Polycythemia vera: čo to je, liečba, prognóza, symptómy, štádiá, príznaky. Polycythemia choroba alebo polycytémia Vera štádium polycytémia

Nadprodukcia červených krviniek je najdramatickejšia pri polycytémii, ale vo väčšine prípadov je zvýšená aj produkcia bielych krviniek a krvných doštičiek.

Polycytémia vera je zriedkavé, chronické ochorenie zahŕňajúce nadprodukciu krviniek v kostnej dreni (myeloproliferáciu).

Nadprodukcia červených krviniek je najdramatickejšia, ale vo väčšine prípadov je zvýšená aj produkcia bielych krviniek a krvných doštičiek. Nadmerná tvorba červených krviniek v kostnej dreni má za následok abnormálne vysoký počet cirkulujúcich červených krviniek v krvi. Následne sa krv zahusťuje a zväčšuje objem; tento stav sa nazýva hyperviskozita krvi.

Polycytémia je zvýšenie počtu červených krviniek v krvi. Pri polycytémii sú zvýšené hladiny hemoglobínu a počet červených krviniek (RBC) a zvyšuje sa aj hematokrit ( percentá erytrocytov do krvnej plazmy). Zvýšený počet červených krviniek sa dá ľahko zistiť vykonaním kompletného krvného obrazu. Hladina hemoglobínu vyššia ako 16,5 g/dl u žien a vyššia ako 18,5 g/dl u mužov naznačuje polycytémiu. Pokiaľ ide o hematokrit, hodnoty nad 48 u žien a nad 52 u mužov naznačujú polycytémiu.

Produkcia červených krviniek (erytropoéza) prebieha v kostnej dreni a je regulovaná sériou špecifických krokov. Jedným z dôležitých enzýmov regulujúcich tento proces je erytropoetín. Väčšina erytropoetínu sa tvorí v obličkách a menšia časť sa tvorí v pečeni.

Polycytémia môže byť spôsobená vnútornými problémami pri tvorbe červených krviniek. Nazýva sa to primárna polycytémia. Ak sa polycytémia vyskytne v dôsledku iného základného zdravotného problému, nazýva sa to sekundárna polycytémia. Vo väčšine prípadov je polycytémia sekundárna a spôsobená inou chorobou. Primárna polycytémia je pomerne zriedkavá. Asi u 1-5% novorodencov môže byť diagnostikovaná polycytémia (novorodenecká polycytémia).

Primárne príčiny polycytémie

Polycythemia vera je spojená s genetickou mutáciou v géne JAK2, ktorá zvyšuje citlivosť buniek kostnej drene na erytropoetín. V dôsledku toho sa zvyšuje produkcia červených krviniek. Hladiny iných typov krviniek (bielych krviniek a krvných doštičiek) sú pri tomto stave tiež často zvýšené.

Primárna familiárna a vrodená polycytémia je stav spojený s mutáciou v géne Epor, ktorý spôsobuje zvýšenú produkciu červených krviniek ako odpoveď na erytropoetín.

Sekundárne príčiny polycytémie

Sekundárna polycytémia sa vyskytuje v dôsledku vysokých hladín cirkulujúceho erytropoetínu. Hlavnými príčinami zvýšeného erytropoetínu sú: chronická hypoxia (nízka hladina kyslíka v krvi počas dlhého obdobia), slabé dodávanie kyslíka v dôsledku abnormálnej štruktúry červených krviniek a nádory.

Niektorí z všeobecné podmienky ktoré môžu viesť k zvýšeniu erytropoetínu v dôsledku chronickej hypoxie alebo slabého prísunu kyslíka zahŕňajú: 1) chronickú obštrukčnú chorobu pľúc (CHOCHP, emfyzém, Chronická bronchitída); 2) pľúcna hypertenzia; 3) hypoventilačný syndróm; 4) kongestívne zlyhanie srdca; 5) obštrukčné spánkové apnoe; 6) zlý prietok krvi obličkami; 7) život vo vysokých nadmorských výškach.

2,3-BPG je stav nedostatku, pri ktorom má molekula hemoglobínu v červených krvinkách abnormálnu štruktúru. V tomto stave má hemoglobín vyššiu afinitu ku kyslíku a uvoľňuje menej kyslíka do telesných tkanív. To vedie k väčšej produkcii červených krviniek, pretože telo vníma túto abnormalitu ako nedostatočnú hladinu kyslíka. Výsledkom je väčšie číslo cirkulujúcich červených krviniek.

Niektoré nádory spôsobujú nadmernú sekréciu erytropoetínu, čo vedie k polycytémii. Časté nádory uvoľňujúce erytropoetín: rakovina pečene (hepatocelulárny karcinóm), rakovina obličiek (karcinóm obličkových buniek), adenóm alebo adenokarcinóm nadobličiek, rakovina maternice. Benígne stavy, ako sú cysty obličiek a obštrukcia obličiek, môžu tiež viesť k zvýšenej sekrécii erytropoetínu.

Chronická expozícia oxidu uhoľnatému môže viesť k polycytémii. Hemoglobín má vyššiu afinitu k oxidu uhoľnatému ako kyslík. Preto, keď sa molekuly oxidu uhoľnatého naviažu na hemoglobín, môže nastať polycytémia, ktorá kompenzuje slabé dodávanie kyslíka do existujúcich molekúl hemoglobínu. Podobný scenár môže nastať aj pri oxide uhličitom v dôsledku dlhodobého fajčenia.

Polycythemia neonatorum (novorodenecká polycytémia) je často spôsobená prenosom krvi matky z placenty alebo transfúziou krvi. Dlhodobý zlý prísun kyslíka k plodu (vnútromaternicová hypoxia) v dôsledku placentárnej nedostatočnosti môže tiež viesť k novorodeneckej polycytémii.

Relatívna polycytémia

Relatívna polycytémia opisuje stavy, pri ktorých je objem červených krviniek vysoký v dôsledku zvýšených koncentrácií červených krviniek v krvi v dôsledku dehydratácie. V týchto situáciách (vracanie, hnačka, nadmerné potenie) počet červených krviniek je v medziach normy, ale v dôsledku straty tekutiny ovplyvňujúcej krvnú plazmu je koncentrácia červených krviniek zvýšená.

Polycytémia v dôsledku stresu

Erytrocytóza spôsobená stresom je tiež známa ako pseudopolycytémia syndróm, ktorý sa vyskytuje u obéznych mužov stredného veku, ktorí užívajú diuretiká na liečbu hypertenzie. Tí istí ľudia sú často fajčiarmi cigariet.

Rizikové faktory polycytémie

Hlavné rizikové faktory polycytémie sú: chronická hypoxia; dlhodobé fajčenie cigariet; rodinná a genetická predispozícia; život vo vysokých nadmorských výškach; dlhodobé vystavenie oxidu uhoľnatému (pracovníci tunelov, obsluha garáží, obyvatelia silne znečistených miest); Aškenázsky židovský pôvod (možný zvýšený výskyt polycytémie v dôsledku genetickej predispozície).

Symptómy polycytémie

Príznaky polycytémie sa môžu značne líšiť. Niektorí ľudia s polycytémiou nemajú vôbec žiadne príznaky. Pri intermediárnej polycytémii väčšina symptómov súvisí so základným stavom, ktorý je zodpovedný za polycytémiu. Príznaky polycytémie môžu byť vágne a celkom všeobecné. Niektoré z dôležitých príznakov zahŕňajú: 1) slabosť, 2) krvácanie, krvné zrazeniny (ktoré môžu viesť k srdcovému infarktu, mŕtvici, pľúcnej embólii), 3) bolesti kĺbov, 4) bolesť hlavy, 5) svrbenie (tiež svrbenie po sprche alebo kúpeli), 6) únava, 7) závrat, 8) bolesť brucha.

Kedy navštíviť lekára?

Ľudia s primárnou polycytémiou by si mali byť vedomí určitého potenciálu závažné komplikácie to sa môže stať. Tvorba krvných zrazenín (srdcový infarkt, mŕtvica, krvné zrazeniny v pľúcach alebo nohách) a nekontrolované krvácanie ( krvácanie z nosa, gastrointestinálne krvácanie), spravidla vyžadujú okamžitú lekársku pomoc ošetrujúceho lekára.

Pacienti s primárnou polycytémiou by mali byť pod dohľadom hematológa. Ochorenia vedúce k sekundárnej polycytémii môže liečiť praktický lekár alebo lekári iných špecializácií. Napríklad ľudia s chronická choroba pľúca by mal pravidelne sledovať pneumológ, pacienti s chronickým srdcovým ochorením kardiológ.

Krvný test na polycytémiu

Diagnóza polycytémie je veľmi jednoduchá pomocou bežného krvného testu. Pri hodnotení pacienta s polycytémiou je potrebné kompletné fyzikálne vyšetrenie. Dôležité je najmä vyšetrenie pľúc a srdca. Charakteristickým znakom polycytémie je zväčšená slezina (splenomegália). Preto je veľmi dôležité vyhodnotiť zväčšenie sleziny.

Na vyhodnotenie príčiny polycytémie je dôležité úplná analýza krv, určiť profil zrážania krvi a metabolické panely. Ďalšie typické testy na určenie možné dôvody polycytémia zahŕňajú: rtg hrudník, elektrokardiogram, echokardiografia, analýza hemoglobínu a meranie oxidu uhoľnatého.

Pri polycythemia vera sú spravidla aj iné krvinky reprezentované abnormálne vysokým počtom bielych krviniek (leukocytóza) a krvných doštičiek (trombocytóza). V niektorých prípadoch je potrebné vyšetriť tvorbu krviniek v kostnej dreni, za týmto účelom sa vykonáva aspirácia kostnej drene alebo biopsia. Pokyny tiež odporúčajú testovanie na mutáciu génu JAK2 ako diagnostické kritérium vera polycytémia. Testovanie hladín erytropoetínu sa nevyžaduje, ale v niektorých prípadoch môže tento test poskytnúť užitočné informácie. IN počiatočná fáza polycytémia, hladiny erytropoetínu sú zvyčajne nízke, ale pri nádoroch vylučujúcich erytropoetín môže byť hladina tohto enzýmu zvýšená. Výsledky sa musia interpretovať, pretože hladiny erytropoetínu môžu byť vysoké ako odpoveď na chronickú hypoxiu (ak je to základná príčina polycytémie).

Liečba polycytémie

Liečba sekundárnej polycytémie závisí od jej príčiny. U ľudí s chronickou hypoxiou môže byť potrebný doplnkový kyslík. Iná liečba môže byť zameraná na liečbu príčiny polycytémie (napríklad vhodná liečba srdcového zlyhania alebo chronického ochorenia pľúc).

Jedinci s primárnou polycytémiou môžu prijať niekoľko opatrení domácej liečby na kontrolu symptómov a vyhnúť sa im možné komplikácie. Je dôležité piť dostatok tekutín, aby sa zabránilo ďalšej koncentrácii krvi a dehydratácii. Neexistujú žiadne obmedzenia fyzickej aktivity. Ak má človek zväčšenú slezinu, treba sa vyhnúť kontaktným športom, aby sa predišlo poraneniu a prasknutiu sleziny. Najlepšie je vyhnúť sa doplnkom železa, pretože môžu prispieť k nadprodukcii červených krviniek.

Základom terapie polycytémie zostáva prekrvenie (darovanie krvi). Cieľom flebotómie je udržať hematokrit okolo 45 % u mužov a 42 % u žien. Spočiatku môže byť potrebná flebotómia každé 2 až 3 dni, pričom sa zakaždým odoberie 250 až 500 ml krvi. Akonáhle je cieľ dosiahnutý, nemusí sa krviprelievanie vykonávať tak často.

Všeobecne odporúčaným liekom na liečbu polycytémie je hydroxymočovina. Tento liek sa odporúča najmä ľuďom v ohrození tvorba krvných zrazenín. Tento liek sa odporúča najmä ľuďom nad 70 rokov so zvýšenými hladinami krvných doštičiek (trombocytóza; viac ako 1,5 milióna), s vysokým rizikom srdcovo-cievne ochorenia. Hydroxymočovina sa odporúča aj pacientom, ktorí nie sú schopní tolerovať flebotómiu. Hydroxymočovina dokáže všetko zredukovať zvýšený výkon krvi (leukocyty, červené krvinky a krvné doštičky), zatiaľ čo flebotómia iba znižuje hematokrit.

Aspirín sa tiež používa pri liečbe polycytémie na zníženie rizika krvných zrazenín. Tento liek by však nemali užívať ľudia s akoukoľvek anamnézou krvácania. Aspirín sa zvyčajne používa v kombinácii s prekrvením.

Komplikácie polycytémie

Na začiatku liečby flebotómiou sa odporúča časté sledovanie až do dosiahnutia prijateľného hematokritu. Niektoré komplikácie primárnej polycytémie, ako sú uvedené nižšie, často vyžadujú neustály lekársky dohľad. Tieto komplikácie zahŕňajú: 1) krvnú zrazeninu (trombózu) spôsobujúcu srdcový infarkt, krvné zrazeniny v nohách alebo pľúcach alebo krvné zrazeniny v tepnách. Tieto udalosti sa považujú za hlavné príčiny smrti pri polycytémii; 2) závažná strata krvi alebo krvácanie; 3) transformácia na rakovinu krvi (napríklad leukémia, myelofibróza).

Prevencia polycytémie

Mnohým príčinám sekundárnej polycytémie sa nedá zabrániť. Existuje však určitý potenciál preventívne opatrenia: 1) prestať fajčiť; 2) vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu oxidu uhoľnatému; 3) včasná liečba chronické choroby pľúc, srdcových chorôb alebo spánkového apnoe.

Primárnej polycytémii v dôsledku génových mutácií sa zvyčajne nedá vyhnúť.

Prognóza polycytémie. Prognóza primárnej polycytémie bez liečby je vo všeobecnosti zlá; so životnosťou cca 2 roky. Avšak, len s jedným krviprelievaním môže veľa pacientov viesť normálny život a mať normálnu dĺžku života. Výhľad sekundárnej polycytémie závisí vo veľkej miere od základnej príčiny ochorenia.

Polycythemia vera je ochorenie krvi zo skupiny chronických leukémií, vyznačujúce sa nádorovým bujnením (rozmnožovaním) najmä červených krviniek. Preto sa táto choroba inak nazýva erytrémia (z gréckych slov „červená“ a „krv“).

Príčiny a mechanizmy vývoja

Príčina polycytémie vera nie je známa. Predpokladá sa, že pri tomto ochorení je spočiatku narušená regulácia samotného procesu tvorby erytrocytov.

Autor: moderná teória hematopoéza, všetky ľudské krvinky majú jednu prekurzorovú bunku. Keď sa potomkovia tejto kmeňovej bunky delia a množia, získavajú čoraz špecifickejšie črty a nakoniec sa z nich stanú červené krvinky, biele krvinky alebo krvné doštičky. Pri erytrémii sa rovnováha systému krvných buniek mení a nekontrolovane prevýchovačervené krvinky Zároveň sa v nadbytku tvoria aj iné bunky (leukocyty a krvné doštičky), ale nie také výrazné.

V dôsledku toho sa v krvi človeka objaví zvýšený počet červených krviniek, nie kvôli vonkajšie dôvody. To odlišuje erytrémiu od erytrocytózy, ktorá je reakciou tela na akciu vonkajší faktor(napríklad nedostatok kyslíka vo vzduchu).

Zvýšenie počtu červených krviniek v krvi, ako aj zhoršená funkcia krvných doštičiek vedie k zvýšenej tvorbe trombov.

S progresiou ochorenia sa môže vyskytnúť takzvaná myeloidná metaplázia, ktorá je charakterizovaná inhibíciou všetkých krvotvorných zárodkov s vývojom.

Symptómy

Vzhľad pacienta s polycytémiou vera je celkom charakteristický. Najčastejšie ide o človeka stredného alebo staršieho veku s nadváhou. Tvár je červená, skléra je vstreknutá. Pysky a jazyk majú charakteristický čerešňový odtieň. Takéto vonkajšie príznaky nazývaná „erytróza“.

Pacienti vykazujú známky dysfunkcie centrálnej nervový systém. Existujú sťažnosti na tinitus. Časté mdloby a... Niekedy sa zdravotný stav pacienta natoľko zhorší, že nemôže vykonávať žiadnu duševnú prácu. Obavy zo zníženej pamäti a pozornosti, slabosť, podráždenosť.

Pacienti často naznačujú bolesť na hrudníku. Tieto pocity sú však najčastejšie spôsobené bolesťou samotnej hrudnej kosti v dôsledku zvýšeného prekrvenia jej tkaniva. Takíto pacienti však majú vysoké riziko, vrátane koronárnych ciev, s rozvojom a.

Trombotické komplikácie môžu viesť k tromboflebitíde mezenterických žíl s rozvojom zodpovedajúcich symptómov. Je možné, že dôjde k porušeniam cerebrálny obeh.

Často sú diagnostikovaní pacienti s erytrémiou, ktorá je spojená s poruchou nervová regulácia telo. Občas sa vyvinie arteriálna hypertenzia (to nie je veľmi charakteristický príznak pre polycytémiu).

Spolu s trombózou sa často pozoruje hemoragický syndróm spojený so sklonom ku krvácaniu. Problémom nie je len krvácanie z nosa, ale aj hemoroidy z rozšírených žíl pažeráka, ako aj krvácanie ďasien. Pozorujú sa aj subkutánne krvácania a ľahko sa tvoria ekchymózy (modriny).

Približne polovica pacientov prežíva intenzívne Svrbivá pokožka po horúcom kúpeli je to charakteristický príznak erytrémie. Niektorí pacienti pociťujú pálivú bolesť v končekoch prstov, ktorá je charakteristická aj pre polycytémiu vera. Citlivosť hmatu a bolesti môže byť narušená.

U väčšiny pacientov sa slezina zväčšuje, čo sa môže prejaviť pocitom tiaže v ľavom hypochondriu, prípadne pocitom nadmerne rýchleho nasýtenia pri jedle.

Ako sa choroba vyvíja? Priebeh erytrémie môže byť relatívne benígny, keď pacienti žijú dlhé roky bez závažných komplikácií. V niektorých prípadoch dochádza v priebehu niekoľkých rokov od prvého prejavu ochorenia k závažnej trombóze mozgových ciev alebo krvných ciev brušná dutina, čo vedie k smrti.

Objektívny obraz v prvej fáze poskytuje krvný test. Podozrenie na erytrémiu je potrebné, ak počet červených krviniek prekročí 5,7 * 1012/l u mužov a viac ako 5,2 * 1012/l u žien. Hladina hemoglobínu je vyššia ako 177 g/l u mužov a 172 g/l u žien. Diagnóza tohto ochorenia sa vykonáva na základe špeciálnych kritérií. Nevyhnutnou súčasťou diagnostického vyhľadávania je trepanobiopsia ilium.

Liečba

Krvný výtok zmierňuje stav pacientov s polycytémiou.

Polycytémia vera sa najčastejšie lieči ambulantne. Indikáciou na hospitalizáciu je ťažké ťažké ochorenie, pokles počtu leukocytov a krvných doštičiek po liečbe cytostatikami, nutnosť punkcie kostnej drene alebo sleziny, trepanobiopsia ilium. Ak je to plánované, pacient musí byť hospitalizovaný chirurgická intervencia, aj menšie (napríklad vytrhnutie zuba).

Liečebný program zahŕňa nasledujúce oblasti:

• prepúšťanie krvi;
• erytrocytaferéza;
• cytostatické lieky;
• symptomatická liečba.

Krviprelievanie

Toto je hlavná liečba pre ľudí mladších ako 50 rokov. Keď sa z tela odstráni časť cirkulujúcej krvi, odľahčí sa cievne lôžko, zmierni sa svrbenie kože a zníži sa pravdepodobnosť trombotických komplikácií.

Ako nezávislá metóda Krvné kúry sa používajú pri benígnej polycytémii, ako aj počas obdobia nosenia dieťaťa a premenopauzy. Ak po chemoterapii dôjde k relapsu erytrémie, môže byť predpísané aj prekrvenie. Musia sa vykonávať dovtedy, kým nedôjde k výraznému zníženiu hladín hemoglobínu (nie vyššie ako 150 g/l).

Postup sa zvyčajne vykonáva na klinike. Počas jedného sedenia sa odoberie 350 až 500 ml krvi. Krvné sedenia sa opakujú každé 2 dni, kým sa nedosiahnu požadované výsledky. V budúcnosti sa krvné testy monitorujú raz za dva mesiace.

V dôsledku prekrvenia sa obsah železa v tele znižuje. Najčastejšie to pacienti dobre znášajú. Niekedy sa však objaví slabosť, vypadávanie vlasov a ťažká anémia z nedostatku železa. V tomto prípade by sa doplnky železa mali predpisovať v kombinácii s cytostatikami.

Krv sa nepredpisuje, ak je jeho účinok malý a krátkodobý, alebo ak sú závažné príznaky nedostatku železa.

Erytrocytaferéza

Počas tohto postupu sa pacientovi odoberie 1–1,4 litra krvi z cievneho riečiska. Červené krvinky sa z neho odstraňujú pomocou špeciálneho zariadenia. Zvyšná plazma sa doplní na pôvodný objem fyziologickým roztokom a naleje sa do žilového systému. Erytrocytaferéza je alternatívou k odberu krvi. Kurzy takejto liečby poskytujú účinok po dobu 1-2 rokov.

Cytostatická terapia

IN ťažké prípady choroby, ak je prekrvenie neúčinné, u ľudí nad 50 rokov sa predpisujú cytostatiká. Inhibujú proliferáciu buniek v kostnej dreni. V dôsledku toho klesá počet všetkých krviniek, vrátane červených krviniek. Pri liečbe cytostatikami sa pravidelne vykonávajú krvné testy na sledovanie účinnosti a bezpečnosti liečby.

Najčastejšie sa používajú alkylačné cytostatiká a antimetabolity. Rádioaktívny fosfor 32P sa používa menej často, je indikovaný najmä u starších ľudí.

Symptomatická terapia

Pri vaskulárnej trombóze sú predpísané protidoštičkové látky a heparín. o akútna tromboflebitída držané lokálna liečba: chladenie nohy v prvý deň ľadovými obkladmi, potom heparínovou masťou a masťou Višnevského.

Pri závažnom krvácaní je predpísaná kyselina aminokaprónová, čerstvo zmrazená plazma, hemostatická špongia lokálne.

Erytromelalgia (bolesť končekov prstov, chodidiel) sa lieči (indometacín, voltaren). Môže byť predpísaný aj heparín.

V prípade cievnej mozgovej príhody, hypertenzia, peptický vredžalúdka, používajú sa vhodné liečebné režimy. Používajú sa na liečbu svrbenia kože. Cimetidín (blokátor H2 receptorov) je niekedy účinný.

Indikácie na odstránenie sleziny pre erytrémiu.

Ľudská krv má nie príliš zložité zloženie, vďaka čomu ľudské telo funguje. Ak sa čokoľvek zmení, mnohé orgány trpia a dôležité funkcie sú narušené.

Ak sa napríklad zvýši počet červených krviniek, znamená to, že sa vyvíja polycytémia.

Toto slovo sa vzťahuje na skupinu patológií, ktorých charakteristika je uvedená v predchádzajúcej vete. Toto slovo sa navyše nevzťahuje hlavne na popis počtu krvných doštičiek a leukocytov, pretože, ako sa hovorí, ide o úplne iný príbeh, presnejšie o iné choroby.

Táto choroba má iný názov - Vaquezova choroba. Faktom je, že to prvýkrát opísal francúzsky lekár Vaquez, a to sa stalo v roku 1892. Považuje sa za chorobu druhej polovice života, keďže postihuje najmä ľudí medzi 40. a 50. rokom života. Zriedkavé prípady boli zaznamenané u mladých pacientov počínajúc 25. rokom života. Muži sú na tento stav náchylnejší ako ženy. Existujú prípady, kedy ochorenie postihuje viacerých členov tej istej rodiny.

Príčiny

Ako sme zistili, hlavným problémom je zvýšenie počtu červených krviniek. Existujú na to vysvetlenia. Počet červených krviniek sa zvyčajne zvyšuje, ak je hematopoéza normálna a stupeň deštrukcie krvi sa znižuje. Avšak s Vaquezovou chorobou sa deštrukcia krvi neznižuje, ale zvyšuje. Prečo je potom viac červených krviniek? Tento stav sa pozoruje s predĺženým životom každej červenej krvinky, ale ani táto teória neplatí pre chorobu, ktorá nás zaujíma.

Možno existuje iný dôvod na zmenu počtu buniek? Jedzte. Dá sa opísať ako zvýšená tvorba červených krviniek, ktorá prevyšuje ich deštrukciu, aj keď je zvýšená.

To je presne to, čo sa deje s Vaquezovou chorobou. Potom vyvstáva ďalšia otázka: prečo sa červené krvinky produkujú v obrovských množstvách? Nie je možné presne pomenovať príčinu tohto stavu. Odborníci už niekoľko rokov zisťujú, že sa to dá ovplyvniť rôzne faktory, Napríklad:

• zväčšená slezina;
• vysoký krvný tlak;
• dedičná predispozícia.

Hmotnosť erytrocytov sa zvyšuje iba pri jednej forme ochorenia - polycythemia vera, o ktorej si povieme nižšie. Okrem toho je tento stav charakterizovaný primárnou aj sekundárnou polycytémiou.

Došlo k ďalšiemu zaujímavému objavu. U jedného pacienta, ktorý zomrel na príznaky polycytémie, sa to zistilo veľké množstvo megakaryocyty v pľúcnych kapilárach. Výskumník, ktorý to objavil, naznačil, že zvýšené množenie týchto častíc v kostnej dreni je spôsobené neznámou dráždivou látkou, ako aj ich zvýšené vyplavovanie z nej. Uviaznutie v pľúcnych kapilárach vedie k narušeniu metabolizmu kyslíka, anoxémii a pretrvávajúcemu nárastu červených krviniek. Takéto pozorovanie však zostáva zatiaľ izolované.

Existujú dve hlavné formy Vaquezovej choroby:

• relatívna forma;
• skutočná polycytémia.

Posledná forma sa považuje za progresívne chronické ochorenie myeloproliferatívneho typu. Vyznačuje sa absolútnym zvýšením množstva červených krviniek. Relatívna forma možno definovať aj ako falošné a stresujúce.

Polycytémia vera sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie. Americkí vedci zistili, že každý rok je zaregistrovaných od troch do piatich prípadov ochorenia na milión ľudí. Ochorenie, ako sme už povedali na začiatku, sa rozvíja najmä u ľudí v strednom a staršom veku a priemerný vek sa postupne zvyšuje. Štúdie navyše ukázali, že Židia ochorejú častejšie a Afričania menej často, hoci tieto pozorovania ešte nie sú vedecky dokázané.

Je dôležité rozdeliť príčiny ochorenia do dvoch skupín.

1. Primárne príčiny. Ide o získané alebo vrodené poruchy súvisiace s tvorbou červených krviniek a vedú k Vaquezovej chorobe. V tejto skupine sú dva hlavné štáty. Prvým z nich je Vaquez Vera choroba, ktorá je spojená s mutáciou v géne JAK2, ktorá zvyšuje citlivosť EPO buniek kostnej drene. To len vedie k zvýšeniu počtu červených krviniek. Tento stav je často charakterizovaný nárastom iných buniek, ako sú krvné doštičky. Druhým je primárny vrodený alebo rodinný stav. V tomto prípade sa mutácia vyskytuje v géne EPOR. V reakcii na EPO sa počet červených krviniek zvyšuje.
2. Sekundárne príčiny. Sú založené na tvorbe nadbytočných červených krviniek v dôsledku vysokých hladín EPO, ktoré cirkulujú v krvnom obehu. Špecifické príčiny zahŕňajú chronickú hypoxiu, slabý prísun kyslíka a nádory, ktoré produkujú príliš veľa EPO. Možno identifikovať niekoľko stavov, ktoré vedú k zvýšeniu erytropoetínu v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka alebo hypoxie: pľúcna hypertenzia, chronická bronchitída, emfyzém, CHOCHP, hypoventilačný syndróm, život v vysoké hory, apnoe, kongestívne zlyhanie srdca, zlý prietok krvi obličkami.

Choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku chronického oxidu uhoľnatého. Hemoglobín má vyššiu schopnosť pripájať molekuly oxidu uhoľnatého ako molekuly kyslíka. Erytrocytóza sa môže vyskytnúť ako reakcia na pridanie molekúl oxidu uhoľnatého k hemoglobínu. Ukazuje sa, že nedostatok kyslíka je kompenzovaný existujúcim hemoglobínom, presnejšie jeho molekulami.

Mimochodom, podobný obraz je pozorovaný s oxidom kyslíkom, keď má človek taký zlozvyk ako fajčenie. Existujú aj takzvané ľahké stavy, ktoré môžu viesť k veľkej sekrécii EPO – ide o obštrukciu obličiek a cysty obličiek. Všetky uvedené dôvody sa týkajú najmä vekovo zrelých ľudí.

Polycytémia u novorodencov sa môže vyskytnúť v dôsledku prenosu krvi od matky z placenty, ako aj transfúziou. Ak dôjde k intrauterinnej hypoxii v dôsledku placentárnej nedostatočnosti, môže sa vyvinúť aj Vaquezova choroba.

Symptómy

Choroba sa začína postupne rozvíjať. Na začiatku je ťažké identifikovať konkrétne príznaky. Symptómy ako:

• strata schopnosti pracovať;
• zvýšená únava;
• ťažkosť v hlave;
• návaly horúčavy do hlavy;
• závraty;
• dýchavičnosť so silnými pohybmi;
• kŕče v lýtkach;
• husia koža na nohách;
• nezvyčajne zdravá pleť;
• krvácanie z nosa;
• chilliness.

Objektívne vyšetrenie odhalí nezvyčajné sfarbenie kože, stáva sa purpurovočerveným a tmavočerveným. Je to podobné ako s pleťou pri vdýchnutí amylnitritu, ťažkej intoxikácii, po parnom kúpeli a pod. To by sa však nemalo zamieňať s cyanózou.

Koža sa stáva purpurovo-červenou a tmavočervenou

Zvláštne sfarbenie je viditeľné najmä na rukách, krku a tvári, ale najjasnejšie sú sfarbené mušle uší. Pysky sú modro-červené, hrdlo a jazyk tmavočervené. Ak venujete pozornosť spodnej časti oka, môžete vidieť, že cievy v ňom sú prudko zväčšené, je ich viac a sú naplnené krvou.

Na strane krvných ciev a srdca sa pozoruje rozšírenie srdcových hraníc a edém. Avšak javy týchto častí tela sa objavujú neskoro alebo úplne chýbajú, pretože obehový systém sa dokáže úžasne prispôsobiť pomaly sa rozvíjajúcim zmenám v krvi.

Na strane trávenia sú časté zápchy, pocit ťažoby a bolesti brucha. Je to spôsobené zväčšenou slezinou. Niekedy sú opísané duševné poruchy. Napríklad môže dôjsť k zábudlivosti alebo hlbším zmenám, ako je stav omámenia alebo nepokoja. Pacient sa môže sťažovať na prechodnú slepotu a rozmazané videnie, ako aj na tinitus. Pri tlaku sú kosti bolestivé. Teplota je v normálnych medziach.

Diagnostika

Najčastejšie sa na polycytémiu vera príde náhodne, pri vyšetrení krvných vzoriek, ktorých testy nariaďuje lekár z rôznych zdravotných dôvodov.

Keď krvné testy zistia abnormality spojené s Vaquezovou chorobou, musia sa vykonať ďalšie testy.

Je dôležité diagnostikovať pľúca a srdce. Charakteristický znak Ochorenie je zväčšená slezina, preto je potrebné starostlivo preskúmať stav brušnej dutiny.

Hlavné zložky testov vykonávaných v laboratóriu sú:

• klinický krvný test;
• analýza metabolického zloženia krvi;
• test zrážanlivosti krvi.

Tiež sa konalo:

• rentgén hrude;
• echokardiografia;
• analýza na posúdenie hladín oxidu uhoľnatého;
• hemoglobínový test.

Niekedy je potrebné vyšetriť kostnú dreň, preto sa vykoná biopsia alebo aspirácia kostnej drene. Odporúča sa tiež testovať gén JAK2. Nie je potrebné kontrolovať hladiny EPO, aj keď to môže niekedy pomôcť pri stanovení diagnózy. Typicky je primárna forma ochorenia charakterizovaná nízky level EPO však v nádoroch, ktoré vylučujú EPO, môže byť hladina naopak vyššia.

Výsledky je potrebné interpretovať opatrne, pretože vysoký stupeň EPO môže byť odpoveďou na chronickú hypoxiu, ak je tento faktor prítomný hlavný dôvod Vaquezova choroba.

Liečba

Liečba sekundárna forma Vaquezova choroba závisí od príčiny. Ak má pacient chronickú hypoxiu, môže sa mu poskytnúť doplnkový kyslík. Iná liečba sa zvyčajne zameriava na príčinu ochorenia.

Pre tých, u ktorých bola diagnostikovaná primárna forma ochorenia, je dôležité, aby niektoré jednoduchými spôsobmi ktoré vám pomôžu zmierniť váš stav doma. Napríklad by ste mali udržiavať dostatočnú rovnováhu vody v tele, pretože to pomôže vyhnúť sa dehydratácii a zvýšenej koncentrácii krvi.

Neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa fyzickej aktivity. Pri zväčšenej slezine je dôležité vyhýbať sa kontaktným druhom fyzickej aktivity a športu, pretože nemôže dôjsť k prasknutiu alebo poškodeniu sleziny. Je tiež dôležité nejesť potraviny, ktoré obsahujú železo.

Hlavnou terapiou je prekrvenie, ktorého účelom je udržať prijateľný hematokrit, u žien by to malo byť 42%, u mužov 45%. Spočiatku sa prekrvenie vykonáva každé dva alebo tri dni, pričom sa odoberie 250-500 mililitrov krvi, čo znamená každý postup. Ak je cieľ dosiahnutý, postup sa vykonáva menej často, aby sa len udržala dosiahnutá úroveň.

Pri liečbe sa využíva aj aspirín, ktorý znižuje riziko zrážania krvi, a teda aj tvorby krvných zrazenín. Tento liek by však nemali užívať ľudia, ktorí majú v minulosti krvácanie.

Dôsledky

Priebeh ochorenia je rozdelený do troch fáz.

1. Počiatočná fáza trvá niekoľko rokov. V tomto čase sú príznaky polycytémie mierne alebo úplne chýbajú.
2. Erytrémna fáza. Počas tohto obdobia nielen klasické znamenia, ale aj veľké komplikácie. Táto fáza môže trvať niekoľko rokov, počas ktorých väčšina pacientov zomrie.
3. Výskyt myelosklerózy a niekedy leukémie.

Dá sa povedať, že doba prežitia sa predĺžila, platí to najmä pre mladších pacientov. Priemerná dĺžka života podľa dátumu diagnózy je 13 rokov. Hlavnou príčinou smrti sú cievne komplikácie.

Prevencia

Polycythemia vera - nebezpečná choroba. Niektorým príčinám sa nedá zabrániť, aj keď existuje niekoľko možných preventívnych opatrení:

• manažment pľúcnych chorôb, apnoe a srdcových chorôb;
• vyhýbanie sa dlhodobému vystaveniu oxidu uhoľnatému;
• prestať fajčiť.

Samozrejme, ak je choroba založená na génovej mutácii, nie je možné zabrániť následkom, ale musíte vynaložiť maximálne úsilie, aby ste si udržali pozitívny prístup a pokúsili sa prežiť akúkoľvek dĺžku života, aby ste potešili seba a svojich blízkych.

– chronická hemoblastóza, ktorá je založená na neobmedzenej proliferácii celej myelopoézy, predovšetkým erytrocytov. Klinicky sa polycytémia prejavuje cerebrálnymi príznakmi (tiaž v hlave, závraty, hučanie v ušiach), trombohemoragickým syndrómom (arteriálna a venózna trombóza, krvácanie), poruchami mikrocirkulácie (chladenie končatín, erytromelalgia, hyperémia kože a slizníc). Základné diagnostické informácie sa získavajú zo štúdia periférnej krvi a kostnej drene. Na liečbu polycytémie sa používa prekrvenie, erytrocytaferéza a chemoterapia.

Všeobecné informácie

Príčiny polycytémie

Rozvoju polycytémie predchádzajú mutačné zmeny v pluripotentnej hematopoetickej kmeňovej bunke, z ktorej vznikajú všetky tri bunkové línie kostnej drene. Najčastejšou zistenou mutáciou je gén tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom v pozícii 617. Niekedy sa vyskytuje rodinný výskyt erytrémie, napríklad medzi Židmi, čo môže naznačovať genetickú koreláciu.

Pri polycytémii sú v kostnej dreni 2 typy erytroidných krvotvorných prekurzorových buniek: niektoré z nich sa správajú autonómne, ich proliferácia nie je regulovaná erytropoetínom; iné sú podľa očakávania závislé od erytropoetínu. Predpokladá sa, že autonómna populácia buniek nie je nič iné ako mutantný klon - hlavný substrát polycytémie.

V patogenéze erytrémie má vedúcu úlohu zosilnená erytropoéza, ktorej výsledkom je absolútna erytrocytóza, zhoršené reologické a koagulačné vlastnosti krvi, myeloidná metaplázia sleziny a pečene. Vysoká viskozita krvi spôsobuje tendenciu k vaskulárnej trombóze a hypoxickému poškodeniu tkaniva a hypervolémia spôsobuje zvýšené plnenie krvi vnútorné orgány. Na konci polycytémie sa zaznamená deplécia hematopoézy a myelofibróza.

Klasifikácia polycytémie

V hematológii existujú 2 formy polycytémie - pravá a relatívna. Relatívna polycytémia sa vyvíja, keď normálna úroveňčervených krviniek a zníženého objemu plazmy. Tento stav sa nazýva stres alebo falošná polycytémia a nie je predmetom tohto článku.

Polycythemia vera (erytrémia) môže byť primárneho alebo sekundárneho pôvodu. Primárna forma je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, ktorého základom je poškodenie myeloidnej línie hematopoézy. Sekundárna polycytémia sa zvyčajne vyvíja so zvýšenou aktivitou erytropoetínu; tento štát je kompenzačná reakcia na celkovú hypoxiu a môže sa vyskytnúť pri chronickej pľúcnej patológii, „modrých“ srdcových defektoch, nádoroch nadobličiek, hemoglobinopatiách, pri stúpaní do nadmorskej výšky alebo pri fajčení atď.

Polycythemia vera prechádza vo svojom vývoji 3 štádiami: počiatočná, pokročilá a terminálna.

Etapa I(počiatočné, asymptomatické) – trvá asi 5 rokov; je asymptomatická alebo s minimálnymi príznakmi klinické prejavy. Charakterizovaná miernou hypervolémiou, miernou erytrocytózou; Veľkosť sleziny je normálna.

Etapa II(erytromický, rozšírený) sa delí na dva podstupne:

• IA – bez myeloidnej transformácie sleziny. Zaznamenáva sa erytrocytóza, trombocytóza a niekedy pancytóza; podľa myelogramu - hyperplázia všetkých hematopoetických zárodkov, výrazná megakaryocytóza. Trvanie pokročilého štádia erytrémie je 10-20 rokov.
• IIB – s prítomnosťou myeloidnej metaplázie sleziny. Hypervolémia, hepato- a splenomegália sú výrazné; v periférnej krvi - pancytóza.

Stupeň III(anemický, posterytrémický, terminálny). Charakterizovaná anémiou, trombocytopéniou, leukopéniou, myeloidnou transformáciou pečene a sleziny, sekundárnou myelofibrózou. Možné výsledky polycytémie do iných hemoblastóz.

Symptómy polycytémie

Erytrémia sa vyvíja dlhodobo, postupne a možno ju zistiť náhodne počas krvného testu. Skoré príznaky tiaže v hlave, hučanie v ušiach, závraty, rozmazané videnie, zimomriavky v končatinách, poruchy spánku a pod., sa často „pripisujú“ starobe alebo sprievodným ochoreniam.

Väčšina charakteristický znak polycytémia je vývoj pletorického syndrómu spôsobený pancytózou a zvýšením objemu krvi. Dôkazom plejády je teleangiektázia, čerešňovo-červené sfarbenie kože (najmä tváre, krku, rúk a iných otvorených oblastí) a slizníc (pery, jazyk), hyperémia skléry. Typické diagnostický znak slúži ako Coopermanov znak - sfarbenie tvrdé podnebie zostáva normálne a mäkké podnebie nadobúda stagnujúci kyanotický odtieň.

Ďalším charakteristickým príznakom polycytémie je svrbenie kože, ktoré sa potom zhoršuje vodné procedúry a niekedy má neznesiteľný charakter. K špecifickým prejavom polycytémie patrí aj erytromelalgia – bolestivé pálenie v končekoch prstov, ktoré je sprevádzané ich hyperémiou.

V pokročilom štádiu erytrémie sa môžu objaviť bolestivé migrény, bolesti kostí, kardialgia a arteriálna hypertenzia. 80 % pacientov má strednú alebo závažnú splenomegáliu; pečeň sa zväčšuje o niečo menej často. Mnoho pacientov s polycytémiou zaznamenáva zvýšené krvácanie ďasien, modriny na koži a predĺžené krvácanie po extrakcii zubov.

Dôsledkom neúčinnej erytropoézy pri polycytémii je zvýšenie syntézy kyseliny močovej a porušenie metabolizmu purínov. Toto nachádza klinické vyjadrenie vo vývoji takzvanej urátovej diatézy - dna, urolitiáza, renálna kolika.

Výsledkom mikrotrombózy a narušenia trofizmu kože a slizníc sú trofické vredy nohy, žalúdočné a dvanástnikové vredy. Najčastejšími komplikáciami v polycytémickej ambulancii sú cievne trombózy hlbokých žíl, mezenterických ciev, portálnych žíl, mozgových a koronárnych tepien. Trombotické komplikácie (PE, ischemická cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu) sú hlavnou príčinou úmrtí pacientov s polycytémiou. Avšak spolu s tvorbou trombu sú pacienti s polycytémiou náchylní hemoragický syndróm s rozvojom samotného spontánneho krvácania rôzne lokalizácie(ďasná, nosová, zo žíl pažeráka, tráviaceho traktu atď.).

Diagnóza polycytémie

Pri diagnostike sú rozhodujúce hematologické zmeny charakterizujúce polycytémiu. Krvný test odhalí erytrocytózu (až 6,5-7,5x10 12 /l), zvýšený hemoglobín (až 180-240 g/l), leukocytózu (nad 12x109 /l), trombocytózu (nad 400x109 /l). Morfológia erytrocytov sa spravidla nemení; so zvýšeným krvácaním môže byť zistená mikrocytóza. Spoľahlivým potvrdením erytrémie je zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek o viac ako 32-36 ml/kg Neurológ, kardiológ, gastroenterológ, urológ.

Liečba a prognóza polycytémie

Aby sa normalizoval objem bcc a znížilo sa riziko trombotických komplikácií, prvým opatrením je prekrvenie. Krvné exfúzie sa vykonávajú v objeme 200-500 ml 2-3 krát týždenne, po ktorých nasleduje doplnenie odobraného objemu krvi fyziologickým roztokom alebo reopolyglucínom. Dôsledkom častého krvácania môže byť rozvoj anémie z nedostatku železa. Prepúšťanie krvi na polycytémiu môže byť úspešne nahradené erytrocytoferézou, ktorá umožňuje odstrániť z krvného obehu iba hmotu červených krviniek a vrátiť plazmu späť.

V prípade výrazných klinických a hematologických zmien, rozvoja vaskulárnych a viscerálnych komplikácií sa uchyľujú k myelosupresívnej liečbe cytostatikami (busulfán, mitobronitol, cyklofosfamid atď.). Niekedy sa podáva terapia rádioaktívnym fosforom. Pre normalizáciu stav agregácie heparín je predpísaný v krvi, kyselina acetylsalicylová dipyridamol pod kontrolou koagulogramu; pri krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek; na urátovú diatézu - alopurinol.

Priebeh erytrémie je progresívny; choroba nie je náchylná na spontánne remisie a spontánne vyliečenie. Pacienti sú nútení byť celý život pod dohľadom hematológa a absolvovať kurzy hemoexfúznej terapie. Pri polycytémii existuje vysoké riziko tromboembolických a hemoragických komplikácií. Výskyt transformácie polycytémie na leukémiu je 1 % u pacientov, ktorí nepodstúpili chemoterapiu, a 11 – 15 % u pacientov, ktorí dostávajú cytotoxickú liečbu.

Polycytémia je patologický proces, ktorý je sprevádzaný najmä zvýšením koncentrácie červených krviniek v krvi. Existujú dva typy ochorenia: primárne (polycytémia vera) a sekundárne.

Ochorenie môže vyvolať veľa faktorov. Každý človek by mal mať predstavu o tom, čo to je, ako sa prejavuje a ako sa s ním zaobchádza.

Popis

Patológia má niekoľko mien: erytrémia, Vaquezova choroba, erytrocytóza. Je charakterizovaná zvýšením obsahu leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov v krvnej tekutine. Ide o zriedkavú formu leukémie. Každý rok sa podľa štatistík zistí asi 5 prípadov ochorenia na jeden milión obyvateľov.

Vo väčšine prípadov je patológia diagnostikovaná u starších dospelých (50-60 rokov). Častejšie u mužov.

Typy a formy

Ako je uvedené vyššie, erytrémia je rozdelená do dvoch typov na základe vyvolávajúcich faktorov:

• polycythemia vera;
• príbuzný.

Patológia typu 1 sa delí na:

• primárne, keď sú ovplyvnené myeloidné zárodky;
• sekundárna polycytémia, ktorá sa vyznačuje zvýšenou aktivitou erytropoetínu.

Vaquezova choroba sa vyvíja v troch štádiách:

1. Najprv. Proces je asymptomatický. Trvanie tohto obdobia môže trvať päť alebo viac rokov. Sprevádzané procesmi, ako je hypervolémia a mierna forma. Slezina nepodlieha zmenám.
2. Po druhé. Ide o rozšírenú fázu, ktorá sa vyznačuje všetkými relevantnými znakmi. Táto fáza patologického procesu vo svojom vývoji prechádza dvoma štádiami:
   • IA - začína sa rozvíjať erytrocytóza, myelogram ukazuje hyperpláziu všetkých zárodkov krvotvorby. Trvanie - do 20 rokov;
   • IIB - je zaznamenané aktívne zapojenie sleziny do procesu, je diagnostikovaná výrazná hypervolémia, pečeň a slezina sa zväčšujú.
3. Tretia je konečná fáza vývoja ochorenia. Je charakterizovaná prejavom anémie, leukopénie, sekundárnej myelofibrózy, trombocytopénie.

Spravidla sa v konečnom štádiu stráca schopnosť bunkovej diferenciácie, na pozadí ktorej sa vo väčšine prípadov vyvíja.

Príčiny patológie

Hlavným provokujúcim faktorom vzniku ochorenia krvi je genetická predispozícia, ktorá sa vysvetľuje prítomnosťou nosiča mutácie JAK2V617F v tele takmer každého pacienta.

V takýchto situáciách sa identifikujú špeciálne gény, ktoré sú zodpovedné za tvorbu červených krviniek a líšia sa precitlivenosť na erytropoetín.

Vo väčšine prípadov sa takéto procesy pozorujú v rodinnej anamnéze.

Ďalším dôležitým variantom génovej mutácie je, že patogénne gény začnú odoberať veľké množstvo kyslíka, ktorý prestane prúdiť do tkanív.

Erytrémia sekundárneho typu sa vyskytuje v dôsledku chronických ochorení, ktoré trvajú dlho a podieľajú sa na procese syntézy erytropoetínu.

Medzi týmito patologické stavy Zlatý klinec:

• bronchiálna astma;
• poruchy srdcového rytmu;
• obličkové cysty;
• nádor v červenej kostnej dreni;
• zástava srdca;
• emfyzém;
• vysoký tlak v pľúcnych tepnách;
• ischémia;
• karcinóm pečene;
• rakovina obličkových buniek a iné.

Okrem toho niektoré môžu spôsobiť ochorenie genetické choroby. Medzi ne patrí syndróm:

• Bloom;
• dole;
• Marfana;
• Klinefelter.

Rozvoj sekundárnej polycytémie môže podporiť aj:

• nepriaznivé klimatické podmienky;
• infekčné agens;
• vlastnosti pracovnej činnosti;
• nadmerné fajčenie.

Väčšina dôvodov, ktoré prispievajú k prejavu erytrémie, nebola úplne študovaná. Napríklad vývoj patológie u novorodencov nastáva na pozadí narušenia placenty. Patologický proces postihuje dieťa v maternici a prenáša sa z nej.

Symptómy a prejavy

Počiatočná fáza vývoja Vaquezovej choroby nie je sprevádzaná žiadnou klinické príznaky. Najčastejšie sa ochorenie dá zistiť pri náhodnom vyšetrení alebo pri krvnom teste na preventívne účely.

Prvý prejav príznakov sa zvyčajne mylne považuje za prechladnutie alebo normálny stav, ktorý je typický pre starších ľudí.

Tieto znaky zahŕňajú:

• rozmazané videnie;
• bolesť hlavy;
• hluk v ušiach;
• závraty;
• nespavosť;
• ochladzovanie končekov prstov horných a dolných končatín.

Pokročilý stupeň patológie sa prejavuje:

• bolesť svalov;
• migréna;
• krvácanie z ďasien;
• krvácanie po resekcii zubov;
• zväčšená slezina (v zriedkavých prípadoch sa môže zmeniť pečeň);
• bezpríčinné hematómy na koži.

Okrem toho existujú aj špecifické príznaky charakteristické pre túto chorobu:

• pálenie prstov sprevádzané bolesťou;
• neznesiteľné svrbenie;
• sčervenanie tváre, krku a rúk;
• modrastý odtieň jazyka a pier;
• slabosť.

U detí počas novorodeneckého obdobia sú zaznamenané nasledujúce príznaky:

• začervenanie koža;
• plačlivosť;
• bolestivosť na dotyk;
• vysoká hladina červených krviniek v krvi;
• zväčšenie sleziny a pečene.

Ak zistíte jeden alebo viac z vyššie uvedených príznakov, mali by ste okamžite vyhľadať pomoc od špecialistov.

Diagnostické metódy

V prvom rade musí lekár starostlivo preštudovať anamnézu pacienta, vykonať externé vyšetrenie a zistiť provokujúci faktor, ktorý prispel k rozvoju polycytémie.

K hlavným testom laboratórna diagnostika Nasledujúce krvné testy zahŕňajú:

• určiť metabolické zloženie;
• klinické;
• na viskozitu krvi.

Pacient je tiež podrobený nasledujúcim testom:

• Počítačová tomografia;
• koagulogram;
• fibrogastroduodenoscopy;
• dopplerografia;
• echokardiografia;
• ultrasonografia peritoneum;
• biochémia krvnej tekutiny.

V prípade patologického procesu krvný obraz spravidla ukáže zvýšenie hladiny červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, bielych krviniek a hematokritu. Súčasne dochádza k zníženiu rýchlosti sedimentácie erytrocytov.

V niektorých prípadoch je potrebné stanovenie aktivity kostnej drene. Na tento účel je predpísaná aspirácia alebo biopsia.

Na základe prijatých údajov diagnostická štúdia urobí sa konečná diagnóza a vyberie sa najúčinnejšia terapia.

Terapeutické opatrenia

Aby bolo možné predpísať správnu liečbu, je potrebné zistiť presnú príčinu ochorenia.

Medikamentózna terapia

Hlavnou úlohou je odstrániť symptómy.

• antihypertenzíva (Captopril, Enalapril) - v prípade zvýšeného krvného tlaku;
• antihistaminiká (Suprastinex) - pomáhajú eliminovať svrbenie;
• protidoštičkové látky (Viksipin) - znižujú zrážanlivosť krvnej tekutiny;
• antikoagulanciá (Warfarín, Heparín) - znižujú riziko trombózy;
• hemostatické látky (Hemofobin, Vikasol) - na krvácanie;
• interferóny (Diaferon, Wellferon, Inferon, Intron A a ďalšie) - znižujú príznaky polycytémie, majú priaznivý vplyv na prognózu života;
• trankvilizéry (Nozepam, Gidazepam, Relanium, Lorazepam a ďalšie) - majú upokojujúci účinok, predpisujú sa, keď je potrebné prekrvenie alebo zložité diagnostické opatrenia.

Je zakázané užívať diuretiká, pretože zahusťujú krv a môžu spôsobiť komplikácie.

Chemoterapia

Ak dôjde k progresii patológie sprevádzanej zhoršením stavu pacienta a komplikovanými procesmi vo vnútorných orgánoch a systémoch, odborníci dôrazne odporúčajú liečbu chemoterapiou.

Chemoterapeutické lieky:

• busulfán;
• Anagrelid.

Kurz terapie sa uskutočňuje v spojení s medikamentózna liečba a dodržiavanie diétnej výživy.

Postupy

So zvýšenou koncentráciou červených krviniek v krvnej tekutine najlepšia metóda liečba sa zvažuje. Táto technika umožňuje znížiť objem krvnej tekutiny o 500 ml.

Na viac moderné metódy sa týka cytofrézy, počas ktorej sa krv filtruje. Cieľom je vyčistiť krv pomocou špeciálneho zariadenia. Vykonáva sa v intervaloch jedného dňa.

etnoveda

Liečba choroby pomocou ľudové prostriedky nie vo všetkých prípadoch môže viesť k pozitívne výsledky. Vyhnúť sa negatívne dôsledky, odborníci odporúčajú tento typ liečby len ako doplnok k hlavným opatreniam.

V tomto prípade je potrebné vziať do úvahy individuálne charakteristiky pacienta a štádium patológie.

Pri polycytémii sekundárneho typu dobre pomáha infúzia brusníc. Na prípravu nápoja musíte naliať pár polievkových lyžíc bobúľ do pohára prevarenej vody. Nechajte asi pol hodiny.

Užívajte ako náhradu čaju s medom alebo cukrom raz denne. Dĺžka trvania kurzu je jeden mesiac.

Výživa

Rovnako dôležitú úlohu pri liečbe Vaquezovej choroby zohráva diéta. Produkty, ktoré zvyšujú hematopoézu, sú úplne vylúčené zo stravy.

Ak je patológia sprevádzaná pridaním dny, potom je pacientovi prísne zakázané jesť ryby a akékoľvek druhy mäsa. Jedlo sa nahrádza rastlinným.

Čerstvá zelenina a ovocie, mliečne výrobky s znížený obsah tuku

Možné komplikácie

Ak sa liečba choroby začala v nesprávnom čase, proces je komplikovaný stavmi, ako sú:

• ťažká forma arteriálnej hypertenzie;
• erytromyelóza;
• hemoragická mŕtvica;
• myeloidná leukémia v akútnom štádiu.

Niekedy ani včasná realizácia terapeutických opatrení nezabráni vzniku komplikácií, ktoré môžu kedykoľvek spôsobiť smrť.

Predpoveď

Priemerná dĺžka života priamo závisí od štádia ochorenia, správnosti zvoleného terapeutická taktika a dodržiavanie všetkých odporúčaní predpísaných odborníkom.

Ak sa liečba začala včas, prognóza je celkom priaznivá. Prežitie po 10 rokoch je 75 percent prípadov.

Pri účinných terapeutických opatreniach sa zvyčajne zachová schopnosť pacientov pracovať. Vo väčšine prípadov však pacienti dostávajú postihnutie skupiny 3. V prípade komplikovaného priebehu procesu je uvedená skupina postihnutia 2 alebo 1.

Všeobecný lekár, kandidát lekárske vedy, praktický lekár.