Príznaky hemosiderózy kože. Hemosideróza - príznaky a liečba, foto

Hemosiderín sa tvorí počas rozpadu molekúl hemoglobínu pôsobením určitých enzýmov v bunkách sideroblastov. Normálne je v bunkách obsiahnuté malé množstvo hemosiderínu lymfoidné tkanivo, kostná dreň, slezina a pečeň. So zvýšením syntézy hemosiderínu sa jeho prebytok ukladá v bunkách iných tkanív.

Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciami, infekciami alebo krvnými ochoreniami. Väčšina bežné dôvody hemosideróza sú:

hemolytická anémia;
otrava hemolytickým jedom (chinín, olovo, sulfónamidy);
leukémie;
viacnásobné transfúzie krvi;
cirhóza pečene;
Rhesus konflikt;
infekčné choroby(recidivujúca horúčka, malária, brucelóza, sepsa);
dekompenzované zlyhanie srdca;
chronická venózna nedostatočnosť;
cukrovka;
dermatitída;
ekzém.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že v patologickom mechanizme vývoja hemosiderózy hrá dôležitú úlohu dedičná predispozícia a poruchy imunitného systému.

Formy ochorenia

Podľa stupňa šírenia patologického procesu sa rozlišujú:

všeobecná (generalizovaná) hemosideróza - je spôsobená intravaskulárnou (endovaskulárnou) hemolýzou červených krviniek, ktorá sa vyskytuje na pozadí akýchkoľvek systémových procesov. Hemosiderín sa ukladá v slezine, červenej kostnej dreni a pečeni, v dôsledku čoho získavajú hrdzavú, hnedú farbu;
lokálna (lokálna) hemosideróza - vyvíja sa v dôsledku extravaskulárnej (extravaskulárnej) hemolýzy. Akumuláciu hemosiderínu možno pozorovať tak v malých oblastiach tela (v oblasti hematómov), ako aj v orgáne (napríklad v pľúcach).

Podľa charakteristík klinického priebehu sa rozlišujú:

hemosideróza kože (okrová dermatitída, purpurová angiodermatitída, lichenoidná pigmentová dermatitída, senilná hemosideróza, prstencová telangiektatická purpura Majocchiho, Schambergova choroba);
pľúcna idiopatická hemosideróza (hnedá indurácia pľúc).

Pľúcna hemosideróza postupuje a vedie k invalidite pacientov. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

V niektorých prípadoch depozícia hemosiderínu spôsobuje dysfunkciu postihnutého orgánu a vývoj štrukturálnych zmien v ňom. Táto forma hemosiderózy sa nazýva hemochromatóza.

Symptómy

Klinický obraz hemosiderózy závisí od formy ochorenia.

Pľúcna idiopatická hemosideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí, charakterizovaná periodickými pľúcnymi krvácaniami rôzneho stupňa závažnosť, zvyšujúce sa respiračné zlyhanie a pretrvávajúca hypochrómna anémia.

V akútnej fáze ochorenia sa pozorujú:

dyspnoe;
bolesť v hrudi;
kašeľ s krvavým spútom;
bledosť koža;
ikterus sclera;
cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
slabosť;
závraty;
zvýšenie telesnej teploty.

Počas obdobia remisie sú klinické prejavy ochorenia veľmi slabé alebo úplne chýbajú. Po každom období exacerbácie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sa trvanie obdobia remisie znižuje.

Kožná forma hemosiderózy sa vyskytuje častejšie u mužov nad 40 rokov. Priebeh je chronický a benígny. Na koži predlaktia, rúk, nôh a členkov sa objavujú tehlovočervené pigmentové škvrny. V priebehu času sa farba prvkov vyrážky zmení na žltkastú, tmavohnedú alebo hnedú. Pri kožnej forme hemosiderózy nedochádza k poškodeniu vnútorných orgánov a celkový stav netrpí.

Prečítajte si tiež:

Ako sa vyhnúť zhoršeniu ekzému: 7 pravidiel

7 mylných predstáv o vitiligu

12 mylných predstáv o sivých vlasoch

Diagnostika

Diagnóza hemosiderózy je založená na charakteristických klinických príznakoch ochorenia, údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrovacích metód. Predpíše sa všeobecný krvný test a stanoví sa koncentrácia železa v sére.

Pri podozrení na hemosiderózu sa vykoná desferálny test. Na tento účel sa intramuskulárne injikuje deferoxamín a potom sa stanoví obsah železa v moči. Test sa považuje za pozitívny, ak časť moču obsahuje viac ako 1 mg železa.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná punkčná biopsia kostnej drene, pľúc, pečene alebo kože, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie výsledného tkaniva.

Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciami, infekciami alebo krvnými ochoreniami.

Pri hemosideróze pľúc sa vykonáva aj toto:

spirometria;
mikroskopické vyšetrenie spúta;
perfúzna scintigrafia pľúc;
rentgén hrude;
bronchoskopia.

Liečba

Terapia pľúcnej hemosiderózy začína podávaním kortikosteroidov. Ak je neúčinná, pacientom sú predpísané imunosupresíva a podstupujú sedenia plazmaferézy. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť stabilnú remisiu po odstránení sleziny (splenektómia). Okrem toho existuje symptomatická terapia s predpisovaním bronchodilatancií, hemostatík a iných liekov (v závislosti od prejavov ochorenia).

Liečba kožnej hemosiderózy pozostáva z lokálna aplikácia kortikosteroidné masti. Predpísané sú aj angioprotektory, prípravky vápnika, rutín a kyselina askorbová. V závažných prípadoch ochorenia je indikované použitie deferoxamínu a terapie PUVA.

Možné komplikácie a následky

Väčšina časté komplikácie pľúcna hemosideróza:

recidivujúci pneumotorax;
pľúcne krvácanie;
pľúcny infarkt;
expanzia a hypertrofia pravého srdca;
pľúcna hypertenzia;
chronické respiračné zlyhanie.

Predpoveď

Prognóza pľúcnej hemosiderózy je vážna. Choroba postupuje a vedie k invalidite pacientov. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

Pri kožnej forme hemosiderózy je prognóza priaznivá.

Pľúcna idiopatická hemosideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí.

Prevencia

Prevencia porúch v metabolických procesoch hemosiderínov pozostáva z včasnej liečby hematologických, cievnych a infekčných ochorení, prevencie intoxikácií chemikáliami alebo liekmi, komplikácie transfúzie krvi.

Etiológia

Keďže takáto choroba u detí a dospelých môže byť primárna alebo sekundárna, predisponujúce faktory sa budú líšiť.

V prvom prípade patogenéza a etiológia hemosiderózy nie sú úplne objasnené, lekári však predložili niekoľko predpokladov vrátane:

genetická predispozícia;
imunopatologická povaha patológie;
vrodené metabolické poruchy.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, možné príčiny môžu zahŕňať:

hemolytická anémia;
leukémie;
poškodenie pečene cirhózou;
priebeh niektorých chorôb infekčnej povahy - sem patrí sepsa a recidivujúca horúčka, malária a brucelóza;
časté krvné transfúzie;
otravy chemikálie a jedy. Najbežnejšími provokatérmi sú sulfónamidy, olovo a chinín;
priebeh diabetes mellitus a iných metabolických porúch;
malígna arteriálna hypertenzia;
venózna nedostatočnosť v chronickej forme;
dermatitída a neurodermatitída;
ekzém a pyodermia;
akékoľvek porušenie integrity kože.

Prejav choroby môže byť vyvolaný nasledujúcimi dôvodmi:

predĺžená hypotermia tela;
fyzická únava;
stres a nervové napätie;
nekontrolovaný príjem niektorých skupín lieky, najmä diuretiká, nesteroidné protizápalové lieky, ako aj paracetamol a ampicilín.

Nie posledné miesto pri tvorbe takéhoto patologického procesu je obsadené:

prebytok železa v tele - to sa dá dosiahnuť konzumáciou potravín alebo liekov, ktoré obsahujú veľké množstvo tejto látky;
postup transfúzie krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
zvýšená absorpcia hemosiderínu tráviacim systémom;
porušenie metabolizmu hemosiderínu;
hypotermia tela.

Klasifikácia

Podľa stupňa prevalencie patologického procesu existujú:

generalizovaná alebo celková hemosideróza- vzniká na pozadí nejakého systémového procesu. V takýchto situáciách sa hemosiderín hromadí v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, čo spôsobuje, že menia farbu a stávajú sa hrdzavými alebo hnedými;
lokálna, fokálna alebo lokálna hemosideróza- líši sa tým, že akumulácia intracelulárneho pigmentu obsahujúceho železo sa môže vyskytnúť tak v malých oblastiach tela, napríklad v oblasti hematómov, ako aj v dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa to pozoruje v pľúcnom tkanive.

Podľa etiologického faktora je hemosideróza:

primárne - dôvody dnes zostávajú neznáme;
sekundárne - vyvíja sa na pozadí ktoréhokoľvek z vyššie uvedených ochorení.

Nezávislé typy ochorenia zahŕňajú:

hemosideróza kože;
idiopatická pľúcna hemosideróza, ktorá sa v medicíne nazýva hnedá purpura pľúc.

V prípade poškodenia kože sa ochorenie môže vyskytovať v niekoľkých variantoch, preto sa delí na:

Schambergova choroba;
kruhovitá telangiektatická purpura Majocchi;
senilná hemosideróza;
lichenoidná pigmentosa alebo angiodermitis purpurosa;
okrová dermatitída.

Sekundárna forma patológie má tiež svoju vlastnú klasifikáciu:

hemosideróza pečene;
hemosideróza obličiek;
hemosideróza kostnej drene;
hemosideróza sleziny;
hemosideróza s poškodením slinných alebo potných žliaz.

Symptómy

Klinický obraz takejto choroby u detí a dospelých je priamo diktovaný typom jej priebehu.

Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu teda predstavujú tieto prejavy:

produktívny kašeľ, to znamená s tvorbou spúta;
hemoptýza;
dýchavičnosť;
zvýšenie hodnôt teploty;
bolestivý syndróm lokalizovaný v hrudnej kosti;
bledá koža;
ikterická skléra;
cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
ťažké závraty;
slabosť a znížená výkonnosť;
nedostatok chuti do jedla;
zvýšená srdcová frekvencia;
znížený krvný tlak;
súčasná zmena objemov pečene a sleziny vo väčšom smere.

Vzhľadom na to, že hnedá indurácia pľúc je vážnou chorobou, takáto diagnóza sa počas života človeka robí pomerne zriedka.

Hemosideróza kože sa primárne prejavuje vo vzhľade hnedých pigmentových škvŕn a vo veľkej väčšine prípadov je lokalizovaná na spodnej časti nôh. Okrem toho príznaky tejto variácie ochorenia zahŕňajú aj:

výskyt hemoragickej vyrážky alebo malých pigmentových škvŕn, ktoré sa líšia v priemere od jedného milimetra do 3 centimetrov;
zapojenie do patológie nôh, predlaktí a rúk;
variabilita odtieňa vyrážok - môžu byť tehlovočervené, hnedé, tmavohnedé alebo žltkasté;
mierne svrbenie kože;
tvorba petechií, uzlín, lichenoidných papúl a plakov v problémových oblastiach kože.

Hemosideróza pečene sa prejavuje v:

zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
bolesť pri palpácii projekcie tohto orgánu;
akumulácia veľkého množstva tekutiny v pobrušnici;
zvýšený krvný tonus;
žltosť kože, viditeľné sliznice a skléra;
pigmentácia horných končatín, tváre a podpazušia.

V prípadoch, keď sú obličky zapojené do patologického procesu, prítomnosť:

opuch dolných končatín a storočia;
averzie k jedlu;
zakalený moč;
bolesť v bedrovej oblasti;
všeobecná slabosť a slabosť;
dyspepsia.

Všetky vyššie uvedené príznaky je vhodné dať do súvislosti s deťmi a dospelými.

Diagnostika

Keďže hemosideróza je primárne charakterizovaná zmenami v zložení krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnózy budú laboratórne testy.

Ak sa vyskytnú charakteristické príznaky, mali by ste vyhľadať pomoc od terapeuta, ktorý vykoná počiatočné diagnostické postupy a predpíše všeobecné vyšetrenia a v prípade potreby pošle pacienta na ďalšiu konzultáciu s inými odborníkmi.

Prvý krok pri stanovení správnej diagnózy je zameraný na:

štúdium anamnézy - hľadanie patologických faktorov vedúcich k sekundárnej hemosideróze;
oboznámenie sa so životnou anamnézou človeka - zistiť možné zdroje primárnej formy ochorenia;
dôkladné fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí zahŕňať vyšetrenie stavu kože, prehmatanie prednej steny brušná dutina, meranie pulzu a krvného tlaku;
podrobný prieskum pacienta - zostaviť úplný symptomatický obraz o priebehu ochorenia.

Laboratórne štúdie sú založené na:

všeobecný klinický krvný test;
biochémia krvi;
PCR testy;
všeobecná analýza moču;
disferálny test;
mikroskopické vyšetrenie spúta.

Najcennejšie z hľadiska diagnostiky sú tieto inštrumentálne postupy:

biopsia postihnutého segmentu, t.j. kože, pečene, obličiek, pľúc, kostnej drene atď.;
spirometria;
bronchoskopia;
scintigrafia;
Röntgenové vyšetrenie hrudnej kosti;
CT a MRI.

Liečba

Toto ochorenie je možné vyliečiť pomocou metód konzervatívnej terapie používaných v akomkoľvek variante jej priebehu.

Liečba hemosiderózy zahŕňa:

užívanie glukokortikoidov;
používanie imunosupresív a doplnkov železa;
vykonávanie plazmaferézy;
užívanie liekov na zmiernenie príznakov;
inhalácia kyslíka;
kryoterapia;
vitamínová terapia;
užívanie liekov obsahujúcich vápnik a angioprotektory;
PUVA terapia - pri kožnej hemosideróze.

Chirurgická intervencia sa pri liečbe ochorenia nepoužíva.

Možné komplikácie

Idiopatická pľúcna hemosideróza a iné typy ochorenia pri absencii terapie sú spojené s nasledujúcimi dôsledkami:

pľúcny infarkt;
pľúcna hypertenzia;
vnútorné krvácanie;
recidivujúci pneumotorax;
chronický respiračné zlyhanie;
syndróm pľúcneho srdca;
hypochrómna anémia.

Druhy

Lokálna hemosideróza sa vyvíja v dôsledku extravaskulárnej hemolýzy v lézii - v orgáne alebo hematóme. Nadmerná akumulácia pigmentu nespôsobuje poškodenie tkaniva. Ak sú v orgáne sklerotické zmeny, jeho funkcia je narušená.

Všeobecná hemosideróza je výsledkom intravaskulárnej hemolýzy a významného ukladania hemosiderínu vo vnútorných orgánoch. Postihnuté sú prevažne hepatocyty pečene, bunky sleziny a iných vnútorných orgánov. Nadbytočný pigment ich robí hnedými alebo „hrdzavými“. K tomu dochádza pri systémových ochoreniach.

V oddelených nozologické formy Zlatý klinec:

esenciálna pľúcna hemosideróza,
dedičná hemochromatóza,
Kožná hemosideróza,
Hemosideróza pečene,
Idiopatická hemosideróza.

Kožná hemosideróza je zase rozdelená do nasledujúcich foriem: Schambergova choroba, Majocchiho choroba, Gougerot-Blumova choroba, okrová dermatitída.

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Hemosideróza je sekundárny stav spôsobený patologickými procesmi existujúcimi v tele.

Choroba sa vyvíja u jedincov, ktorí majú:

Hematologické problémy - hemolytická anémia, leukémia,
Infekčné choroby - sepsa, brucelóza, týfus, malária,
Autoimunitné procesy a imunopatológia,
Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
Vrodené chyby a anomálie cievnej steny,
Cievne patológie - chronická venózna insuficiencia, hypertenzia,
Srdcové zlyhanie v štádiu dekompenzácie alebo cirhózy pečene,
Intoxikačný syndróm,
Rhesusov konflikt.

Veľký význam pri rozvoji patológie majú časté krvné transfúzie, dedičná predispozícia, kožné ochorenia, odreniny a rany, podchladenie, prijímanie určitých lieky, nadmerná konzumácia železa v potravinách.

Symptómy

Klinický obraz hemosiderózy je určený lokalizáciou lézie. Choroba začína náhle a postupne sa rozvíja.

Pri kožnej forme vyrážka trvá mesiace a roky a je sprevádzaná svrbením rôznej intenzity. Pigmentové škvrny sú zreteľne ohraničené, majú červenkastú farbu a zostávajú na pokožke aj tlakom.

Pľúcna hemosideróza je charakterizovaná objavením sa dýchavičnosti v pokoji, anémiou, vlhkým kašľom s krvavým výtokom, zvýšením teploty na febrilné hodnoty, zvýšením príznakov respiračnej dysfunkcie a hepatosplenomegáliou. Exacerbácie po niekoľkých dňoch sú nahradené remisiou, pri ktorej sa hladina hemoglobínu normalizuje a Klinické príznaky postupne miznú.

Pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ťažká chronická patológia, ktorej hlavnými patomorfologickými zložkami sú: opakované krvácania v alveolách, rozpad červených krviniek a významná akumulácia hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. V dôsledku toho sa u pacientov vyvinie pretrvávajúca pľúcna dysfunkcia.

Symptómy akútna forma choroby sú:

Produktívny kašeľ a hemoptýza,
Bledá koža
Sklerálna injekcia,
zlomenosť,
dyspnoe,
Bolesť v hrudi,
Artralgia,
Nárast teploty
kardiopalmus,
Pokles krvného tlaku
Hepatosplenomegália.

Remisia je charakterizovaná absenciou sťažností a závažnými klinickými príznakmi. Počas tohto obdobia pacienti zostávajú práceneschopní. V priebehu času sa exacerbácie patológie vyskytujú častejšie a remisia sa skracuje.

V ťažkých prípadoch chronický priebeh hemosideróza sa prejavuje príznakmi cor pulmonale, zápalom pľúc, pneumotoraxom a môže byť smrteľná.

Hnedá indurácia pľúc - závažné ochorenie, zriedkavo diagnostikovaná počas života. Autoprotilátky sa tvoria v krvi pacientov ako odpoveď na vystavenie senzibilizačnému antigénu. Vzniká komplex antigén-protilátka a vzniká autoalergický zápal, pre ktorý sa cieľovým orgánom stávajú pľúca. Pľúcne kapiláry sa rozširujú, červené krvinky vstupujú z cievne lôžko do pľúcneho tkaniva, začne sa v ňom ukladať hemosiderín.

Hemosideróza kože

Hemosideróza kože je dermatologické ochorenie, pri ktorom sa na koži pacientov objavujú starecké škvrny a rôzne vyrážky. Vzhľad oblastí pigmentácie a petechií je spôsobený akumuláciou hemosiderínu v derme a poškodením kapilár papilárnej vrstvy.

Škvrny na koži sa líšia farbou a veľkosťou. Čerstvé vyrážky sú zvyčajne jasne červené, zatiaľ čo staršie sú hnedasté, hnedé alebo žlté. Na dolných končatinách, rukách a predlaktiach sú lokalizované škvrny do veľkosti troch centimetrov. Na postihnutej koži sa často objavujú petechie, uzliny, papuly a plaky. Pacienti sa sťažujú na mierne pálenie a svrbenie.

V derme pacienta sa mení štruktúra endotelu kapilár a zvyšuje sa v nich hydrostatický tlak. Plazma opúšťa cievne lôžko a spolu s ňou sa vylučujú aj červené krvinky. Kapiláry sa rozširujú, v endoteli sa ukladajú zhluky hemosiderínu, sú postihnuté histocyty a endotelové bunky a vzniká perivaskulárna infiltrácia. Takto prebieha proces ukladania hemosiderínu v koži. U pacientov klinické krvné testy zvyčajne odhalia trombocytopéniu a poruchu metabolizmu železa.

Hemosideróza kože sa môže vyskytovať v rôznych klinických formách, z ktorých najbežnejšie sú: Majocchiho choroba, Gougerot-Blumova choroba, ortostatická, ekzémom podobná a svrbivá purpura.

Schambergova choroba

Zaslúži si osobitnú pozornosť Schambergova choroba. Ide o pomerne bežnú chronickú autoimunitnú patológiu, ktorá sa vyznačuje výskytom červených bodiek na koži, podobných známke bežnej injekcie. V cievnej stene sa ukladajú cirkulujúce imunitné komplexy, vzniká autoimunitný zápal endotelu a objavujú sa intradermálne petechiálne krvácania. Hemosiderín sa vo veľkom množstve hromadí v papilárnej vrstve dermis, čo sa klinicky prejavuje výskytom symetrických hnedých škvŕn na koži. Spájajú sa a vytvárajú plaky alebo celé oblasti, ktoré sú žlté alebo hnedé. Pozdĺž okrajov takýchto plakov sa objavujú jasne červené vyrážky. U pacientov sú na koži prítomné aj petechie a krvné výrony veľkosti hrášku, ktoré navzájom splývajú a tvoria veľké ložiská. V priebehu času plaky v strede atrofujú. Celkový zdravotný stav pacientov zostáva uspokojivý. Prognóza patológie je priaznivá.

Kožnú hemosiderózu, na rozdiel od pľúcnej a celkovej hemosiderózy, možno ľahko korigovať. Pacienti sa cítia dobre a rýchlo sa zotavujú.

Hemosideróza vnútorných orgánov

Systémová alebo generalizovaná hemosideróza sa vyvíja v prítomnosti masívnej intravaskulárnej hemolýzy červených krviniek. Ochorenie je charakterizované poškodením vnútorných orgánov a má ťažký klinický priebeh. Pacienti s celkovou hemosiderózou sa sťažujú na zlý zdravotný stav, mení sa im farba kože a dochádza k častému krvácaniu.

Hemosideróza pečene Môže byť idiopatická alebo primárna, ako aj sekundárna. Hemosiderín sa ukladá v hepatocytoch. Pečeň sa zväčšuje a zhrubňuje, stáva sa bolestivou pri palpácii, objavuje sa ascites, hypertenzia, žltačka kože a skléry, splenomegália, pigmentácia rúk, tváre a podpazušia. V terminálnom štádiu, ak sa nelieči, vzniká acidóza. Pacient upadne do kómy.
Hemosideróza obličiek charakterizované výskytom hnedých granúl v parenchýme orgánu. U pacientov sa objavia klinické príznaky nefrózy alebo zápalu obličiek. Proteín sa nachádza v moči a zvýšený obsah lipidov v krvi. Hlavnými príznakmi hyposiderózy obličiek sú: opuch chodidiel, nôh a viečok, slabosť, nedostatok chuti do jedla, zákal v moči, bolesť dolnej časti chrbta, dyspepsia. Ak sa liečba nezačne včas, vzniknú vážne komplikácie - zlyhanie obličiek, ktorá často končí smrťou pacientov.
Hemosiderín sa môže ukladať v mozgu, slezine a iných orgánoch, sa hromadia v makrofágoch a vaskulárnom endoteli. To vedie k rozvoju nebezpečných chorôbťažké komplikácie a dokonca smrť.

Systémová hemosideróza predstavuje nebezpečenstvo pre život pacientov, čo ho robí nešťastným a krátkym. Poškodenie vnútorných orgánov často končí vývojom vážnych následkov.

Diagnostika

Po vypočutí sťažností pacientov, zhromaždení anamnézy a vykonaní všeobecného vyšetrenia sa špecialisti presunú do laboratória a inštrumentálne metódy výskumu.

IN klinické laboratórium Odoberajú krv na všeobecnú analýzu, stanovujú sérové železo a celkovú schopnosť viazať železo.
Veľký význam pre stanovenie diagnózy má biopsia postihnutého tkaniva a histologické vyšetrenie biopsie.
Desferálny test vám umožňuje určiť hemosiderín v moči po intramuskulárna injekcia"Desferala."
Dermatoskopia oblasti vyrážky - mikroskopické vyšetrenie papilárnej vrstvy dermis.

Spomedzi ďalších diagnostických metód sú najbežnejšie tieto pľúcne štúdie:

rádiografické,
tomografický,
scintigrafická,
bronchoskopický,
spirometrické,
mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie spúta.

Liečba

Liečba hemosiderózy začína implementáciou všeobecných lekárskych odporúčaní:

Jedzte správne, vylúčte zo stravy potravinové alergény, korenené a vyprážané jedlá, údené jedlá, alkohol;
Vyhnite sa zraneniam, hypotermii, prehriatiu a prepätiu;
Včas identifikovať a dezinfikovať ohniská chronickej infekcie v tele;
Zaobchádzať sprievodné choroby;
Nepoužívať kozmetika ktoré môžu spôsobiť alergie;
Bojujte so zlými návykmi.

Lieková terapia pozostáva z predpisovania liekov pacientom:

Lokálne a systémové kortikosteroidy - Prednizolón, Betametazón, Dexametazón a lieky na nich založené,
Protizápalové lieky - Ibuprofen, Indometacin,
Dezagreganty - "Aspirín", "Cardiomagnyl", "Kyselina acetylsalicylová",
Imunosupresíva - "Azatioprín", "Cyklofosfamid",
Angioprotektory - "Diosmina", "Hesperidín",
Antihistaminiká - "Diazolina", "Suprastina", "Tavegila",
Nootropiká - "Piracetam", "Vinpocetín", "Maxidol",
Multivitamíny a polyminerály - kyselina askorbová, rutín, doplnky vápnika.

Symptomatická korekcia zahŕňa dlhodobé užívanie doplnkov železa, hemostatických činidiel, multivitamínov, bronchodilatancií a kyslíkovej terapie. Pacienti podstupujú mimotelovú hemokorekciu: hemosorpciu, plazmaforézu, kryoprecipitáciu, krvnú terapiu. V závažných prípadoch poskytuje splenektómia a krvné transfúzie dobré výsledky.

Vybavenie tradičná medicína, používa sa na spevnenie cievnej steny a zmiernenie prejavov hemosiderózy: nálev z arniky horskej a lieskovej kôry, odvar z bergénie hrubolistej.

Prevencia

Hemosideróza je chronické ochorenie charakterizované striedaním exacerbácií a remisií. Po kompetentnej liečbe a stabilizácii stavu pacienta je potrebné pozorovať preventívne akcie, čím sa zabráni novej exacerbácii. Tie obsahujú Kúpeľná liečba, správna výživa a zdravý životný štýl.

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku hemosiderózy:

Včasná a adekvátna liečba akútnych infekčných a dermatologických patológií,
Riešenie problémov s krvnými cievami,
Kontrola telesnej hmotnosti, cholesterolu a krvného tlaku,
Okrem otravy a intoxikácie.

Pri rozpade hemoglobínu v bunkách sideroblastov vzniká hemosiderín – pigment obsahujúci molekuly železa. Ukladá sa v štruktúrach kostnej drene, v pečeni, v slezine, v potných a slinných žľazách a v iných orgánoch. Hlavnou funkciou pigmentu je ukladanie a prenos kyslíka, ako aj molekúl železa a účasť na transformácii biochemických komplexov. Pri určitých zmenách v tele sa aktivuje syntéza zlúčenín obsahujúcich železo.

Hemosideróza (kapilaritída, hemoragická pigmentová dermatóza) je ochorenie z kategórie pigmentových dystrofií spojené s metabolickými poruchami a nadmernou akumuláciou hemosiderínu v tkanivách a cievach. Postihnutá je koža a vnútorné orgány. Ložiská hemoglobinogénneho pigmentu môžu byť rozšírené alebo lokálne. Je ťažké určiť povahu choroby. Liečbu vykonávajú dermatológovia, pneumológovia, hematológovia, imunológovia a iní špecialisti.

Generalizovaná hemosideróza

Všeobecná alebo rozšírená kapilaritída je charakterizovaná akumuláciou pigmentu obsahujúceho železo v štruktúrach kostnej drene, v bunkách sleziny a pečene. Tkanivá a orgány získavajú hnedo-červenú farbu. Zmeny pigmentu sú spôsobené systémovými procesmi, ktorých dôsledkom je endovaskulárna (intravaskulárna) hemolýza krviniek.

Lokálna hemosideróza

Lokálna kapillaritída sa vyvíja v dôsledku extravaskulárnej hemolýzy červených krviniek. Hemosiderín sa hromadí v mieste krvácania s tvorbou hematómov v koži, pľúcach, pečeni a obličkách. Ak ukladanie pigmentu obsahujúceho železo vedie k narušeniu orgánu, vzniká hemochromatóza.

Niektoré formy ochorenia:

senilná hemosideróza kože (okrová dermatitída, Schambergova choroba);
primárna hemosideróza pľúc (hnedá pľúcna indurácia, hnedá purpura pľúc).

O dôvodoch rozvoja hemosiderózy

Hemosideróza kože môže byť primárna alebo sekundárna, vyvíja sa v dôsledku zranení a kožných infekcií.

Príčiny primárnej kožnej kapiláry môžu byť tieto faktory:

cievne zmeny v dôsledku prítomnosti hypertenzie, kŕčových žíl atď.
rôzne endokrinné poruchy- pacient má cukrovku a iné patológie.

Sekundárna hemosideróza dermis môže byť spôsobená:

škrabanie kože, poškodenie, zranenia;
kožné ochorenia – dermatitída, neurodermatitída atď.;
pustulózne kožné ochorenia.

Medzi rizikové faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, patria:

častá hypotermia;
stres;
nadmerný fyzické cvičenie;
užívanie diuretických, protizápalových a antibakteriálnych liekov.

Generalizovaná hemosideróza sa vyvíja na pozadí predchádzajúcich ochorení. Najčastejšie sú hlavné dôvody systémové ochorenia krv, autoimunitné ochorenia, ťažká intoxikácia a vystavenie infekčným agensom. Zvýšené ukladanie hemosiderínu môže byť spôsobené:

leukémie;
sepsa, malária a iné infekcie;
prítomnosť Rh konfliktu;
poškodenie pečene;
neustále transfúzie krvi;
užívanie veľkých dávok sulfónamidov, liekov obsahujúcich chinín alebo olovo.

Prečo sa pigment obsahujúci železo hromadí v pľúcach, nie je celkom jasné. Dôvody často spočívajú v genetickej predispozícii, vo vrodených anomáliách pľúcnych kapilár, v existujúcich srdcových ochoreniach.

Charakteristické príznaky

Klinické prejavy závisia od toho, kde sa hemoglobinogénny pigment hromadí.

Pľúcna hemosideróza

Idiopatická (primárna) pľúcna hemosideróza sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

vlhký kašeľ;
zvýšená teplota, horúčka;
prítomnosť dýchavičnosti a respiračného zlyhania;
kašeľ s krvou;
bolesť v hrudi, silné závraty;
bledá koža;
hypochrómna anémia;
cyanóza kože;
zväčšená slezina a pečeň;
pokles krvného tlaku, porucha srdcového rytmu.

Hnedá purpura pľúc, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u detí a mladých dospelých, je vážna choroba. S predĺženým priebehom ochorenia sa veľmi často vyvíja recidivujúci infarkt-pneumónia a iné patológie.

Hemosideróza kože

Charakteristické sú nasledujúce príznaky:

výskyt hnedých pigmentových škvŕn na dolných končatinách a iných častiach tela;
hemoragická vyrážka na koži rúk, nôh, predlaktia atď.;
mierne svrbenie v problémových oblastiach;
tvorba plakov, uzlín a papúl.

Chronická hemosideróza dermis je zvyčajne diagnostikovaná u mužov starších ako 30 rokov. Choroba prebieha bez poškodenia vnútorných orgánov.

Purpuratívna pigmentová dermatóza pečene sa prejavuje zväčšením orgánu, jeho bolestivosťou, zožltnutím kože a prítomnosťou pigmentovej vyrážky na rukách, v podpazuší a na tvári. Pri poškodení obličiek sa objavujú opuchy nôh, dyspepsia, zmeny chuti, bolesti krížov a pod.

Diagnostika

Dermatológ vyšetruje pacienta, skúma povahu vyrážky, prítomnosť charakteristické znaky. Potrebné sú laboratórne testy - biochémia krvi so stanovením hladiny železa, všeobecné testy moču, PCR testy. Obsah spúta a moču sa analyzuje pomocou desferálneho testu. Na objasnenie diagnózy sa postihnuté segmenty posielajú na biopsiu. Histologické štúdie kože, kostnej drene, pľúc, lymfatického tkaniva, pečene a obličiek pomáhajú odhaliť ložiská pigmentu. Na diagnostické účely sa môže vykonať bronchoskopia s vyšetrením výplachovej vody, môže sa vykonať röntgen hrudníka, MRI a počítačová tomografia.

Terapeutická taktika hemosiderózy

Liečbu predpisuje dermatológ a závisí od klinických prejavov a závažnosti ochorenia.

Konzervatívna terapia:

Predpisovanie glukokortikosteroidov. Ide o lieky prvej línie, ktoré potláčajú zápal, obnovujú fyziologické procesy, zastaviť autoimunitné procesy a stabilizovať bunkové steny. V 50% prípadov lieky liečia hemosiderózu.
Imunosupresíva v kombinácii s plazmaferézou. Cytostatiká a iné imunosupresíva potláčajú imunitný systém, a to aj na bunkovej úrovni, a zabraňujú tvorbe nových protilátok. Krv sa filtruje pomocou špeciálneho zariadenia. Z tkanív, ciev a buniek sa odstraňujú toxíny, nahromadené protilátky a imunitné komplexy, ktoré zvyšujú vaskulárnu permeabilitu.
Vitamínové komplexy s obsahom vitamínu C, rutínu, vápnika atď.
Doplnky železa v prítomnosti anémie a iných komplikácií.
Hemostatické lieky.
Lieky na odstránenie príznakov ochorenia. V prípade potreby sú predpísané bronchodilatanciá, angioprotektory, antikoagulanciá, protidoštičkové látky atď.
Lokálne sú predpísané kortikosteroidné masti.
Inhalácie s kyslíkom.
Kryoterapia.

V závažných prípadoch lekári vykonajú splenektómiu a pacientom odstráni slezinu, aby dosiahli stabilnú remisiu. Uchyľujú sa k transfúzii krvi, terapii PUVA a predpisujú lieky, ktoré pomáhajú odstraňovať železo z tela.

Komplikácie

Ak pacient s kapilaritídou nedostane správnu liečbu, potom nebezpečné komplikácie, čo môže viesť k invalidite a smrti. Je obzvlášť ťažké liečiť pokročilé formy pľúcnej hemosiderózy, keď patologický proces postihuje alveoly.

Možné komplikácie:

rozsiahly pľúcny infarkt;
akútne respiračné zlyhanie;
viacnásobné vnútorné krvácanie;
neustále preťaženie srdca a tvorba cor pulmonale;
trvalé zvýšenie krvného tlaku;
spontánny pneumotorax.

Hemosideróza kože má priaznivý priebeh. O bežiace formuláre choroby, objavujú sa kozmetické chyby, ktoré si vyžadujú správnu korekciu.

Prevencia

Preventívne opatrenia:

Vyvážená strava bohatá na vitamíny.
Zdravý životný štýl, prestať fajčiť.
Vyhnite sa častému podchladeniu.
Vyhnite sa zraneniam a nadmernému stresu.
Vyhnite sa otravám toxickými látkami a liekmi. Nepracujte v odvetviach, ktoré zahŕňajú vdychovanie nebezpečných zlúčenín.
Posilnite si imunitu. Ak sa vyskytnú nejaké poruchy, okamžite kontaktujte odborníka, aby problém napravil.
Viesť aktívny životný štýl, nezabudnite na telesnú výchovu.
Absolvujte preventívne prehliadky a dbajte na svoje zdravie.

Ak spozorujete podozrivé príznaky, kontaktujte dermatológov CELT. Centrum má vlastné klinické a biochemické laboratórium. Je tu všetko potrebné pre kvalitnú diagnostiku a účinnú liečbu. Príďte na stretnutie v čase, ktorý vám vyhovuje. Včasná diagnostika pomáha predchádzať závažným komplikáciám a zlepšuje kvalitu života.

Schambergova choroba je chronická patológia spojená s poškodením cievnych stien kožných kapilár. Choroba neohrozuje život pacienta, vyžaduje si však dlhodobú liečbu. Na koži vznikajú bodové krvácania, ktoré výrazne poškodzujú vzhľad. Pacient si vytvára komplexy a snaží sa vyhýbať sociálnym kontaktom.

Opis Schambergovej choroby

Mechanizmus vývoja ochorenia nie je úplne objasnený. Mnohí odborníci sa domnievajú, že zmeny v stenách kapilár sa vyskytujú v dôsledku autoimunitných porúch v tele pacienta. V dôsledku toho sa zvyšuje priepustnosť krvných ciev a ich steny sa oslabujú. Dôsledkom toho sú menšie krvácania.

Charakteristickým znakom patologického procesu je výskyt malých hnedo-hnedých škvŕn na rôznych častiach tela pacienta.

Pre túto chorobu môžete nájsť aj iné názvy - pigmentová dermatóza, pigmentová purpura. Dermatológ môže tiež stanoviť diagnózy ako „Schambergova purpura“, „kožná hemosideróza“, „Schamberg-Majocchiova choroba“.

Choroba neovplyvňuje všeobecnú pohodu pacienta. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie, ale hnedé škvrny na tele vedú k rozvoju psychického nepohodlia. Pacient sa začína cítiť v rozpakoch za svoj vzhľad.

Mnohí odborníci klasifikujú Schambergovu chorobu ako povrchovú vaskulitídu.

Príčiny

Patológia sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že v určitom bode imunitný systém tela začne vnímať cievne bunky ako cudzie. V dôsledku toho sa steny kapilár tak stenčujú, že cirkulujúca krv pod tlakom cez ne preráža. Vytvárajú sa presné krvácania.

Autoimunitné poruchy v tele môžu byť vyvolané nasledujúcimi faktormi:

nedostatok liečby chronických infekčných patológií;
plesňové ochorenia kože;
častá hypotermia;
stres;
dedičnosť.

Vo veľkej väčšine prípadov sa Schambergova choroba vyvíja v nohách a chodidlách. Často sa patologický proces pozoruje u ľudí, ktorí v zime zanedbávajú teplé oblečenie a obuv.

Symptómy

Vyrážky s týmto javom sa vyznačujú symetriou. Vonkajšie tmavé škvrny na koži môžu byť dosť rôznorodé. Po odstránení starých petichií (menších krvácaní) sa objavia nové. Všeobecné zdravie zostáva normálne, pacient môže viesť plnohodnotný život. Poškodené sú len kožné kapiláry, preto je ochorenie charakterizované benígnym priebehom. Nehrozí krvácanie do vnútorných orgánov. Nemôžete však odložiť kontakt s dermatológom. Pod príznakmi Schambergovej choroby sa môže skrývať ďalšia nebezpečná patológia.

Existujú štyri typy hemosiderózy:

petechiálny;
teleangiektatické;
lichenoid;
ekzematózne.

Petechiálny typ ochorenia je charakterizovaný výskytom prevažne na koži dolnej končatiny. tmavé škvrny s rôznym obrysom. Neexistuje žiadny opuch ani žiadne nepohodlie.

Pri teleangiektatickom type sa na koži objavujú okrúhle lézie, v strede ktorých pavúčie žily. Krvácanie môže byť lokalizované v ktorejkoľvek časti tela.

Lichenoidný typ ochorenia je charakterizovaný výskytom hnedých uzlín, ktoré mierne stúpajú nad povrchom kože. Prítomné sú aj symptómy petechiálneho typu.

Ekzematózny typ Schambergovej choroby je kombináciou symptómov petechiálnej odrody a ekzému. Okrem hnedých škvŕn sa na koži objavujú šupinaté prvky a môže byť prítomné svrbenie. V niektorých prípadoch sú postihnuté oblasti opuchnuté a bolestivé. Existuje riziko bakteriálnej infekcie.

U pacientov trpiacich Schambergovou chorobou sa často vyskytujú zmeny v krvnom systéme (zníženie počtu červených krviniek, trombocytopénia).

Diagnóza ochorenia

Ako pravidlo, dať presná diagnóza Dermatológ môže už pri prvom vyšetrení vzhľadom na charakteristický klinický obraz. Okrem toho sa vykonáva dermatoskopia. Pomocou špeciálneho zariadenia lekár získa desaťnásobné zvýšenie postihnutej oblasti. Varovať vás môže opuch vnútornej vrstvy kapilárnych stien, ako aj nahromadenie fragmentov imunitných buniek.

Ak pri vyšetrení dermatológ zaznamená červené krvinky, ktoré sú mimo cievneho riečiska, svedčí to o zvýšenej priepustnosti kapilárnych stien. V niektorých prípadoch sa na cievach môžu nachádzať uzliny alebo bunky obrovskej veľkosti.

Okrem toho sú pacientovi predpísané všeobecné testy moču a krvi, pomocou ktorých je možné identifikovať sprievodné ochorenia. Okrem toho by mal absolvovať konzultáciu u imunológa-alergológa, aby sa vylúčili iné autoimunitné procesy v tele. Schambergovu chorobu treba odlíšiť od varikóznej dermatitídy a Kaposiho sarkómu.

Liečba choroby

Na úspešnú liečbu hemosiderózy kože musí pacient najskôr zmeniť svoj obvyklý životný štýl. Je nevyhnutné znížiť zaťaženie krvných ciev, a to:

vyhnúť sa prehriatiu a hypotermii;
vyhnúť sa stresu na nohách;
vyhnúť sa zraneniam a podliatinám;
znížiť riziko alergickej reakcie;
odstrániť poruchy trávenia.

Akýkoľvek útok na imunitný systém môže vyvolať exacerbáciu ochorenia. Preto je potrebné pacienta liečiť chronické choroby, odmietnuť zlé návyky, skús viac odpočívať. Iba integrovaný prístup vám pomôže úplne zbaviť sa nepríjemných symptómov.

Lieková terapia

Na odstránenie vyrážok je možné predpísať lieky z nasledujúcich skupín:

kortikosteroidy. Najčastejšie používané lieky sú vo forme mastí, ako je Prednizolón, Hydrokortizón.
Nesteroidné protizápalové lieky. Dermatológ môže predpisovať lieky Ibuprofen, Diclofenac.
Disagreganti. Sú to lieky, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Dobré výsledky ukazuje liek Aspirín (kyselina acetylsalicylová).
Angioprotektory. Táto skupina zahŕňa lieky, ktoré normalizujú vaskulárnu permeabilitu. Dermatológ môže predpisovať lieky Agapurin, Actovegin, Vazonit.
Antihistaminiká. Tieto lieky sa predpisujú pri ekzematóznom type ochorenia, kedy sú prítomné opuchy a svrbenie. Môžu sa použiť lieky Suprastin alebo Tavegil.
Vitamíny. Na posilnenie stien krvných ciev sú predpísané prípravky vápnika a draslíka, vitamíny B, C a PP.

Heparínová masť vykazuje dobré výsledky pri liečbe Schambergovej choroby. Liek zabraňuje zrážaniu krvi a zastavuje zápalový proces.

Akékoľvek lieky sa musia používať prísne podľa predpisu lekára. Samoliečba často vedie k rozvoju závažných komplikácií.

Lieky na Schambergovu chorobu - fotogaléria

Kalcemín posilňuje steny kapilár Vazonit normalizuje vaskulárnu permeabilitu
Aspirín zabraňuje tvorbe krvných zrazenín
Heparínová masť znižuje zrážanlivosť krvi
Hydrokortizón je látka z kategórie kortikosteroidov
Suprastin je predpísaný, ak je svrbenie a opuch

Fyzioterapeutické metódy

Proces obnovy cievnych stien je možné urýchliť pomocou nasledujúcich postupov:

Induktotermia. Vďaka vysokej frekvenčnej premennej magnetické pole stimulované ochranné sily telo, proces regenerácie tkaniva sa urýchľuje.
Ultrazvuková terapia. Pod vplyvom vibrácií, neviditeľných voľným okom, sa vykonáva mikromasáž tkanív, zlepšuje sa krvný obeh a spevňujú sa steny ciev.
Lekárska elektroforéza. Liek sa vstrekuje do postihnutej oblasti pomocou jednosmerného elektrického prúdu.
Hemosorpcia. Postup vám umožňuje odstrániť škodlivé látky (toxíny, agresívne imunitné komplexy) z krvi pacienta. Odoberie sa krv, ktorá sa prečistí a znovu sa privedie k pacientovi. Plazmaferéza (čistenie plazmy) sa vykonáva pomocou podobnej techniky.

Diéta

Výživa pri Schambergovej chorobe je mimoriadne dôležitá. Možné alergény sa môžu zhoršiť nepríjemné príznaky. Preto sa odporúča vylúčiť z ponuky „nebezpečné produkty“, ako napríklad:

citrusy;
čokoláda;
silný čaj a káva;
orechy;
alkoholické nápoje.

Správna výživa pomôže urýchliť proces opravy poškodených ciev

Budete musieť obmedziť spotrebu produktov z nasledujúceho zoznamu:

orechy;
pečivo;
ovocie a bobule s jasnými farbami;
vajcia;
ananás;
huby;
údené mäso;
konzervy;
tučné ryby;
tučné mäso.

Zároveň by mala byť výživa kompletná a pestrá. Telo potrebuje na boj s chorobou veľa energie. Diéta pacienta môže byť založená na nasledujúcich produktoch:

varené biele mäso kuracie alebo morčacie;
syr feta;
nekvasený chlieb (lavash);
rastlinný olej (je lepšie dať prednosť olivovému oleju);
mliečne výrobky;
zelenina (zemiaky, zelený hrášok, kapusta, mrkva, petržlen a kôpor);
kaša (ryža, ovsené vločky, pohánka);
ovocie (jablká, banány, hrušky).

Správny pitný režim pomáha zlepšovať zloženie a kvalitu krvi. Dospelý by mal skonzumovať aspoň jeden a pol litra denne. čistá voda. Stravu môžete doplniť džúsmi, kompótmi zo sušeného ovocia, ovocnými nápojmi a slabým čajom.

Terapia ľudovými prostriedkami

Niektoré recepty tradičnej medicíny naozaj ukazujú vysoká účinnosť pri liečbe choroby. S ich pomocou je možné urýchliť proces obnovy poškodených ciev a urobiť vyrážky menej nápadné. Terapiu však treba začať až po konzultácii s dermatológom. V kombinácii s tradičná liečba bude schopný dosiahnuť dobrý výsledok.

Liečivá infúzia

Na prípravu lieku budete potrebovať nasledujúce zložky:

suchá drvená horská arnika;
drvená liesková kôra.

Komponenty by sa mali dôkladne premiešať. Polievkovú lyžicu surovín zalejte 500 ml vriacej vody a nechajte pod zatvoreným vekom asi 12 hodín. Potom liek preceďte a užite polievkovú lyžicu pred jedlom. Táto infúzia pomáha posilňovať steny kapilár a odstraňovať nepríjemné príznaky ochorenia.

Odvar z bergénie hrubolistej

Z bergénie si môžete pripraviť koncentrovaný liečivý odvar. Asi 50 g suchých rozdrvených surovín sa naleje do pohára vody a varí sa, kým sa polovica kvapaliny neodparí. Potom sa musí produkt filtrovať a užívať perorálne, 20 kvapiek pred jedlom trikrát denne. Hotový liek sa má uchovávať v chladničke.

Cesnaková tinktúra

Cesnak je dobrý pre celé telo. Dobrý efekt ukazuje produkt aj pri spevňovaní kapilárnych stien. Na prípravu lieku je potrebné naliať 250 g nasekaného cesnaku s rovnakým množstvom alkoholu a nechať pod zatvoreným vekom na tmavom mieste 12 dní. Vezmite 5 kvapiek 30 minút pred jedlom trikrát denne.

Odvar z gaštanovej kôry

Liečivý odvar na báze pagaštan konský. Na jeho prípravu je potrebné odstrániť šupku z piatich plodov, dobre ich umyť a pridať 2 litre vody. Po varení varte produkt ďalších 10 minút. Hotový nápoj preceďte a užívajte polievkovú lyžicu trikrát denne pred jedlom. Liek sa má uchovávať v chladničke. Kurz terapie je 1 mesiac.

Rastliny na ľudovú liečbu Schambergovej choroby - fotogaléria

Hrubolistá bergénia má schopnosť spevniť steny kapilár
Pomocou gaštanovej kôry sa pripravuje liečivý odvar.
Alkoholická cesnaková tinktúra je vynikajúcim terapeutickým a profylaktickým prostriedkom.
Arnika horská sa používa na prípravu liečivého nálevu

Hemosideróza - zmiešaná pigmentová dystrofia, charakterizovaná intra- alebo extracelulárnym ukladaním hemoglobinogénneho pigmentu - hemosiderínu.

Klasifikácia.

Existujú dve formy hemosiderózy:

bežné,
miestne.

Výskyt.

Vyskytuje sa veľmi často v tkanivách v dôsledku krvácaní, menej často ako prejav intravaskulárnej hemolýzy.

Podmienky výskytu.

Všeobecná hemosideróza sa vyskytuje pri malárii, konfliktoch pri transfúzii krvi, autoimunitnej hemolytickej anémii a otravách niektorými jedmi. Lokálne – hlavne pri prasknutých cievach.

Mechanizmy výskytu.

Všeobecná hemosideróza sa vyskytuje v dôsledku intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek. Uvoľnený hemoglobín zachytávajú z krvi rôzne bunky – takzvané sideroblasty, v ktorých sa premieňa najskôr na feritín a potom na hemosiderín. Úlohu sideroblastov v tomto prípade zohrávajú makrofágy pečene, sleziny, kostnej drene, ako aj hepatopity, epiteliálne bunky stočených tubulov obličiek, potných a slinných žliaz. Epitel stočeného tubulu reabsorbuje hemoglobín z primárneho moču a syntetizuje hemosiderín.

Lokálna hemosideróza sa vyskytuje v dôsledku vývoja krvácania v tkanivách. Fragmenty kolabujúcich červených krviniek sú zachytené tkanivovými makrofágmi – histiocytmi – a spracované na hemosiderín. Smrť týchto tkanivových makrofágov vedie k extracelulárnemu ukladaniu hemosiderínových zhlukov v tkanive.

Makroskopický obraz.

Pri rozšírenej hemosideróze v dôsledku hemolýzy majú pečeň, slezina a najmä kostná dreň hrdzavý odtieň. Ak sa epizódy hemolýzy neopakujú, potom ako sa bunky v orgánoch prirodzene menia, ich farba sa normalizuje.

Pri lokálnej hemosideróze vyzerá oblasť bývalého krvácania ako hrdzavo sfarbené ohnisko alebo dutina so stenami rovnakej farby.

Mikroskopický obraz.

Pri rozšírenej hemosideróze sa pigment vo forme zlatohnedých hrudiek deteguje v cytoplazme hviezdicových retikuloendoteliocytov (Kupfferových buniek) pečene, v makrofágoch sleziny a kostnej drene, ako aj v epitelových bunkách - hepatocytoch, alveolocytoch, epitelu bunky potných a slinných žliaz.

Pri lokálnej hemosideróze v oblasti bývalého krvácania sa pigment deteguje v cytoplazme hepatocytov a vo forme zhlukov extracelulárne. V niektorých tkanivách môže extracelulárny hemosiderín pretrvávať donekonečna.

Na identifikáciu hemosiderínu možno využiť histochemické reakcie - Perlsovu reakciu so vznikom pruskej modrej a zafarbenie pigmentových zhlukov do modrozelenej farby a Tirmanovu Schmelyderovu reakciu so vznikom turnboulianskej modrej.

Klinický význam.

Pri hemosideróze pľúc sa pigment ukladá pozdĺž lymfatických kapilár, čo časom vedie k stagnácii lymfy a zhutneniu pľúcne tkanivo takzvaná hnedá induránia - v dôsledku čoho je narušená výmena plynov v pľúcach. V iných prípadoch akumulácia hemosiderínu v tkanivách významne neovplyvňuje ich funkciu, ale je len markerom intra- alebo extravaskulárnej hemolýzy, ktorá prebehla.

Hemosideróza - hlavné príznaky:

Slabosť
Svrbivá pokožka
Horúčka
Závraty
Strata chuti do jedla
Kardiopalmus
Dýchavičnosť
Zväčšená slezina
Bolesť v hrudi
Zväčšenie pečene
Poklesla arteriálny tlak
Hemoptýza
Bledá koža
Kašeľ s hlienom
Znížený výkon
Žltosť slizníc
Zakalený moč
Zožltnutie kože
Modré sfarbenie nasolabiálneho trojuholníka
Hemoragická vyrážka

Hemosideróza je ochorenie, ktoré patrí do kategórie pigmentových dystrofií a je tiež charakterizované akumuláciou veľkého množstva hemosiderínu, ktorý je pigmentom obsahujúcim železo, v tkanivách. Mechanizmus vývoja ochorenia nie je úplne známy, odborníci v oblasti dermatológie však zistili, že dôvody jeho vzniku sa môžu líšiť v závislosti od formy takejto poruchy.

Etiológia
Klasifikácia
Symptómy
Diagnostika
Liečba
Možné komplikácie
Prevencia a prognóza

Symptomatický obraz je tiež priamo diktovaný typom ochorenia. Je pozoruhodné, že hemosideróza môže ovplyvniť vnútorné orgány aj kožu. V druhom prípade sa pacienti veľmi zriedkavo sťažujú na zhoršenie blahobytu.

Základom diagnostiky sú laboratórne krvné testy, ktoré musia byť doplnené o inštrumentálne výkony a množstvo manipulácií, ktoré vykonáva priamo klinik.

Liečba hemosiderózy je obmedzená na použitie konzervatívnych metód terapie, najmä užívania liekov. V závažných prípadoch ochorenia však môže byť potrebný postup, ako je plazmaferéza.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb desiatej revízie je tomuto ochoreniu pridelených niekoľko vlastných kódov, líšiacich sa priebehom ochorenia. Hemosideróza kože má hodnotu L 95,8. Kód pľúcnej hemosiderózy podľa ICD-10 je J 84 a idiopatická forma patológie je J 84,8.

Príčiny hemosiderózy

Keďže takáto choroba u detí a dospelých môže byť primárna alebo sekundárna, predisponujúce faktory sa budú líšiť.

V prvom prípade patogenéza a etiológia hemosiderózy nie sú úplne objasnené, lekári však predložili niekoľko predpokladov vrátane:

genetická predispozícia;
imunopatologická povaha patológie;
vrodené metabolické poruchy.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, možné príčiny môžu zahŕňať:

hemolytický;
poškodenie pečene cirhózou;
priebeh niektorých chorôb infekčnej povahy - sem patrí recidivujúca horúčka, malária atď.
časté krvné transfúzie;
otravy chemikáliami a jedmi. Najbežnejšími provokatérmi sú sulfónamidy, olovo a chinín;
výskyt iných metabolických porúch;
malígny;
v chronickej forme;
ekzém a pyodermia;
akékoľvek porušenie integrity kože.

Prejav choroby môže byť vyvolaný nasledujúcimi dôvodmi:

predĺžená hypotermia tela;
fyzické;
stres a nervové napätie;
nekontrolované užívanie určitých skupín liekov, najmä diuretík, nesteroidných protizápalových liekov, ako aj ampicilínu.

Nie posledné miesto pri tvorbe takéhoto patologického procesu je obsadené:

prebytok v tele - to sa dá dosiahnuť konzumáciou potravín alebo liekov, ktoré obsahujú veľké množstvo tejto látky;
postup transfúzie krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
zvýšená absorpcia hemosiderínu tráviacim systémom;
porušenie metabolizmu hemosiderínu;
hypotermia tela.

Klasifikácia choroby

Podľa stupňa prevalencie patologického procesu existujú:

generalizovaná alebo celková hemosideróza– vzniká na pozadí nejakého systémového procesu. V takýchto situáciách sa hemosiderín hromadí v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, čo spôsobuje, že menia farbu a stávajú sa hrdzavými alebo hnedými;
lokálna, fokálna alebo lokálna hemosideróza- líši sa tým, že akumulácia intracelulárneho pigmentu obsahujúceho železo sa môže vyskytnúť tak v malých oblastiach tela, napríklad v oblasti hematómov, ako aj v dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa to pozoruje v pľúcnom tkanive.

Podľa etiologického faktora je hemosideróza:

primárne – dôvody sú dnes neznáme;
sekundárne - vyvíja sa na pozadí ktoréhokoľvek z vyššie uvedených ochorení.

Nezávislé typy ochorenia zahŕňajú:

hemosideróza kože;
idiopatická pľúcna hemosideróza, ktorá sa v medicíne nazýva hnedá purpura pľúc.

V prípade poškodenia kože sa ochorenie môže vyskytovať v niekoľkých variantoch, preto sa delí na:

kruhovitá telangiektatická purpura Majocchi;
senilná hemosideróza;
lichenoidná pigmentosa alebo angiodermitis purpurosa;
okrová dermatitída.

Sekundárna forma patológie má tiež svoju vlastnú klasifikáciu:

hemosideróza pečene;
hemosideróza obličiek;
hemosideróza kostnej drene;
hemosideróza sleziny;
hemosideróza s poškodením slinných alebo potných žliaz.

Príznaky hemosiderózy

Klinický obraz takejto choroby u detí a dospelých je priamo diktovaný typom jej priebehu.

Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu teda predstavujú tieto prejavy:

produktívny kašeľ, to znamená s tvorbou spúta;
hemoptýza;
dýchavičnosť;
zvýšenie hodnôt teploty;
bolestivý syndróm lokalizovaný v hrudnej kosti;
bledá koža;
ikterická skléra;
cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
ťažké závraty;
slabosť a znížená výkonnosť;
nedostatok chuti do jedla;
zvýšená srdcová frekvencia;
znížený krvný tlak;
súčasná zmena objemov pečene a sleziny vo väčšom smere.

Vzhľadom na to, že hnedá indurácia pľúc je vážnou chorobou, takáto diagnóza sa počas života človeka robí pomerne zriedka.

výskyt hemoragickej vyrážky alebo malých pigmentových škvŕn, ktoré sa líšia v priemere od jedného milimetra do 3 centimetrov;
zapojenie do patológie nôh, predlaktí a rúk;
variabilita odtieňa vyrážok - môžu byť tehlovočervené, hnedé, tmavohnedé alebo žltkasté;
mierne svrbenie kože;
tvorba petechií, uzlín, lichenoidných papúl a plakov v problémových oblastiach kože.

Príznaky hemosiderózy kože foto.

Hemosideróza pečene sa prejavuje v:

zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
bolesť pri palpácii projekcie tohto orgánu;
akumulácia veľkého množstva tekutiny v pobrušnici;
zvýšený krvný tonus;
žltosť kože, viditeľné sliznice a skléra;
pigmentácia horných končatín, tváre a podpazušia.

V prípadoch, keď sú obličky zapojené do patologického procesu, prítomnosť:

opuch dolných končatín a očných viečok;
averzie k jedlu;
zakalený moč;
bolesť v bedrovej oblasti;
všeobecná slabosť a slabosť;
dyspepsia.

Všetky vyššie uvedené príznaky je vhodné dať do súvislosti s deťmi a dospelými.

Diagnostika

Keďže hemosideróza je primárne charakterizovaná zmenami v zložení krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnózy budú laboratórne testy.

Prvý krok pri stanovení správnej diagnózy je zameraný na:

štúdium anamnézy - hľadanie patologických faktorov vedúcich k sekundárnej hemosideróze;
oboznámenie sa so životnou anamnézou človeka - zistiť možné zdroje primárnej formy ochorenia;
dôkladné fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí zahŕňať vyšetrenie stavu kože, prehmatanie prednej steny brušnej dutiny, meranie pulzu a krvného tlaku;
podrobný prieskum pacienta - zostaviť úplný symptomatický obraz o priebehu ochorenia.

Laboratórne štúdie sú založené na:

všeobecný klinický krvný test;
biochémia krvi;
PCR testy;
všeobecná analýza moču;
disferálny test;
mikroskopické vyšetrenie spúta.

Najcennejšie z hľadiska diagnostiky sú tieto inštrumentálne postupy:

biopsia postihnutého segmentu, t.j. kože, pečene, obličiek, pľúc, kostnej drene atď.;
spirometria;
bronchoskopia;
scintigrafia;
Röntgenové vyšetrenie hrudnej kosti;
CT a MRI.

Foto postupu spirometrie.

Liečba hemosiderózy

Toto ochorenie je možné vyliečiť pomocou metód konzervatívnej terapie používaných v akomkoľvek variante jej priebehu.

Liečba hemosiderózy zahŕňa:

užívanie glukokortikoidov;
používanie imunosupresív a doplnkov železa;
vykonávanie plazmaferézy;
užívanie liekov na zmiernenie príznakov;
inhalácia kyslíka;
kryoterapia;
vitamínová terapia;
užívanie liekov obsahujúcich vápnik a angioprotektorov;
PUVA terapia – pri kožnej hemosideróze.

Chirurgická intervencia sa pri liečbe ochorenia nepoužíva.

Možné komplikácie

Idiopatická pľúcna hemosideróza a iné typy ochorenia pri absencii terapie sú spojené s nasledujúcimi dôsledkami:

pľúca;
vnútorné krvácanie;
recidivujúci pneumotorax;
chronické respiračné zlyhanie;
hypochrómna anémia.

Prevencia a prognóza

Keďže v polovici prípadov nie je možné zistiť príčinu vzniku takejto choroby, preventívne odporúčania nebudú špecifické, ale všeobecné. Tie obsahujú:

správna a vyvážená výživa;
udržiavanie zdravého a aktívny obrázokživot;
predchádzanie akýmkoľvek zraneniam a podchladeniu;
včasná diagnostika a komplexná liečba patológií, ktoré môžu vyvolať rozvoj sekundárnej hemosiderózy;
vylúčenie lekárskych a chemických intoxikácií;
pravidelné preventívne prehliadky v lekárskej inštitúcii.

Napriek tomu, že hemosiderózu je dosť ťažké diagnostikovať, jej prognóza bude pomerne priaznivá – kožnú formu ľudia najlepšie znášajú. Iné typy ochorenia veľmi často vedú k invalidite a rozvoju komplikácií, ktoré niekedy spôsobujú smrť pacienta.

Čo robiť?

Ak si myslíte, že máte Hemosideróza a symptómy charakteristické pre toto ochorenie, vtedy Vám môže pomôcť praktický lekár.

Ktorý sa hromadí v krvi v dôsledku rozpadu červených krviniek, čo sú krvinky, ktoré prenášajú kyslík do tkanív a vnútorných orgánov. Ich životnosť je 120 dní, potom sa rozpadajú. Preto k deštrukcii červených krviniek dochádza v normálnom stave. Ak sa však rozpadne príliš veľa krviniek, dochádza k nadmernej akumulácii pigmentu hemosiderínu v krvi. Prečítajte si viac o príčinách, symptómoch, znakoch diagnostiky a liečbe tejto patológie ďalej v článku.

Príčiny patológie

Hemosiderín je látka, ktorá pri nadmernom nahromadení v organizme spôsobuje rozvoj ochorenia nazývaného hemosideróza. Existujú dve skupiny príčin tejto patológie: exogénne a endogénne. V prvom prípade je zaznamenaný vplyv vonkajších faktorov na telo. V druhom prípade sa choroba vyvíja v dôsledku porušenia vnútorného prostredia tela.

Endogénne faktory, ktoré vedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, zahŕňajú:

akútne zápalové ochorenia infekčného pôvodu - malária, brucelóza;
toxická otrava;
účinok určitých liekov;
nadmerný príjem železa do tela liekmi, ktoré ho obsahujú (Sorbifer, Maltofer);
transfúzia krvi s nekompatibilnou skupinou alebo Rh faktorom.

Spomedzi nich sa najväčšia pozornosť venuje dedičnosti. Existujú nejaké genetické choroby, pri ktorej dochádza k nadmernému ukladaniu hemosiderínu v mozgu, pečeni a iných vnútorných orgánoch. V prvom rade ide o nasledujúce patológie:

talasémia - porucha syntézy jedného z hemoglobínových reťazcov;
kosáčikovitá anémia je vrodená porucha tvaru červených krviniek;
enzymopatie - skupina ochorení, pri ktorých je nedostatok akéhokoľvek enzýmu na tvorbu hemoglobínu;
Membranopatie sú vrodené poruchy štruktúry červených krviniek.

Samostatne prideľovať autoimunitné ochorenia, ako príčina rozvoja hemosiderózy.

Formy ochorenia

Hemosiderín je látka, ktorá sa môže hromadiť ako v celom tele, takmer vo všetkých vnútorných orgánoch, tak aj izolovane, teda na konkrétnom mieste. V prvom prípade hovoria o zovšeobecnených, príp všeobecná forma choroby. V druhom prípade sa vyvinie lokálna alebo lokálna hemosideróza.

Výskyt všeobecnej hemosiderózy sa vyskytuje na pozadí akejkoľvek systémovej patológie. Potom sa hemosiderín hromadí v mozgu, pečeni a iných orgánoch. V lokálnej forme sa pigment zhromažďuje v lokalizovaných oblastiach ľudského tela. Napríklad v dutine tubulárneho orgánu alebo v hematóme.

V závislosti od príčiny vývoja sa rozlišujú dve ďalšie skupiny ochorenia:

primárne - dôvody tejto formy ešte neboli objasnené;
sekundárne - vyvíja sa na pozadí iných ochorení.

Nasledujúce patologické stavy môžu byť hlavnými príčinami sekundárnej hemosiderózy:

leukémia - malígna lézia kostnej drene;
cirhóza pečene;
infekčné choroby;
kožné ochorenia: pyodermia, ekzém, dermatitída;
hypertenzia s ťažký priebeh;
časté krvné transfúzie;
hemolytická anémia.

V skutočnosti existuje oveľa viac dôvodov pre rozvoj sekundárnej hemosiderózy, takže v predchádzajúcej časti a vyššie sú uvedené iba tie hlavné.

Rizikové faktory pre rozvoj ochorenia

Oddelene sa identifikujú faktory, ktoré priamo nevedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, ale zvyšujú riziko tohto patologického stavu. Tie obsahujú:

konštantná hypotermia tela;
chronický stres;
nadmerná fyzická aktivita;
nekontrolované užívanie diuretík, paracetamolu a niektorých antibiotík.

Aké orgány postihuje hemosideróza?

Hemosiderín je pigment, ktorý sa môže hromadiť takmer v akomkoľvek vnútornom orgáne. Ale najčastejšia porážka je:

pečeň;
obličky;
slezina;
koža;
kostná dreň;
slinné alebo potné žľazy;
mozog.

Hemosideróza kože: prejavy

Najmarkantnejšími prejavmi je hromadenie hemosiderínu v koži. Takmer u všetkých pacientov je hlavným príznakom tvorba tmavohnedých škvŕn na nohách. Oblasti pigmentácie majú zvyčajne veľký priemer, ale niekedy sa vyskytujú malé, takmer presné vyrážky. U niektorých pacientov k tomu dochádza v dôsledku poškodenia kapilár kože.

Odtieň vyrážky sa môže líšiť: od farby červenej tehly po tmavo hnedú alebo žltú. Okrem škvŕn sa objavujú ďalšie prvky vyrážky: uzliny, papuly, plaky. Pacient má obavy zo svrbenia postihnutých oblastí kože.

Hemosideróza pečene: príznaky

Ukladanie hemosiderínu v tkanive pečene sa prejavuje predovšetkým zväčšením veľkosti orgánu. To vedie k natiahnutiu kapsuly obklopujúcej pečeň. Pacient to cíti ako tupá bolesť vpravo pod rebrom. Pri výraznom náraste dochádza k asymetrii brucha a k jeho vypuknutiu vpravo. Palpácia brucha v týchto úsekoch je tiež bolestivá.

Pri dlhodobom procese sa funkcia pečene postupne zhoršuje. Prejavuje sa to zväčšeným bruchom v dôsledku hromadenia tekutiny v ňom, kŕčovými žilami žalúdka a pažeráka, hemoroidnými žilami, zožltnutím kože a skléry a hemoragickými vyrážkami.

Hemosideróza obličiek: príznaky

Hromadenie pigmentu v obličkách vedie nielen k zmenám v moči, ale aj k určitým klinickým prejavom. Hemosiderín ovplyvňuje obličkové tubuly a glomeruly, čo vedie k narušeniu filtrácie krvi a uvoľňovaniu bielkovín a uhľohydrátov z nej. V dôsledku toho sa vyvíja hypoproteinémia - zníženie koncentrácie bielkovín v krvi.

Pacient sa sťažuje na výskyt edému. Najprv sa objavia na tvári av pokročilých prípadoch pokrývajú celé telo. Pacient je znepokojený všeobecnou slabosťou a únavou.

Dlhodobé poškodenie funkcie obličiek vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov.

Poškodenie mozgu

Depozícia hemosiderínu v mozgu má veľmi variabilné klinické prejavy. Všetko závisí od toho, na ktorom oddelení je lézia lokalizovaná.

Akumulácia hemosiderínu spôsobuje smrť nervové bunky, zničenie myelínového obalu nervov. Pacienti s cerebrálnou hemosiderózou majú často predchádzajúce krvácanie do parenchýmu, odstránenie nádorov a hemoragické mŕtvice.

Typické klinické prejavy akumulácia hemosiderínu v mozgu sa považuje za:

nerovnováha - ataxia;
zhoršenie sluchu, ako je senzorineurálna strata sluchu;
mentálne poruchy;
dysartria - porucha reči;
pohybové poruchy.

Diagnostika

Diagnóza hemosiderózy musí byť komplexná. Často je potrebná koordinovaná práca lekárov rôznych špecializácií: dermatológ, neurológ, pneumológ, špecialista na infekčné choroby a ďalší. Všetko závisí od toho, ktorý orgán je ovplyvnený prevažne.

Diagnostické vyhľadávanie začína podrobným dotazovaním pacienta na jeho ťažkosti, ich dynamický vývoj a prítomnosť predchádzajúcich ochorení. Až potom sú predpísané ďalšie vyšetrovacie metódy.

Bez ohľadu na formu ochorenia sú predpísané nasledujúce diagnostické metódy:

Kompletný krvný obraz – zisťuje sa znížený počet červených krviniek a hemoglobínu.
Stanovenie prítomnosti hemosiderínu v moči.
Stanoví sa hladina železa v krvnom sére.
Analýza väzbovej kapacity železa v tele.
Biopsia postihnutého tkaniva s histologickým vyšetrením na zistenie depozitov hemosiderínu.

Iba histologické vyšetrenie biopsie umožňuje stanoviť diagnózu hemosiderózy so 100% istotou. Pri skúmaní kúska tkaniva pod mikroskopom sa nachádzajú makrofágy s hemosiderínom, pretože to sú bunky, ktoré ako prvé „jedia“ prebytočný pigment.

Tiež v závislosti od toho, ktorý orgán má lekár podozrenie, že je poškodený, predpisuje nasledujúce metódy vyšetrenia:

zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
počítačový tomogram;
ultrasonografia;
rádiografia;
bronchoskopia.

Ďalší účinný laboratórna metóda diagnostika – desferálny test. Na jeho uskutočnenie sa pacientovi podá 500 mg desferalu. Minimálne 6 hodín a maximálne 24 hodín po injekcii lieku sa pacientovi odoberie moč a vyšetrí sa množstvo železa v ňom.

Liečba choroby

Keďže v súčasnosti sa najväčšia pozornosť venuje autoimunitnému priebehu hemosiderózy, lieky zo skupiny kortikosteroidov sú považované za prioritné lieky. Utláčajú imunitný systém, čím sa znižuje tvorba protilátok proti vlastným červeným krvinkám. Tieto lieky zahŕňajú Dexametazón a Prednizolón. Ale glukokortikoidy pomáhajú len v 40-50% prípadov. Pri absencii ich účinnosti sú pacientovi predpísané cytostatiká (Metotrexát, Azatioprín).

Predpísané sú aj lieky, ktoré zlepšujú tkanivový trofizmus, bunkový metabolizmus a zvyšujú prísun kyslíka do nich. Takéto lieky zahŕňajú:

Venotonika. Zvyšujú elasticitu cievnych stien, zlepšujú prietok krvi v mozgových tkanivách - „Detralex“, „Doppelhertz“.
Vitamíny B zlepšujú vodivosť nervových impulzov a stav jarného tkaniva.
Vitamín C. Zvyšuje pevnosť cievnej steny.
Angioprotektory. Majú účinok podobný vitamínu C - "Etamzilat", "Vincamine".
Nootropiká. Zlepšiť prietok krvi v mozgu a urýchliť metabolizmus buniek - Cerebrolysin, Phenibut.
Neuroleptiká. Predpísané symptomaticky iba vtedy, ak existuje mentálne poruchy pacient má aminazín.

Pri hemosideróze obličiek a výraznom porušení ich funkcie je predpísaná plazmaferéza alebo hemodialýza.

Nadmerná akumulácia hemosiderínu je teda vážnym patologickým stavom. Vyžaduje si maximum skorá diagnóza a včasná liečba, pretože v pokročilých prípadoch hemosideróza vedie k ťažkej dysfunkcii vnútorných orgánov. Často sú tieto poruchy nezvratné.

Hemosideróza kože je rad dermatologických ochorení patriacich do skupiny pigmentových dystrofií. Táto patológia sa vyvíja v dôsledku nadmerného množstva železa v tkanivách tela, ktorého hladina je regulovaná hemosiderínom, pigmentom obsahujúcim železo. Existuje lokálna a celková hemosideróza. V prvom prípade - pľúcne a kožné, v druhom - potné a slinné žľazy, kostná dreň, obličky, slezina, pečeň. Na diagnostiku ochorenia je potrebné stanoviť hladinu železa v organizme, posúdiť schopnosť krvi viazať tento prvok a určiť množstvo hemosiderínu v biopsiách (biologický materiál) orgánov a tkanív. Liečba závisí od klinického obrazu a zahŕňa užívanie glukokortikosteroidov, angiopretektorov, cytostatík, vitamínov, ako aj fyzioterapeutické postupy - plazmaferéza, fototerapia (PUVA) atď.

Vlastnosti hemosiderózy kože

Vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja u mužov. Ochorenie je charakterizované hnedočervenými škvrnami rôznych odtieňov s jasnými hranicami. Po stlačení nemenia farbu ani nezmiznú a zápalový proces sa nerozvinie. V závislosti od príznakov a stavu tela sa rozlišujú tieto formy hemosiderózy kože:

Biela atrofia. Prejavuje sa ako zriedenie kože na nohách – belavé, mierne vpadnuté, zaoblené škvrny s jasnými hranicami. Postupne škvrny splývajú, v ich okolí sa objavuje hyperpigmentácia spôsobená teleangiektáziou a ukladaním hemosiderínu v tkanivách. Proces je nezvratný, prvýkrát opísaný v roku 1929 a najčastejšie sa vyvíja na pozadí kŕčových žíl.
Oblúkovitá telangiektatická purpura. Prejavuje sa ako žltkasto-ružové škvrny s veľkosťou 10-15 cm, lokalizované na nohách a členkoch. Postupne sa rozpadajú na oblúkovité elementy a semiringy a okolo nich sa objavujú stopy hemosiderínu a teleangiektázie. Patológia bola prvýkrát opísaná v roku 1934 pri diagnostike, treba ju odlíšiť od Majocchiho choroby.
Ekzematická purpura. Na trupe a končatinách sa objavujú početné ekzémovité (erytémovo skvamózne) škvrny žltohnedej farby v kombinácii s papulózno-hemoragickou, niekedy splývajúcou vyrážkou. Vyrážka je v niektorých prípadoch sprevádzaná svrbením. O histologické vyšetrenie Okrem hemosiderózy je diagnostikovaná spongióza. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1953.
Svrbivá purpura. Podobne ako purpura podobná ekzémom, sprevádzaná silné svrbenie a lichenifikácia - prudké zhrubnutie kože, vzhľad vzoru a porušenie pigmentácie. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1954.
Prstencová telangiektatická purpura. Majocchiho choroba je veľmi zriedkavý typ hemoragickej pigmentárnej dermatózy.
Lichenoidná purpurosa a angiodermatitis pigmentosa. Na nohách a stehnách sa tvoria červenohnedé lichenoidné uzliny s veľkosťou 3 až 5 mm, menej často - malé okrúhle plaky so šupinatým povrchom. Koža okolo postihnutých oblastí sa stáva purpurovou a niekedy svrbivou. Vyrážka sa môže rozšíriť na trup, horné končatiny a tvár. Choroba je chronická a prvýkrát bola popísaná v roku 1925.
Ortostatická purpura. Patologické zmeny koža dolných končatín, spôsobená chorobami pečene a obličiek, dlhodobé státie, vysoký vek, kardiovaskulárne zlyhanie. Patológia bola prvýkrát opísaná v roku 1904.
Okrová dermatitída (Janselmova angiosklerotická purpura, purpurová a pigmentová angiodermatitída dolných končatín, žltá okrová dermatitída). Najčastejšie sa vyvinie u mužov, ktorí majú problémy s krvným obehom ( kŕčové žilyžily, tromboflebitída, ateroskleróza, hypertenzia atď.), sa prejavuje na chodidlách a nohách. Najprv sú to drobné krvácania, časom - hrdzavočervené lézie s veľkosťou 6-10 cm. ťažké prípady- atrofia kože, trofické vredy. Niekedy - hyperpigmentácia a hnedo-modré škvrny (plaky) náchylné na ulceráciu od 10 do 40 mm v priemere. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1924.
Progresívna pigmentová dermatóza. Zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, má iné názvy - Schambergova choroba, pigmentová purpura.
Retikulárna senilná hemosideróza (teleangiektatická purpurová dermatitída, senilná Batemanova purpura, retikulárna hemosideróza). Vyvíja sa v dôsledku aterosklerotických zmien v stenách krvných ciev spôsobených prirodzeným starnutím.
Prejavuje sa ako malé hnedo-hnedé škvrny, fialové petechie a pavúčie žilky (teleangiektázie) lokalizované na chrbte rúk, chodidiel a nôh, niekedy je vyrážka sprevádzaná svrbením. Patológia bola prvýkrát opísaná v roku 1818.

Ako vyzerá hemosideróza kože, môžete vidieť na fotografiách nižšie.

Známky hemosiderózy závisia od formy ochorenia. Purpura pigmentosa kože je častejšie diagnostikovaná u mužov nad 40 rokov. Ide o chronickú benígnu patológiu, ktorá má nasledujúce príznaky:

Pigmentované tehlovo červené škvrny.
Lokalizácia vyrážky na predlaktiach, rukách, nohách a členkoch.
Postupná zmena farby škvŕn na hnedú, tmavohnedú alebo žltkastú.
Zvýšenie teploty.

Hemosideróza kože sa počas obdobia remisie nerozšíri do vnútorných orgánov, príznaky sú mierne alebo úplne chýbajú.

Hemosiderín, ktorý reguluje množstvo železa v tele, vzniká v dôsledku rozkladu hemoglobínu pôsobením množstva enzýmov. Je prítomný v bunkách pečene, sleziny, kostnej drene a lymfoidného tkaniva. Pri príliš aktívnej syntéze sa nadbytok hemosiderínu ukladá v kožných bunkách a iných orgánoch a tkanivách. Hemosideróza kože je sekundárne ochorenie, ktorého príčiny sú:

Autoimunitné procesy.
Intoxikácia – otrava sulfónamidmi, olovom, chinínom a inými hemolytickými jedmi.
Infekcie – sepsa, brucelóza, malária, týfus.
Choroby krvi – viacnásobné transfúzie krvi, leukémia, cukrovka.
Hemolytická anémia.
Rhesusov konflikt.
Cirhóza pečene.
Srdcová a venózna nedostatočnosť.
Ekzém, dermatitída.
Poruchy imunitného systému.

Výsledky mnohých štúdií naznačujú, že jednou z príčin vzniku kožnej hemosiderózy je genetická predispozícia.

Najčastejšie sa hemosideróza kože vyvíja u detí vo veku 3-8 rokov, všetko začína anémiou a dýchavičnosťou v pokojnom stave. V akútnom štádiu teplota mierne stúpa, ak toto pľúcna forma– objaví sa kašeľ, spútum s krvou. Počas tohto obdobia sa pečeň a slezina zväčšujú, ale s liečbou trvá kríza len niekoľko dní a choroba prechádza do remisie: príznaky postupne miznú, zvyšuje sa hladina hemoglobínu v krvi.

Diagnóza hemosiderózy kože

Diagnóza hemosiderózy si vyžaduje posúdenie klinického obrazu, ako aj množstvo inštrumentálnych a laboratórnych štúdií. Zvyčajne lekár predpisuje:

Klinický krvný test – zisťuje obsah železa v sére.
Desferal test – podáva sa deferoxamín (intramuskulárne), hodnotí sa koncentrácia železa v moči.
Na histologické vyšetrenie sa vykonáva biopsia poškodených oblastí kože.
Mikroskopické vyšetrenie spúta.
Rentgén hrude.
Perfúzna scintigrafia pľúc je štúdium prietoku krvi v pľúcach.
Spirometria.
Bronchoskopia.

Výsledky štúdie umožňujú identifikovať infekciu, ktorá spôsobila hemosiderózu kože alebo iných orgánov (ak má ochorenie infekčnú etiológiu).

Terapia kožnej hemosiderózy zahŕňa predpisovanie liekov obsahujúcich vápnik, činidlá na posilnenie ciev, Rutín, Aescusan, kyselinu askorbovú a vitamíny. Ak sa choroba vyvíja na pozadí zápalový proces, terapia je doplnená o masti s glukokortikoidmi.

Komplikácie hemosiderózy kože

Vo väčšine prípadov má liečba hemosiderózy kože priaznivú prognózu. Včasné zdravotná starostlivosť umožňuje vyhnúť sa komplikáciám, maximálne - problémy estetického charakteru vznikajú bez zhoršenia blahobytu.
Iné typy hemosiderózy môžu spôsobiť krvácanie, narušenie kardiovaskulárneho systému, pľúcnu hypertenziu a množstvo ďalších život ohrozujúcich stavov.

Prevencia hemosiderózy kože

Základom prevencie narušenia syntézy hemosiderínu je včasná liečba infekčné, hematologické a srdcovo-cievne ochorenia. Ľudia náchylní na hemosiderózu kože sa musia vyhýbať komplikáciám spojeným s transfúziou krvi (problémy s transfúziou krvi), otravám liekmi a chemickými látkami (intoxikácia).

Preventívne opatrenia sú zamerané na prevenciu chorôb, ktoré spôsobujú problémy s krvným obehom v dolných končatinách, pretože v niektorých prípadoch sú provokujúce faktory hemosiderózy zranenia, hypotermia a dlhodobé státie. Osobitná pozornosť by sa mala venovať zdraviu pre tých, ktorí kvôli ich odborná činnosť Väčšinu času musím stráviť státím.

– ochorenie zo skupiny pigmentových dystrofií, vyznačujúce sa nadmerným hromadením pigmentu hemosiderínu obsahujúceho železo v tkanivách tela. Existujú lokálne formy ochorenia (kožná a pľúcna hemosideróza) a celkové (s ukladaním hemosiderínu v bunkách pečene, sleziny, obličiek, kostnej drene, slinných a potných žliaz). Diagnostika hemosiderózy je založená na stanovení obsahu železa v krvnej plazme, celkovej schopnosti krvi viazať železo, ako aj obsahu pigmentu v bioptických vzorkách tkanív a orgánov. V závislosti od klinického obrazu liečba hemosiderózy zahŕňa medikamentózna terapia(glukokortikoidy, cytostatiká, angioprotektory, vitamín C), v niektorých prípadoch plazmaferéza, lokálna PUVA terapia.

Všeobecné informácie

Hemosideróza je porucha výmeny hemoglobinogénneho pigmentu hemosiderín s jeho lokálnym alebo systémovým ukladaním v tkanivách. Hemosiderín je intracelulárny pigment obsahujúci železo, ktorý vzniká pri enzymatickom rozklade hemoglobínu. K syntéze hemosiderínu dochádza v bunkách sideroblastov. Spolu s inými derivátmi hemoglobínu (feritín, bilirubín) sa hemosiderín podieľa na transporte a ukladaní železa a kyslíka, metabolizme chemické zlúčeniny. Normálne sa hemosiderín nachádza v malých množstvách v bunkách pečene, sleziny, kostnej drene a lymfatického tkaniva. Pri rôznych patologické stavy sa môže stať prevýchova hemosiderín s rozvojom hemosiderózy. Štúdium epidemiológie hemosiderózy je ťažké kvôli širokej škále foriem tejto poruchy.

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišuje lokálna (lokálna) a generalizovaná (všeobecná) hemosideróza. Lokálna hemosideróza je výsledkom extravaskulárnej hemolýzy, t.j. extravaskulárnej deštrukcie červených krviniek. Lokálna hemosideróza sa môže vyvinúť tak v ložiskách obmedzených krvácaní (hematómy), ako aj v rámci celého orgánu (pľúca, koža). Generalizovaná hemosideróza je dôsledkom intravaskulárnej hemolýzy - intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek pod rôznymi bežné choroby. V tomto prípade sa hemosiderín ukladá v bunkách pečene, sleziny a kostnej drene, čím orgány získavajú hnedú („hrdzavú“) farbu.

Nezávislé formy hemosiderózy zahŕňajú:

hemosideróza kože (Schambergova choroba, prstencová telangiektatická purpura Majocchiho, senilná hemosideróza, lichenoidná pigmentóza a purpurová angiodermatitída, ocherózna dermatitída atď.)
idiopatická pľúcna hemosideróza (hnedá indurácia pľúc)

V prípade, keď je ukladanie hemosiderínu sprevádzané štrukturálnymi zmenami v tkanivách a dysfunkciou orgánu, hovorí sa o hemochromatóze. Vzhľadom na rôznorodosť príčin a foriem hemosiderózy sa ňou zaoberá imunológia, dermatológia, pneumológia, hematológia a ďalšie odbory.

Príčiny hemosiderózy

Všeobecná hemosideróza je sekundárny stav, etiologicky spojený s ochoreniami krvného systému, intoxikáciami, infekciami a autoimunitnými procesmi. Možné príčiny nadmerného ukladania hemosiderínu môžu zahŕňať hemolytická anémia leukémia, cirhóza pečene, infekčné choroby (sepsa, brucelóza, malária, recidivujúca horúčka), Rh konflikt, časté krvné transfúzie, otravy hemolytickými jedmi (sulfónamidy, olovo, chinín atď.).

Etiológia pľúcnej hemosiderózy nie je úplne jasná. Boli vytvorené predpoklady týkajúce sa dedičnej predispozície, imunopatologickej povahy ochorenia, vrodených porúch štruktúry steny pľúcnych kapilár atď. Je známe, že pacienti s dekompenzovanou srdcovou patológiou (kardioskleróza, srdcové chyby atď.) sú viac náchylné na rozvoj pľúcnej hemosiderózy.

Kožná hemosideróza môže byť primárna (bez predchádzajúcich kožných lézií) alebo sekundárna (vyskytuje sa na pozadí kožné ochorenia). Endokrinné ochorenia (diabetes mellitus) predisponujú k rozvoju primárnej hemosiderózy kože. vaskulárna patológia(chronická venózna insuficiencia, hypertenzia). Dermatitída, ekzém, neurodermatitída, trauma kože a fokálna infekcia (pyoderma) môžu viesť k sekundárnej akumulácii hemosiderínu vo vrstvách dermy. Podchladenie, prepracovanie a užívanie liekov (paracetamol, NSAID, ampicilín, diuretiká atď.) Môže vyvolať nástup ochorenia.

Pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ochorenie charakterizované opakovanými krvácaniami do alveol s následným ukladaním hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. Ochorenie postihuje najmä deti a mladých ľudí. Priebeh pľúcnej hemosiderózy je charakterizovaný pľúcnymi krvácaniami rôznej intenzity, respiračným zlyhaním a hypochrómnou anémiou.

V akútnej fáze ochorenia sa u pacientov vyvinie vlhký kašeľ s uvoľnením krvavého spúta. Dôsledkom predĺženej alebo profúznej hemoptýzy je vývoj závažnej anémia z nedostatku železa, bledosť kože, ikterus skléry, sťažnosti na závraty, slabosť. Progresívny priebeh pľúcnej hemosiderózy je sprevádzaný rozvojom difúznej pneumosklerózy, ktorá sa prejavuje dýchavičnosťou a cyanózou. Obdobia exacerbácie sú sprevádzané bolesťou na hrudníku a bruchu, artralgiou a horúčkou. Objektívne údaje sú charakterizované tlmeným zvukom perkusií, prítomnosťou vlhkého chrapotu, tachykardiou, arteriálna hypotenzia, spleno- a hepatomegália.

Počas obdobia remisie nie sú sťažnosti vyjadrené alebo chýbajú, avšak po každom nasledujúcom záchvate sa trvanie čistých intervalov spravidla skracuje. U pacientov s chronickou hemosiderózou sa často vyvinie cor pulmonale; Často sa vyskytuje ťažký infarkt-pneumónia a recidivujúci pneumotorax, ktorý môže spôsobiť smrť. Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu možno kombinovať s hemoragickou vaskulitídou, reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus, glomerulonefritídou a Goodpastureovým syndrómom.

Hemosideróza kože

Pri kožnej verzii hemosiderózy dochádza k ukladaniu pigmentu obsahujúceho železo v derme. Klinicky je ochorenie charakterizované objavením sa na koži hemoragickej vyrážky alebo pigmentových škvŕn s priemerom 0,1-3 cm Čerstvé vyrážky majú tehlovočervenú farbu. staré sa stávajú hnedými, tmavohnedými alebo žltkastej farby. Najčastejšie sú pigmentové lézie lokalizované na koži členkov, nôh, rúk a predlaktí; Niekedy je vyrážka sprevádzaná miernym svrbením. V oblastiach kožných lézií sa môžu objaviť petechie, uzliny, lichenoidné papuly, teleangiektázie a „hrdzavé“ plaky.

Hemosideróza kože má chronický priebeh (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov), častejšie sa vyskytuje u mužov vo veku 30-60 rokov. Všeobecný stav pacienti s kožnou hemosiderózou zostávajú uspokojiví; vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Choroba by sa mala odlíšiť od atypických foriem červenej lichen planus, pseudosarkómy a Kaposiho sarkómy.

Diagnóza hemosiderózy

V závislosti od formy hemosiderózy môže jej diagnózu vykonať dermatológ, pulmonológ, špecialista na infekčné choroby, hematológ a ďalší odborníci. Okrem fyzikálneho vyšetrenia sa vykonáva všeobecný krvný test, stanovenie sérového železa a celková väzbová kapacita železa v krvi. Na identifikáciu hemosiderózy sú najdôležitejšie údaje

Liečba hemosiderózy

Liekmi prvej voľby na liečbu pľúcnej hemosiderózy sú glukokortikosteroidy, ktoré sú však účinné len v polovici prípadov. Spôsob kombinovanej liečby imunosupresívami (azatioprín, cyklofosfamid) v kombinácii s. Okrem toho sa používa symptomatická terapia: doplnky železa, hemostatické činidlá, krvné transfúzie, bronchodilatanciá, inhalácie kyslíka. V niektorých prípadoch po splenektómii dochádza k remisii ochorenia.

Liečba hemosiderózy kože zahŕňa lokálne použitie kortikosteroidných mastí, kryoterapiu, kyselinu askorbovú, rutín, doplnky vápnika a angioprotektory. Pre ťažké kožné prejavy hemosideróza sa uchýli k terapii PUVA a predpisovaniu deferoxamínu.

Prognóza a prevencia hemosiderózy

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ťažko diagnostikované ochorenie s vážnou prognózou. Progresívny priebeh patológie vedie k invalidite pacienta a rozvoju život ohrozujúcich komplikácií - masívne pľúcne krvácanie, respiračné zlyhanie, pľúcna hypertenzia. Priebeh hemosiderózy kože je priaznivý. Ochorenie je z veľkej časti kozmetickým defektom a má tendenciu postupne ustupovať.

Prevenciu porúch metabolizmu hemosiderínov možno uľahčiť včasnou liečbou kožných a celkových infekčných, cievnych, hematologických a iných ochorení, prevenciou komplikácií spojených s transfúziou krvi, vylúčením drogových a chemických intoxikácií.