása rendkívül fontos a kezelés helyes felírásához és eredményeinek előrejelzéséhez.

A daganatos folyamat prevalenciájának mértékétől függően a következők vannak:

• színpadra állítom. Jellemzője a nyirokcsomók egy csoportjának vagy egy nem limfoid szervnek a veresége ( máj, tüdő és így tovább). Ebben a szakaszban a betegség klinikai megnyilvánulásai szinte mindig hiányoznak, és a megnagyobbodott nyirokcsomók véletlenszerű leletté válhatnak a megelőző vizsgálat során.
• II szakasz. A rekeszizom feletti vagy alatti nyirokcsomók több csoportja érintett ( légzőizom, amely elválasztja a mellkast a hasi szervektől), valamint a nem limfoid szervek granulómái. A betegség klinikai megnyilvánulásai gyakrabban fordulnak elő, mint az első szakaszban.
• III szakasz. A rekeszizom mindkét oldalán számos nyirokcsomócsoport növekedése jellemzi, valamint számos granuloma jelenléte a különböző szervekben és szövetekben. A III. stádiumban lévő betegek túlnyomó többségében a lép, a máj és a csontvelő érintett.
• VI szakasz. Egy vagy több belső szerv vagy szövet károsodása jellemzi, szerkezetük és funkciójuk kifejezett megsértésével. A nyirokcsomók növekedését ebben a szakaszban az esetek felében határozzák meg.

A betegség szisztémás megnyilvánulásai

A limfogranulomatózis, mint minden daganatos betegség, jogsértéshez vezet adaptív reakciókés a szervezet általános kimerültsége, amelyet számos tünet jelenléte jellemez.

A limfogranulomatózis szisztémás megnyilvánulásai lehetnek:

• A testhőmérséklet emelkedése. Ez a betegség egyik legspecifikusabb megnyilvánulása. Általában 38-40ºС-ig hullámszerű hőmérséklet-emelkedés lép fel, amelyet izomfájdalom, hidegrázás kísér. hideg érzés és borzongás), és akár több óráig is eltarthat. A hőmérséklet csökkenése meglehetősen gyorsan megy végbe, és mindig erős izzadás kíséri. A lázrohamokat jellemzően néhány naponta rögzítik, azonban a betegség előrehaladtával a köztük lévő intervallum lerövidül.
• Gyengeség és fáradtság. Ezek a tünetek általában a betegség III-IV szakaszában jelentkeznek. Előfordulásuk közvetlenül a daganatsejtek növekedésének és fejlődésének köszönhető. akik nagy arányban fogyasztanak tápanyagok a szervezet tartalékaiból) és aktiválás ( kimerültség követi) a szervezet védekező rendszerei, amelyek célja a daganat elleni küzdelem. A betegek letargikusak, állandóan álmosak, nem tűrik a fizikai aktivitást, a figyelem koncentrációja gyakran zavart.
• Fogyás. A kóros személy súlyának csökkenése a kezdeti testtömeg több mint 10%-ával 6 hónap alatt. Ez az állapot a limfogranulomatózis végstádiumára jellemző, amikor a szervezet kimerült, és sok belső szerv meghibásodik. Először a bőr alatti zsír eltűnik a karokban és a lábakban, majd a hasban, az arcon és a háton. A terminális szakaszokban csökkenés tapasztalható izomtömeg. Az általános gyengeség fokozódik, egészen az önkiszolgálási képesség teljes elvesztéséig. A szervezet tartalékrendszereinek kimerülése és a belső szervek növekvő funkcionális elégtelensége a beteg halálához vezethet.
• Gyakori fertőzések. Az immunrendszer megsértése, valamint a védőtartalékok általános kimerülése miatt az emberi szervezet védtelen a különféle patogén mikroorganizmusokkal szemben. környezet. Ezt az állapotot súlyosbítja a kemoterápia és a sugárterápia ( betegségek kezelésében használják). A lymphogranulomatosisban vírusos betegségek alakulhatnak ki ( a herpes zoster vírus által okozott bárányhimlő), gombás ( candidiasis, cryptococcus agyhártyagyulladás) és bakteriális fertőzések ( tüdőgyulladás és mások).

A limfogranulomatózis diagnózisa

A Hodgkin limfóma diagnózisa meglehetősen bonyolult folyamat, amely a betegség legtöbb tünetének nem specifikusságával jár. Ez az oka a késői diagnózisnak és a kezelés késedelmes megkezdésének, amely a betegség utolsó szakaszában nem mindig hatékony.

A lymphogranulomatosis diagnózisát és kezelését a hematológiai osztály kórházában végzik. A betegség tüneteinek alapos vizsgálata mellett a hematológus számos további laboratóriumi, ill. instrumentális kutatás a diagnózis megerősítésére vagy cáfolatára.

A lymphogranulomatosis diagnosztizálására a következőket használják:

• műszeres vizsgálati módszerek;
• csontvelő-punkció;
• a nyirokcsomók szövettani vizsgálata;
• limfociták immunfenotipizálása.

Általános vérvizsgálat ( UAC)

Ez a vizsgálat lehetővé teszi a perifériás vér összetételében bekövetkezett változások gyors és pontos meghatározását, amelyeket maga a daganatos folyamat és annak szövődményei is okozhatnak. Elemezzük a beteg vérének sejtösszetételét, az egyes sejttípusok alakját és méretét, azok méretét százalék.

Fontos megjegyezni, hogy a perifériás vér lymphogranulomatosisában nincsenek olyan specifikus változások, amelyek lehetővé teszik a betegség diagnózisának megerősítését, ezért az OAC-t elsősorban annak meghatározására írják elő. funkcionális állapot a test különböző szervei és rendszerei.

A vérvétel eljárása
A bioanyagot reggel, éhgyomorra veszik. Mielőtt vért adna elemzésre, tartózkodnia kell a nehéz a fizikai aktivitás, dohányzás és alkoholfogyasztás. Ha lehetséges, zárja ki intramuszkuláris injekció bármilyen gyógyszert.

Általános elemzéshez használható:

• kapilláris vér ( egy ujjból);
• oxigénmentesített vér.

A kapilláris vérvétel a következőképpen történik:

• Egy steril kesztyűt viselő nővér kétszer kezeli az injekció helyét 70%-os alkoholos oldatba mártott vattakoronggal ( fertőzés megelőzésére).
• Az ujjbegy oldalsó felületén lévő bőr szúrására egy speciális tűhámlót használnak ( ahol fejlettebb a kapilláris hálózat).
• Az első csepp vért száraz pamut törlővel távolítják el.
• A szükséges mennyiségű vért egy beosztásos üvegcsőbe szívják ( a cső ne érjen a sebfelülethez).
• A vérvétel után tiszta, szintén alkohollal megnedvesített vattakorongot helyezünk az injekció beadásának helyére ( 2-3 percig).

A vénás vérmintavétel a következőképpen történik:

• A páciens egy széken ül, és kezét a hátára teszi, hogy a könyökízület a legkinyújtottabb helyzetben legyen.
• A könyök területe felett 10-15 cm-rel gumi érszorítót alkalmazunk ( ez hozzájárul a vénák vérrel való feltöltéséhez és megkönnyíti az eljárást).
• A nővér határozza meg annak a vénának a helyét, amelyből vért vesznek.
• Az injekció beadásának helyét kétszer kezeljük 70%-os alkoholos oldatba áztatott vattakoronggal.
• Egy eldobható fecskendőt használnak a bőr és a saphena véna átszúrására. A tűnek körülbelül 30°-os szöget kell bezárnia a bőr felszínéhez, hegye a váll felé irányuljon ( a tű beszúrása megakadályozza a vérrögök képződését a vénában az eljárás után).
• Miután a tű a vénába került, a nővér azonnal eltávolítja a szorítót, és lassan visszahúzza a fecskendő dugattyúját, néhány milliliter vénás vért szívva ( sötét cseresznye színű).
• A kerítés után szükséges mennyiség az injekció beadásának helyén a bőrt alkoholos pamut törlővel préseljük, és a tűt eltávolítjuk.
• A pácienst arra kérik, hogy hajlítsa be a karját a könyökénél ( segít megállítani a vérzést) és üljön a folyosón 10-15 percig, mivel az eljárás után szédülés lehetséges.

Vérvizsgálat a laboratóriumban
A kapott vérből néhány cseppet egy tárgylemezre helyezünk, speciális festékekkel megfestjük és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. Ez lehetővé teszi a sejtek alakjának és méretének meghatározását. A bioanyag másik részét egy speciális hematológiai analizátorba helyezzük ( ezek az eszközök a legtöbb modern laboratóriumban rendelkezésre állnak), amely automatikusan meghatározza a vizsgált vér mennyiségi és minőségi összetételét.

A vér mikroszkópos vizsgálata lymphogranulomatosisban nem informatív. Rendkívül ritka esetekben lehet perifériás vérkenetben daganatos sejteket azonosítani.

Változások a általános elemzés vér limfogranulomatózissal

Kutatott mutató	Mit csinál	Norma	Lehetséges változások a lymphogranulomatosisban
VVT szám (RBC)	A vörösvértestek számának csökkenése ( anémia) a betegség III-IV stádiumában figyelhető meg ennek következtében metasztatikus elváltozás vörös csontvelő. A vérszegénység másik oka lehet a Hodgkin-kór kezelésében alkalmazott sugárzás és kemoterápia.	Férfiak (M ) : 4,0 - 5,0 x 10 12 / l.	normál vagy csökkentett.
		Nők(ÉS): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Teljes hemoglobin szint (HGB)	A hemoglobin egy speciális fehérje-pigment komplex, amely a vörösvértestek része, és oxigénszállítást biztosít a szervezetben. A hemoglobin-koncentráció csökkenése a vörösvértestek teljes számának csökkenésével egyidejűleg figyelhető meg.	M: 130 - 170 g/l.	Normál vagy csökkentett.
		ÉS: 120 - 150 g/l.
Retikulocitaszám ( RET)	A retikulociták a vörösvértestek fiatal formái, amelyek a csontvelőben képződnek a vérképzés folyamata során. A véráramba jutás után végül 24 órán belül megérnek, és érett vörösvérsejtekké alakulnak. Ha a csontvelőben a hematopoiesis folyamatai megzavaródnak, ezeknek a sejteknek a száma a vérben csökkenhet.	M: 0,24 - 1,7%.	Normál vagy valamelyest csökkentett.
		ÉS: 0,12 - 2,05%.
Vérlemezke-szám (PLT)	A vérlemezkék más vérsejtekhez hasonlóan a vörös csontvelőben képződnek, ezért a betegség későbbi szakaszaiban koncentrációjuk is csökkenhet a vérben.	180 - 320 x 10 9 / l.	normál vagy csökkentett.
Összes fehérvérsejtszám (WBC)	A leukociták összszámának növekedése már a betegség II. stádiumában megfigyelhető. Ez a mutató azonban önmagában nem túl informatív, ezért ki kell értékelni a részletes leukocita képletet, amely megjeleníti az egyes leukociták százalékos arányát.	4,0 - 9,0 x 10 9 / l.	Több mint 4,0 x 10 9 / l.
A bazofilek száma (BA)	A bazofilek a daganatsejtekbe vándorolnak, és biológiailag aktív anyagokat választanak ki, így támogatják a gyulladásos folyamatot.	0 - 1%.	Több mint 1%.
Az eozinofilek száma (EO)	Az eozinofilek részt vesznek a rákos sejtek elpusztításában, valamint a test különböző méreganyagoktól való megtisztításában. Lymphogranulomatosis esetén a betegség előrehaladtával növekszik az eozinofilek száma, különösen szisztémás megnyilvánulások jelenlétében.	0,5 - 5%.	Több mint 5%.
A neutrofilek száma (NEUT)	A daganatos folyamat közvetlenül nem vezet neutrophiliához ( a neutrofilek számának növekedése a vérben). Ezeknek a sejteknek a koncentrációja a betegség későbbi stádiumában megnövekedhet, amikor a szervezet védekező funkciói megzavaródnak és különböző fertőzések csatlakoznak.	Szegmentált formák:	Fokozott a betegség III-IV szakaszában. Gyakran növekszik a szúrási formák százalékos aránya ( a leukocita képlet balra tolódása).
		Zenekar formák:
A monociták száma (MON)	Monociták ( szöveti makrofágokká alakulnak át) közvetlenül részt vesznek a granulómák kialakulásában, így koncentrációjuk a vérben a daganatos folyamat súlyosságától és prevalenciájától függ a szervezetben.	3 - 11%.	Jelentősen a norma felett.
A limfociták száma (LYM)	A limfogranulomatózist a limfociták teljes számának csökkenése jellemzi a perifériás vérben. Ennek okai lehetnek: vérképzőszervi rendellenességek a csontvelőben ( daganatsejtek metasztázisa miatt). a limfociták fokozott pusztulása annak a ténynek köszönhető, hogy a szervezet daganatos sejtek elpusztítására irányuló védekező rendszerei a normál limfocitákat is elpusztíthatják.	19 - 37%.	Jelentősen csökkent, különösen a betegség hosszú lefolyása esetén.
Az eritrociták ülepedési sebessége (ESR)	Az eritrociták ülepedési sebessége az az idő, amely alatt a kémcsőbe helyezett vér két rétegre – a felső ( vérplazma) és alacsonyabb ( sejtes elemek). Normál körülmények között a vörösvértestek külső felülete negatív töltéseket hordoz, ennek következtében taszítják egymást. Limfogranulomatosis esetén bizonyos anyagok koncentrációja megnő a vérben - a gyulladás akut fázisának ún. fibrinogén, C-reaktív fehérje, immunglobulinok és mások), amely felgyorsítja a vörösvértestek ragasztásának és a tubus aljára való leülepedésének folyamatát.	M: 3-10 mm/óra.	Több mint 15 mm/óra.
		ÉS: 5-15 mm/óra.	Több mint 20 mm/óra.

A teljes vérkép általában a hematokrit értékét is meghatározza. a sejtelemek arányának megjelenítése a teljes vértérfogatban) és színindex (az eritrociták hemoglobinnal való telítettségét jellemzi). A limfogranulomatózissal ezek a mutatók nem informatívak. Definíciójukat diagnosztizálják kísérő betegségekés szövődmények.

Vérkémia

A legtöbb betegség bizonyos anyagok koncentrációjának emelkedését eredményezi a vérben ( fehérjék, enzimek és mások). Szintük meghatározása segít magának a betegségnek a diagnosztizálásában, valamint a belső szervek és rendszerek állapotának felmérésében.

A leginformatívabb biokémiai paraméterek lymphogranulomatosis esetén a következők:

• a gyulladás akut fázisának fehérjéi;
• májtesztek.

Akut fázisú fehérjék
Az első jel gyulladásos folyamat a szervezetben az akut fázisú fehérjék megjelenése a vérben. Ezek az anyagok a májban, valamint a monocitákban, neutrofilekben és limfocitákban képződnek. Javítják a vérkeringést a gyulladás fókuszában, és hozzájárulnak a leukociták aktiválásához, ezáltal növelik a szervezet védő tulajdonságait. Ezenkívül ezek a fehérjék semlegesítik a különböző mérgező anyagok, a sejtek bomlása során keletkező, megakadályozza az egészséges szövetek károsodását.

Limfogranulomatosisban kimutatott akut fázisú fehérjék

A limfogranulomatózissal gyulladás alakul ki minden nyirokcsomóban és más olyan szervben, amelybe a daganatsejtek vándorolnak. Ebben az esetben az akut fázisú fehérjék koncentrációja akár tízszeresére, akár százszorosára is emelkedhet, ami a szervezetben a gyulladásos folyamatok súlyosságát jelzi, és kedvezőtlen prognosztikai jel.

Májvizsgálatok
Ez a kifejezés olyan tesztcsoportot egyesít, amelyek lehetővé teszik a máj funkcionális képességeinek értékelését. A legtöbb fehérje a májban képződik, különböző mérgező anyagok semlegesítődnek, és sok más, a szervezet normális működéséhez szükséges reakció lép fel. A súlyos májkárosodás kedvezőtlen prognosztikai jel a Hodgkin-limfómában.

Májvizsgálatok Hodgkin-kórra

Index	Mit csinál	Norma	Változások a limfogranulomatózisban
Teljes bilirubin szint	A bilirubin egy pigment sárga szín hemoglobinból keletkezik a lép vörösvértesteinek pusztulása során. Kezdetben szabad vagy kötetlen bilirubin képződik, amely a májba kerül, ahol glükuronsavhoz kötődik - a bilirubin kötött frakciója képződik. Ebben a formában az epe összetételében szerepel, amely speciális epevezetékeken keresztül bejut a belekben. A bilirubin általános szintjének emelkedése mind a vörösvértestek fokozott pusztulásának, mind a máj vagy az epeutak patológiájának oka lehet, ezért minden egyes frakcióját külön kell meghatározni.	8,5-20,5 µmol/l.	Általában a betegség III-IV szakaszában nő.
A bilirubin kötetlen frakciója	Limfogranulomatosis esetén a bilirubin kötetlen frakciójának koncentrációjának növekedése a vérben daganatos metasztázisok jelenlétét jelzi a májban. Ugyanakkor a szervben számos granuloma alakul ki, amelyek kiszorítják a normál májszövetet, ami kötőképességének csökkenéséhez vezet.	4,5-17,1 µmol/l.	Több mint 20 µmol/l.
Bilirubinhoz kötött frakció	Ennek a frakciónak a szintje növekszik, ha az epe májból való kiáramlásának akadálya van. Ebben az esetben a bilirubin a glükuronsavhoz kötődik, de lehetetlen eltávolítani a szervezetből, aminek következtében a megkötött bilirubin elkezd bejutni a véráramba.	0,86-5,1 µmol/l.	A normál érték többszöröse is lehet.
Alanin aminotranszferáz szint(AlAT)és aszpartát-aminotranszferáz(MINT A)	Az ALT és AST a májsejtekben találhatók és néhány más szerv), és csak akkor kerül a vérbe, ha megsemmisültek. A gyulladásos folyamatok kialakulása és a granulómák kialakulása a májban a szerv sejtjeinek masszív pusztulásához vezet, aminek következtében ezeknek az anyagoknak nagy mennyisége kerül a véráramba.	M: 41 U/l-ig.	Több tízszer meghaladhatja a normát, ami a máj akut gyulladásos folyamatának jele.
		ÉS: 31 U / l-ig.

Instrumentális kutatási módszerek

Modern technológiák lehetővé teszi a megnagyobbodott nyirokcsomók, belső szervek és szövetek megjelenítését, a daganatos folyamat mértékének felmérését, ami fontos szerepet játszik a kezelés felírásában.

• felmérés radiográfia;
• ultrahangos eljárás;
• endoszkópos vizsgálatok.

Sima radiográfia
Ez a legegyszerűbb módszer, amely lehetővé teszi a megnagyobbodott nyirokcsomók azonosítását a mellkasban és a hasban, valamint a belső szervek növekedését vagy összenyomódását.

A módszer lényege a következő - a páciens egyik oldalán röntgencső található, amely a röntgensugárzás forrása. Ezeket az emberi testen áthaladó sugarakat a szövetek és szervek részben elnyelik, aminek eredményeként egy speciális filmen árnyékkép képződik az összes struktúráról, amelyen áthaladtak.

A csontszövetnek a sugárzás elnyelésének mértéke a legnagyobb, a levegőnek pedig a legkisebb. A röntgenfelvételen a megnagyobbodott nyirokcsomókat szabálytalan alakú és különböző méretű sötétedési gócokként határozzák meg. Összenyomhatják és elmozdíthatják a különböző szerveket ( nyelőcső, légcső, tüdő és mások), amely a röntgenfelvételen is látható.

CT vizsgálat ( CT)
Ez a módszer a röntgensugárzáson, valamint a modern számítástechnikán alapul. A CT lényege a következő - a páciens lefekszik a CT-szkenner speciális visszahúzható asztalára, és a készülék belsejébe kerül. Egy röntgencső és egy speciális röntgenvevő forogni kezd körülötte, aminek következtében a vizsgált területről sok kép készül különböző szögekből.

A kapott információk számítógépes feldolgozása után az orvos részletes, rétegenkénti képeket kap a vizsgált területről, amelyen jól megkülönböztethető az egyes nyirokcsomócsoportok mérete, a belső szervek alakja és mérete.

Ultrahangos eljárás ( ultrahang)
Ez a módszer a testszövetek hanghullámok részleges visszaverő képességén alapul. A módszer lényege a következő - a készülék speciális érzékelőjét alkalmazzák a test felületére, amely speciális kristályokat tartalmaz, amelyek az elektromos impulzusokat hanghullámokká alakítják, és fordítva, a hanghullámokat elektromossággá alakítják.

Kezdetben ez az eszköz a test vizsgált területén terjedő hanghullámok egy részét bocsátja ki. A testszövetek eltérő hangvisszaverő képességgel rendelkeznek, aminek következtében különböző frekvenciájú és intenzitású hanghullámok térnek vissza az érzékelőbe. A kapott információkat számítógép dolgozza fel, és a vizsgált területen elhelyezkedő szervek, struktúrák képe jelenik meg a készülék monitorán.

A limfogranulomatózissal az ultrahang lehetővé teszi a nyirokcsomók méretének és alakjának vizsgálatát, összetételük és sűrűségük értékelését. Ezen túlmenően ez a módszer lehetővé teszi a belső szervek ( máj, lép), határozza meg a metasztázisok jelenlétét vagy hiányát, számukat.

Az ultrahang fő előnye a gyorsaság és a használat biztonsága. A modern készülékek olyan kompaktak és könnyen használhatók, hogy a vizsgálat közvetlenül az orvosi rendelőben elvégezhető. Maga az eljárás legfeljebb 10-20 percet vesz igénybe, majd azonnal elemezheti az eredményeket.

Endoszkópos módszerek
Ebbe a csoportba számos tanulmány tartozik, amelyek elve az endoszkóp karbantartása. hosszú hajlékony cső videokamerával a végén) különböző szervekben és üregekben. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy vizuálisan értékelje a nyirokcsomók bizonyos csoportjainak növekedési fokát és a belső szervek összenyomódásának súlyosságát.

A limfogranulomatózis diagnosztizálására a következőket használják:

• Bronchoszkópia - endoszkóp bevezetése a szájon keresztül és a légcső, a nagy és közepes hörgők vizsgálata.
• Fibrogastroduodenoszkópia ( FGDS) - hosszú endoszkóp bevezetése a szájon keresztül és a vizsgálat belső felület nyelőcső, gyomor és patkóbél.
• kolonoszkópia - az endoszkóp behelyezése keresztül végbélnyílásés a vastagbél falainak vizsgálata belülről.
• Laparoszkópia - endoszkóp bevezetése az elülső hasfalon végzett szúrásokon keresztül, valamint a has belső szerveinek és nyirokcsomóinak vizsgálata.

Szükség esetén az endoszkópos vizsgálat során biopszia is elvégezhető, vagyis a megnagyobbodott nyirokcsomók vagy belső szerv egy részének élethosszig tartó eltávolítása, majd az anyag laboratóriumi vizsgálata.

csontvelő-punkció szegycsont punkciója)

Ez a vizsgálat magában foglalja a vérképző szövet egy darabját a csontvelőből, és mikroszkóp alatt megvizsgálják. A vizsgálat célja Reed-Berezovsky-Sternberg daganatsejtek kimutatása a kapott anyagban, valamint a csontvelő vérképző funkciójának felmérése.

Az anyagot steril körülmények között veszik. A szúrás speciális tűvel történik, amelyen egy határoló védő található, amely megakadályozza, hogy a tűt túl mélyre szúrják és károsítsák a belső szerveket. A javasolt szúrás helye ( általában a szegycsont felső harmada) fertőtlenítés céljából kétszer 70%-os alkohollal és jódoldattal kezeljük. Ezt követően a bőrt és a csonthártyát 1-1,5 cm mélyen átszúrják.Miután megbizonyosodott arról, hogy a tű a csontüregben van, az orvos elkezdi lassan visszahúzni a fecskendő dugattyúját, és 2-4 ml csontvelőt vesz.

Az eljárás után a szúrás helyét jódoldattal átitatott steril gézzel fedjük le, és ragasztószalaggal lezárjuk. A kapott anyagot a laboratóriumba küldik, ahol mikroszkóposan megvizsgálják.

Megjegyzendő ez a tanulmány csak az esetek 10%-ában informatív, amikor a daganat a csontba ad áttétet, ahonnan a csontvelő anyagot veszik. Más esetekben az eredmény negatív lesz.

A nyirokcsomók szövettani vizsgálata

Ez a legtöbb pontos módszer, amely lehetővé teszi a lymphogranulomatosis diagnózisának megerősítését az esetek csaknem 100% -ában. A módszer lényege egy vagy több nyirokcsomó élethosszig tartó eltávolítása és mikroszkópos vizsgálata.

A nyirokcsomók biopsziája
Anyagfelvétel ( biopszia) steril műtőben történik, általában helyi vagy általános érzéstelenítésben.

Az anyag megszerzésének technikájától függően a következők vannak:

• Tű biopszia. A nyirokcsomók konglomerátumát speciális üreges tűvel szúrják át, és bizonyos számú sejt belép a tűbe.
• aspirációs biopszia. Vékony tűt szúrnak be a nyirokcsomóba. Az ellenkező végén vákuum jön létre ( speciális eszközzel vagy hagyományos fecskendővel). A tű fokozatosan visszahúzódik, miközben a nyirokcsomó szövete bejut a fecskendőbe.
• bevágásos biopszia. Gyártva műtéti eltávolítás nyirokcsomók csoportjai.
• Biopszia az endoszkópia során.

Az anyag szövettani vizsgálata
A kapott anyagból ultravékony metszeteket készítenek, amelyeket speciális festékekkel megfestenek és mikroszkóp alatt megvizsgálnak. A limfogranulomatózis bizonyítéka a nagy, többmagvú Reed-Berezovsky-Sternberg-sejtek és fiatal prekurzoraik - Hodgkin-sejtek - kimutatása, valamint a nyirokcsomó szerkezetének megsértése és specifikus granulomák jelenléte benne, amelyek egy nagyszámú leukocita a tumorsejtek körül.

Az érintett nyirokcsomók szövettani szerkezetétől függően a Hodgkin-limfóma 4 változatát különböztetjük meg:

• Klasszikus ( limfohisztiocita) választási lehetőség - a limfociták túlsúlya jellemzi a nyirokcsomóban.
• Nodularis szklerózis - a nyirokcsomóba behatoló és annak szerkezetét megsértő kötőszöveti szálak kialakulása jellemzi.
• Vegyes cellás változat - minden típusú leukociták jelenléte, fibrózis és nekrózis gócok jelenléte jellemzi. a nyirokcsomószövet helyi nekrózisa).
• limfoid kimerülés - jellemzi a nyirokcsomók teljes helyettesítése rostos szövettel, jelenléte egy nagy szám tumorsejtek, valamint a normál limfociták csökkenése vagy teljes hiánya.

A szövettani változat meghatározása fontos az adekvát kezelés felírásához és a betegség további lefolyásának előrejelzéséhez.

A limfociták immunfenotipizálása

Ez egy modern, nagy pontosságú kutatási módszer, amely lehetővé teszi az azonosítást és "felismerést" különböző fajták limfociták a vérben, a csontvelő vagy nyirokcsomó pontjában.

Minden testsejt felszínén bizonyos anyagok, az úgynevezett antigének találhatók. Minden sejttípushoz beleértve a daganatot is) egy szigorúan meghatározott antigének készlete jellemzi, amelynek meghatározása lehetővé teszi ezen sejtek jelenlétének megítélését a vizsgálati anyagban.

A limfogranulomatózis markerei a CD15 és CD30 antigének, amelyek csak a tumorsejtek felszínén jelennek meg. Kimutatásukat a következőképpen hajtják végre - a vizsgálati anyaghoz speciális antitesteket adnak, amelyek csak a tumorantigénekkel léphetnek kölcsönhatásba. Tumorsejtek jelenlétében ( és a megfelelő antigének a felületükön) erős antigén-antitest komplex képződik.

Az antitesteket előre megjelölik egy speciális anyaggal, amely lehetővé teszi a jelölt sejtek utólagos megkülönböztetését a jelöletlenektől. A vizsgálat második szakaszában az áramlási citometria módszerét alkalmazzák. A vizsgálati anyagot egy speciális készülékbe helyezzük, amely minden sejtet megvizsgál egy adott címke jelenlétére vagy hiányára. A modern áramlási citométerek több ezer sejtet képesek megvizsgálni másodpercenként, ami lehetővé teszi, hogy meglehetősen rövid idő alatt pontos eredményeket kapjon.

A limfogranulomatózis kezelése

Ennek a betegségnek a kezelését tapasztalt hematológusoknak kell elvégezniük a kórház hematológiai osztályán. Ma a Hodgkin-limfómát tartják számon gyógyítható betegség. Időben történő diagnosztizálással és megfelelő kezeléssel teljes remisszió érhető el.

A Hodgkin-kór kezelésében a következőket használják:

• sugárterápia;
• orvosi kezelés ( kemoterápia);
• sebészet.

Radioterápia

A limfogranulomatózis kezelésében a sugárterápiát 1902 óta alkalmazzák. Ez a módszer a mai napig nem veszített hatékonyságából.

A sugárterápia lényege az ionizáló sugárzás helyi hatása. gamma sugarak) az érintett nyirokcsomók vagy más szövetek fókuszában, amelyekben daganatsejtek és specifikus granulómák találhatók. A szervezet élő sejtjein áthaladó sugárzás a genetikai apparátus szintjén károsítja ( többszörös DNS-mutációhoz vezet, amelyek összeegyeztethetetlenek a sejt folyamatos létezésével és szaporodásával). A Reed-Berezovsky-Sternberg tumorsejtek és a Hodgkin-sejtek rendkívül érzékenyek az ilyen típusú terápiára, aminek következtében gyors haláluk figyelhető meg.

A limfogranulomatózis sugárkezelésének számos különböző lehetősége létezik, de ma a legelterjedtebb módszer a radikális köpenybesugárzás, amelyet a betegség I-II. Lényege a submandibularis, az összes nyaki és hónaljnyirokcsomó, a mellkas megnagyobbodott nyirokcsomóinak, valamint a szomszédos területeknek és szerveknek egyidejű besugárzása, amelyekbe a daganatsejtek vándorolhatnak.

A teljes kezelési ciklus 4-5 hét. A teljes sugárdózis 36 Gray ( Szürke - az ionizáló sugárzás elnyelt dózisának mértékegysége). Általában 20 ülést hajtanak végre, amelyek mindegyikében a páciens 180 centiGray adagot kap. cGy). Nagy mennyiségű nyirokcsomó esetén a teljes dózis 44 Gy-ra növelhető.

A limfogranulomatózis III. és IV. stádiumában, amikor a daganatsejtek a szervezetben eloszlanak, a sugárterápia önmagában nem megfelelő és hatástalan. Ebben az esetben a sugárkezelés és a gyógyszeres kezelés kombinációját hajtják végre.

Orvosi kezelés

A limfogranulomatózis kemoterápiájának célja az osztódás megállítása és az összes daganatsejt elpusztítása a szervezetben. Ezt a módszert sikeresen alkalmazzák a betegség bármely formájában ( sugárterápiával kombinálva).

A mai napig számos hatékony gyógyszeres kezelési rendet fejlesztettek ki limfogranulomatózis kezelésére, amelyek a rákellenes gyógyszerek különféle kombinációit alkalmazzák. A kúra átlagosan 14-30 napig tart, amely alatt mindegyik gyógyszerkészítmény meghatározott időpontban és bizonyos dózisban írják fel.

Hodgkin limfóma kemoterápiás kezelési rendje

RendszerABVD (a használt gyógyszerek kezdőbetűiből álló rövidítés)
A gyógyszer neve	Gépezet terápiás hatás	Adagolás és adminisztráció
Adriamycin	Antibakteriális gyógyszer daganatellenes hatással. A hatásmechanizmus a tumor DNS-hez való kötődés ( valamint normál) sejteket és leállítja a nukleinsavak szintézisét, ami lehetetlenné teszi a sejtosztódási folyamatot. Ezenkívül ez a gyógyszer szabad oxigéngyökök képződéséhez vezet, amelyek elpusztítják a sejtmembránt és az összes organellumát, ami sejthalálhoz vezet.	Intravénásan, a kezelés 1. és 15. napján, 25 milligramm dózisban az emberi test felületének 1 négyzetméterére vonatkoztatva. mg/m2).
Bleomicin	Ennek a gyógyszernek a daganatellenes hatása a genetikai apparátus szintjén kifejtett károsító hatásának köszönhető. Ez a DNS megsemmisüléséhez vezet, ami lehetetlenné teszi a tumorsejtek további osztódását.	Intravénásan, a kúra 1. és 15. napján, 10 mg / m 2 dózisban.
Vinblasztin	Ez a gyógyszer egy speciális fehérje tubulin pusztulását okozza, amely szükséges a sejt alakjának és normális működésének fenntartásához. Tubulin hiányában a normális sejtosztódás lehetetlen.	Intravénásan, a kúra 1. és 15. napján, 6 mg/m2 dózisban.
Dakarbazin	Citosztatikus gyógyszer, amely blokkolja a nukleinsavak szintézisét a sejtmagban, leállítja a sejtosztódási folyamatokat.	Intravénásan, a tanfolyam 1. és 15. napján, 375 mg / m 2 dózisban.
RendszerBEACOPP
Bleomicin		Intravénásan, a tanfolyam 8. napján, 10 mg / m 2 dózisban.
etopozid	Blokkolja a sejtosztódási folyamatokat a sejtmagban lévő DNS pusztulása miatt.	Intravénásan, a tanfolyam 1-3 napjától, 200 mg / m 2 dózisban.
Adriblasztin (adriamicin)	A hatásmechanizmust fentebb ismertettük.	Intravénásan, a tanfolyam 1. napján, 25 mg / m 2 dózisban.
Ciklofoszfamid	Citosztatikus gyógyszer, amely elsősorban a tumorsejtekre hat. Megsérti a nukleinsavak szintézisét, blokkolja a fehérjék képződését és a sejtosztódást.	Intravénásan, a tanfolyam 1. napján, 650 mg / m 2 dózisban.
Vincristine	Ennek a gyógyszernek a daganatellenes hatása a következőknek köszönhető: a tubulin fehérje megsemmisítése; a DNS és a fehérjék képződésének megsértése a sejtben nagy dózisokban).	Intravénásan, a tanfolyam 8. napján, 1,5-2 mg / m 2 dózisban.
Prokarbazin	Ez a gyógyszer elsősorban a daganatsejtekben halmozódik fel, oxidálódik és mérgező anyagokká - peroxid gyökökké alakul, amelyek elpusztítják a sejtmembránt és az organellumokat.	Belül, tabletta formájában, 1-7 napos tanfolyam. Naponta 1 alkalommal vegye be, 100 mg / m 2 dózisban.
Prednizolon	Hormonális gyógyszer, amely gátolja a szervezet immunrendszerének aktivitását, emellett gyulladáscsökkentő hatású. A limfogranulomatózissal az érintett szervek gyulladásának csökkentésére írják elő, ami a betegség szisztémás megnyilvánulásainak megszüntetéséhez vezet.	Belül, tabletta formájában, 1-14 napos tanfolyam. Naponta 1 alkalommal vegye be, 40 mg / m 2 dózisban.

A lymphogranulomatosis I. és II. szakaszában, a betegség szisztémás megnyilvánulásainak hiányában, általában 2 ABVD-kúrát alkalmaznak sugárterápiával kombinálva. Elterjedt daganatos folyamattal ( amely a III - IV szakasznak felel meg) 8 ciklus kemoterápia ( az egyik terv szerint). Ez általában a nyirokcsomók méretének jelentős csökkenését eredményezi, amelyek ezután sugárkezelésnek vannak kitéve.

A fenti kezelés megfelelő végrehajtása a legtöbb Hodgkin limfómában szenvedő betegnél stabil remisszióhoz vezet.

A kezelés hatékonyságának jelei a következők:

• a betegség szisztémás megnyilvánulásainak csökkentése és eltűnése;
• a nyirokcsomók zsugorodása klinikailag és CT-vel megerősítve);
• a légzőszervi, az emésztőrendszer és más testrendszerek zavart funkcióinak normalizálása;
• tumorsejtek hiánya az érintett nyirokcsomók több egymást követő szövettani vizsgálatában.

Elég ritkán vannak olyan limfogranulomatózis formái, amelyek rezisztensek minden szokásos kezelési renddel szemben. Ebben az esetben ( valamint a betegség kiújulása esetén) az úgynevezett „üdvözítő kemoterápiát” írják elő.

A "megváltás kemoterápiája" Hodgkin-kórban ( rendszer DHAP)

A gyógyszer neve	Terápiás hatásmechanizmus	Adagolás és adminisztráció
Ciszplatin	Rákellenes gyógyszer, amely beépül a sejt DNS szerkezetébe és megváltoztatja azt, ami a nukleinsavak képződésének és a sejthalál elhúzódó gátlásához vezet.	Intravénásan, csepegtetve, 24 órán belül. A tanfolyam első napján 100 mg / m 2 dózisban írják fel.
citarabin	A gyógyszer szerepel a nukleinsavak szerkezetében, megzavarva képződésük folyamatát.	Intravénásan, csepegtetve, 3 órán keresztül. Kétszer írják fel a tanfolyam első napján, 12 órás időközönként, 2 g / m 2 dózisban ( teljes napi adag - 4 g / m 2).
Dexametazon	A hatásmechanizmus ugyanaz, mint a prednizoloné. fentebb leírtak szerint).	Intravénásan, a tanfolyam 1-4 napjától, 40 mg / m 2 dózisban.

Még azután is adott kezelést nagy a valószínűsége a betegség kiújulásának és további progressziójának a legkedvezőtlenebb következményekkel. Ebben a tekintetben javasolt radikális kemoterápia lefolytatása a rákellenes gyógyszerek lehető legmagasabb dózisával. Ennek a kezelésnek az a célja, hogy elpusztítsa a daganatsejteket, amelyek ellenállnak a hagyományos dózisú gyógyszereknek.

A radikális kemoterápia elkerülhetetlen mellékhatása a szervezet összes vérképző sejtjének elpusztulása, ezért az ilyen kezelés kötelező végső szakasza a donor csontvelő-transzplantációja.

Sebészet

A limfogranulomatózis sebészeti kezelését nagyon ritka esetekben írják elő, amikor a kemoterápia és a sugárterápia hatástalan. A legtöbb ilyen kezelés palliatív ( a beteg általános állapotának javítása érdekében végezzük, de nem gyógyítja meg az alapbetegséget).

Sebészeti úton hatalmas nyirokcsomók konglomerátumok távolíthatók el, amelyek összenyomják és megzavarják a szomszédos szervek működését. A megnagyobbodott lép is eltávolítható ( splenectomia) és más belső szervek, amelyek elváltozásai visszafordíthatatlanná váltak, és közvetlen veszélyt jelentenek a beteg életére.

A lymphogranulomatosis prognózisa

A limfogranulomatózis az egyik olyan daganatos betegség, amely teljesen gyógyítható. Ha a diagnózist időben felállítják, és megfelelő és időben történő kezelést írnak elő, akkor a prognózis kedvező - a betegek több mint 80% -a gyógyul.

A limfogranulomatózis prognózisa a következőkre vezethető vissza:

• A betegség stádiuma. A diagnózis felállításakor az I-II. szakaszban és komplex kezelés során ( kemoterápia + sugárterápia) az esetek több mint 90%-ában teljes remisszió következik be. Ha a kezelést a III-IV. stádiumban kezdik, a prognózis kedvezőtlenebb – a betegek 80%-ában remisszió érhető el.
• A betegség szövettani változata. A lymphohistiocytás variáns és a nodularis sclerosis esetén a nyirokcsomók szerkezete zavart okoz, de teljes vagy részleges felépülésük lehetséges. Vegyes sejtes változatnál, és különösen limfoid kimerülésnél az érintett nyirokcsomókban visszafordíthatatlan változások következnek be, csökken a szervezetben a normál limfociták száma, ami kedvezőtlen prognosztikai jel.
• A belső szervek és rendszerek károsodása. A belső szervekben metasztázisok jelenlétében szerkezetük és működésük sérülhet, ami gyakran visszafordíthatatlan.
• A visszaesések jelenléte. Radikális kemoterápia után a betegek 10-30%-a tapasztalja a betegség néhány hónapon vagy éven belüli súlyosbodását, ami kedvezőtlen prognosztikai jel.
• A kezelés hatékonysága. Körülbelül az esetek 2-5%-ában vannak olyan formák, amelyek minden típusú terápiával szemben ellenállóak.

A Hodgkin-kór vagy limfogranulomatózis a rosszindulatú daganatok kialakulásának folyamata, amely granulomák (a limfoid szövet fókuszos növekedése) kialakulásával folytatódik. A statisztikák szerint az átlagos előfordulási arány 2-3 eset 100 ezer főre vetítve. Jellemzően ez a betegség 20 és 30 év közötti fiataloknál vagy 60 év feletti időseknél fordul elő. A nők körében a lymphogranulomatosis 1,5-2-szer ritkábban fordul elő.

Mi a lymphogranulomatosis

A limfoid szövet rosszindulatú megnagyobbodását lymphogranulomatosisnak vagy Hodgkin limfómának nevezik. fémjel betegség granulomák kialakulása Berezovsky-Shtenberg óriássejtekkel, a lép megnagyobbodása és a nyirokcsomók egyes csoportjai (supraclavicularis, mediastinalis, mandibularis). A klinikai kép gyakran gyors fogyást, állandó gyengeséget, álmosságot tartalmaz.

Hodgkin limfómánál a daganat kialakulása unicentrikusan történik, azaz. egy fókuszból, de ezt követő áttétekkel jellegzetes elváltozások következnek be a tüdőben, a vesében, a csontvelőben, a gyomor-bél traktus szerveiben, ill. urogenitális rendszer. A rosszindulatú granuloma kialakulásának okait nem tisztázták. A klinikai gyakorlatban a limfogranulomatózis előfordulásának számos elméletét veszik figyelembe: vírusos, genetikai, immunológiai.

Vírusos etiológia az eredmények megerősítik klinikai kutatás, amelyben bizonyos összefüggést észlelnek az átvitt mononukleózis és az Epstein-Barr vírus elleni antitestek vérben való jelenléte között a Hodgkin limfóma kialakulásával. Nem kizárt a retrovírusok hatása, pl. humán immunhiány vírus. Az örökletes etiológiát a lymphogranulomatosis gyakori előfordulása jelzi a vérrokonokban. Az immunológiai elmélet megjelenése annak a valószínűsége, hogy a limfociták transzplacentálisan átjutnak az anyától a magzatba immunválasz kialakulásával.

A Hodgkin-kór osztályozása

A betegségnek van egy helyi formája (csak a nyirokcsomók egyik csoportja érintett) és generalizált - rosszindulatú sejtek megjelenésével más szervekben (máj, gyomor, tüdő, bőr). A topográfiai jellemzők szerint a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• kerületi;
• mediastinalis;
• tüdő;
• hasi;
• bőr;
• csont;
• gyomor-bélrendszeri;
• ideges.

A leggyakoribb lokalizációs formák a tüdő és a gyomor-bél traktus lymphogranulomatosisa. A kóros folyamat fejlődési ütemétől függően a Hodgkin-kór akut és krónikusra oszlik. Az elsőt gyors lefolyás (több hónap a kezdeti szakasztól a végső szakaszig), kifejezett klinikai kép jellemzi. krónikus folyamat elhúzódó, több évig tartó, váltakozó exacerbációs ciklusokkal és tünetmentes periódusokkal kifejezve.

Szerkezet szerint rosszindulatú daganatés a benne lévő sejtelemek mennyiségi aránya alapján a patológia négy szövettani (szöveti) formáját különböztetjük meg:

1. Nyirokhisztatio. A nagy mennyiségű limfoid szövettel rendelkező daganat a limfociták korlátozott vagy széles körben elterjedt kontrollálatlan növekedésével jár. Ezt a típust tartják a legkedvezőbbnek, nekrotikus folyamat vagy tumorszklerózis (a funkcionális kötőszövet pótlása) nélkül alakul ki.
2. Noduláris-szklerotikus. A patológia ezen formája a leggyakoribb, a lymphogranulomatosis összes esetének 30-60% -át teszi ki. Jellemzője a kötőszövet kifejezett elszaporodása csomók formájában. A betegség lefolyásának megkülönböztető jellemzője a lassú, fokozatos progresszió.
3. Vegyes cella. A többszörös rostos (kötőszöveti) gócokban megnyilvánuló Hodgkin-kór eseteinek 20-40%-át teszi ki, és a vérsejtek polimorf proliferációja (növekedése) miatti rendkívül kedvezőtlen lefolyás, elhalásra való hajlam jellemzi.
4. Nyirokcsomó kimerülése. A lymphogranulomatosis ritka típusa, az esetek 5%-ában fordul elő. A limfociták számának éles csökkenése vagy teljes eltűnése jellemzi. A limfoid kimerülésnek két formája van: diffúz szklerózis és retikuláris típus. Az első esetben Berezovsky-Sternberg vagy Hodgkin sejtek felhalmozódását találják a patológiás rostos gócokban, a második esetben pedig a limfoid szövet patológiás óriás, több- vagy egymagvú megváltozott sejtjei.

szakasz

A limfogranulomatózis klinikai osztályozásában a daganatos folyamat terjedésének mértékétől függően négy szakaszt különböztetnek meg:

1. Helyi (I). A nyirokcsomók egy csoportja (I) vagy egy szerv (IE) érintett.
2. Regionális (II). A daganatos folyamat két vagy több nyirokcsomócsoportot érint, amelyek a rekeszizom egyik oldalán helyezkednek el (II) vagy egy olyan, amely nem tartozik a rekeszizomba. nyirokrendszer szerv (IIE).
3. Általánosított (III). Az érintett nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán találhatók. Ezenkívül egy extralimfatikus szerv (IIIE) vagy lép (IIIS) is érintett lehet.
4. Terjesztett (IV). A kóros folyamat két vagy több extralimfatikus szervet érint a nyirokcsomók egyidejű érintettségével.

A limfogranulomatózis tünetei

Klinikai kép A Hodgkin-kór a betegség formájától és stádiumától, a beteg életkorától, az egyidejű patológiák jelenlététől függ. A lymphogranulomatosis első tünete helyi formában a sokszoros megnagyobbodás nyirokcsomók (supraclavicularis, cervicalis, axilláris). Ezután a mérgezési lézió jelei csatlakoznak: subfebrile hőmérséklet (37-38 ° C), fejfájás, gyengeség, viszketés, fokozott izzadás, köhögés, légszomj.

A lymphogranulomatosis tünetei felnőtteknél gyakran a mediastinalis nyirokcsomók méretének növekedésével kezdődnek. Ha a kóros daganatos folyamat a csípő-, femorális-, inguinalis-, retroperitonealis és mesenterialis nyirokcsomókat érinti, hasi fájdalom és az alsó végtagok erős duzzanata alakul ki. Általánosított formában a tüdő gyakran érintett: tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás (mellhártyagyulladás) jelei vannak.

Csont formában a daganat a gerincet, a bordákat, a szegycsontot és a medencét érinti; ritkábban - a koponya, csőszerű csontok. Ezekben az esetekben a csontszövet pusztulása (pusztulása) és különféle deformációi alakulnak ki. A daganatok csontvelőbe való beszivárgása vérszegénységet, thrombocytopeniát, leukocitopéniát vált ki. Lymphogranulomatosis emésztőrendszer a gyomor és a belek simaizomrétegébe való behatolás (penetráció) jellemzi, amely fekélyekkel, vérzéssel, hashártyagyulladással nyilvánul meg.

A Hodgkin-kór terminális stádiumában a test általános elváltozása érintheti a bőrt (gennyes gócok, trofikus fekélyek), a szemet (látásélesség csökkenése), a pajzsmirigyet (működésének csökkenése megnövekedett mérettel), az emlőmirigyeket, a szívet. , kismedencei szervek (belső vérzés, veszteség reproduktív funkció, akut veseelégtelenség) satöbbi.

Diagnosztika

A limfóma megerősítésének fő kritériuma a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek kimutatása biopsziás mintában a szövettani vizsgálat során. A betegség megbízható diagnózisa, a betegség stádiumának helyes meghatározása és a választás alkalmas módszer terápia morfológiai vizsgálat után lehetséges. Ebből a célból a pácienst perifériás nyirokcsomók biopsziáján (szövetmintavételen) végzik, műtéti diagnosztikai műveleteket végeznek:

1. Laparoszkópia. A sebész három bemetszést végez a vizsgált testterületen, amelyeken keresztül két manipulátort és egy mozgatható kamerát helyez be.
2. Laparotomia. Alapértelmezett sebészet, amelyet kinyitás után hajtanak végre hasi üreg.
3. Thoracotomia. Sebészet, ami a mellkas kinyitásából áll, hogy megvizsgáljuk a tüdőt, szívet.

Mert laboratóriumi elemzés végezzen hemogramot és mielogramot - ezek a módszerek a csontvelő és a máj funkcióinak felmérésére. Ezen kívül a hasüreg, a retroperitoneális szövet ultrahangvizsgálata (ultrahang), komputertomográfia, mellkas röntgen és szcintigráfia (a sugárdiagnosztikai módszerek egyike) a csontváz pontos meghatározás a limfogranulomatózis fejlődési szakaszai.

A limfogranulomatózis kezelése

A limfóma kezelésének modern módszerei a fokozatosság és a komplexitás elvén alapulnak. A Hodgkin-kórban sugárterápiás sémákat, ciklikus polikemoterápiát (a kezelést több gyógyszerrel végzik) és ezek kombinációját alkalmazzák. A betegség első és második szakaszában sugárkezelést alkalmaznak, melynek során a nyirokcsomók teljes vagy részösszeg besugárzását végzik. Bizonyos esetekben először el kell távolítani a kóros szöveteket.

A limfogranulomatózis IIB és IIIA stádiumában szenvedő betegeknél a legtöbb esetben kombinált kemoradioterápiát írnak elő, amely egy kezdeti bevezető polikemoterápiából áll, egyidejűleg csak az érintett nyirokcsomók, majd a többi nyirokcsomócsoport besugárzásával. A fő kezelés után 2-3 évig fenntartó polikemoterápiát írnak elő. A betegség IIIB és IV stádiumában lévő betegeket ciklikus polikemoterápiával kezelik a remisszió elérése érdekében, a fenntartó szakaszban pedig radikális (teljes) besugárzási vagy gyógyszeres terápiás ciklusokat alkalmaznak.

A lymphogranulomatosisban szenvedő betegek bőrelváltozásai specifikusak és nem specifikusak.

Specifikus bőrelváltozások rendkívül ritkán (az esetek kevesebb mint 1%-ában) figyelhető meg. Leggyakrabban rosszul körülhatárolt, sűrű, barna vagy cianotikus csomók és csomók, amelyek hajlamosak a fekélyek (ulcus lymphogranulomatosus) kialakulásával való szétesésre. Diffúz, hússzínű infiltrátumok vagy tartós hypodermitis is megjelenhet. orbánc. Rendkívül ritkán bőrelváltozások lehetnek a Hodgkin-kór első tünete, leggyakrabban ezekben az esetekben a fejbőrön lokalizált infiltrátumok. A szájüreg nyálkahártyáján időnként nekrotikus mandulagyulladás alakul ki, a daganat infiltrátum bomlása miatt.

A Hodgkin-kórban gyakran megfigyelhetők nem specifikus változások (a betegek 30-50% -ánál). Ezek közül a leggyakoribbak a következők.

1. A bőr pigmentációja, amely gyakran az Addison-kórban előforduló pigmentációra emlékeztet. A legkifejezettebb azokon a helyeken, ahol általában túlzott hiperpigmentáció van, különösen a nagy redőkben és a mellbimbók környékén. Néha a bőr pigmentációja bizarr alakot ölt; a nyálkahártyák érintetlenek maradnak. A pigmentációt a bőr melaninszintjének növekedése okozza.

2. A bőr viszketése gyakran pigmentfoltokkal kombinálva az első. Ezek a tünetek hónapokkal vagy évekkel megelőzhetik a nyirokcsomók érintettségét. Leggyakrabban súlyos viszketés jelenik meg alsó végtagok; nagyon tartós és folyamatosan terjed a test más részeire. A bőr viszketése és pigmentációja esetén általában a mediastinalis és a peritoneális nyirokcsomók növekedését észlelik.

3. A prurigo-t (Prurigo symptomatica) a viszketés hátterében urticaria-szerű és papuláris elemek megjelenése jellemzi, amelyeket véres kéreg borít. A papulák feloldódása után tartós pigmentáció marad.

4. Szerzett ichthyosis vagy ichthyosiform bőrsorvadás, amely ichthyosis vulgarisra vagy eczema craquele-re emlékeztet. A folyamat általában a lábakon kezdődik, de fokozatosan általánossá válik. A bőr kiszárad, atrófiás lesz, hiperkeratotikus pikkelyek borítják. A pikkelyek között a gyulladt bőr vörös csíkjai láthatók, ami a klinikai képet az ekcéma craquele-hez hasonlítja. Néha ez az ichthyosis visszaeső lefolyású lesz (a bőrfolyamat lehetséges feloldódása későbbi visszaesésekkel). Tartós szerzett ichthyosis jelenlétében a beteg cachexiásnak tűnik. Ennek a hemodermának az oka valószínűleg a felszívódási zavar.

5. Alopecia. Ez a hemoderma gyakori klinikai formája. Ennek oka lehet a karcolás, a bőr ichthyosiform atrófiája, a mellékvese vagy az agyalapi mirigy specifikus daganatos beszűrődése miatt kialakuló endokrinpátiák. Esetenként a bőr egy specifikus daganatos beszűrődése lehet az alopecia oka.

6. Exfoliatív eritroderma. Is ritka tünet Hodgkin-kór, és gyakran összekeverik az univerzális szerzett ichthyosissal.

7., gyakran disszeminált, vérzéses vagy necroticus lehet a Hodgkin-kór első tünete.

A ritka bőrelváltozások közé tartozik az aktinikus retikuloid, a bullosus kitörések, erythema nodosum, ekcéma.