Vrodená diafragmatická hernia u detí. Cystický hygrom krku plodu: prognóza

Mnoho detí trpí herniou, čo je veľmi nebezpečné, ak dieťa dojčí. Diafragmatická kýla u novorodencov je zriedka diagnostikovaná, ale môže ohroziť život malého človiečika, ak sa o ňu nestará včas.

Pri tejto chorobe orgány brušná dutina presunúť na hrudník. To ovplyvňuje činnosť celého organizmu. Kvôli hernii má novorodenec malá hmotnosť a vývojové oneskorenie. Orgány z pobrušnice sa presúvajú do oblasti hrudníka cez otvor v bránici, patologický alebo prirodzený. Čím širší je herniálny otvor, tým viac orgánov sa doň dostane, čo vedie k zhoršeniu krvného obehu a dýchania.

Vývoj choroby

Patológia sa začína rozvíjať vo štvrtom týždni tehotenstva. Keď sa svaly na určitých miestach bránice zastavia vo svojom vývoji, vytvorí sa kýla.

Špecialisti určujú závažnosť stavu pomocou niekoľkých faktorov. V prvom rade si všímajú objem orgánov, ktoré sa presunuli do hrudníka. Pohyb je sprevádzaný malformáciami srdca, pľúc, nervový systém, obličky a gastrointestinálny trakt.

Ak má novorodenec pľúcnu insuficienciu, potom ani operácia nebude schopná zlepšiť jeho stav.

Diafragmatická hernia u detí má niekoľko typov:

diafragmaticko-pleurálne, ktoré sú pravdivé alebo nepravdivé;
parasternal parasternal - odkazujú na pravdivé;
kýly pažerákového otvoru sú tiež pravdivé.

Najčastejšie sa objavujú diafragmaticko-pleurálne hernie a otvory pažeráka.

Symptómy

Pôrod je pravdepodobnejší, že bude predčasný, ak má novorodenec toto ochorenie. Ak je malý, potom nie sú žiadne príznaky.

Diafragmatická hernia u detí je niekedy lokalizovaná na ľavej strane, takže ovplyvňuje umiestnenie srdca. Ak urobíte röntgen, môžete vidieť, že väčšina z toho je s pravá strana. Tento účinok sa nazýva dextrokardia.

V dôsledku asfyxie môže dôjsť k zhoršeniu činnosti srdcového svalu. Pulz sa zrýchľuje.
Ďalším znakom je prepadnutý žalúdok. Počas dýchania sa pozoruje stiahnutie epigastrickej časti.
Novorodenci s touto malformáciou majú nedostatočne vyvinuté pľúca, keďže sú stláčané brušnými orgánmi. Dýchanie je sprevádzané črevnými peristaltickými zvukmi.
Keď dieťa odmieta jesť, váha dieťaťa sa znižuje a krvný obeh je narušený.
Ak kýla silne stláča mediastinum, dochádza k porušeniu venózneho toku do srdca. To vedie k arteriálna hypotenzia.
Elektrokardiogram môže ukázať hypoxiu myokardu.

Taktiež nie je vylúčený výskyt anémie, zápalu pľúc, krvácania do čreva.

Dôvody

Odborníci identifikujú rôzne predpoklady pre vznik ochorenia, hoci táto choroba nebola úplne študovaná. Žiadny lekár nemôže pomenovať presnú príčinu ochorenia. Medzi hlavné dôvody patria:

V dôsledku toho je narušený proces kladenia orgánov plodu. To vyvoláva nesprávny vývoj bránice.

Diafragmatická hernia môže byť nielen na pravej strane alebo na ľavej strane, niekedy sa objavujú na oboch stranách. Toto usporiadanie vedie k smrti novorodenca.

Diagnostika

Vrodená diafragmatická hernia u detí sa zistí pred narodením vďaka ultrazvuku. Diagnóza sa vykonáva od 22. do 24. týždňa tehotenstva. Nastávajúca matka má polyhydramnión. Vyskytuje sa v dôsledku zalomenia fetálneho pažeráka. Inflexia nastáva v dôsledku premiestnenia orgánov, v dôsledku čoho dochádza k porušeniu procesu prehĺtania plodovej vody.

Počas tehotenstva je potrebné vykonať ultrazvukové vyšetrenie. S ich pomocou lekári sledujú rast plodu a prítomnosť abnormalít. Ak sa problém identifikuje včas, potom bude viac príležitostí predchádzať nežiaducim následkom a úmrtiam.

Jedným z príznakov je neprítomnosť bubliny žalúdočného plynu v brušnej dutine. Výskyt vodnatieľky nie je vylúčený, keďže sa vyvíja venózny edém. Toto ochorenie by sa malo kontrolovať pomocou ultrazvukových vyšetrení. Počas diagnostiky sa odoberie punkcia amniotickej membrány, aby sa získala vzorka plodovej vody a analyzovala sa.

Ak sa stanoví diagnóza, potom sa zostaví konzílium, ktoré zahŕňa perinatológa, detského chirurga, resuscitátora a pôrodníka. Musí určiť, aká je prognóza ďalšieho vývoja ochorenia, nájsť spôsob pôrodu a premýšľať o spôsoboch jeho liečby.

Liečba

Na liečbu dieťaťa sa fetoskopická korekcia vykonáva in utero. Ak je život dieťaťa ohrozený, potom sa mu do priedušnice vloží balónik, ktorý podporuje rozvoj pľúc. Tento postup má svoje vedľajšie účinky. Umelá stimulácia pľúc môže spôsobiť pretrhnutie alebo veľmi oslabenie bránice. Čo sa týka matky, hrozí jej komplexný predčasný pôrod.

Diafragmatická hernia u novorodencov je eliminovaná iba chirurgickým zákrokom. Ak sa operácia vykoná včas, potom budú šance na život vysoké. Nie vždy je choroba určená pred narodením. Na objasnenie diagnózy sa novorodencovi podá röntgen. Takéto vyšetrenie vám umožňuje odhaliť osvietenia, ktoré majú nepravidelný tvar. Bránicovú kupolu je takmer nemožné rozlíšiť.

Odborníci by mali vylúčiť:

intrakraniálne krvácanie;
pľúcna cysta;
poruchy dýchania;
srdcové chyby;
atelektáza;
atrézia pažeráka;
nádor pečene.

Novorodenec by mal okamžite vykonať umelú ventiláciu pľúc a podstúpiť operáciu. Vykonáva sa v dvoch etapách. Špecialisti budú musieť zabezpečiť otvor v membráne. Do tkaniny otvoru je všitý špeciálny syntetický materiál. Po určitom čase sa odstráni.

Po operácii sa často vyvinú nepriaznivé účinky. Medzi nimi:

zápal pľúc, edém, zápal pohrudnice;
horúčka, respiračné zlyhanie;
črevná obštrukcia;
zvýšenie intraabdominálneho tlaku.

Na odstránenie a prevenciu komplikácií by ste mali dodržiavať odporúčania špecialistov a dodržiavať diétu, ktorá je v takýchto prípadoch vždy predpísaná. Po operácii sa novorodenec prenesie na umelú ventiláciu pľúc predĺženého typu.

Diafragmatická hernia u novorodencov je pomerne zriedkavá vývojová anomália charakterizovaná posunom orgánov, ktoré sa bežne nachádzajú v brušnej dutine, do hrudníka.

Pre dospelých nie je táto patológia nebezpečná, ale pre novorodencov je takáto chyba smrteľná, a preto si vyžaduje naliehavú chirurgickú intervenciu. Existujúce fondy Perinatálna diagnostika často umožňuje určiť túto poruchu u plodu dávno pred narodením dieťaťa.

Dôvody

Presné príčiny výskytu takejto patológie u novorodencov neboli identifikované. Boli však už stanovené rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku tejto anomálie vnútromaternicového vývoja počas tehotenstva. Tie obsahujú:

práca v nebezpečných odvetviach;
život v ekologicky nepriaznivých oblastiach;
komplikovaný priebeh tehotenstva sprevádzaný ťažkou toxikózou;
konzumácia alkoholu;
fajčenie;
ochorenia dýchacích ciest;
infekcie pohlavných orgánov;
častá zápcha;
silný stres;
brať nejaké lieky;
nadúvanie.

Pri vystavení údajom nepriaznivé faktory dôjde k porušeniu záložky vnútorné orgány pri plode. Často sa diafragmatická hernia u novorodencov kombinuje s inými vývojovými anomáliami, vrátane vodnatieľky.

Symptómy diafragmatickej hernie

Prejavy tohto patologický stav do značnej miery závisia od objemu herniálneho výbežku, obsahu vaku a navyše od sprievodných vývojových anomálií. Pri niektorých typoch hernie môže novorodenec vyzerať zdravo, no takýto priebeh nie je o nič menej nebezpečný. V tomto prípade v dôsledku slabosti tkanív podporujúcich orgány na ich anatomických miestach sa kýla tvorí v prvých mesiacoch života. Vo väčšine prípadov však od 1. dňa života novonarodené dieťa má charakteristické príznaky patológia.

Vzhľadom na nemožnosť úplného odhalenia pľúc a obmedzeného priestoru v hrudníku možno u novorodencov zistiť herniu v prvých minútach života.

V tomto prípade môže byť prvý plač u novorodenca slabý. Okrem iného, ak je výčnelok veľký, existujú známky hypoplázie pľúc zo strany, kde sa nachádza hernia.

V dôsledku nedostatku respiračných funkcií sa u novorodencov vyvinie cyanóza, to znamená cyanóza koža a sliznice. Môžu sa vyskytnúť záchvaty udusenia. Dýchanie dieťaťa je plytké. Je možná zástava dýchania, ktorá môže viesť k smrti. Tieto prejavy patológie sa znižujú, ak otočíte novonarodené dieťa na stranu, na ktorej je prítomný herniálny výčnelok. Medzi ďalšie charakteristické znaky diafragmatickej hernie patria:

asymetria hrudník;
kašeľ;
strata chuti do jedla;
stiahnutie brucha;
regurgitácia po kŕmení;
pomalé priberanie na váhe.

Charakteristickým znakom diafragmatickej hernie u novorodenca je strata chuti do jedla.

Často u novorodenca s takouto herniou sa odhalí nesprávne umiestnenie srdca, pretože je posunuté. V tomto prípade sa môžu vyskytnúť známky poruchy kardiovaskulárneho systému. U niektorých novorodencov sa v dôsledku tvorby herniálneho vaku pozorujú prejavy poruchy. zažívacie ústrojenstvo. To často spôsobuje krv vo zvratkoch a výkaloch.

Diagnostika

Význam má prentalnaya diagnóza. Často sa tento patologický stav zistí ešte pred narodením dieťaťa. Na stanovenie diafragmatickej hernie sa používa ultrazvuk. Pri vykonávaní ultrazvuku u plodu sa zistí posunutie pečene a sleziny do hrudníka. Pomocou tejto metódy výskumu je možné zistiť známky zmeny normálnej polohežalúdka. Špecialista dokáže identifikovať takéto vývojové anomálie už v 22-24 týždni.

Po narodení dieťaťa sa rozširujú možnosti diagnostiky diafragmatickej hernie. V tomto prípade je potrebná konzultácia s pulmonológom, gastroenterológom, otolaryngológom, kardiológom a ďalšími vysoko špecializovanými odborníkmi. Vykoná sa dôkladné vyšetrenie a auskultácia pľúc novorodenca. V prítomnosti diafragmatickej hernie u novorodenca sú zvuky zreteľne počuteľné. Predpísané je röntgenové vyšetrenie a štúdia pažeráka s báriom. Dodatočne vykonané:

endoskopické vyšetrenie;
CT vyšetrenie;
denné monitorovanie pH pažeráka;
drogové testy.

Ak sú u novorodenca príznaky porúch kardiovaskulárneho systému, často sa predpisuje EKG a ďalší výskum.

Klasifikácia

Existuje niekoľko prístupov ku klasifikácii tohto patologického stavu. Všetky typy diafragmatických hernií pozorovaných u novorodencov možno rozdeliť na:

traumatické;
netraumatické.

Vrodené netraumatické varianty sú rozdelené na neuropatické a hernia prirodzených otvorov. Všetky typy takýchto útvarov u novorodencov sú rozdelené na pravé a falošné. Toto je mimoriadne dôležitý parameter. Falošné kýly u novorodencov nemajú vak. V tomto prípade tráviaci trakt vystupuje cez otvor bránice. Pri tejto možnosti dochádza iba k perforácii pažeráka a hornej časti žalúdka. Pravé prietrže u novorodencov majú vak, to znamená, že premiestnené orgány sú zabalené do tenkého filmu, ktorý môže predstavovať pohrudnica alebo pobrušnica.

Vrodené

Takéto kýly sa tvoria počas vývoja plodu. V závislosti od lokalizácie sú takéto formácie rozdelené na 2 poddruhy. V prvom prípade sa pozoruje výčnelok stenčenej časti bránice. Pri tomto variante môže byť prítomný obmedzený, veľký alebo úplný výstupok kupoly bránice. V druhom prípade môže byť posunutie orgánov a tvorba hernie výsledkom takých vývojových anomálií, ako je štrbinovitý zadný defekt, a navyše aplázia, to znamená absencia kupoly bránice.

traumatické

Tento typ diafragmatickej hernie je najčastejšie výsledkom pôrodnej traumy. Často sa pri pretrhnutí bránice vytvorí výčnelok. Takéto kýly sú vo väčšine prípadov relatívne malé a nie sú sprevádzané výskytom závažných komplikácií.

neuropatické

Podobné herniálne výčnelky sa vyvíjajú v dôsledku porušenia nervová regulácia oblasť bránice. Podobný jav vedie k tomu, že sa uvoľní oddelený úsek bránice, čo vytvára predpoklady na perforáciu orgánov.

Ezofageálne otvorenie bránice

Takéto herniálne výčnelky u novorodencov sú rozdelené na pažerákové a paraezofageálne. Každá možnosť má svoje vlastné charakteristiky vývoja. Kýla pažeráka otvor pažeráka u novorodencov sú charakterizované prolapsom srdcovej časti žalúdka. Paraezofageálny variant je charakterizovaný lokalizáciou herniálneho vaku v blízkosti dolného hrudného pažeráka.

Liečba hernie bránice

U novorodencov sa terapia uskutočňuje pomocou chirurgického zákroku. Už boli vyvinuté techniky, ktoré umožňujú eliminovať takýto defekt aj počas vývoja plodu. Ak je vývoj plodu normálny, chirurgická intervencia možno vykonať po narodení dieťaťa. Tým sa znižuje riziko pre matku aj plod. Každá možnosť liečby má svoje špecifické vlastnosti.

vnútromaternicové

Často sa vykonáva fetoskopická korekcia tracheálnej oklúzie plodu. Najčastejšie podobný spôsob terapia sa používa na obdobie 26 až 28 týždňov tehotenstva. Operácia je minimálne invazívna. Špeciálny balónik sa vloží cez malý otvor do priedušnice plodu, čo ďalej stimuluje vývoj pľúc dieťaťa. Takéto chirurgické zákroky sú spojené s vysokým rizikom predčasného pôrodu a prasknutia bránice u dieťaťa. Tento zásah zabezpečuje prežitie nie viac ako 50 % novorodencov.

Pri dieťati

U novorodencov sa terapia vykonáva výlučne chirurgické metódy. V miernych prípadoch je indikovaná endoskopia. Takéto chirurgické zákroky sú menej traumatické a umožňujú návrat orgánov na ich anatomické miesto.

V ťažkej forme, keď je takáto anomália vývoja u novorodenca sprevádzaná nielen tvorbou herniálneho výčnelku, ale aj znížením objemu brušnej dutiny, sa vykonávajú otvorené operácie.

V tomto prípade je potrebná dlhá predoperačná príprava, ktorá môže trvať od 15 do 48 hodín. Chirurgické zákroky na odstránenie takejto chyby u novorodenca sa často vykonávajú v 2 etapách.

Najprv sa vytvorí umelá ventrálna kýla. To vám umožní rozšíriť objem brušnej dutiny. Druhá etapa operácie sa vykonáva po 6-12 mesiacoch. V tomto čase sa vykonáva drenáž pleurálna dutina, eliminácia umelo vytvoreného herniálneho vaku a uloženie vyčnievajúcich orgánov v ich anatomickom umiestnení. Takéto operácie sú sprevádzané komplikáciami asi v 50% prípadov.

Predpoveď

Stupeň nebezpečenstva tohto patologického stavu závisí od charakteristík tejto poruchy. Bránicové hernie u detí, ktoré boli zistené pred 24. týždňom tehotenstva, majú často nepriaznivú prognózu. Smrť nastáva asi v 40% prípadov.

Ak sa objavia diafragmatická hernia u detí v 3. trimestri sa považuje za menej nebezpečnú, keďže pri tejto možnosti sa lepšie formujú orgány, čo zvyšuje šance dieťaťa na prežitie. Výčnelky vytvorené na pravej strane hrudníka sa považujú za menej priaznivé. Prognóza prežívania novorodencov sa zhoršuje, ak vrodená patológia je kombinovaný a dieťa sa narodilo predčasne.

Komplikácie

Prognóza priebehu patológie je značne zhoršená rôznymi komplikáciami, ktoré sa môžu vyskytnúť na pozadí diafragmatickej hernie. kvôli neustále podráždenie kyslý obsah žalúdka sliznice pažeráka vyvíja zápalový reflux ezofagitídy.

Defekt sa tvorí v 4. týždni vývoja embrya, keď sa medzi perikardiálnou dutinou a brušnou dutinou embrya vytvorí membrána. Zastavenie vývoja jednotlivých svalov v určitých oblastiach bránice vedie k rozvoju hernií s herniálnym vakom, ktorého steny pozostávajú z serózne membrány- brušné a pleurálne listy. Vznikajú tak skutočné hernie. Pri falošných herniách sa cez priechodný otvor v bránici pohybujú brušné orgány nepokryté herniálnym vakom bez obmedzení do hrudníka, čo vedie k rozvoju syndrómu vnútrohrudného napätia. Medzi falošnými herniami je bežnejšia Bogdalekova hernia - pohyb brušných orgánov do hrudnej dutiny cez zadný parietálny defekt v bránici, ktorý vyzerá ako medzera.Pri bránicových herniách je závažnosť stavu dieťaťa spôsobená nielen objemom orgánov, ktoré sa pohli, ale aj defektmi. Pomerne často majú tieto deti pľúcnu hypopláziu. rôzneho stupňa závažnosť, srdcové chyby, poruchy centrálneho nervového systému a gastrointestinálneho traktu. Obzvlášť ťažká vrodená bránicová hernia sa vyskytuje u detí s pľúcnymi nedostatkami a chirurgické odstránenie bránicovej hernie ich stav nezlepšuje.

Príčiny a rizikové faktory

Neexistuje presne stanovená príčina vrodenej HH, ale je známych veľa rizikových faktorov, ktoré priamo alebo nepriamo ovplyvňujú vznik tejto patológie. Dieťa môže byť diagnostikované s pravou a falošnou herniou.

V prvom prípade je herniálny vak tvorený pleurálnym a brušným listom. Falošné anomálie sa prejavujú výstupom orgánov, ktoré nie sú prekryté vakom, do hrudnej dutiny, čo vyvoláva syndróm vnútrohrudného napätia.

Častou formou patológie u dieťaťa je Bogdalekova vrodená diafragmatická hernia, keď sa orgány pohybujú cez zadný parietálny defekt bránice.

práca v nebezpečných odvetviach;
život v ekologicky nepriaznivých oblastiach;
komplikovaný priebeh tehotenstva sprevádzaný ťažkou toxikózou;
konzumácia alkoholu;
fajčenie;
ochorenia dýchacích ciest;
infekcie pohlavných orgánov;
častá zápcha;
silný stres;
užívanie určitých liekov;
nadúvanie.

Pod vplyvom týchto nepriaznivých faktorov dochádza k porušeniu ukladania vnútorných orgánov u plodu. Často sa diafragmatická hernia u novorodencov kombinuje s inými vývojovými anomáliami, vrátane vodnatieľky.

Bránicové hernie sa delia na vrodené a získané. U novorodencov je diafragmatická hernia malformáciou vnútromaternicového vývoja, ktorá spočíva v znížení dĺžky pažeráka. Choroba si vyžaduje chirurgickú korekciu, ktorá sa vykonáva v prvých mesiacoch života dieťaťa.

Patologický mechanizmus tvorby diafragmatickej hernie je založený na procesoch atrofie spojivové tkanivo a strata elasticity, čo vedie k oslabeniu väzivového aparátu, ktorý podopiera pažerák v otvore bránice.

Výsledkom je, že bránicový krúžok sa zväčšuje v priemere a mení sa na herniálny otvor, cez ktorý do hrudnej dutiny vyčnievajú vnútorné orgány, ktoré sú normálne umiestnené pod úrovňou bránice.

S pribúdajúcim vekom dochádza v tele k prirodzenému procesu starnutia, ktorý sprevádza dystrofické zmeny spojivového tkaniva, ktoré spôsobuje väčšinu diafragmatických hernií.

Pri absencii liečby diafragmatickej hernie s dlhým priebehom ezofagitídy existuje riziko vzniku zhubný nádor pažeráka.

Vrodená diafragmatická hernia je spojená s abnormálny vývoj bránice počas vývoja plodu. Porucha bránice dieťaťa umožňuje jednému alebo viacerým brušným orgánom prejsť do hrudnej dutiny a obsadiť pľúcny priestor. V dôsledku toho sa pľúca dieťaťa nemôžu správne vyvíjať. Vo väčšine prípadov je tento patologický proces jednostranný.

Klinický obraz patológie

Vrodená diafragmatická hernia sa objavuje už v štvrtom týždni vývoja embrya. Práve v tomto období tvorby plodu sú membrány položené medzi brušná oblasť a oblasť hrudníka. Pozastavenie vývoja jednotlivých svalov v oblastiach bránice vyvoláva výskyt herniálneho vaku. Niekedy sa u novorodencov objavia falošné prietrže.

Je to spôsobené pohybom cez bránicový otvor orgánov. Medzi takéto javy patrí bežná falošná kýla Bogdalek.

Závažnosť patológie u dieťaťa je určená dvoma faktormi:

Objem presunutých orgánov.
Prítomnosť chorôb pozadia, ktoré sa vyskytujú najčastejšie:

Diafragmatická hernia u detí je najviac vysoký stupeň závažnosť sa pozoruje, keď je choroba sprevádzaná zlyhanie pľúc a nevedie k zlepšeniu stavu malého pacienta.

Srdcové patológie (najmä takzvaný „modrý defekt“) sa tiež považujú za najzávažnejšie porušenia, pretože v tomto prípade kýla vedie k narušeniu odtoku. žilovej krvi k srdcu a plod začne zaostávať vo vývoji, vrátane nedostatočného priberania.

Klasifikácia

Podľa pôvodu a lokalizácie sa diafragmatické hernie delia nasledovne: 1. Vrodené diafragmatické hernie: a) diafragmaticko-pleurálne (pravé a nepravdivé); b) párové asternálne (skutočné); c) frenoperikardiálne (skutočné); d) hiátová hernia (skutočná).2. Získané hernie sú traumatické (falošné).Najčastejšie u detí sú diafragmaticko-pleurálne hernie, ako aj hiátové prietrže.

Vrodená diafragmatická hernia môže byť pravdivá a nepravdivá. Pravda, je to parasternálne, frenoperikardiálne a pažerákové otvory. Falošný môže byť traumatický, diafragmaticko-pleurálny. V zriedkavých prípadoch sa kombinuje niekoľko foriem patológie a najčastejšie sa u detí diagnostikujú hernia POD a diafragmaticko-pleurálna.

Na potvrdenie formy ochorenia sa dieťa podrobí ultrazvukovému vyšetreniu, odoberie sa krvný test, CT, endoskopické vyšetrenie, ezofagogastroskopia.

Existuje niekoľko prístupov ku klasifikácii tohto patologického stavu. Všetky typy diafragmatických hernií pozorovaných u novorodencov možno rozdeliť na:

traumatické;
netraumatické.

Vrodené netraumatické varianty sú rozdelené na neuropatické a hernia prirodzených otvorov. Všetky typy takýchto útvarov u novorodencov sú rozdelené na pravé a falošné.

Toto je mimoriadne dôležitý parameter. Falošné kýly u novorodencov nemajú vak. V tomto prípade tráviaci trakt vystupuje cez otvor bránice.

Pri tejto možnosti dochádza iba k perforácii pažeráka a hornej časti žalúdka. Pravé prietrže u novorodencov majú vak, to znamená, že premiestnené orgány sú zabalené do tenkého filmu, ktorý môže predstavovať pohrudnica alebo pobrušnica.

Vrodené

Takéto kýly sa tvoria počas vývoja plodu. V závislosti od lokalizácie sú takéto formácie rozdelené na 2 poddruhy.

V prvom prípade sa pozoruje výčnelok stenčenej časti bránice. Pri tomto variante môže byť prítomný obmedzený, veľký alebo úplný výstupok kupoly bránice.

V druhom prípade môže byť posunutie orgánov a tvorba hernie výsledkom takých vývojových anomálií, ako je štrbinovitý zadný defekt, a navyše aplázia, to znamená absencia kupoly bránice.

traumatické

neuropatické

Takéto herniálne výčnelky sa vyvíjajú v dôsledku porušenia nervovej regulácie oblasti bránice. Podobný jav vedie k tomu, že sa uvoľní oddelený úsek bránice, čo vytvára predpoklady na perforáciu orgánov.

Ezofageálne otvorenie bránice

Takéto herniálne výčnelky u novorodencov sú rozdelené na pažerákové a paraezofageálne. Každá možnosť má svoje vlastné charakteristiky vývoja. Pažerákové kýly otvoru pažeráka u novorodencov sú charakterizované prolapsom srdcovej časti žalúdka. Paraezofageálny variant je charakterizovaný lokalizáciou herniálneho vaku v blízkosti dolného hrudného pažeráka.

Hernias tohto typu možno podmienečne rozdeliť do niekoľkých kľúčových skupín. Je to spôsobené tým, že klasifikácia prebieha s prihliadnutím na pôvod novotvaru a jeho lokalizáciu. Urobme si malý stôl.

Každý z týchto typov patológie má svoje vlastné charakteristiky a je diagnostikovaný špeciálnym spôsobom.

Kliníkmi všeobecne akceptované delenie hernií na vrodené a získané, pravé a nepravdivé, nekomplikované a komplikované, redukovateľné a neredukovateľné platí aj pre diafragmatické hernie. Okrem toho boli všeobecne akceptované klasifikácie založené na umiestnení herniálneho otvoru.

Gross (1967) teda rozlišuje zadno-laterálne (pravostranné a ľavostranné) hernie, hiátové prietrže a retrosternálne prietrže. AT domácej literatúry vrodené diafragmatické prietrže sa zvyčajne delia do troch hlavných skupín: 1) prietrže vlastnej bránice; 2) hiátová hernia; 3) prietrž predný úsek bránica (M.

M. Base, 1959; OD.

Ya Dikadky, 1960; G.

A. Bairov, 1963; ALE.

I. Ptits'in, 1964 atď.).

Najpodrobnejšiu klasifikáciu uvádza S. Ya.

Doletsky.
.

Podľa literatúry a našich vlastných pozorovaní sa vo viac ako polovici prípadov vyskytujú hernie vlastnej bránice; druhé miesto vo frekvencii je obsadené kýlami pažeráka, tretím - herniami prednej časti bránice.

Klinické prejavy malformácie, ako aj diagnostické, taktické a prevádzkovo-technické úlohy sa líšia v závislosti od veku dieťaťa, typu a formy hernie. Preto je vhodné zvážiť rôzne druhy diafragmatické hernie oddelene.

Typické pre symptómy diafragmatickej hernie a znaky ich vývoja u novorodencov

Vrodená diafragmatická hernia je často diagnostikovaná in utero pred 25. týždňom tehotenstva.

Vrodená diafragmatická hernia sa typicky zistí v prenatálnom období v 46 – 97 % prípadov v závislosti od použitia ultrazvukových techník. Prejavuje sa polyhydramniónom, intraabdominálnou absenciou žalúdka, vzduchovým mechúrom v mediastíne a vodnatosťou plodu. Dynamická povaha viscerálnej hernie sa pozoruje u plodu s vrodenou diafragmatickou herniou.

Odlišná diagnóza diafragmatická hernia na prenatálnom ultrazvuku je umiestnená v prípade rozdielu od určitých ochorení.

vrodená chyba- cystický adenomatoid.
Pľúcna sekvestrácia.
Cystické procesy v mediastíne, napríklad cystický teratóm, cysta týmusu, neglandulárna duplikácia cysty.
neurogénne nádory.

AT popôrodné obdobie anamnéza a klinické nálezy sa líšia podľa prítomnosti sprievodných anomálií, stupňa pľúcnej hypoplázie a diafragmatickej hernie. Počas dojčenského novorodeneckého obdobia sa pozoruje množstvo symptómov.

Variabilné dýchacie ťažkosti.
Cyanóza.
Potravinová intolerancia.
Tachykardia.

Pri objektívnom vyšetrení má brucho člnkový tvar, ak je výrazná diafragmatická hernia.

Symptómy diafragmatickej hernie

Prejavy tohto patologického stavu do značnej miery závisia od objemu herniálneho výbežku, obsahu vaku a navyše od sprievodných vývojových anomálií. Pri niektorých typoch hernie môže novorodenec vyzerať zdravo, no takýto priebeh nie je o nič menej nebezpečný.

V tomto prípade v dôsledku slabosti tkanív podporujúcich orgány na ich anatomických miestach sa kýla tvorí v prvých mesiacoch života. Avšak vo väčšine prípadov, už od 1. dňa života, má novorodenec charakteristické príznaky patológie.

Vzhľadom na nemožnosť úplného odhalenia pľúc a obmedzeného priestoru v hrudníku možno u novorodencov zistiť herniu v prvých minútach života.

V tomto prípade môže byť prvý plač u novorodenca slabý. Okrem iného, ak je výčnelok veľký, existujú známky hypoplázie pľúc zo strany, kde sa nachádza hernia.

V dôsledku nedostatku respiračných funkcií u novorodencov sa objavuje cyanóza, to znamená cyanóza kože a slizníc. Môžu sa vyskytnúť záchvaty udusenia.

Dýchanie dieťaťa je plytké. Je možná zástava dýchania, ktorá môže viesť k smrti.

Tieto prejavy patológie sa znižujú, ak otočíte novonarodené dieťa na stranu, na ktorej je prítomný herniálny výčnelok. Medzi ďalšie charakteristické znaky diafragmatickej hernie patria:

asymetria hrudníka;
kašeľ;
strata chuti do jedla;
stiahnutie brucha;
regurgitácia po kŕmení;
pomalé priberanie na váhe.

Často u novorodenca s takouto herniou sa odhalí nesprávne umiestnenie srdca, pretože je posunuté. V tomto prípade môžu existovať príznaky porušenia kardiovaskulárneho systému. U niektorých novorodencov sa v dôsledku tvorby herniálneho vaku pozorujú prejavy rozrušeného tráviaceho systému. To často spôsobuje krv vo zvratkoch a výkaloch.

Ak je u plodu identifikovaná alebo podozrivá diafragmatická hernia, potom je pravdepodobnosť predčasného pôrodu veľmi vysoká. Pokiaľ ide o príznaky, choroba zvyčajne prebieha bez zjavné znaky. Ak má kýla veľké veľkosti, potom je to primárne spôsobené procesom stláčania pľúc a narušením normálneho krvného obehu pri premiestnení srdca.

Deti s touto patológiou sa rodia zdravé, ale veľmi neplačú, pretože pľúca sa nedokážu úplne roztiahnuť. Tiež dieťa s touto poruchou môže mať ťažkosti s dýchaním.

V každom druhom prípade nie sú u pacientov žiadne príznaky diafragmatickej hernie a ide o diagnostický nález. U iných pacientov sa choroba prejavuje predovšetkým ako syndróm bolesti.

Typickou lokalizáciou bolesti je epigastrická oblasť. Bolesť môže vyžarovať do chrbta, medzilopatkovej oblasti.

Často získava charakter šindľov, v dôsledku čoho klinický obraz ochorenie pripomína pankreatitídu. U niektorých pacientov je bolesť lokalizovaná za hrudnou kosťou, pripomínajúca infarkt myokardu, angínu pectoris (takáto bolesť sa nazýva nekoronárna kardialgia).

Pri porušení diafragmatickej hernie sa stav pacientov rýchlo a výrazne zhoršuje.

Približne 35 % pacientov s príznakom diafragmatickej hernie má arytmiu typu paroxyzmálna tachykardia alebo extrasystoly. Často sú takíto pacienti dlhodobo neúspešne liečení kardiológmi.

Diagnostika

Prenatálna diagnostika je možná pomocou ultrazvuk a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Obe metódy sú počas tehotenstva bezpečné a možno ich použiť opakovane. Nepriamym znakom patológie je polyhydramnión v dôsledku porušenia požitia plodovej vody plodom.

Význam má prentalnaya diagnóza. Často sa tento patologický stav zistí ešte pred narodením dieťaťa.

Na stanovenie diafragmatickej hernie sa používa ultrazvuk. Pri vykonávaní ultrazvuku u plodu sa zistí posunutie pečene a sleziny do hrudníka.

Pomocou tejto metódy výskumu je možné zistiť príznaky zmeny normálnej polohy žalúdka. Špecialista dokáže identifikovať takéto vývojové anomálie už v 22-24 týždni.

Vykoná sa dôkladné vyšetrenie a auskultácia pľúc novorodenca. V prítomnosti diafragmatickej hernie u novorodenca sú zvuky zreteľne počuteľné.

Predpísané je röntgenové vyšetrenie a štúdia pažeráka s báriom. Dodatočne vykonané:

endoskopické vyšetrenie;
CT vyšetrenie;
denné monitorovanie pH pažeráka;
drogové testy.

Ak sa u novorodenca vyskytnú príznaky porušenia kardiovaskulárneho systému, často sa predpisuje EKG a ďalšie štúdie.

Vo väčšine prípadov sa diafragmatická hernia najskôr zistí počas fibrogastroduodenoscopy resp röntgenové vyšetrenie hrudník, pažerák a žalúdok.

V každom druhom prípade nie sú u pacientov žiadne príznaky diafragmatickej hernie a ide o diagnostický nález.

Rádiologické príznaky diafragmatickej hernie sú:

zadržiavanie suspenzie bária v hernií;
rozšírenie pažerákového otvoru bránice;
absencia tieňa pažeráka v subdiafragmatickom priestore;
umiestnenie kardie nad bránicou.

Počas endoskopické vyšetrenie s diafragmatickou herniou sa odhalia príznaky ezofagitídy a gastritídy, prítomnosť erózií a ulceróznych defektov na sliznici, umiestnenie pažerákovo-žalúdočnej línie nad kupolou bránice. Na vylúčenie neoplastického procesu sa vykoná biopsia vredov, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie získaná biopsia.

Ako už bolo uvedené, vrodená diafragmatická hernia je zvyčajne diagnostikovaná pred narodením dieťaťa. Ultrazvuk môže odhaliť abnormálnu polohu brušných orgánov u plodu. Tehotná žena môže mať aj zvýšené množstvo plodovej vody.

Po narodení sa pri fyzickom vyšetrení môžu objaviť niektoré abnormality.

Liečba hernie bránice

Liečba diafragmatických hernií je chirurgická s dlhou (ale nie viac ako 24-48 hodín) predoperačnou prípravou.Princípy chirurgická liečba spočívajú v premiestnení brušných orgánov z hrudníka do brušnej dutiny, zošití alebo plastickom defekte bránice pri falošných herniách a plastickom defekte - so skutočnými (prípadne s použitím plastových materiálov). AT pooperačné obdobie dieťa by malo byť na dlhodobej mechanickej ventilácii. Nepriaznivé následky po operácii môžu byť u 30-50% detí.

Ak sa počas tehotenstva zistí závažná forma patológie, liečba začne okamžite. Hlavnou metódou prenatálnej terapie je korekcia tracheálnej oklúzie. Operácia je naplánovaná medzi 26. a 28. týždňom. Podstatou postupu bude zavedenie balónika do priedušnice plodu, ktorý stimuluje vývoj pľúc. Odstraňuje sa pri pôrode alebo po narodení bábätka.

Táto operácia sa vykonáva s ťažký priebeh patológie a len v špecializovaných centrách. Prognóza ochorenia závisí od mnohých faktorov a pravdepodobnosť vyliečenia je 50%.

Po narodení sa terapia začína ventiláciou pľúc dieťaťa. jediný efektívna metóda zbaviť sa prietrže bude operácia. Núdzový zásah sa vykonáva v prípade porušenia a vnútorného krvácania. Plánovaná operácia vykonaná v 2 etapách. Na prvom je vytvorená umelá ventrálna hernia na pohyb orgánov a na druhom sa odstraňuje s drenážou pleurálnej dutiny.

U novorodencov sa terapia uskutočňuje pomocou chirurgického zákroku. Už boli vyvinuté techniky, ktoré umožňujú eliminovať takýto defekt aj počas vývoja plodu.

Ak je vývoj plodu normálny, operácia môže byť vykonaná po narodení dieťaťa. Tým sa znižuje riziko pre matku aj plod.

Každá možnosť liečby má svoje špecifické vlastnosti.

vnútromaternicové

Často sa vykonáva fetoskopická korekcia tracheálnej oklúzie plodu. Najčastejšie sa tento spôsob terapie používa na obdobie 26 až 28 týždňov tehotenstva.

Operácia je minimálne invazívna. Špeciálny balónik sa vloží cez malý otvor do priedušnice plodu, čo ďalej stimuluje vývoj pľúc dieťaťa.

Takéto chirurgické zákroky sú spojené s vysokým rizikom predčasného pôrodu a prasknutia bránice u dieťaťa. Tento zásah zabezpečuje prežitie nie viac ako 50 % novorodencov.

Pri dieťati

U novorodencov sa terapia uskutočňuje výlučne chirurgickými metódami. V miernych prípadoch je indikovaná endoskopia. Takéto chirurgické zákroky sú menej traumatické a umožňujú návrat orgánov na ich anatomické miesto.

V ťažkej forme, keď je takáto anomália vývoja u novorodenca sprevádzaná nielen tvorbou herniálneho výčnelku, ale aj znížením objemu brušnej dutiny, sa vykonávajú otvorené operácie.

Najprv sa vytvorí umelá ventrálna kýla. To vám umožní rozšíriť objem brušnej dutiny. Druhá etapa operácie sa vykonáva po 6-12 mesiacoch. V tomto čase sa odvodní pleurálna dutina, odstráni sa umelo vytvorený herniálny vak a vyčnievajúce orgány sa umiestnia na ich anatomické miesto. Takéto operácie sú sprevádzané komplikáciami asi v 50% prípadov.

Identifikácia patológie sa vyskytuje pomocou špeciálnej štúdie - ultrazvuku alebo MRI. U žien môže byť polyhydramnión zistený v dôsledku vytesnenia vnútorných orgánov alebo absencie plynovej bubliny v brušnej dutine. Pomerne často je vodnateľnosť diagnostikovaná u plodu.

V závažných situáciách sa liečba hernie bránice uskutočňuje in utero. Najpokročilejšou technológiou je v tomto prípade fetoskopická korekcia oklúzie tracheálneho raftu alebo FETO.

Operácia sa vykonáva medzi 26-28 týždňom tehotenstva. Cez vytvorený otvor sa do priedušnice dieťaťa vloží balónik.

Toto zariadenie stimuluje vývoj pľúc u dieťatka a po narodení dieťaťa sa balónik odstráni. Operácia sa považuje za úspešnú v 50% prípadov.

Takýto zásah môže spôsobiť predčasný pôrod a prasknutie bránice. Ak má kýla strednú resp mierny stupeň závažnosti, operáciu treba odložiť.

Po narodení sa môžu použiť aj určité liečby. Najmä na zabezpečenie normálneho dýchania je dieťa ventilované v prvých hodinách jeho narodenia. Ďalšia liečba sa vykonáva iba chirurgickým zákrokom. Toto rozhodnutie je obzvlášť dôležité, ak má dieťa dusivé poškodenie alebo známky prasknutia bránice.

class="fa tie-shortcode-boxicon">
Bohužiaľ, pravdepodobnosť takýchto operácií bez komplikácií je len 50%.

Konzervatívna terapia diafragmatických hernií je zameraná na elimináciu príznakov gastroezofageálneho refluxu.

Všetci pacienti s diagnostikovanou diafragmatickou herniou by mali byť pod dispenzárnym dohľadom gastroenterológa.

Liečebný režim zahŕňa:

antacidá;
H2 blokátory histamínových receptorov;
inhibítory protónovej pumpy.

Okrem toho medikamentózna terapia pacientom s diafragmatickou herniou sa odporúča:

odmietnuť nadmernú fyzickú námahu;
dodržiavať diétu (tabuľka č. 1 podľa Pevznera);
poslednýkrát denne jesť najneskôr tri hodiny pred spaním;
spať v posteli so zdvihnutou hlavou.

Indikácie pre chirurgickú liečbu diafragmatických hernií sú:

neúčinnosť prebiehajúcej konzervatívnej terapie ochorenia;
výskyt dysplastických zmien na sliznici pažeráka.

Pri operácii sa spevní väzivo pažeráka, zošije sa dilatovaný krúžok pažeráka (plastika herniálneho prstenca). V prípade potreby sa dodatočne vykoná gastropexia (fixácia žalúdka).

Vrodené a získané diafragmatické hernie sú urgentné chirurgické zákroky. Chirurgia sa musí vykonať na odstránenie brušných orgánov z hrudníka a ich umiestnenie na fyziologické miesto. Kýla v bránici musí byť úplne uzavretá.

Operácia sa pri vrodenej hernii robí ideálne 24 až 48 hodín po narodení bábätka. Prvým krokom je stabilizácia bábätka a zvýšenie úrovne saturácie kyslíkom v krvi.

Dá sa to dosiahnuť tracheálnou intubáciou – hadička sa vloží do úst a zavedie sa dole do priedušnice dieťaťa. Na druhej strane je trubica pripojená k mechanickému ventilátoru.

Po stabilizácii dieťaťa je možné vykonať operáciu.

V prípade získanej hernie musí byť pacient pred operáciou tiež stabilizovaný, pretože vo väčšine prípadov úrazu môže dôjsť k ďalším komplikáciám, ako je vnútorné krvácanie. To znamená, že operácia sa zvyčajne vykonáva čo najrýchlejšie.

Prognóza diafragmatickej hernie závisí od toho, ako poškodené sú pľúca pacienta. Miera prežitia v prípade vrodenej hernie je viac ako 80 percent.Podobný ukazovateľ pre získané hernie priamo závisí od typu poranenia a jeho závažnosti.

Neexistuje spôsob, ako zabrániť vrodeným diafragmatickým herniám, ale niektoré základné bezpečnostné opatrenia môžu pomôcť predchádzať tým získaným.

Musíte dodržiavať pravidlá cestnej premávky.
Vyhnite sa činnostiam, ktoré môžu spôsobiť tupú traumu hrudníka alebo brucha.
Pri manipulácii buďte opatrní ostré predmety ako sú nože a nožnice.

Prevencia

Plánovanie tehotenstva a dodržiavanie určitých pravidiel počas tehotenstva je hlavnou prevenciou vrodených patológií. Pred počatím je dôležité, aby žena rehabilitovala systémové patológie, odmietla zlé návyky a absolvovať kurz vitamínovej terapie.

Počas obdobia plánovania a nosenia plodu sa odporúča:

minimalizácia stresové situácie a prispieť k tejto joge, meditácii, dychové cvičenia, návšteva psychológa;
vyvážená a kompletná výživa a najlepšia možnosť bude diéta podľa špeciálne vytvoreného programu v závislosti od individuálnych potrieb tela;
mierna fyzická aktivita, pravidelná chôdza, zdravá nočný spánok;
úplné odmietnutie zlých návykov, menovite drog, tabaku, alkoholických a energetických nápojov.

Dôležitým predpokladom prevencie vrodené anomálie budú pravidelné návštevy gynekológa a iných lekárov pri zmene zdravotného stavu pre včasné odhalenie prípadných odchýlok.

Aby sa znížilo riziko takejto anomálie vývoja, je potrebné naplánovať vzhľad dieťaťa v rodine. Uistite sa, že žena potrebuje vyliečiť všetky existujúce infekcie, aby sa počas tehotenstva nezhoršili. Zlé návyky by sa mali opustiť vopred. Tehotná žena by mala dodržiavať najšetrnejší režim. V očakávaní dieťaťa je potrebné starostlivo sledovať stravu a vyhnúť sa stresu.

Zabráňte kontaktu s ionizujúcim žiarením chemikálie, ťažké kovy atď. Je potrebné dodržiavať všetky odporúčania lekárov a včas vykonať ultrazvukové vyšetrenie plodu. Ak sú u novorodencov prítomné diafragmatické hernie, je to nevyhnutné skorá diagnóza, pretože zvyšuje šancu na priaznivý výsledok.

Prevencia tvorby diafragmatickej hernie zahŕňa nasledujúce činnosti:

normalizácia telesnej hmotnosti;
vylúčenie nadmernej fyzickej aktivity;
terapia zápchy;
posilňovanie brušných svalov fyzická terapia, plávanie, joga).

Všetci pacienti s diagnostikovanou diafragmatickou herniou by mali byť pod dispenzárnym dohľadom gastroenterológa a včas dostať potrebnú terapiu, čo výrazne znižuje riziko komplikácií ochorenia.

Predpoveď

Prognóza závisí od závažnosti stavu dieťaťa a závažnosti vrodeného poškodenia pľúc (ich hypoplázia).

Ak sa diafragmatické prietrže objavia u detí v 3. trimestri, považuje sa to za menej nebezpečné, pretože pri tejto možnosti sa orgány lepšie formujú, čo zvyšuje šance dieťaťa na prežitie. Výčnelky vytvorené na pravej strane hrudníka sa považujú za menej priaznivé. Prognóza prežitia novorodencov sa zhoršuje, ak je vrodená patológia kombinovaná a dieťa sa narodilo predčasne.

Komplikácie

Pri včasnej a aktívnej liečbe je prognóza priaznivá. Po operácii je riziko recidívy minimálne.

V priebehu času vedie diafragmatická hernia k vzniku gastroezofageálnej refluxnej choroby.

megan92 pred 2 týždňami

Povedzte mi, kto bojuje s bolesťou kĺbov? Strašne ma bolia kolená ((pijem lieky proti bolesti, ale chápem, že bojujem s dôsledkom a nie s príčinou ... Nifiga nepomáha!

Daria pred 2 týždňami

Niekoľko rokov som bojoval s boľavými kĺbmi, kým som si neprečítal tento článok nejakého čínskeho lekára. A dlho som zabudol na "nevyliečiteľné" kĺby. Také sú veci

megan92 pred 13 dňami

Daria pred 12 dňami

megan92, tak som napísal vo svojom prvom komentári) No, zduplikujem to, nie je to pre mňa ťažké, chyťte - odkaz na článok profesora.

Sonya pred 10 dňami

Nie je to rozvod? Prečo internet predávať?

Yulek26 pred 10 dňami

Sonya, v akej krajine žiješ? .. Predávajú cez internet, lebo obchody a lekárne majú marže brutálne. Navyše, platba je až po prijatí, to znamená, že najprv pozreli, skontrolovali a až potom zaplatili. Áno, a teraz sa všetko predáva na internete - od oblečenia po televízory, nábytok a autá.

Odpoveď redakcie pred 10 dňami

Sonya, ahoj. Tento liek na liečbu kĺbov sa skutočne nepredáva prostredníctvom siete lekární, aby sa predišlo vysokým cenám. Momentálne je možné iba objednávať Oficiálna stránka. Byť zdravý!

Sonya pred 10 dňami

Prepáčte, najprv som si nevšimol informáciu o dobierke. Potom je to v poriadku! Všetko je v poriadku - presne, ak platba pri prevzatí. Ďakujem ti veľmi pekne!!))

Margo pred 8 dňami

Skúšal to niekto ľudové metódy liečba kĺbov? Babička tabletkám neverí, úbohá žena už dlhé roky trpí bolesťami...

Andrew pred týždňom

Čo len ľudové prostriedky Nič som neskúšala, nič nepomáhalo, len sa to zhoršovalo...

Ekaterina pred týždňom

Skúšal piť odvar z bobkový list, neužito, len mi zničilo žalúdok !! Už neverím týmto ľudovým metódam - úplný nezmysel!!

Maria pred 5 dňami

Nedávno som pozeral program na prvom kanáli, je tam aj o tomto federálny program na boj proti kĺbovým ochoreniam hovoril. Na jej čele stojí aj nejaký známy čínsky profesor. Vraj našli spôsob, ako natrvalo vyliečiť kĺby a chrbát a štát každému pacientovi liečbu plne financuje

Vrodená diafragmatická hernia u dieťaťa je vážna patológia, pri ktorej sa orgány, ktoré sa normálne nachádzajú v brušnej dutine, pohybujú nahor cez medzeru v bránici. Najčastejšie sa presúvajú črevá a žalúdok, ale sú možné aj iné možnosti. Nesprávna poloha orgánov vedie k stlačeniu pľúc a srdca a narušeniu ich práce.

Takáto patológia sa vyskytuje pomerne často - u jedného novorodenca z 2-4 000. Izolovaná hernia je častejšie diagnostikovaná u chlapcov ako u dievčat, pomer je približne 1,5: 1. Približne v polovici prípadov je kýla kombinovaná s inými malformáciami orgánov.

Tento defekt sa tvorí na samom začiatku vývoja embrya, približne od 4. týždňa. V tomto štádiu je medzi peritoneom a perikardom položená membrána. Ak je vývoj svalových štruktúr náhle pozastavený alebo narušený, môže sa vyvinúť hernia s herniálnym vakom vytvoreným zo seróznych membrán brušnej a pleurálnej vrstvy.

Takto vzniká pravá prietrž a nepravá, keď orgány, ktoré nie sú zakryté vakom, prenikajú do hrudníka cez bránicový otvor. To vedie k syndrómu intratorakálneho napätia. Najbežnejšou z nich je Bogdalekova kýla.

Skutočné diafragmatické hernie sú často jedným z prejavov chromozomálnych patológií, vrátane syndrómov trizómie, Edwards a Patau.

Vyvolať narušenie tvorby bránice a rozvoj prietrže sú schopné:

Vystavenie etanolu a drogám;
Fajčenie počas tehotenstva;
Negatívny vplyv škodlivých látok z životné prostredie v práci alebo v dôsledku života v ekologicky nepriaznivých regiónoch;
Užívanie liekov s teratogénnym účinkom;
Vystavenie embrya ionizujúcemu žiareniu.

Symptómy

Klinické prejavy patológie závisia od jej typu a stupňa stláčania orgánov. Podľa umiestnenia otvoru sú všetky bránicové prietrže rozdelené na:

Diafragmaticko-pleurálna. Sú prevažne vľavo, môžu byť pravdivé aj nepravdivé. Takéto prietrže sú veľmi veľké a môžu vynechať celé črevo, čo vedie k akútnemu zlyhaniu dýchania.
Parasternálne. Sú iba pravdivé a nachádzajú sa za hrudnou kosťou.
Hernia otvoru pažeráka. Sú tiež iba pravdivé.

Dieťa s diafragmaticko-pleurálnou herniou ihneď po narodení alebo po určitom čase vyvíja dýchavičnosť a cyanózu. Takéto deti ticho plačú, pretože pľúca sa úplne neotvoria. Vo väčšine prípadov dochádza k prudkému zhoršeniu stavu dieťaťa. Pri vyšetrení je možné vidieť asymetriu hrudníka. Na strane lézie je pozorovaný výčnelok, zatiaľ čo brucho vyzerá prepadnuté.

Ak je kýla malá, príznaky budú menej výrazné - problémy s dýchaním sa objavia iba počas kŕmenia dieťaťa a pri zmene polohy tela. Niekedy malé kilá zostávajú nepovšimnuté a objavujú sa v predškolskom alebo dokonca školskom veku. Niekedy je prvým príznakom bolesť brucha, nevoľnosť a vracanie spôsobené porušením steny žalúdka v otvore hernie.

Príznaky parasternálnej hernie nie sú príliš výrazné a neobjavujú sa neustále. Niekedy majú deti nevoľnosť a zvracanie, nápadné sú bolesti brucha. Dýchanie zostáva vo väčšine prípadov normálne.

Pri hiátovej hernii u detí sa pozoruje gastroezofageálny reflux. Často s ťažkosťami vypľúvajú a prehĺtajú, takže zle priberajú. Za pár týždňov môže bábätko nielen pribrať ani gram, ale aj schudnúť. Okrem toho majú:

nedostatok chuti do jedla;
anémia;
zápal pľúc;
krvácania v čreve.

Diagnostika

Ak je kýla dostatočne veľká, možno ju v neskorom tehotenstve zistiť ultrazvukom. V takejto situácii lekár na obrazovke monitora uvidí stlačenie pľúc črevami. Často sa tiež pozoruje u žien, ktoré nosia deti s herniou. V dôsledku zalomenia pažeráka dieťa v maternici nemôže prehĺtať plodovú vodu, takže je jej príliš veľa.

Ak je otvor malý, príznaky môžu byť zistené po narodení alebo dokonca oveľa neskôr. Dajte presná diagnóza pomôže rádiografia brušných orgánov, zvyčajne sú na obrázkoch jasne viditeľné posunuté slučky čreva.

Niekedy sa črevá nachádzajú v projekcii srdcových komôr. Príznakom hernie je tiež absencia plynovej bubliny žalúdka v brušnej dutine a detekcia žlčníka v pleurálnej dutine. Vzhľadom na ťažké venózny odtok plodu je často diagnostikovaná vodnateľnosť.

Je veľmi dôležité vykonať odlišná diagnóza s patológiami, ako sú:

Nádory mediastína;
Bronchogénne cysty;
Adenomatózna cystická transformácia pľúc.

Ak je podozrenie na herniu v perinatálnom období, môže byť potrebná amniocentéza na odber plodovej vody. Množstvo špecifických pľúcnych surfaktantov v plodovej vode určí úroveň ich produkcie a stav orgánu.

Ak je kýla bránice diagnostikovaná pred narodením dieťaťa, je nevyhnutne zvolaná konzultácia, ktorá určuje, ako je plod životaschopný a akú liečbu bude potrebovať. V obzvlášť ťažkých situáciách môžu lekári odporučiť postupné prerušenie tehotenstva.

Liečba

Jedinou liečbou diafragmatickej hernie je chirurgický zákrok. V prípade potreby je možné operáciu vykonať aj počas tehotenstva v 26-28 týždni. Podstatou postupu je, že cez malý otvor sa do priedušnice plodu vloží špeciálny balónik, ktorý stimuluje vývoj pľúc embrya. Neskôr sa odstráni a druhá operácia sa môže vykonať pred pôrodom aj po ňom.

Vnútromaternicové operácie sa vykonávajú iba v prípadoch, keď je dieťa bez nich odsúdené na zánik. Ale aj kvalitatívne vykonaná korekcia dáva iba 50% šancu na zotavenie.

Ak sa u dieťaťa bezprostredne po narodení diagnostikuje asfyxické porušenie alebo pretrhnutie bránice, operácia sa vykoná naliehavo. V iných prípadoch môže byť zásah mierne oneskorený. Bohužiaľ, po operácii sa komplikácie vyvinú asi v 50% prípadov.

Predpoveď

Prognóza tejto patológie závisí od veľkosti defektu a prítomnosti sprievodných defektov. Dôležitá je aj kvalita a včasnosť poskytnutej pomoci. Viac či menej presné predpovede môžu dať lekári až po dôkladnom vyšetrení.