Aplázia maternice. Anomálie maternice a vajíčkovodov ako príčina neplodnosti

Aplázia maternice nie je len diagnóza, ale najčastejšie rozsudok k bezdetnosti. Pri tejto chorobe je maternica nedostatočne vyvinutá, čo zvyčajne nedovoľuje žene sama nosiť a porodiť dieťa. Je dôležité vedieť o príznakoch takejto patológie, pretože nie je taká zriedkavá a môže byť spojená s nedbanlivým postojom tehotnej ženy k jej zdraviu. Preto je dôležité vedieť o faktoroch, ktoré môžu viesť k aplázii maternice, a spôsoboch eliminácie tejto patológie.

Typicky je neplodnosť spôsobená chorobami spojenými s hormonálnou nerovnováhou alebo patológiou vajíčkovodov. Neschopnosť mať deti však môže byť spojená s patológiou samotnej maternice.

Aplázia (nevyvinutie alebo absencia) maternice sa zistí u každého piateho dievčaťa, keď v termíne pôrodu nemá menštruáciu.

Cervikálna aplázia je najčastejšie spojená s poruchou tvorby Müllerových vývodov počas vnútromaternicového vývoja plodu. Takéto zlyhanie pri včasnej a úplnej tvorbe týchto kanálikov vedie k rôznym defektom pohlavných orgánov - maternice aj vagíny.

Typicky sa aplázia vyskytuje v kombinácii s patológiou iných pohlavných orgánov: vagíny a krčka maternice.

Nie je vždy možné presne identifikovať príčiny aplázie. Hlavnými príčinami tohto ochorenia sú nepriaznivé faktory, ktoré ovplyvňujú telo tehotnej ženy v prvom trimestri. Najčastejšie to môžu byť tieto faktory:

• genetická predispozícia;
• sú bežné chronické patológie matky;
• chronický zápal pohlavných orgánov;
• hormonálne poruchy;
• infekčné choroby;
• alkohol;
• fajčenie;
• lieky.

V niektorých prípadoch je aplázia sekundárna. V tomto prípade sa dievča narodí s normálnym reprodukčným systémom, ale pri liečbe mnohých ochorení maternice alebo vagíny je potrebné odstrániť niektoré pohlavné orgány.

Akékoľvek chronické ochorenie môže viesť k hormonálnym poruchám u plodu. Napríklad chronické ochorenia dýchacích ciest u matky (bronchitída, bronchiálna astma) viesť k hladovanie kyslíkom v tele plodu. A ak žena v tehotenstve trpí kardiovaskulárnymi ochoreniami (hypertenzia, ischémia alebo srdcové choroby), vedie to k nedostatočnému prekrveniu placenty.

Získaná aplázia

Infekčné agens tiež často spôsobujú patológiu vnútorných orgánov plodu. Expozícia tehotnej ženy bakteriálnym alebo vírusovým infekciám v prvom trimestri často vedie k rôznym defektom pohlavných orgánov. Takéto poruchy môžu dokonca viesť bežné ochorenie ARVI.

Často, s rôznymi patologiami, sa tehotné ženy bojí používať silné drogy a používať metódy tradičnej medicíny. Nedostatok adekvátnej liečby však v tomto prípade môže urobiť medvediu službu pre zdravie nenarodeného dieťaťa.

Prečítajte si tiež: je poddruhom dvojrohého. Zvláštnosťou jeho štruktúry je spodná časť štiepneho orgánu v tvare sedla alebo srdca.

Vírus v tele tehotnej ženy môže preniknúť cez placentárnu bariéru, podieľa sa na procese delenia buniek a vedie k rozvoju patológií u plodu. Najčastejšie sa to vyskytuje v prvom trimestri tehotenstva. Následne je narušená normálna štruktúra orgánu, čo vedie k aplázii maternice.

Pre tehotnú ženu je obzvlášť nebezpečné nosiť infekcie TORCH, ktoré nesú veľkú potenciálnu hrozbu budúcemu bábätku. Takéto ochorenia zahŕňajú vírusy rubeoly, toxoplazmózu, herpes, cytomegalovírus atď. Všetky vedú k mnohým vrodeným chybám u nenarodeného dieťaťa, vrátane aplázie maternice.

Nebezpečná pre tehotnú ženu je aj nesprávne liečená bakteriálna infekcia. V tomto prípade je dôležité nebrániť sa odberu antibakteriálne lieky nízka toxicita pre plod.

Pri adekvátnej liečbe je bakteriálna infekcia pre tehotnú ženu menej nebezpečná ako vírusová. Vírusové infekcie sa nielen ťažko liečia, ale môžu viesť aj k bunkovej mutácii a objaveniu sa rôznych vrodených chýb.

Hormonálne poruchy u tehotnej ženy môžu narušiť tvorbu pohlavných orgánov v embryu, ku ktorému dochádza pri patológiách vaječníkov, nadobličiek, abnormalít hypotalamu alebo hypofýzy a nádorov.

Získaná aplázia je typická pre pacientky, ktorým bola odstránená maternica. Najčastejšie sa to deje s polypmi, fibroidmi alebo liečbou rakovinovej patológie.

Rizikové faktory

Každá tehotná žena by mala byť zodpovedná za svoje zdravie, pretože jej neopatrný postoj k sebe môže podkopať zdravie nenarodeného dieťaťa.

Pre budúcu matku je obzvlášť dôležité, aby bola vyšetrená a liečená, ak bola vystavená:

• vírusové ochorenia v prvom trimestri tehotenstva;
• chronické infekcie, vrátane ochorenia pohlavných orgánov;
• časté akútny zápal pohlavné orgány, ako je kolpitída alebo vaginitída, čo je dobrá pôda pre vzostupnú infekciu a jej prechod do chronickej formy;
• poruchy miestneho obehu, nervové a autonómne systémy, čo môže negatívne ovplyvniť plod a jeho vývoj.

Preto je potrebné vziať do úvahy všetky rizikové faktory a opatrenia na prekonanie ich následkov najlepšia prevencia aplázia maternice u novorodencov.

Príznaky ochorenia

Podozrenie na genitálnu apláziu u dievčaťa je zatiaľ nemožné. Všetky vonkajšie genitálie u takéhoto pacienta sa zvyčajne vyvíjajú v súlade s vekovými normami. Zároveň má dievča normálny rast vlasov v podpazuší a pubickej oblasti. V tomto prípade dieťa väčšinou nezaostáva v hmotnosti ani výške, nemá mentálne poruchy. Ale na tomto pozadí dievča nikdy nedostane menštruáciu. Niekedy takéto dievčatá môžu mať zdanie menštruácie s veľmi slabým výtokom.

Nedostatočný vývoj alebo absenciu maternice počas puberty je možné zistiť iba náhodným ultrazvukom. Niekedy je diagnóza aplázie stanovená až vtedy, keď žena nie je schopná otehotnieť v dospelosti.

Hlavným varovným signálom pre podozrenie na apláziu maternice je absencia mesačného cyklu v čase puberty. Ďalším príznakom aplázie je výskyt periodickej bolesti v dolnej časti brucha. Práve bolesť tlačí dievčatá k lekárovi najčastejšie, pretože trvá dlho, je často bolestivá a nereaguje dobre na lieky proti bolesti.

V niektorých prípadoch majú takíto pacienti menštruáciu do určitého veku, ale potom prestanú. Funkcia ženských vaječníkov nie je narušená, pretože patológia postihuje iba samotnú maternicu. Pri abnormálnej štruktúre maternice sú ovplyvnené všetky vrstvy maternice - endometrium aj myometrium. To všetko vylučuje prítomnosť pravidelných menštruačný cyklus.

Hlavné sťažnosti pacientov s apláziou môžu byť prejavy vo forme:

• absencia menštruácie s mesačnou dotieravou bolesťou v bruchu;
• prekrvenie mliečnych žliaz;
• krvácanie z nosa;
• bolesti hlavy;
• neschopnosť viesť normálny sexuálny život;
• neplodnosť.

Aplázia maternice sa zriedkavo vyskytuje bez vaginálnej aplázie. Kombinácia aplázie maternice s vaginálnou apláziou sa nazýva Rokitansky-Küstnerov syndróm.

Štádiá a formy aplázie maternice

Štádiá ochorenia sa určujú v súlade so závažnosťou patológie. Pri aplázii maternice sa určujú tieto príznaky anatomického nedostatočného rozvoja maternice:

• pri odchýlkach 1 stupňa nepresahujú 1-2 cm od normálna veľkosť maternica;
• na 2. stupni sa maternica zníži na 3 cm;
• na 3. stupni už úplne chýba maternica, čo predstavuje rudiment.

Štádium aplázie sa určuje podrobným vyšetrením.

Formy aplázie maternice závisia od toho, ako sa na patológii podieľajú iné orgány. Najčastejšie pri aplázii maternice vzniká aj aplázia pošvy, kedy má tento orgán výrazné zúženie. Pri cervikálnej aplázii je nedostatočný rozvoj maternice najvýraznejší v cervikálnej oblasti, čo neumožňuje výskyt tehotenstva.

Najpriaznivejší priebeh ochorenia sa vyskytuje pri aplázii cervikálny kanál, keďže tento typ ochorenia umožňuje žene počať a porodiť dieťa.

Diagnostika

Zriedkavo sa dá zistiť aplázia maternice v nízky vek s náhodným ultrazvukovým vyšetrením. To sa môže stať, ak je matka zmätená sťažnosťami dievčaťa na bolesť počas vyprázdňovania alebo močenia.

Hlavnou triádou príznakov dysplázie u všetkých pacientov je absencia menštruácie, bolesti brucha a neschopnosť otehotnieť.

Na stanovenie správnej diagnózy sa zvyčajne používajú tieto metódy:

1. rozhovor s pacientom;
2. gynekologické vyšetrenie;
3. vaginoskopia;
4. doručenie laboratórne testy(krv, moč, kultivácia vaginálneho náteru atď.);
5. vykonávanie skríningu (najmä hormonálneho);
6. laparoskopia;

Včasná diagnostika aplázie je obzvlášť dôležitá, pretože hlavnou funkciou ženského tela je reprodukčná funkcia. Zároveň je dôležité stanoviť správnu diagnózu, ako aj stupeň a formu aplázie, čo žene umožní zvoliť si správnu metódu liečby ochorenia.

Vo fáze zberu anamnézy je dôležité zistiť všetko o mesačnom cykle: kedy sa začal a ako bol stanovený. U väčšiny dievčat s apláziou sa cyklus začína neskoro alebo nie sú žiadne menštruácie, hoci podľa veku by cyklus mali mať.

Práve pri absencii normálneho mesačného cyklu je dôležité, aby žena podstúpila obzvlášť dôkladné vyšetrenie.

Testy a vyšetrenie

Vo fáze vaginálneho vyšetrenia sa zisťuje, či zmeny ovplyvnili krčok maternice a vagínu, ako aj cervikálny kanál. V tomto prípade môže dôjsť k zúženiu vagíny alebo deformácii krčka maternice. V niektorých situáciách je vagína taká úzka, že nie je možné ženu ani vyšetriť. Taktiež pri aplázii je často nemožné určiť veľkosť maternice (kvôli jej malej veľkosti) alebo nie je možné vôbec zistiť maternicu.

Na vylúčenie infekcie v genitáliách počas liečby sú potrebné testy.

Pri predpisovaní hormonálneho skríningu lekár určuje stupeň zrelosti vaječníkov a ich zachovanie normálnej funkcie. Je to potrebné na vylúčenie patológií s príznakmi podobnými aplázii. Znakom aplázie je zachovanie normálu hormonálne hladiny v ženskom tele. V niektorých prípadoch sa to odhalí hormonálne poruchy na úrovni hypofýzy (pri tvorbe luteinizačných a folikuly stimulujúcich hormónov). Často sa táto forma aplázie vyskytuje in utero s nedostatočnosťou hypofýzy u tehotnej ženy.

Povinnou diagnostickou metódou sú nátery na detekciu bakteriálnej flóry a určenie stupňa čistoty vagíny. To vám umožňuje správne predpísať liečbu, berúc do úvahy prítomnosť bakteriálnej flóry alebo špecifických pohlavne prenosných infekcií. Pred každým gynekologickým ošetrením je potrebný náter.

Ultrazvuk sa považuje za najinformatívnejšiu diagnostickú metódu. Umožňuje presne určiť prítomnosť aplázie maternice a súvisiacich patológií. Pomocou ultrazvuku možno posúdiť veľkosť maternice, jej tvar, umiestnenie a stav. Zisťuje sa aj stav a priechodnosť pošvy, ako aj stav endometria a jeho hrúbka.

Aplázia je typicky charakterizovaná normálnym stavom vaječníkov a ich funkciami, ako aj úplným zachovaním ovulácie.

Najviac diagnostických informačných metód sú MRI alebo CT. Tieto metódy vám umožňujú čo najpresnejšie preskúmať pohlavné orgány, vykonať ich úplné meranie a identifikovať patológie.

Často je v prípade aplázie predpísaná konzultácia s genetikom a endokrinológom, najmä ak je kombinovaná s inými patologiami.

Možnosti liečby aplázie maternice

Výber spôsobu liečby aplázie závisí od formy ochorenia a jeho štádia. Operácia sa zvyčajne používa pri komplikovanej aplázii a s ňou spojenej bolesti, alebo pri zadržiavaní menštruačnej krvi v maternici alebo vagíne. Pred operáciou, orálne hormonálne lieky na zastavenie menštruácie (Triptorelin, Ganirelix, Danodiol atď.).

Liečba aplázie maternice sa zvyčajne vykonáva pomocou nasledujúcich metód:

• kolpoelongácia;
• laparoskopická metóda peritoneálnej kolpoézy;
• klasická metóda peritoneálnej kolpoézy.

Stručne zvážime podstatu týchto liečebných metód.

1. Metóda kolpoelongácie je konzervatívna liečebná metóda, ktorá umožňuje predĺžiť vagínu. Žena používa kolpoelongačné sedenie trikrát denne po dobu 20 minút. Natiahnutie vagíny zvyčajne trvá 11 mesiacov tejto terapie. Táto metóda používa sa v prípadoch, keď chirurgický zákrok aplázia je kontraindikovaná. Komplikácie kolpoelongácie sa môžu prejaviť ako vaginálna suchosť a bolesť počas intimity, ako aj prolaps stien natiahnutej vagíny.
2. Pri laparoskopickej metóde kolpoézy sa používajú peritoneálne chlopne na vytvorenie vagíny požadovanej dĺžky. Pri tejto technike je riziko chirurgických komplikácií (najmä poškodenie vnútorných orgánov) a minimálna doba rehabilitácie minimálne.
3. Klasická metóda kolpopoézy sa vykonáva rezom v brušnej dutine. Pri tejto metóde sú komplikácie bežné a nároky na zručnosť chirurga sú obzvlášť vysoké. Po takejto liečbe je potrebná dlhá doba rehabilitácie.

Operácie aplázie sa vykonávajú s rôznymi objemami intervencie. Často je kvôli bolesti alebo neúplnému krvácaniu ženská maternica úplne odstránená a na zachovanie sexuálnej funkcie zostáva len vagína.

Príležitostne, s miernou patológiou a normálnou priechodnosťou cervikálneho kanála, sa žene s apláziou maternice podarí stať sa matkou.

Pre ženy s apláziou maternice je častejšie jediným spôsobom, ako sa stať matkou, náhradné materstvo. Je to kvôli zachovaniu ovulácie a schopnosti takýchto žien získať dieťa pomocou vlastných vajíčok.

Prognóza a komplikácie

Aplázia môže byť komplikovaná (hromadenie menštruačnej krvi v maternici) alebo hematocolpos (hromadenie menštruačnej krvi v dôsledku infekcie panenskej blany).

Takéto poruchy sú spojené s patológiou anatómie maternice a môžu viesť k vážnemu krvácaniu. Krv je tiež výborným médiom pre rôzne druhy infekcií.

Aplázia maternice najčastejšie ohrozuje neplodnosť. Dokonca aj pri minimálnej závažnosti ochorenia jej anatomická menejcennosť maternice neumožňuje vydržať zaťaženie plodu. V tomto prípade sa maternica nemôže natiahnuť na veľkosť potrebnú na to, aby porodila plnohodnotné dieťa.

Aplázia je vážna patológia, často komplikovaná neschopnosťou samostatne nosiť dieťa. Najdôležitejšou podmienkou prevencie tohto ochorenia je najpozornejší prístup tehotnej ženy k vlastnému zdraviu, včasná liečba akékoľvek ochorenia a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára počas obdobia nosenia dieťaťa. Zdravie pre vás a vaše deti!

Q51.0 Agenéza a aplázia maternice

Epidemiológia

Epidemiológiu tohto problému charakterizuje narodenie jedného dievčaťa s apláziou maternice na päťtisíc zdravých dievčat. Ide o veľmi vysokú prevalenciu, čo poukazuje na potrebu prevencie. Viac ako 65% prípadov aplázie maternice je kombinovaných s vrodenými chybami iných orgánov a aplázia maternice je v 70% prípadov kombinovaná s vaginálnou apláziou. Asymptomatický priebeh až do mladého veku je pozorovaný u 89% dievčat, čo zdôrazňuje dôležitosť preventívnej práce.

Príčiny aplázie maternice

Príčiny vzniku aplázie maternice sa často nedajú určiť na sto percent, a to ani v jednotlivých prípadoch. Je to spôsobené tým, že ich môže byť veľa a určenie presnej príčiny nie je prioritou, pretože liečba nezávisí od etiologického faktora. Častejšie tento problém vrodené a napriek tomu, že prejavy sa môžu objaviť až v puberte, choroba začína už od útleho veku.

Nejaký dôvod vrodená patológia Je vždy ťažké určiť, pretože faktor ovplyvňuje in utero. Zvažujem to reprodukčný systém Dievčatá sú položené a vyvíjajú sa v prvom trimestri tehotenstva, v tomto čase sa za určitých podmienok môže vyvinúť aplázia maternice. Preto hlavný dôvod apláziu maternice možno považovať za vplyv exogénnych a endogénnych faktorov na ženské telo v prvom trimestri tehotenstva. Takýchto faktorov môže byť veľa.

Prvou skupinou príčin, ktoré sa vyskytujú najčastejšie, sú infekčné agens. Ak žena trpí vírusovou alebo bakteriálnou infekciou v prvom trimestri, potom to všetko môže následne spôsobiť tvorbu vrodených chýb pohlavných orgánov vrátane aplázie maternice u dievčaťa v maternici. Dokonca aj jednoduchá akútna vírusová infekcia môže ovplyvniť vývoj orgánov. Vzhľadom na tehotenstvo je väčšina liekov kontraindikovaná alebo sa neodporúča používať počas tehotenstva, takže častejšie je žena liečená ľudovými prostriedkami alebo bylinkami. To má určite svoj vplyv, ale rizikovým faktorom vplyvu vírusu na ontogenézu môže byť aj nedostatok adekvátnej liečby. Patogenéza takýchto zmien spočíva v tom, že vírus je schopný preniknúť do placenty a zapojiť sa do mechanizmu bunkového delenia, ktorý je najaktívnejší v prvom trimestri. V tomto prípade je narušená normálna štruktúra orgánu, čo následne vedie k problému aplázie maternice. Osobitná pozornosť by sa mala venovať infekciám, ktoré predstavujú najväčšiu potenciálnu hrozbu. Toto sú choroby, ktoré by mali byť diagnostikované ako prvé, pretože poškodzujú nenarodené dieťa. Medzi tieto infekcie patrí takzvaná TORCH skupina. Ide o ochorenia, medzi ktoré patrí toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus a herpes vírusy, ako aj niekoľko ďalších. Práve tieto ochorenia sú vo väčšine prípadov príčinou vrodených chýb u dieťaťa, vrátane vrodenej aplázie.

Ak má žena viac bakteriálnu infekciu, potom sa odporúča užívať antibakteriálne lieky, ktoré nie sú škodlivé pre plod. Preto je bakteriálna infekcia vzhľadom na dostupnosť adekvátnej liečby považovaná za menej nebezpečnú ako vírusovú. Okrem toho majú vírusy vyššiu schopnosť vyvolať mutagenézu, to znamená zmeniť chromozómový súbor buniek a vyvolať vrodené chyby.

Ďalšou skupinou dôvodov, ktoré môžu spôsobiť apláziu maternice in utero, sú chronické alebo akútne ochorenia matky počas tehotenstva. Akékoľvek ochorenie narúša normálny vývoj dieťaťa. Ak žena Chronická bronchitída alebo bronchiálnej astmy, dieťa nedostáva dostatok kyslíka. Ak má žena vrodenú srdcovú chybu resp hypertonické ochorenie, potom sa tým naruší schopnosť srdca pumpovať krv a obehové zlyhanie vzniká aj v placente. To znamená, že akékoľvek ochorenie predstavuje pre dieťa potenciálnu hrozbu, takže už v štádiu plánovania tehotenstva je potrebné vziať do úvahy všetky tieto faktory. Ak hovoríme o o chronických infekčných ochoreniach, potom môže aj toto spôsobiť tento stav. Ak tu primárne lézie infekcie vo forme chronickej adnexitídy alebo pyelonefritídy, to len zvyšuje účinok etiologické faktory, ktoré prispievajú k rozvoju porúch vývoja vnútorných orgánov dieťaťa.

Jednou z príčin aplázie maternice môže byť aj závažný hormonálny nedostatok, ktorý narúša tvorbu ženských pohlavných orgánov. Môže to byť spôsobené nádormi alebo vrodenými anomáliami hypofýzy a hypotalamu, patológiou nadobličiek alebo vaječníkov.

Keď už hovoríme o aplázii maternice ako o získanej patológii, je to extrémne zriedkavé. Tento termín sa viac vzťahuje na vrodené poruchy u dievčat, ale ak sa v dospelosti vyskytne podobný problém z exogénnych príčin, potom niekedy môžeme hovoriť o aplázii maternice. Príčiny aplázie sú často invazívneho charakteru. To znamená, že aplázia sa vyvinie po operácii v dôsledku odstránenia časti maternice alebo operácie na vagíne. V dôsledku toho je maternica defektná a nemôže vykonávať svoju funkciu, preto môžeme hovoriť o získanej aplázii. Takéto závažné a traumatické operácie sa vykonávajú v patológii rakoviny.

Rizikové faktory

Berúc do úvahy všetko možné dôvody vzniku vrodenej aplázie maternice, je potrebné zdôrazniť hlavné rizikové faktory aplázie zo strany matky, ktoré k tomu môžu viesť, pretože matka je zodpovedná za vývoj dievčaťa ešte počas tehotenstva. Medzi tieto rizikové faktory patria:

1. ženy trpiace chronickými zápalovými infekciami genitálneho traktu a inými zdrojmi chronickej infekcie;
2. choroby tehotnej ženy v prvom trimestri, najmä vírusové infekcie;
3. ženy s častou vaginitídou, kolpitídou alebo chronickou adnexitídou - to je základ pre pôsobenie iných etiologických faktorov;
4. ženy s poruchami neurovegetatívneho systému – s tým úzko súvisí hormonálna regulácia telesných funkcií, ako aj s lokálnym krvným obehom (psychosomatické poruchy), ktorý priamo ovplyvňuje plod a organogenézu.

Prevencia chorôb u žien, berúc do úvahy korekciu rizikových faktorov, je najspoľahlivejšou metódou, ako sa vyhnúť aplázii maternice.

Príznaky aplázie maternice

Choroba je zákerná v tom, že prvé príznaky sa objavujú už vtedy, keď žena chce mať deti alebo v období dospievania. Dievčatko sa rodí s normálnymi sexuálnymi vlastnosťami, ak hovoríme len o aplázii maternice bez vrodených chýb iných orgánov. Vyvíja sa dobre primerane veku, nie sú žiadne odchýlky vo výške, váhe resp duševný vývoj. Okrem toho sa sekundárne sexuálne charakteristiky dievčaťa vyvíjajú normálne, pretože všeobecný karyotyp a hormonálne hladiny nie sú narušené. Prvé príznaky sa môžu objaviť, keď sú už vyjadrené všetky sexuálne charakteristiky a menštruácia sa nevyskytuje. Toto môže byť jeden z prvých prejavov, ktoré povedú k myšlienke vývojovej patológie. Niekedy môže začať menštruácia a byť slabá. Vtedy sa prvé príznaky môžu objaviť až vtedy, keď žena chce otehotnieť a nemôže. Neplodnosť je jedným z hlavných príznakov aplázie maternice a vyskytuje sa tento príznak u všetkých žien s touto diagnózou.

Ak dievča malo menštruáciu pred určitým časom, potom náhle zastavenie menštruácie môže byť prejavom patológie. V tomto prípade funkcia vaječníkov netrpí, ale celý bod je anomáliou v štruktúre maternice. Súčasne je nedostatočne vyvinuté nielen myometrium, ale aj endometrium, takže nedochádza k normálnej regulácii menštruačného cyklu.

Nie je to tak často, ale existujú prípady, keď jedným z príznakov aplázie maternice je bolesť a dotieravá bolesť v bruchu. Táto bolesť je konštantná, nedá sa liečiť úľavou od bolesti a ťažko sa lieči.

Etapy

Štádiá aplázie maternice možno rozdeliť podľa závažnosti porúch anatomická štruktúra maternica Ak sa maternica blíži veľkosti a tvaru normálnej maternice s odchýlkami 1-2 cm, potom ide o prvé štádium ochorenia. Druhý stupeň ochorenia je charakterizovaný odchýlkami tvaru a veľkosti viac ako 3 cm a tretím sú vážne poruchy so zvyškami rudimentárnej maternice. Štádium ochorenia možno určiť až po dôkladnom vyšetrení.

Formuláre

Typy aplázie maternice závisia od zapojenia iných orgánov do procesu. Najčastejšie sa aplázia maternice kombinuje s apláziou pošvy, ktorá sa prejavuje výrazným zúžením pošvy. Cervikálna aplázia je bežná patológia, ktorá sprevádza nedostatočný vývoj samotnej maternice, ale zmeny sú výraznejšie v oblasti krčka maternice, čo spochybňuje možnosť akéhokoľvek normálneho tehotenstva. Aplázia krčka maternice s funkčnou maternicou je najpriaznivejšia možnosť z hľadiska možnosti normálneho tehotenstva, ktorá už závisí od stupňa aplázie krčka maternice.

Príznaky aplázie maternice, ktoré sú vyjadrené u všetkých žien, sú absencia menštruácie a neplodnosti, menej často je bolesť v dolnej časti brucha, čo je charakteristická triáda tejto choroby.

Komplikácie a dôsledky

Dôsledkom aplázie maternice je takmer vždy neplodnosť, pretože pri porušení anatomickej štruktúry maternice nie je takmer žiadna šanca porodiť normálne dieťa. Koniec koncov, aj keď má aplázia minimálny stupeň závažnosti, potom funkčne takáto maternica nemusí vydržať zaťaženie. Myometrium nie je také odolné a zväčšenie veľkosti maternice nemusí byť pre daný plod dostatočné. Ďalšie komplikácie, ktoré sa vyskytujú, keď aplázia maternice nie je diagnostikovaná včas, sú rozvoj hematometra a hematokolposu. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že menštruačná krv nemôže vystupovať cez anatomicky nepravidelnú maternicu a hromadí sa tam a vytvára hematóm. To potom môže viesť k vážnemu krvácaniu.

Diagnóza aplázie maternice

Diagnóza aplázie maternice musí byť včasná pre normálnu korekciu stavu, pretože ju musí splniť každá žena reprodukčná funkcia. Je veľmi dôležité nielen stanoviť diagnózu, ale aj určiť štádium a stupeň zmien na iných pohlavných orgánoch.

Prvou etapou diagnostiky je zber anamnézy. Musíte zistiť, kedy vám začala menštruácia a aký ste mali cyklus. Dievčatá s vaginálnou apláziou často začínajú menštruovať veľmi neskoro alebo ich nemajú vôbec, hoci by tam mali byť včas. Tento bod by mal podnietiť myšlienku serióznejšieho vyšetrenia.

Ďalšou fázou diagnostiky je vyšetrenie. Počas vaginálneho vyšetrenia môžete určiť, že existujú zmeny na krčku maternice alebo vagíne a tiež môžete vidieť zmeny na vonkajšom os cervikálneho kanála. Krček maternice môže byť deformovaný, pošva môže byť zúžená alebo jej veľkosť vôbec neumožňuje vyšetrenie. Pri bimanuálnom vyšetrení a palpácii niekedy nie je možné dosiahnuť maternicu alebo môže byť určená jej malá veľkosť.

V čase liečby sa musia vykonať testy na vylúčenie infekcie pohlavného traktu. Okrem všeobecné analýzy Je dôležité vykonať hormonálny skríning. To je dôležité na zistenie stavu vaječníkov a presné stanovenie diagnózy. Koniec koncov, existujú patológie, ktorých symptómy sú podobné aplázii. Pri aplázii maternice nie je narušená hormonálna rovnováha, všetky hormóny sú v norme. Jediné zmeny môže byť na úrovni hypofýzy, ktorá je charakterizovaná poruchou sekrécie folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov. Potom si možno myslieť, že aplázia mohla byť spôsobená takouto nedostatočnosťou hypofýzy in utero. Šmuhy na bakteriálnej flóre a stupeň čistoty pošvy sú tiež povinnou metódou vyšetrenia, pretože nám umožňujú vylúčiť bakteriálny zápal alebo špecifický infekčný proces. Toto je dôležité urobiť pred predpísaním akejkoľvek liečby.

Zvažuje sa inštrumentálna diagnostika presná metóda na určenie aplázie a prítomnosti sprievodných ochorení. Zvažuje sa najinformatívnejšia metóda ultrasonografia. Touto metódou sa dá určiť veľkosť maternice, jej umiestnenie, tvar, stav vagíny a jej priechodnosť. Zisťuje sa aj stav endometria, jeho hrúbka a možnosť deskvamácie. Vaječníky sa počas aplázie maternice nemenia, ich funkcia nie je narušená, takže ovulácia prebieha normálne.

Niekedy je pre ďalšiu diagnostiku potrebné vykonať viac informatívnych metód - potom sa používa MRI alebo CT. Tieto metódy vám umožňujú preskúmať pohlavné orgány s presným meraním veľkosti a hrúbky orgánu.

Konzultácia s endokrinológom a genetikom je povinná, pokiaľ ide o apláziu maternice v kombinácii s inými patologiami. Potom sa na účely diferenciálnej diagnostiky určí karyotyp dievčaťa a vykoná sa hormonálne vyšetrenie.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa musí vykonávať veľmi opatrne, pretože existuje množstvo patológií, ktoré majú veľa rovnakých symptómov, ale taktika liečby je odlišná. V prvom rade, ak sa do popredia dostane príznak nedostatku menštruácie, potom je potrebné odlíšiť apláziu maternice s oneskoreným sexuálnym vývojom. V tomto prípade spolu s týmto príznakom dôjde k oneskoreniu vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík u dievčaťa a s jednoduchou apláziou nie sú ovplyvnené všetky sekundárne charakteristiky. Pri Stein-Leventhalovom syndróme sa môže vyskytnúť aj oneskorená menštruácia a neplodnosť. Ide o patológiu, ktorá sa vyznačuje zmenami vo vaječníkoch a ich sklerózou, ktorá narúša hormonálne hladiny s nedostatkom ženských pohlavných hormónov. Ženy s týmto syndrómom majú nadváhu a príznaky virilizácie. Na ultrazvuku budú mať vaječníky výrazné cysty. Pri jednoduchej aplázii nie sú ovplyvnené vaječníky, takže hormonálne hladiny dievčaťa sú normálne a nedochádza k žiadnym vonkajším zmenám.

Počas vyšetrenia je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s kombináciou aplázie maternice s inými defektmi.

Starostlivá diagnostika aplázie maternice je veľmi dôležitá, pretože taktika liečby sa môže líšiť v závislosti od veku a štádia ochorenia.

Liečba aplázie maternice

Liečba aplázie maternice by sa mala prediskutovať hneď po stanovení diagnózy. Ak je diagnóza stanovená pre dievča, potom chirurgická liečba nemožno vždy aplikovať v počiatočných štádiách. Často v dôsledku porušenia tvaru maternice alebo jej čiastočnej aplázie môže dôjsť k oneskoreniu menštruačnej krvi v maternici alebo vagíne. Potom je potrebné evakuovať krv, aby sa zabránilo hematómom. Ak je endometrium zachované, potom pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom je potrebné vykonať konzervatívnu terapiu zameranú na potlačenie menštruačnej funkcie. Na tento účel sa používajú lieky rôznych skupín, od perorálnych kontraceptív až po antagonisty ovariálnych hormónov a hypotalamo-hypofyzárny systém.

1. Ganirelix je liek, ktorý má antigonadotropný účinok. Mechanizmus účinku lieku je taký účinná látka Liečivo je peptid, ktorý je podobný prirodzenému ženskému uvoľňujúcemu hormónu, ktorý uvoľňuje gonadotropínový hormón. Zároveň sa uvoľňuje jeho určité množstvo a po niekoľkých mesiacoch v priebehu liečby dochádza k prirodzenému vyčerpaniu hormónov, takže množstvo gonadotropínu klesá. Preto sa množstvo estrogénu postupne znižuje - to umožňuje znížiť menštruačnú funkciu alebo ju úplne zastaviť. Liečivo je dostupné vo fľašiach a podáva sa subkutánne. Pre plný účinok liečby musíte dodržiavať kurz. Dávka lieku sa určuje individuálne na základe stanovenia hladiny estriolu, ale najčastejšie sa liečba uskutočňuje od prvého dňa cyklu a počas piatich dní, kurz trvá tri až šesť mesiacov. Bezpečnostné opatrenia - nemožno použiť v kombinácii s gonadotronickými liekmi, pretože to môže spôsobiť hyperstimuláciu vaječníkov. počiatočná fáza liečby a ich atrézie. Vedľajšie účinky sa vyskytujú najčastejšie vo forme návalov horúčavy, suchej kože, svrbenia, vzdialenej osteoporózy, ako aj bolesti brucha a dyspeptických symptómov.
2. Triptorelín je antiestrogénny liek zo skupiny agonistov gonadotropných faktorov. Mechanizmom účinku lieku je kompetitívna väzba na receptory hypotalamu a syntéza uvoľňujúceho hormónu, ktorá najskôr spôsobí zvýšenie a potom blokádu produkcie gonadotropných hormónov hypofýzy. To môže zastaviť menštruačnú funkciu u dievčat s apláziou maternice. Forma uvoľňovania produktu je injekcia. Dávkovanie lieku na liečbu úplná blokáda Menštruačný cyklus sa určuje v kombinácii s hormonálnym skríningom. Priebeh liečby je od štyroch do šiestich mesiacov. Bezpečnostné opatrenia – ak máte obličkové kamene resp žlčníka liek sa má používať s opatrnosťou. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme alergické reakcie, ako aj počiatočné prekrvenie mliečnych žliaz, výtok z maternice v malom množstve.
3. Danodiol je liek, ktorý pôsobí znížením množstva estrogénu, čo zabraňuje ovulácii a ďalšej hyperproliferácii endometria. Liek sa používa na rýchle zastavenie menštruačnej funkcie a zníženie bolesti pred operáciou. Spôsob podávania lieku je orálny. Dávkovanie – 400-800 miligramov denne, najlepšie rozdelené do 2 alebo 4 dávok. Bezpečnostné opatrenia - ak je poškodená funkcia pečene alebo je prítomná hepatitída lepšia droga nepoužívajte a musíte tiež dávkovať liek od minimálna dávka 200 miligramov denne. Vedľajšie účinky sú možné vo forme prírastku hmotnosti, výskytu edému, ako aj alergických a dyspeptických symptómov.

Chirurgická liečba aplázie maternice môže mať inú mieru intervencie. Ak má žena silnú bolesť v dolnej časti brucha a má apláziu tretieho stupňa, potom sa môže uchýliť k hysterektómii, pretože nie je žiadna nádej na normálne tehotenstvo. V tomto prípade môžete úplne zachovať vagínu, ak sa nezmení, a zachovať sexuálnu funkciu.

- zmena umiestnenia, tvaru, veľkosti alebo proporcií orgánu vyplývajúca z vývojových porúch v prenatálnom období. Často je sprevádzaná funkčnými poruchami reprodukčného systému a môže sa kombinovať s malformáciami iných pohlavných orgánov. Neplodnosť, potrat a komplikácie tehotenstva sú možné. V niektorých prípadoch sú vývojové anomálie maternice asymptomatické. Diagnóza sa robí s prihliadnutím na sťažnosti, anamnézu, výsledky gynekologického vyšetrenia a ďalšie údaje z výskumu. Taktika liečby určuje sa v závislosti od druhu a závažnosti defektu.

Všeobecné informácie

Anomálie vývoja maternice sú zmeny v anatomickej štruktúre orgánu v dôsledku porúch vnútromaternicového vývoja. Tvoria 1-2% z celkového počtu vrodených anomálií ženských pohlavných orgánov. Výrazne sa líšia prejavmi a rozsahom funkčné poruchy. Často v kombinácii s vaginálnymi malformáciami a vajíčkovodov. Anomálie vo vývoji maternice sú často asymptomatické a zistia sa až pri ultrazvukovom alebo gynekologickom vyšetrení. Môžu vyvolať menštruačné nepravidelnosti a spôsobiť neplodnosť a potrat. Zvýšte pravdepodobnosť komplikácií počas tehotenstva a pôrodu. Liečbu abnormalít maternice vykonávajú odborníci v oblasti gynekológie.

Príčiny abnormalít vývoja maternice

Maternica je vytvorená zo strednej časti párových Müllerových kanálov, ktoré sú navzájom spojené. Kanály sa tvoria v prvom mesiaci tehotenstva, k ich splynutiu dochádza v druhom mesiaci tehotenstva. V tomto prípade sa spodné časti kanálov tiež spájajú a vytvárajú vagínu, zatiaľ čo horné časti zostávajú oddelené a následne sa premieňajú na vajíčkovody. Porušenie procesu fúzie zahŕňa všetky druhy abnormalít vo vývoji maternice vo forme čiastočnej alebo úplnej duplikácie. Je tiež možné, že jeden z kanálikov je nedostatočne vyvinutý so zodpovedajúcou asymetriou orgánu. Pomerne častou patológiou je všeobecný nedostatočný vývoj maternice spôsobený neskoršími vplyvmi na proces vzájomnej regulácie dozrievajúceho endokrinného a reprodukčného systému plodu.

Abnormality vo vývoji maternice sa vyskytujú pod vplyvom nepriaznivé faktory v rôznych obdobiach tehotenstva. Typ a závažnosť vrodenej chyby závisí od času expozície. Medzi nepriaznivé faktory, ktoré vyvolávajú abnormality vo vývoji maternice u ženského plodu, patria bakteriálne a vírusové infekcie tehotnej ženy, endokrinné a somatické ochorenia, metabolické poruchy, genetické abnormality, pracovné riziká a používanie určitých lieky, drogová závislosť, alkoholizmus, ťažký psychický stres, podvýživa a zlé podmienky prostredia.

Typy a príznaky abnormalít maternice

Agenéza(úplná absencia maternice) je zriedkavá patológia a je diagnostikovaná hlavne pri pitve neživotaschopných plodov s mnohopočetnými vrodenými chybami.

Jednorohá maternica sa tvorí, keď sa rast jedného Müllerovho kanálika zastaví alebo spomalí a druhý sa vyvíja normálne. Tvorí približne 13 % z celkového počtu anomálií vývoja maternice spôsobených narušeným vývojom Müllerových vývodov. Takmer v polovici prípadov sa kombinuje s vrodenými chybami močového systému. Existujú štyri hlavné varianty tejto anomálie vývoja maternice: bez rudimentárneho rohu; s rohom bez dutiny; s rohom, ktorého dutina komunikuje s dutinou maternice; s rohom s izolovanou dutinou.

Zvyčajne sprevádzaná primárnou algomenoreou. Môže sa vyskytnúť amenorea alebo krvácanie z maternice. Niektorí pacienti s touto anomáliou vývoja maternice sa sťažujú na bolesť pri pohlavnom styku. Niektorí pacienti majú neplodnosť. U iných žien je tehotenstvo možné, ale výsledok tehotenstva závisí od veľkosti maternice. Podľa štatistík v polovici prípadov tehotenstvo končí spontánnym potratom.

Predčasný pôrod sa pozoruje u 15% pacientov s touto anomáliou vývoja maternice. Miera prežitia plodu je približne 40%. Často sa diagnostikuje intrauterinná rastová retardácia a nesprávna prezentácia. Núdzové podmienky pri jednorohej maternici môžu vzniknúť pri nahromadení krvi v rohu, ktorý nekomunikuje s dutinou maternice. Ďalším nebezpečenstvom tejto anomálie vývoja maternice je tehotenstvo v rudimentárnom rohu. Vzhľadom na malú veľkosť rohu končí takéto tehotenstvo prasknutím maternice a masívnym krvácaním.

Na objasnenie charakteristík abnormálneho vývoja maternice sa používajú invazívne štúdie - simultánna hysteroskopia a laparoskopia, ktoré umožňujú posúdiť tvar, objem a stav vnútornej dutiny maternice, určiť prítomnosť nekomunikujúceho roh, identifikovať sprievodnú patológiu vajíčkovodov a iné poruchy. Netraumatická magnetická rezonancia a ultrazvuk s vysokým rozlíšením sa pri tejto anomálii vývoja maternice stávajú modernou alternatívou invazívneho vyšetrenia.

Dvojrohá maternica vzniká neúplným splynutím strednej časti Müllerových kanálikov. Má dve dutiny a jeden krčok, menej často dva krčky, ktoré sa spájajú s jednou normálnou vagínou alebo s vagínou oddelenou čiastočnou priehradkou. V 20% prípadov anomálií maternice sa zistí úplná dvojrohá maternica - orgán s dvoma oddelenými dutinami. Neúplná dvojrohá maternica pripomína symbolický obraz srdca, má spoločná dutina a upravené dno, predelené viac či menej výrazným výstupkom.

Sedlová maternica tvorí 23 % z celkového počtu vývojových anomálií maternice je to orgán so sedlovitou priehlbinou na funde. Môže byť oddelené úplnou alebo čiastočnou vnútromaternicovou priehradkou. Často je asymptomatická. Niektoré pacientky prežívajú normálne tehotenstvo a úspešný pôrod. V iných prípadoch sa s touto anomáliou vývoja maternice pozoruje potrat, prezentácia plodu koncom panvy, patológia placenty, predčasný pôrod, slabý alebo nekoordinovaný pôrod. Diagnóza anomálie maternice je stanovená na základe ultrazvuku, hysteroskopie, MRI a iných inštrumentálnych štúdií.

Duplikácia maternice a vagíny- prípad najvýraznejšieho zdvojenia ženských pohlavných orgánov. Častejším variantom tejto anomálie vývoja maternice je súčasná duplikácia maternice a vagíny, menej často sa zisťujú dve maternice so spoločnou vagínou. Orgány sú zvyčajne viac-menej vo vzájomnom kontakte alebo čiastočne zrastené, avšak prípady materníc sú oddelené močového mechúra. Stupeň zrelosti orgánov s touto anomáliou vývoja maternice sa môže výrazne líšiť - od dvoch rovnako zrelých materníc a vagín na oboch stranách až po extrémne nerovnomerný vývoj (úplný párový orgán na jednej strane a rudimentárne orgány na druhej strane). Pri dostatočnom vývoji oboch párových orgánov môže nastať menštruácia a tehotenstvo v jednej aj v druhej maternici. Ak existujú dve vagíny, patológia je predbežne diagnostikovaná v štádiu gynekologického vyšetrenia. Na objasnenie diagnózy je predpísaný ultrazvuk, hysteroskopia a ďalšie štúdie.

Hypoplázia maternice- pomerne častá anomália maternice. Hypoplázia maternice sa môže kombinovať s inými prejavmi infantilizmu alebo môže byť izolovanou patológiou. Je možné úmerné zmenšenie veľkosti tela a krčka maternice alebo zmenšenie tela v kombinácii s predĺžením krčka maternice. Často sprevádzané porušením polohy maternice (patologické ohýbanie vpredu alebo vzadu). Pacientky s touto anomáliou vývoja maternice sa môžu sťažovať na algomenoreu a amenoreu.

Existujú tri formy tejto anomálie vývoja maternice: malá alebo hypoplastická maternica (dĺžka orgánu je asi 8 cm, pomer tela a krčka maternice nie je narušený), detská maternica (dĺžka orgán je viac ako 3 cm, krčok maternice je predĺžený) a rudimentárna maternica (dĺžka orgánu je menšia ako 3 cm, dĺžka krčka maternice je viac ako polovica celkovej dĺžky maternice). Rudimentárna maternica môže byť funkčná alebo nefunkčná. Niekedy s týmto abnormálnym vývojom maternice chýba krčka maternice alebo cervikálny kanál. Diagnóza je stanovená na základe gynekologického vyšetrenia a ďalších výskumných údajov.

Liečba abnormalít maternice

Taktiku na liečbu anomálií maternice určuje gynekológ individuálne, berúc do úvahy typ a závažnosť anomálie, vek a stav tela pacientky, jej túžbu mať deti a ďalšie faktory. Indikácie pre urgentný chirurgický zákrok sú tehotenstvo v rudimentárnom rohu maternice, akumulácia menštruačnej krvi v atretickej vagíne alebo v izolovanej dutine rohu maternice.

Indikácie pre elektívna operácia Abnormality vo vývoji maternice zvyčajne spôsobujú problémy s reprodukčnou funkciou (potrat, neplodnosť). Pri jednorohej maternici sa odstráni rudimentárny roh a nasleduje fixácia vajcovodu k rohu maternice. Pri dvojitej a dvojrohej maternici sú steny orgánu rozrezané pozdĺž vnútorné rebro a potom spojené, aby vytvorili jednu dutinu. Chirurgická intervencia zvyčajne sa vykonáva cez otvorený prístup (operácia Strassmann), menej často - pomocou hysteroskopie. V prípade sedlovej maternice sa metroplastika zvyčajne vykonáva cez prirodzené kanály počas hysteroskopie.

Prognóza abnormálneho vývoja maternice

Prognóza je určená typom patológie, stupňom zrelosti maternice a objemom dutiny orgánu. Zvyšuje sa riziko samovoľného potratu, potratu a predčasného pôrodu. Manažment tehotenstva s abnormalitami maternice zahŕňa prevenciu potratu, krvácania a istmicko-cervikálnej insuficiencie. Ak hrozí prerušenie tehotenstva po 26. týždni, je indikovaný cisársky rez.

V iných prípadoch sa taktika pôrodníckej starostlivosti o anomálie maternice určuje s prihliadnutím na polohu a stav plodu, prítomnosť endokrinných a somatické choroby matka a ďalšie faktory. Vykonávanie chirurgické zákroky umožňuje zvýšiť pravdepodobnosť úspešného tehotenstva z 30-40 na 90 percent alebo viac. Ženy s abnormálnym vývojom maternice, ktoré sa predtým sťažovali na bolestivú menštruáciu a poruchy ich celkového stavu počas menštruácie, zaznamenali vymiznutie bolesti a zlepšenie pohody.

V prípade hrubých anomálií vo vývoji maternice a potratu sa žena môže uchýliť k použitiu náhradného materstva. Umelé oplodnenie metódou ICSI, IMSI alebo PIXI sa vykonáva za účasti vlastného vajíčka pacientky a spermií manžela (alebo spermií darcu). Potom sa embryá kultivujú. Po výbere a úplnom vyšetrení náhradnej matky sa do jej maternice implantujú embryá.

U pacientok s apláziou maternice a vagíny pomocou MRI alebo pri laparoskopii sa často zisťujú rudimenty maternice. MRI má dodatočnú hodnotu, ak je v dutine rudimentov maternice funkčná endometriálna dutina. Existujú správy, že pacientky s funkčným endometriom po období asymptomatického ochorenia sa môžu sťažovať na cyklickú bolesť v panvovej oblasti a rozvoj endometriózy. Fragmenty endometria spôsobujúce tieto symptómy sa musia odstrániť buď laparotómiou alebo laparoskopicky.

V prípade rudimentov maternice začína operácia, ťahanie hore zakrpatená maternica zo zodpovedajúcej strany. Ďalej sa prekríži okrúhly väz, vypreparuje sa vezikouterinný väz a močového mechúra odobratý vpredu. Po vstupe do retroperitoneálneho priestoru sa určí umiestnenie močovodov a vypreparujú sa ovariálne väzy. Ďalej určte umiestnenie maternicových tepien a vykonať ich koaguláciu. Nakoniec sa odstránia základy maternice a vláknité tkanivo, ktoré ich spája.

Aplázia cervikálneho kanála

Aplázia cervikálneho kanála- zriedkavá Müllerova anomália, ktorej frekvencia ešte nebola úplne študovaná, napriek početným prípadom ochorenia opísaným v literatúre: rôzne typy porúch krčka maternice, od dysgenézy po agenézu. U pacientok s cervikálnou apláziou môže alebo nemusí byť prítomná vagína. Z 58 pacientok s cervikálnou atréziou sa zistilo, že 48 % má vrodenú cervikálnu atréziu v prítomnosti normálnej vagíny. Zvyšné pacientky mali buď vaginálnu dutinu alebo úplnú vaginálnu apláziu.

Diagnóza cervikálnej aplázie

Na rozdiel od niektorých iné müllerovské anomálie, u pacientov s cervikálnou apláziou sa patológia zistí v ranom dospievaní. Spravidla sa dievčatá vo veku 12-16 rokov najskôr sťažujú na bolesť v panvovej oblasti, potom na poruchy odtoku menštruačnej krvi. Spočiatku je bolesť cyklická, ale časom sa bolesť stáva konštantnou. Často pediatri, ktorí pozorujú takýchto pacientov, naznačujú iné príčiny bolesti brucha. Aj keď takéto dievčatá majú amenoreu, nemusí sa to brať do úvahy pre ich príliš nízky vek. Pri prebiehajúcej menštruácii v maternici s cervikálnou apláziou sa vytvára hematometra a prípadne hematosalpinx, endometrióza a zrasty v oblasti panvy.

Použitie metód vizualizácia panvovej oblasti v takýchto prípadoch môže ľahko viesť k nesprávnej diagnóze. Takíto pacienti sú často operovaní kvôli bolestivé pocity ktoré sa považujú za dôsledok prítomnosti zhutnení v oblasti panvy, ale nakoniec sa objavia vrodené anomálie. Napriek tomu, že ultrazvuk je nápomocný pri detekcii krčka maternice, mali by ste o predpokladoch informovať špecialistu vykonávajúceho diagnostický postup. MRI je veľmi užitočná pri vizualizácii krčka maternice a pomáha určiť jeho prítomnosť alebo neprítomnosť.

Malo by sa vykonať odlišná diagnóza medzi cervikálnou agenézou s absenciou a s distálnou apláziou 2/3 vagíny (vysoká čiastočná vaginálna aplázia). Magnetická rezonancia je veľmi užitočná pre jasnú diferenciálnu diagnostiku, pretože u pacientov s vysokou priečnou priehradkou obrázky vizualizujú akumuláciu krvi v hornej časti vagíny a krčka maternice. Neprítomnosť hematocolpos pomáha pri diagnostike cervikálnej aplázie. Teoreticky by MRI mala ukázať neprítomnosť krčka maternice, ale nemôže určiť stupeň cervikálnej dysgenézy.

Transverzálna pošvová priehradka, niektorí autori tento termín nazývajú čiastočná (distálna) aplázia pošvy, ktorá môže byť aplastická v distálnej l/3 alebo 2/3. V takýchto prípadoch je rast pohlavných kanálikov narušený kaudálne.

Táto patológia vývoja pohlavných orgánov sa pozoruje v pomere 1 až 5 000 novorodencov. Aplázia maternice je pomerne rozšírená, preto si odborníci lámu hlavu nad tým, ako anomálii predísť preventívne opatrenia. Aplázia maternice sa v 70% prípadov vyskytuje v kombinácii s vaginálnou apláziou. Čo je teda táto patológia a ako sa prejavuje? Poďme študovať tento problém podrobnejšie.

kolaps

Aplázia maternice sa často kombinuje s vaginálnou apláziou

Čo je aplázia maternice?

Táto patológia predstavuje abnormálny vývoj maternice. To sa prejavuje v nedostatočnom rozvoji orgánu a jeho nepravidelnom tvare. Podľa ICD-10 je aplázia kombinovaná s agenézou. Agenéza sa líši od aplázie tým, že pri agenéze dochádza k úplnej absencii maternice. Tento článok bude hovoriť o abnormálnych typoch maternice. Je zaujímavé, že riziko, že sa narodí dieťa s anomáliou, je veľmi vysoké. Mnohí, samozrejme, nemusia vedieť, že majú apláziu. Podľa štatistík je v takejto nevedomosti takmer 90% všetkých pacientov. Dôvodom je asymptomatický priebeh ochorenia.

Na obrázku sú uvedené odrody abnormálny vývoj maternica

Príčiny ochorenia

Prečo sa u dievčaťa vyvinula aplázia maternice? Často neexistuje 100% odpoveď. Dokonca aj pri zohľadnení všetkých individuálnych charakteristík je ťažké povedať, čo presne viedlo k patológii. Stáva sa to, pretože zvyčajne existuje niekoľko dôvodov. Len jeden dôvod nemôže viesť k anomálii. V podstate ide o vrodené ochorenie, ktoré sa vyvíja už v maternici. Začína sa objavovať počas puberty. Zvážme niekoľko skupín dôvodov, ktoré vedú k patológii maternice.

Prvá skupina , to sú prejavy infekčné choroby.

• Herpes vírus;
• cytomegalovírus;
• toxoplazmóza;
• rubeola.

Dostupnosť týchto nebezpečné baktérie prispievajú k rozvoju patológií u plodu. V tehotenstve je veľmi ťažké liečiť tieto infekcie kvôli potrebe antibiotík. Preto je veľmi dôležité, aby budúca matka vyliečila všetky choroby vopred, aby neskôr nepozorovala apláziu maternice u svojho dieťaťa.

Okrem pohlavne prenosných infekcií existujú druhá skupina choroby prispievajúce k abnormalitám. Toto chronické choroby matka.

• astma, kvôli ktorej plod nedostáva dostatok kyslíka;
• Chronická bronchitída;
• srdcová chyba matky;
• zástava srdca;
• chronická adnexitída;
• pyelonefritída v chronickom štádiu.

Celá táto „kronika“ matky vedie k nesprávnej tvorbe orgánov u nenarodeného dieťaťa.

A tretia skupina. Ide o skupinu hormonálnych problémov. Pri nedostatku ženských hormónov je u dievčat narušený proces tvorby pohlavných hormónov. Najčastejšie sa pozorujú patológie hypofýzy, nadobličiek, hypotalamu a vaječníkov.

Ako vidíte, aplázia maternice nie je získaná choroba. Vzniká pri tvorbe orgánov v maternici. Preto je veľmi dôležité, aby sa budúca mamička najskôr sama doliečila a až potom plánovala tehotenstvo.

Symptómy

Ako už bolo spomenuté, niekedy sa choroba vôbec neprejaví. Prvé známky nedostatočného rozvoja orgánov možno pozorovať u dievčaťa v období puberty. Ako sa táto patológia prejavuje?

• Neprítomnosť menštruácie je prvým príznakom, že dievča má genitálnu abnormalitu;
• menštruácia začala, ale je veľmi slabá;
• po nástupe sexuálnej aktivity a bez použitia antikoncepčných prostriedkov žena nemôže otehotnieť;
• v dôsledku nedostatočného rozvoja myometria a endometria je menštruácia nekonzistentná;
• menštruácia, ktorá začala v správnom veku, sa môže náhle zastaviť;
• neustála bolesť, ktorú je veľmi ťažké zmierniť.

Pri aplázii maternice spravidla nedochádza k narušeniu funkcie vaječníkov. Hormonálne hladiny tiež nie sú narušené.

Štádiá ochorenia

Štádiá aplázie sú rozdelené podľa intenzity anomálie. Aplázia je rozdelená do troch štádií.

1. Počas prvého štádia sú odchýlky od normálneho tvaru a štruktúry maternice minimálne. Veľkosť aplázie sa zvyčajne líši od normálnej maternice o 1-2 cm.
2. V druhej fáze sa pozorujú výraznejšie rozdiely od normálneho vzhľadu ženský orgán. Rozdiel vo veľkosti presahuje 3 cm.

• Tretia etapa je najvýraznejšia abnormalita maternice. V tomto prípade sa pozoruje aj úplná absencia maternice alebo prítomnosť jej zvyšku.

Samozrejme, ktoré štádium aplázie je v konkrétnom prípade vlastné, možno určiť pomocou starostlivej diagnózy.

Formuláre

Okrem štádií závažnosti získava aplázia rôznych tvarov. To sa líši podľa toho, ktoré ďalšie orgány sú zapojené do procesu aplázie. Uvažujme o troch formách choroby.

• Cervikálna aplázia. Táto patológia je oveľa bežnejšia ako ostatné. V tomto prípade je maternica stále nedostatočne vyvinutá, ale viac v oblasti krčka maternice. Samozrejme, v tomto prípade je proces tehotenstva spochybnený. Niekedy krčka maternice úplne chýba. V tomto prípade nie je menštruácia, pretože endometrium nemá možnosť opustiť maternicu.
• Aplázia cervikálneho kanála. Ide o zriedkavú formu anomálie. Nebolo to úplne preskúmané. Toto je však najpriaznivejšia forma anomálie, ak chce žena mať deti. Táto forma nijako zvlášť neovplyvňuje proces počatia.
• Kombinácia aplázie maternice a vaginálnej aplázie. Toto je veľmi ťažká forma. Existujú javy, pri ktorých dochádza k úplnej absencii maternice a vagíny. Samozrejme, v tomto prípade tehotenstvo neprichádza do úvahy. Navyše s apláziou vagíny ako celku sexuálny životženy je otázne. Pri takejto dvojitej anomálii dochádza k neustálemu prejavu troch symptómov v jasnom výraze: bolesť, absencia menštruácie, neplodnosť. Toto trio je stálymi spoločníkmi zmiešanej aplázie.

Následky a komplikácie

Bohužiaľ, aplázia nevyhnutne prináša množstvo komplikácií a vážnych následkov. Nižšie je niekoľko z týchto nepríjemných prejavov.

• Neplodnosť, prvý a stály spoločník aplázie maternice. Aj keď dôjde k otehotneniu, v dôsledku nesprávne vyvinutej maternice sú komplikácie s tehotenstvom. Maternica nie je taká veľká a nenatiahne sa do potrebnej veľkosti. Preto potraty a predčasné pôrody.
• hematometra. Toto je proces akumulácie krvi v orgáne a jej neschopnosť vyjsť kvôli existujúcim anomáliám. V dutine orgánu sa tvorí veľký hematóm. To ohrozuje vážne krvácanie. Ak sa pomoc neposkytne včas, môže dôjsť k smrti.
• Neustále infekcie. Vzhľadom na nepravidelný tvar maternice vytvára priaznivé prostredie pre vývoj patogénov. Stav neustáleho zápalu sa odráža v blízkych pohlavných orgánoch. Napríklad vaječníky, vajíčkovody a obličky.

Aby sa znížili nepríjemné následky aplázie, je veľmi dôležité odhaliť túto chorobu v počiatočných štádiách. Matky by mali venovať osobitnú pozornosť vývoju sexuálnych charakteristík u dievčaťa a pri najmenšom rozpore s normou nezabudnite vziať dievča na ultrazvuk. Čím skôr sa zistí, tým väčšia je šanca na zmiernenie symptómov.

Diagnostika

Pri diagnostike je dôležité nielen zistiť prítomnosť aplázie, ale aj určiť jej štádium a formu. To pomôže pri predpisovaní liečby. Aké diagnostické metódy sa používajú?

• Anamnéza. V tejto fáze lekár hovorí s pacientom o tom, aké príznaky a symptómy má. Je špecifikované, kedy menštruácia nastala a ako k nej došlo. A ak tam vôbec nie sú, potom to naznačuje vážny problém.
• Gynekologické vyšetrenie. Pri tomto vyšetrení lekár vidí, či existujú nejaké abnormality vagíny. Niekedy je tak zúžený, že ho nie je možné preskúmať „zrkadlom“ alebo prstom. To naznačuje vaginálnu apláziu.
• Analýza. V prvom rade sa vyšetrujú na prítomnosť infekčných chorôb. Pre flóru a čistotu odoberú náter z vagíny. Potom sa vykoná analýza na určenie stavu hormonálnych hladín. Pri aplázii sú hormóny v normálnom stave.
• Ultrazvuk určuje prítomnosť maternice, jej tvar a veľkosť. Jasne vidíte, či je prejazdná alebo nie. Na ultrazvuku sú viditeľné aj vaječníky. S apláziou sú normálne.
• MRI sa používa ako dodatočná metóda výskumu. Často sa bez toho zaobídete.
• Konzultácia s inými lekármi. Uchýlia sa k pomoci endokrinológa a genetika. Je určený karyotyp.

Liečba

Ako sa bude liečba vykonávať, závisí od veku, v ktorom bola patológia diagnostikovaná, a od cieľov liečby. Vo všeobecnosti existujú štyri spôsoby liečby aplázie.

• Chirurgická intervencia. Samozrejme, ak je anomália objavená v ranom veku, operácia sa pravdepodobne neuskutoční. Ak žena dosiahla dospelosť, potom sa v závislosti od formy môže uchýliť k nasledujúcemu chirurgickému zákroku:
• Úplné odstránenie maternice a vagíny;
• Odstránenie maternice pri zachovaní vagíny.

Pri takýchto operáciách žena nemá nádej na tehotenstvo.

• Perorálne antikoncepčné prostriedky. Používajú sa, ak sú menštruačné nepravidelnosti v dôsledku nepravidelného tvaru maternice. Pri používaní antikoncepčných prostriedkov zmizne bolestivý syndróm, ktorý je súčasťou aplázie, a menštruácia sa stabilizuje.
• Hormonálne lieky sa používajú na zastavenie činnosti vaječníkov. Prečo? Pri vaginálnej aplázii menštruačná krv nevychádza, čo má vážne následky. Riešením bude zastavenie menštruácie. Danodiol sa často predpisuje.
• Plastická chirurgia stien maternice a vagíny. Chirurgická metóda sa používa na rozšírenie vaginálnych stien, aby sa umožnila normálna sexuálna aktivita. Ak vagína vôbec neexistuje, potom sa pomocou plastickej chirurgie vytvorí umelá vagína.

Video