Charakteristický syndróm pre Vaquezovu chorobu je: Wakeza choroba

Pravá alebo primárna polycytémia (polycythemia vera) je chronické nádorové ochorenie ľudského obehového systému. Vyjadrené ako prudký skok v hladine červených krviniek v krvi človeka bez poškodenia vnútorné orgány. Krv sa stáva viskóznejšou a hustejšou, čo vedie k spomaleniu prietoku krvi a v dôsledku toho k tvorbe krvných zrazenín a hypoxii, ktorá vo väčšej miere ovplyvňuje erytroblastický zárodok. Túto chorobu prvýkrát opísal Vaquez v roku 1892, preto sa nazýva aj Vaquezova choroba.

Toto ochorenie zvyčajne postihuje starších a starších ľudí a častejšie sú postihnutí muži. Deti a mladí ľudia ochorejú oveľa menej často, ale ich choroba je závažnejšia. Skutočné dôvody ochorenie nebolo preukázané, ale bola preukázaná genetická predispozícia k tomuto ochoreniu.

Príznaky Vaquezovej choroby

Choroba sa vyvíja pomaly a pacient nejaký čas nemusí mať ani podozrenie, že má chorobu, pretože v počiatočných štádiách neexistujú žiadne príznaky. Potom, ako choroba postupuje, pacienti začínajú pociťovať závraty, nepochopiteľný pocit plnosti lebky a neustále bolesti hlavy.

V pokročilom štádiu ochorenia sa pozorujú nasledujúce klinické príznaky:

Zmeny farby kože a rozšírenie žíl. Pokožka na krku, rukách a tvári výrazne sčervenie. Dochádza aj k zmene slizníc, ktoré nadobúdajú tmavočervený a modrý odtieň. Na krku sú jasne viditeľné opuchnuté žily.

Ostrá bolesť v končekoch prstov. Vyskytuje sa krátko, čo sa vysvetľuje tvorbou mikrotrombov v kapilárach v dôsledku zvýšená hladina krvných doštičiek v krvi.

Významné zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

Bolesť v nohách a kĺboch.

Pacienti sa tiež sťažujú na únavu, rozmazané videnie, sluch, nestabilitu nálady a celkovú letargiu. Okrem toho je choroba spojená so zvýšeným krvný tlak, silná strata hmotnosti, častá prechladnutia a bronchitída.

Diagnostika

Diagnóza sa robí po úplnom zhodnotení klinického obrazu, analýze zmien v krvi a vyšetrení kostnej drene. Na potvrdenie prítomnosti Vaquezovej choroby sa berú do úvahy nasledujúce ukazovatele.

Podľa klinických príznakov:

Pozorovaný úbytok hmotnosti.
Vzaté do úvahy vzhľad pacienta (špecifické sfarbenie kože a slizníc).
Potvrdzuje sa zväčšenie veľkosti sleziny a pečene, ako aj sklon k trombóze.

Podľa zmien v krvi

Hladina červených krviniek a hemoglobínu je výrazne zvýšená, naopak, je znížená a dosahuje menej ako jednu. Vysoký počet červených krviniek vedie k zvýšeniu celkového objemu krvi v tele (až 2-krát) a mení sa aj hematokrit (až o 65 %).

Leukocyty sú zvýšené 1,5-2 krát, neutrofily rastú (až o 80%). Počet krvných doštičiek sa výrazne zvyšuje (viac ako 400*109 na liter). Viskozita krvi je výrazne zvýšená, červené krvinky sa usadzujú nie viac ako 2 milimetre za hodinu. Rýchlo sa zvyšuje aj hladina kyseliny močovej.

Podľa vyšetrenia kostnej drene

Pomocou trepanobiopsie sa odoberie punkcia kostnej drene. Histologické vyšetrenie punktátu odhaľuje zvýšenie megakaryocytov. Bunky kostnej drene si zároveň zachovávajú schopnosť dozrieť na rovnakej úrovni.

Je tiež potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku so sekundárnou erytrocytózou.

Vaquezova choroba sa zvyčajne vyskytuje vo forme zdĺhavého chronického procesu. Ohrozenie života pacienta spočíva vo zvýšenom riziku krvácania a krvných zrazenín.

Liečba polycytémie

Hlavným smerom liečby je boj proti trombóze a zníženie viskozity krvi, ktorá závisí od hladiny červených krviniek. Na tento účel sa používa prekrvenie a chemoterapia.

Flebotómia (odkrvenie)

Normalizuje hladinu hemoglobínu a červených krviniek znížením objemu krvi pacienta. Objem - až 500 mililitrov na postup. Takéto postupy sa vykonávajú pod dohľadom hematológa raz za dva dni, kým hemoglobín (140 – 150) a hematokrit (45 %) neklesnú v rámci normálnych limitov. Táto metóda dobre stimuluje kostnú dreň a uľavuje Svrbivá pokožka. Vo väčšine prípadov sa prekrvenie používa v kombinácii s chemoterapiou.

Cytoreduktívna terapia (chemoterapia)

Používa sa na inhibíciu obnovy červených krviniek a krvných doštičiek. Na tento účel sa používajú farmakologické lieky rôznych skupín: imifos, myelobromol, myelosan, chlorambucil, ako aj hydroxymočovina a pipobroman.

Keď sa choroba objaví, existuje nebezpečenstvo hypoxie, keď telesné tkanivá nedostávajú dostatok kyslíka. Aj pri výbornej imunite potrebuje pacient liečbu. Telo sa nedokáže vyrovnať s chorobou samo:

vznikajú problémy s pečeňou a slezinou;
krvný tlak sa zvyšuje;
je narušené správne fungovanie obličiek.

Poznámka!

Starší ľudia sú ohrození. Najčastejšie sú to podľa štatistík muži.

Ak ochorejú mladší ľudia alebo deti, trpia oveľa vážnejšie. Príčiny ochorenia spočívajú v genetickej predispozícii ľudí. Vaquez-Oslerova choroba je pomenovaná po Francúzovi Louisovi Henrym Vaquezovi a Kanaďanovi Williamovi Oslerovi, lekárom, ktorí túto chorobu prvýkrát opísali koncom 19. a začiatkom 20. storočia.

Štádiá a príznaky Vaquezovej choroby

Táto choroba sa vyvíja tajne. Mnohí pacienti si to dlho ani neuvedomujú. Na začiatku ochorenia nie sú žiadne špecifické príznaky.

V strednej fáze:

Existujú sťažnosti na neustále bolesti hlavy.
Pocit závratu a ťažkosti so sústredením.
Vyvstáva silné svrbenie epidermis.
Koža sa zmení na červenú, žily sa stanú viditeľnými.
Často sa svrbenie zintenzívňuje pri kontakte s vodou.
Okrem začervenania kože dochádza aj k stmavnutiu sliznice.
Žily na krku napučiavajú a stávajú sa viditeľnými.

Krvné doštičky sú hlavnou príčinou upchatia kapilár, takže pacienti pociťujú bolesť končatín a kĺbov. Často sa pozoruje krvácanie ďasien. Pacienti schudnú a prechladnú. Pociťujú zníženú zrakovú ostrosť, sluch a časté zmeny nálady.

Ďalšia fáza je sprevádzaná dehydratáciou, hladovanie kyslíkom a pľúcne ochorenie. Dochádza k zlyhaniu srdca a zhoršuje sa funkcia obličiek. V dôsledku nedostatku kyslíka sa zvyšuje tvorba červených krviniek.

Terminálne štádium je začiatkom malígneho štádia vývoja. Okrem syndrómu erytrocytózy pacient cíti bolesť v celom tele. Začína leukémia. Začína krvácanie, zhoršujú sa zápaly a infekcie. Trpí slezina, objavujú sa problémy s pečeňou.

Mechanizmus vývoja a príčiny ochorenia

So zvýšenou produkciou červených krviniek sa hemoglobín výrazne zvyšuje. V kostnej dreni sa vytvorí nádor a zvýši sa tvorba mladých červených krviniek. Patológia vedie k zahusteniu krvi. Takto sa sekundárna erytrémia líši od primárnej erytrémie.

Príčiny polycytémie ešte nie sú dobre pochopené. Ochorenie vzniká v dôsledku mutácií a zvýšenej tvorby červených krviniek (erytropoéza).

Na poznámku!

Keďže mutácie kmeňových buniek sa vyvíjajú v kostnej dreni, lekári klasifikujú túto chorobu ako typ genetickej patológie.

Svedčia o tom aj lekárske štatistiky. Medzi príbuznými sa často pozorujú odrody chronickej leukémie. Vaquez môže byť spôsobený aj poruchami zrážanlivosti krvi.

Prečítajte si tiež

Existujú faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku ochorenia:

V prvom rade je to genetika.
Toxické zlúčeniny môžu tiež spôsobiť mutácie.
Žiarenie môže spôsobiť problémy v tele.

Ohrození sú aj onkologickí pacienti, ktorí podstúpili rádioterapiu a chemoterapiu.

U novorodencov sa choroba prejavuje vo forme hypoxie. Pri vnútromaternicovom nedostatku kyslíka sa patológia vyvíja v dôsledku:

fajčenie tehotnou ženou;
rozvoj tuberkulózy;
srdcové chyby;
fetoplacentárna nedostatočnosť.

Po narodení dieťaťa sa u novorodenca často vyvinula polycytémia v dôsledku problémov so srdcovým svalom, pľúcami a inými vnútornými orgánmi.

Symptómy a diagnóza

Je dosť ťažké stanoviť diagnózu na začiatku ochorenia. Mnohé z príznakov Vaquezu sú charakteristické pre iné ochorenia: ochorenie kĺbov sa javí ako dna, horúca voda prispieva k svrbeniu. Žily sa stávajú viditeľnými a napučiavajú. Koža získa tmavočervený odtieň. Zobrazuje sa:

závraty;
slabosť;
bolesť hlavy.

Pacienti majú problémy so zrakom a sluchom a je pre nich ťažké sústrediť sa na čokoľvek. Krvný tlak sa zvyšuje. Môžu sa vyskytnúť žalúdočné vredy. Často sa tvoria krvné zrazeniny. Mozog nedostáva dostatok kyslíka a zvyšuje sa riziko mŕtvice. Keď dôjde k anémii, koža zbledne a bude sa jej točiť hlava.

Pozor!

Na zistenie ochorenia sa používa biochemický krvný test. Počet červených krviniek u pacientov môže byť 2-krát vyšší ako normálne. To môže naznačovať nástup ochorenia.

Podozrenie na polycytémiu je spôsobené zvýšením kyseliny močovej v tele. Pre istotu správnej diagnózy sa však vykoná punkcia mozgu. Operácia sa vykonáva bez úľavy od bolesti. Punkcia umožňuje určiť stav fibrózy a rakovinových buniek. Na zistenie rozsahu poškodenia vnútorných orgánov sa vykonávajú ultrazvukové vyšetrenia. Diagnóza sa robí, ak sa pozoruje pretrvávajúca strata hmotnosti a mení sa farba kože a slizníc.

Počas rádiologického vyšetrenia sa počíta počet červených krviniek. Trefinová biopsia skúma stav ilium. Táto metóda vám najpresnejšie umožňuje stanoviť diagnózu. Kostná dreň sa vyšetruje pomocou sternálnej punkcie. Na štúdium rýchlosti prietoku krvi v cievach sa používa metóda Dopplerovej sonografie.

Prevencia a liečba

Neexistujú žiadne účinné opatrenia na prevenciu tohto ochorenia. Hovoríme o metódach sekundárnej prevencie. Ide o dynamické pozorovanie pomocou vyšetrení a liečby. Preto je prevencia zameraná na sekundárne typy ochorenia. V prvom rade musíte:

Prestaň fajčiť;
udržiavať telesnú hmotnosť;
Pi viac vody.

Všetko treba liečiť akútne ochorenia, kontrolovať ohniská zápalu. Dodržujte odporúčania lekárov a dodržiavajte predpísanú diétu. Zvyčajne je to „Tabuľka č. 5 a č. 6“.

Pri výbere taktiky liečby sa berie do úvahy vek pacienta. Je obzvlášť dôležité zabrániť rozvoju trombózy. Najúčinnejšou metódou je prekrvenie. Naraz sa prečerpá až 500 ml krvi. Táto metóda sa často kombinuje s chemoterapiou. Cytoreduktívna terapia má dobrý účinok. Používajú sa tieto lieky:

chlorambucil;
Myelosan.

Liečba pacientov mladších ako 50 rokov bez komplikácií spočíva len v prekrvení. Dobre dokázané:

Alfa interferón;
protinádorové lieky.

Najčastejšie predpisovaným liekom je alopurinol. Zároveň sa zlepšuje funkcia obličiek, miznú bolesti končatín. Na zlepšenie krvného obehu sú predpísané antikoagulanciá. Pri svrbení kože sú indikované lieky, ktoré potláčajú pôsobenie histamínu. Hematológ vypracuje samostatný liečebný režim. Aspirín odstraňuje problémy s krvným obehom. Použitie takýchto protidoštičkových látok sa odporúča všetkým pacientom.

Hlavné odporúčanie je správnej výživy, diéty. Okrem toho by nemala byť povolená fyzická únava. Je potrebné vylúčiť potraviny, ktoré zvyšujú prietok krvi. Kajenské korenie, granátové jablká a cibuľa sú zakázané. Užitočné sú zeleninové a mliečne výrobky. V druhom štádiu ochorenia je potrebné vylúčiť z potravy konzumáciu:

ryby;
mäso.

Poznámka!

Dokonca aj priaznivci tradičná medicína súhlasiť s tým, že bylinky nebudú schopné vyliečiť chorobu. Tradičné recepty sú dobré na predĺženie remisie a udržanie stabilného stavu pacienta.

Kopa ľudové recepty majú dobrý vplyv na hematopoetickú zložku. Určite ich treba využiť. Pomocou tradičných metód môžete otupiť bolestivé pocity alebo zmierniť kŕče. Úplné zotavenie pomocou bylinnej medicíny je nemožné. Aj keď sa príznaky ochorenia zlepšia, patológia nezmizne kedykoľvek;

Tradičná medicína môže len na chvíľu utlmiť bolesť. Môže tiež zmierniť kŕče a zhoršenie. Dobre sa osvedčili recepty na liečbu bylinkami. Existuje napríklad veľa spôsobov, ako sa vyhnúť plytvaniu krvou. Bylina sladkej ďateliny sa uvarí vo vode, prefiltruje sa cez sito a pol pohára sa užíva perorálne. Vedú mesačný kurz, potom si urobia prestávku na 2 mesiace.

Vynikajúci účinok má použitie brusníc. Na pohár vriacej vody potrebujete 2 polievkové lyžice suchých alebo čerstvých bobúľ. Do pol hodiny je infúzia uvarená a pripravená na použitie. Odvar je možné osladiť a konzumovať perorálne 30 minút pred jedlom.

Predpoveď

Polycytémia - zriedkavé ochorenie, počet novodiagnostikovaných pacientov za rok je asi 1 na 100 000 obyvateľov. Štatistiky ukazujú, že ľudia s diagnózou Vaquez žijú 10-20 rokov. Toto ochorenie často postihuje starších ľudí. Ak bola diagnóza stanovená vo veku 70-80 rokov, potom človek môže žiť ďalej bez toho, aby skutočne zmenil svoj životný štýl. Ale tu neexistujú žiadne všeobecné pravidlá.

Lekárska prognóza polycytémie je priaznivá, keďže ide o benígne ochorenie. Je tu šanca úplné vyliečenie. Ale nikto nie je imúnny voči relapsom choroby. Môže sa vyskytnúť cirhóza pečene. Často sa vyskytuje:

ischemickej choroby;
tromboembolizmus.

Lekári nie sú naklonení porovnávaniu polycytémie s onkológiou. Toto ochorenie je úspešne liečené. Onkológia je proliferácia epitelu a Vaquez-Osler je lézia hematopoetického tkaniva. Choroba sa nevyvíja rýchlo. Osoba vždy podstupuje testy počas celého svojho života, odborníci vidia odchýlky v stave krvi.

Včasná detekcia polycytémie umožňuje vyliečenie pacienta v počiatočnom štádiu. Diagnostika sa v posledných rokoch výrazne zlepšila. Vedci vytvorili novú triedu liekov.

Ochorenie „polycythemia vera“ je nádorový proces systémový krv a byť benígna. Synonymá tohto mena - erytrémia, primárna polycytémia, Vaquezova choroba. Patologický proces je spojený s hyperpláziou bunkových elementov kostnej drene (myeloproliferácia). V dôsledku toho sa množstvo v krvi výrazne zvyšuje a zvyšuje sa aj hladina neutrofilov. V dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek sa množstvo cirkulujúcej krvi tiež zväčšuje a stáva sa viskóznejším. V dôsledku toho sa krvný obeh spomaľuje, tvoria sa krvné zrazeniny, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou. Avšak po mnoho rokov môže erytrémia prebiehať bez výrazných symptómov.

Najčastejšie erytrémia postihuje starších ľudí, ale vyskytuje sa aj u mladých ľudí a detí. U mladých ľudí je ochorenie závažnejšie. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Existuje genetická predispozícia k rozvoju tejto choroby. Kód choroby pre „erytrémiu“ podľa IBC-10 je D45. Podľa lekárskych štatistík je prevalencia Vaquezovej choroby 29 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Patogenéza

Polycythemia vera je klonálne neoplastické ochorenie, ktorého základom je proces transformácie krvotvornej kmeňovej bunky. V dôsledku defektu v takejto bunke dochádza k somatickej mutácii v géne receptora Janusovej kinázy cytokíny. To vedie k proliferácii myeloidných hematopoetických línií, hlavne erytrocytov, čo zvyšuje riziko vzniku trombózy a tromboembólie.

Predĺžená proliferácia hematopoetických buniek vyvoláva rozvoj fibrózy a nahradenie kostnej drene kolagénovými vláknami, čo vedie k rozvoju sekundárnych postpolycytemická myelofibróza. V niektorých prípadoch progresia ochorenia pokračuje a prechádza do fázy blastickej transformácie.

Charakteristickým príznakom ochorenia je prítomnosť zhlukov polymorfných megakaryocytov, malých aj obrovských.

S progresiou ochorenia sa zvyšuje množstvo cirkulujúcich erytrocytov, zvyšuje sa, viskozita krvi sa stáva výraznou a hladina sa výrazne zvyšuje. V dôsledku týchto faktorov a trombocytózy dochádza k narušeniu mikrocirkulácie a vzniku tromboembolických komplikácií. Pripojí sa k procesu myeloidná metaplázia slezina.

U pomerne významnej časti pacientov v štádiu myelofibrózy sa zisťujú chromozomálne abnormality.

Klasifikácia

Existujú dve formy polycytémie - pravda A príbuzný.

Skutočná erytrémia, naopak, možno primárny A sekundárne.

Primárna erytrémia je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, pri ktorom je ovplyvnená myeloidná línia hematopoézy.
Sekundárna polycytémia– prejavuje sa pri zvýšení aktivity erytropoetínu. Sekundárna erytrocytóza (tiež nazývaná „symptomatická erytrocytóza“) je kompenzačná reakcia na celkový zápal. Symptomatická erytrocytóza sa môže vyvinúť u pacientov s chronická forma pľúcna patológia, nádory nadobličiek, srdcové chyby atď. Fyziologická erytrocytóza sa niekedy pozoruje počas stúpania do nadmorskej výšky.

Relatívna forma Choroba sa zaznamená, ak je hladina červených krviniek normálna, ale objem plazmy klesá. Tento stav sa nazýva aj falošný alebo stresujúci polycytémia.

Príčiny

Doteraz neboli presne stanovené príčiny erytrocytózy. Vedci teraz potvrdili, že príčiny ochorenia sú spojené s dedičným faktorom.

Okrem toho môžu nasledujúce vonkajšie faktory vyvolať vývoj tohto ochorenia:

Vplyv na telo toxické látky- laky, farby, chemické insekticídy.
Dlhodobé užívanie určitých liekov - prípravkov zlata.
Prenesené, niektoré vírusové ochorenia.
Účinok rádioaktívneho žiarenia.

Ako choroba postupuje, príznaky Vaquezovej choroby sa menia. Príznaky polycytémie vera závisia od štádia ochorenia. Lekári rozlišujú štyri štádiá ochorenia, odrážajú patologické zmeny, ktoré sa vyskytujú v slezine a kostnej dreni.

Prvá fáza je počiatočná fáza. Môže trvať päť a viac rokov. Počas tohto obdobia je zaznamenaná mierna erytrocytóza a mierna plétora v tomto štádiu nie je hmatateľná. Panmyelóza je zaznamenaná v kostnej dreni. Existuje nízka pravdepodobnosť vaskulárnych a trombotických komplikácií. Navonok sa prejavuje akrocyanóza, plejáda, erytromelalgia(parestézia a pálenie v končekoch prstov), svrbenie kože po umytí. Keď sa celkový objem cirkulujúcej krvi zvyšuje, vyvíja sa arteriálnej hypertenzie . Zároveň liečba antihypertenzívaľudí, ktorí predtým netrpeli hypertenziou, je neúčinná. Mozgové prejavy, koronárne ochorenie srdiečka. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy a prstov pri pohybe.
Druhé štádium je rozsiahle, erytromické. Môže trvať 10-15 rokov. Ak sa toto štádium vyskytne bez myeloidnej metaplázie sleziny, potom je celkový stav pacienta narušený, plejáda, panmyelóza. Vysoká pravdepodobnosť trombotických komplikácií – končeky prstov, . Pacient môže pociťovať bolesť v kostiach, rukách a nohách. Ak má pacient myeloidnú metapláziu sleziny, pozoruje sa hepatosplenomegália a panmyelóza. Plethora je mierne exprimovaná, krvácanie je zvýšené. Sú možné trombotické komplikácie. Koža sa stáva purpurovo-modrou a v končekoch prstov a ušných lalôčikoch sa objavuje pálivá bolesť. Môže dôjsť k poškodeniu zmyslov. Môže sa vyskytnúť bolesť v hypochondriu v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny, pravdepodobne krvácanie ďasien, bolesť kĺbov a ulcerózne poruchy gastrointestinálneho traktu.
Tretie štádium je anemické. Toto je terminálne obdobie, v ktorom vzniká ťažký anemický syndróm. Pečeň a slezina sa zväčšujú. Kolagénová myelofibróza sa zvyšuje v kostnej dreni. Rastú kachexia A splenomegália, sú zaznamenané prejavy plejády, ako aj komplikácie spôsobené trombózou. Krvácania sa vyskytujú v rôznych orgánoch, závažnosť bežné príznaky.

Skutočná erytrémia teda môže vyvolať nasledujúce príznaky:

Zmeny farby kože a rozšírenie ciev – rozšírené žilky sú nápadné najmä na krku, niekedy aj na iných miestach. Koža s polycytémiou je čerešňovo červená. Farebné zmeny sú výrazné najmä na jeho otvorených plochách. Pery a jazyk získajú modrastý odtieň a spojivka očí sa stáva hyperemickou.
Svrbenie kože – takmer polovica pacientov pociťuje svrbenie kože, ktoré sa zintenzívni po pobyte v teplej vode. Tento efekt je spojený s uvoľňovacími procesmi, histamín, .
Prítomnosť celkových príznakov - pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, silnú únavu, hučanie v ušiach, objavenie sa „škvŕn“ pred očami atď. Zvyšuje sa krvný tlak, niekedy sa rozvinie srdcové zlyhanie.
Splenomegália(zväčšená slezina) – prejavuje sa v v rôznej miere. Hepatomegália (zväčšená pečeň) je tiež možná.
Erytromelalgia- silná pálivá bolesť v končekoch prstov na končatinách. Prejavy sú krátkodobé. Zároveň sa koža zmení na červenú a objavia sa cyanotické fialové škvrny. Bolesť je spojená so zvýšením hladiny krvných doštičiek a rozvojom mikrotrombov v kapilárach.
Vredy v žalúdku a dvanástnik – príznak sa pozoruje pomerne zriedkavo (približne v 15 % prípadov), je spojený s kapilárnou trombózou a trofické poruchy sliznice tráviaceho traktu, čo vedie k zníženiu jeho odolnosti voči účinkom Helicobacter pylori.
Krvácajúca– okrem zvýšenej zrážanlivosti krvi a tvorby krvných zrazenín dochádza ku krvácaniu z ďasien a rozšírených ciev pažeráka.
Krvné zrazeniny v krvných cievach– v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, patologických zmien na stenách ciev a trombocytózy sa tvoria krvné zrazeniny a zhoršuje sa krvný obeh.
Bolesť v nohách a kĺboch- viesť k bolestiam končatín obliterujúca endarteritída A erytromelalgia; k bolestiam kĺbov - zvýšená kyselina močová.
Bolesť kostí- rozvíjať sa na pozadí hyperplázia kostnej drene.

Testy a diagnostika

Na stanovenie diagnózy sa robí laboratórny krvný test a ďalšie vyšetrenia (ultrazvuk, CT). Na stanovenie správnej diagnózy lekári hodnotia výsledky krvných testov. Erytrémia sa určuje, ak sú prítomné určité ukazovatele, základné a dodatočné. Podozrenie na erytrémiu je ak všeobecná analýza existujú abnormality v krvi, najmä zvýšený hemoglobín (viac ako 18,5 g/dl u mužov, viac ako 16,5 g/dl u žien). Pozornosť sa venuje množstvu ďalších ukazovateľov ( erytrocytóza, trombocytóza, Niekedy - pancytóza).

Hlavné kritériá na stanovenie takejto diagnózy sú:

Zvýšenie počtu červených krviniek (u mužov - nad 36 ml / kg, u žien - nad 32 ml / kg).
Normálna saturácia kyslíkom arteriálnej krvi(viac ako 92 %).
Splenomegália.

Ďalšie kritériá sú:

Leukocytóza(nad 12 x 109/l bez známok infekcie).
Trombocytóza(nad 400 x 109/l).
Zvýšená hladina (nad 900 pg/ml).
Aktivita alkalický fosfát.

Analyzujú sa aj ďalšie laboratórne parametre. Na potvrdenie diagnózy sa hodnotí histologický obraz mozgu.

Okrem toho sú pri stanovení diagnózy dôležité tieto faktory:

Charakteristickým vzhľadom pacienta je prítomnosť špecifického sfarbenia kože a slizníc.
Zväčšená slezina, pečeň.
Sklon k tvorbe krvných zrazenín.
Prítomnosť všeobecných symptómov charakteristických pre polycytémiu vera.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnou erytrocytózou.

Liečba polycytémie

Liečba sa vykonáva tak, aby sa znížila viskozita krvi pacienta a minimalizovalo sa riziko závažných komplikácií - krvných zrazenín a krvácania.

Doktori, lekari

Lieky

Na uľahčenie procesu prekrvenia, ktorý je predpísaný na liečbu, ako aj na prevenciu trombotických komplikácií, sa uskutočňujú kurzy dezagregačnej liečby. Na tento účel sa používajú lieky tiklopidín, . Použitie aspirínu môže znížiť závažnosť mikrovaskulárnych porúch.

Predpísané na prevenciu zrážania krvi.

Používajú sa aj lieky, ktoré znižujú počet krvných doštičiek. Na tento účel je predpísané Interferón-alfa, Anagrelid. Používa sa aj nešpecifický inhibítor JAK ruxolitinib.

Starším pacientom (70 rokov a starším) sa predpisujú myelosupresívne lieky. Predpísané na chemoterapiu Chlorambucil, Hydroxymočovina, v súčasnosti však prevláda názor, že ich dlhodobé užívanie môže vyvolať rozvoj leukémie. Droga sa tiež používa busulfan.

V prípade potreby sa vykonáva symptomatická liečba. Napríklad na zníženie závažnosti svrbenia kože sa používajú antihistaminiká (,) a lokálne lieky. Pre autoimunitné hemolytická anémia predpisujú sa kortikosteroidné hormóny. Na zníženie hladiny kyseliny močovej sa predpisujú lieky proti dne (napr. febuxostat, ). Vysoký krvný tlak sa lieči antihypertenzívnymi liekmi. Pri ulceratívnych léziách gastrointestinálneho traktu sa používajú atď.

Postupy a operácie

V procese liečby polycytémie v jej počiatočných štádiách sa používa prekrvenie (flebotómia), pomocou ktorej možno výrazne znížiť prejavy pletorického syndrómu. Tento postup sa vykonáva rovnakým spôsobom ako odber darcovskej krvi. Flebotómia umožňuje znížiť objem cirkulujúcej krvi a normalizovať. Raz za 2-4 dni sa odoberie 300 až 500 ml krvi. Postup sa vykonáva až do vymiznutia pletorického syndrómu.

Na moderných klinikách sa prekrvenie nahrádza erytrocyteferéza. Tento postup zahŕňa odber určitého počtu červených krviniek z krvi.

V súčasnosti neexistuje účinná terapia na liečbu anemického, tretieho štádia ochorenia. V tomto prípade sa používajú paliatívne lieky. Transfúzie krvných zložiek sa tiež vykonávajú na úpravu anemických a hemoragických syndrómov.

Liečba ľudovými prostriedkami

Polycythemia vera, ktorej symptómy a liečba sú opísané vyššie, je veľmi vážna choroba, vyžadujúce liečbu od špecialistu a neustále sledovanie. Preto liečba ľudové prostriedky Je lepšie necvičiť. Napriek tomu jedno alebo druhé fórum pre pacientov s erytrémiou často obsahuje odporúčania týkajúce sa užívania liekov, ktoré ovplyvňujú zloženie krvi. Je dôležité pochopiť, že ktorúkoľvek z metód možno použiť iba ako dodatočný prostriedok na zlepšenie stavu av žiadnom prípade nenahrádza hlavnú liečbu. Pre tých, ktorí sa zaujímajú o to, ako sa polycytémia vera lieči ľudovými prostriedkami, fórum navrhuje použiť nasledujúce metódy:

Infúzia sladkej ďateliny. 10 g suchej bylinky by sa malo naliať pohárom vriacej vody. Po niekoľkých hodinách preceďte, vypite pol pohára dvakrát denne po dobu jedného mesiaca.
Brusnica. Nalejte 30 g suchých alebo čerstvých bobúľ do 1 pohára vody a varte. Nechajte na teplom mieste pol hodiny. Pite s medom namiesto čaju.
Cesnak. Rozdrvte 3 hlavy cesnaku na mlynčeku na mäso, nalejte zmes do pohára a zalejte vodou. Nechajte 15 dní na tmavom mieste. Tekutinu precedíme, pridáme šťavu z 2 citrónov a 50 g medu. Miešajte, konzumujte 1 polievkovú lyžičku. l. pred spaním.
Gaštany. Gaštanové šupky je potrebné rozdrviť a približne 50 g surovín zaliať 500 ml vodky. Nechajte pol mesiaca, potom prefiltrujte a spotrebujte 1 polievkovú lyžičku. l. produkt zriedený v malom množstve vody trikrát denne. Kurz trvá tri týždne.
Čerstvé šťavy. Každý deň vypite 100 g čerstvej pomarančovej šťavy. Odporúča sa tiež vypiť denne pohár čerstvo vylisovanej mrkvovej šťavy.
Gingko biloba. 50 g suchých drvených listov tohto stromu zalejte 0,5 litrom alkoholu. Nechajte tri týždne na tmavom mieste. Pred jedlom vypite 10 kvapiek produktu.

Prevencia

V súčasnosti nie je vyvinutá špecifické metódy prevencia tejto choroby v dôsledku nedostatku dostatočných informácií o príčinách jej výskytu. Je dôležité dodržiavať všeobecné odporúčania:

Veďte zdravý životný štýl tým, že sa vzdáte zlých návykov.
Jedzte správne a výživne.
Zabráňte kontaktu so žiarením a škodlivými látkami.
Pravidelne podstupujte preventívne vyšetrenia.

Erytrocytóza u mužov

Podľa lekárskych štatistík je polycytémia o niečo častejšia u mužov ako u žien. Pomer je približne 1,2:1. Erytrocytóza u žien a mužov je diagnostikovaná v priemere vo veku 60 rokov. V mladom veku je ochorenie veľmi zriedkavé.

U detí možno fyziologickú erytrocytózu diagnostikovať hneď po narodení. Táto diagnóza u novorodencov je potvrdená, ak je hladina hematokritu žilovej krvi zvyšuje o ≥ 65 %.

Polycytémia u novorodencov sa môže prejaviť ako závažné príznaky (trombóza, srdcové zlyhanie, poruchy centrálneho nervového systému) a mierne (letargia, tremor, zvýšenie). Niekedy je pokožka bábätiek príliš červenkastá alebo tmavá. Môže sa vyskytnúť zlá chuť do jedla. Ale vo väčšine prípadov novorodenci s polycytémiou nemajú výrazné príznaky.

Najčastejšie sa polycytémia vyvíja u detí po termíne alebo u detí, ktorých matky trpeli hypertenzia, fajčenie v tehotenstve a pod. Tento stav môže vzniknúť aj tým, že dieťa dostalo pri vnútromaternicovom vývoji priveľa krvi z placenty. Je pravdepodobné, že sa prejaví na pozadí vrodených chýb, hypoxia atď.

Na účely liečby sa vykonáva intravenózna náhrada tekutín a niekedy sa vykonáva čiastočná výmenná transfúzia krvi. To vám umožní znížiť koncentráciu červených krviniek.

Diéta pre polycytémiu

Pre ľudí, ktorí trpia erytrémiou, je vhodné minimalizovať množstvo bielkovinových potravín v jedálnom lístku. Faktom je, že proteín pomáha stimulovať hematopoetický systém. Zvlášť dôležité je vyhýbať sa konzumácii tučných rýb a mäsa, ako aj tvrdých syrov s vysokým obsahom tuku. Malo by sa zabrániť zvýšeniu ukazovateľov, pretože to predstavuje nebezpečenstvo z hľadiska krvných zrazenín.

zelenina - surová, dusená, varená;
čerstvé ovocie a bobule;
fermentované mliečne výrobky - jogurt, kefír, jogurt, fermentované pečené mlieko, nízkotučný tvaroh a kyslá smotana;
zelenina - petržlen, kôpor;
vajcia;
sušené ovocie;
celozrnné jedlá;
zelený čaj so zázvorom;
morské riasy;
horká čokoláda;
orechy.

Následky a komplikácie

Nasledujúce stavy sa môžu vyvinúť ako komplikácie:

Krvné zrazeniny. Keď sa hustota krvi zvyšuje, prietok krvi sa spomaľuje. Okrem toho dochádza k zmenám v krvných doštičkách, čo vedie k zvýšenému riziku krvných zrazenín. Tvorba trombu zase zvyšuje pravdepodobnosť srdcového infarktu, mŕtvice, tromboembólie a hlbokej žilovej trombózy.
Splenomegália- zväčšená slezina. Keďže pri erytrémii pracuje slezina veľmi intenzívne, orgán sa časom zväčší.
OTVORENÉ vredy žalúdka, pažeráka, dvanástnika.
- zápal kĺbov.
Žlčový kameň A urolitiázové ochorenie- dôsledok zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. Myelofibróza– progresívna náhrada kostnej drene tkanivom jazvy.
Myelodysplastický syndróm- nezrelosť alebo nesprávne fungovanie kmeňových buniek.
Pikantné- malígny proces.

Predpoveď

Ak je pacientovi diagnostikovaná polycytémia vera, prognóza závisí od stupňa vývoja ochorenia. Pri absencii adekvátnej liečby tretina pacientov zomrie počas prvých piatich rokov. Najčastejšou príčinou smrti je trombóza a. U niektorých pacientov s tretím štádiom polycytémie (20 – 50 %) sa ochorenie transformuje na akútnu leukémiu.

Ak sa uskutoční správna terapia Pacient s diagnostikovanou erytrémiou má optimistickejšiu prognózu na celý život. Takýmto pacientom sa darí predĺžiť život o desaťročia.

Zoznam zdrojov

Guseva S. A., Bessmeltsev S. S., Abdulkadyrov K. M., Goncharov Ya P. Polycythemia vera. - Kyjev, Petrohrad: Logos, 2009. - 405 s.
Demidova A.V., Kotsyubinsky N.N., Mazurov V.I. Erytrémia a sekundárne erytrocytózy. - Petrohrad: Vydavateľstvo SPbMAPO, 2001. - 228 s.
Demidova A.V., Khoroshko N.D. Erytrémia a erytrocytóza. V knihe: Vorobyov A. I. (ed.). Sprievodca hematológiou. M.: Newdiamed; 2003; zv. 2: 21-27

Liečba choroby je pomerne zložitá, spočíva v normalizácii funkcie červenej kostnej drene a zlepšení zloženia krvi. Bez správnej terapie sa u pacienta vyvinú ťažké komplikácie, často nezlučiteľné so životom.

Mechanizmus vývoja

Počas erytrémie telo produkuje zvýšenú produkciu červených krviniek - erytrocytov a podľa toho sa zvyšuje množstvo hemoglobínu. Červené krvinky sú syntetizované tkanivom červenej kostnej drene. Nevyhnutnou podmienkou tohto procesu je účasť hormónu erytropoetínu, ktorý produkujú bunky obličiek a pečene. Primárna alebo pravá polycytémia je dôsledkom narušenej produkcie tohto hormónu a u pacientov je veľmi zriedkavá. V tomto prípade vzniká nezhubný nádor v kostnej dreni, kde hlavným katalyzátorom je rýchle množenie nezrelých červených krviniek.

Na rozdiel od primárnej formy je sekundárna erytrémia spôsobená rôznymi patológiami u ľudí, ktoré sa vyznačujú zhrubnutím krvi.

Príčiny ochorenia

Pravá Vaquezova choroba je zriedkavý typ, ktorý sa môže prenášať prostredníctvom autozomálne recesívneho spôsobu dedičnosti. To znamená, že k porušeniu produkcie červených krviniek dochádza, keď sa jeden recesívny gén prenáša na dieťa od matky a otca. V tomto prípade je rast nádoru spojený s produkciou buniek, ktoré veľkosťou a tvarom nezodpovedajú normálnym červeným krvinkám. Ide o takzvané progenitorové bunky.

Sekundárna polycytémia sa vyskytuje pod vplyvom týchto provokujúcich faktorov:

dehydratácia tela, ktorá je spôsobená ťažkým vracaním, hnačkou a inými stavmi;
nedostatok kyslíka. Toto sa stane, keď vysoká teplota telo, horúce podnebie, pobyt v horách;
ochorenia pľúc (bronchitída, pneumónia, emfyzém);
zvýšená pľúcna rezistencia;
zástava srdca;
syndróm apnoe;
zhoršený prísun krvi do obličiek;
novotvary v maternici, obličkách, nadobličkách, pečeni.

Nedostatok kyslíka a vody núti telo kompenzovať tento nedostatok zvýšenou syntézou červených krviniek. Zároveň červené krvinky naďalej plne vykonávajú svoje funkcie, ich veľkosť a tvar zodpovedajú norme. Medzi dôvody zvýšenej tvorby hormónu erytropoetínu patria aj cysty na obličkách, dlhodobé fajčenie a niektoré ďalšie faktory.

Choroby pľúc a srdca sa stávajú bežnou príčinou sekundárnej erytrémie

Etapy vývoja

Príznaky polycytémie sa nezobrazia okamžite. Vyššie popísané prejavy môžu trvať roky, kým sa rozvinú. Existujú tri štádiá patológie.

Prvé štádium

Často v tomto štádiu pacient ani netuší, že sa u neho choroba vyvíja. Celkový zdravotný stav je normálny. Symptómy sú mierne alebo chýbajú. Často sa na poruchu krvi príde náhodne pri preventívnych lekárskych prehliadkach alebo pri odchode do nemocnice z iného dôvodu. Celkové trvanie tejto etapy je približne 5 rokov.

Obdobie exacerbácie všetkých symptómov

Toto obdobie prebieha v dvoch etapách. V prvom prípade chýba myeloidná metaplázia sleziny, ale klinický obraz Vaquezovej choroby je jasne viditeľný. Trvanie sa pohybuje od 10 do 15 rokov.

Druhý stupeň je charakterizovaný výraznou myeloidnou metapláziou sleziny, ktorá sa výrazne zväčšuje. Okrem toho dochádza k zväčšeniu pečene a exacerbácii všetkých príznakov erytrémie.

Koncový stupeň

Tu sú prejavy malígneho priebehu patológie. Osoba sa sťažuje na bolesť a nepohodlie v celom tele. Leukémia sa vyvíja potom, čo bunky stratia svoju schopnosť diferencovať sa, čo spôsobí, že sa erytrémia rozvinie do akútnej leukémie.

Priebeh tejto etapy je veľmi zložitý. Existujú nasledujúce porušenia:

závažné krvácanie;
závažné infekčné a zápalové procesy;
prasknutie sleziny;
zlyhanie pečene a iné.

Kvôli silnému poklesu imunitnú obranu liečbe rozvíjajúcich sa chorôb sa stáva ťažkým alebo nemožným. Najčastejšie je polycytémia smrteľná.

Erytrémia u novorodencov

Vaquezova choroba u novorodencov je najčastejšie spojená s hypoxiou a nedostatok kyslíka sa môže vyskytnúť in utero aj po pôrode. O vnútromaternicovej hypoxii hovoríme o s vývojom takýchto podmienok:

fetoplacentárna nedostatočnosť;
patológie placentárnych ciev;
postihnuté tuberkulózou;
fajčenie počas tehotenstva;
srdcové chyby u tehotnej ženy;
neskoré podviazanie pupočnej šnúry, čo vedie k hypervolémii dieťaťa.

Patológia je často vrodená

Po narodení dieťaťa môžu byť zaznamenané prípady rozvoja polycytémie v dôsledku narušenia srdca a krvných ciev, pľúcneho aparátu a ochorení obličiek a pečene.

Onkológia alebo nie

Erytrémia je pomerne zriedkavý stav, ktorý postihuje najmä starších mužov, diagnostikuje sa u pacientov rôznych vekových skupín a dokonca aj u novorodencov. Častejšie hovoríme o sekundárnom type patológie, vyvolanej rôznymi dôvodmi.

Keď väčšina pacientov počuje diagnózu leukémia, chápe ju ako rakovinu krvi. Je to tak? Faktom je, že polycytémia má benígny priebeh a až v priebehu rokov sa zmení na malígny, ale to nie je všetko. Rakovina zahŕňa novotvary epitelového tkaniva a erytrémia je nádor hematopoetického tkaniva.

Progresia stavu vždy závisí od poskytnutej liečby a individuálnych charakteristík organizmu.

Ako prebieha patológia?

Vaquezova choroba je charakterizovaná takým hlavným príznakom ako "syndróm plethory". Tento koncept znamená stav, v ktorom sa zvyšuje množstvo všetkých vytvorených prvkov v krvi. V dôsledku toho má pacient nasledujúce príznaky:

bolesti hlavy striedajúce sa so závratmi;
svrbenie kože v dôsledku zvýšenej syntézy produkovaného histamínu a prostaglandínov žírne bunky. Niekedy je svrbenie veľmi silné, je dosť ťažké vydržať, na tele vznikajú škrabance, často sa pridruží aj bakteriálna infekcia. Často sa svrbenie zintenzívňuje pri kontakte s vodou alebo inými dráždivými látkami;
erytromelalgia - pálenie ostrá bolesť v oblasti končekov prstov sprevádzané silným sčervenaním rúk alebo ich modrosťou, opuchom;
bolesť v rukách a nohách;
periodické vyrážky na tele vo forme urtikárie.

Okrem toho osoba trpí chronická únava, znížená kvalita spánku, zvýšené potenie, znížená koncentrácia pamäti a pozornosti, poruchy sluchu a zraku.

S ďalším vývojom patológie sa zaznamenáva vývoj nových znakov. V dôsledku rozšírenia kapilár sa objavuje začervenanie kože tváre a sliznice úst. Často sú v oblasti srdca pocity bolesti, ktoré sú podobné príznakom angíny pectoris. Stáva sa to v dôsledku zvýšenia veľkosti sleziny v dôsledku zvýšeného zaťaženia orgánu. Koniec koncov, je to ona, ktorá vykonáva funkciu depa pre krvné doštičky a červené krvinky. Okrem sleziny dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene.

Svrbenie kože je bežným príznakom polycytémie.

Ďalším charakteristickým príznakom sú ťažkosti s močením a bolesť v krížovej oblasti. To sa vysvetľuje vývojom urolitiázy, ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia zloženia krvi.

V dôsledku premnoženia kostnej drene sa pacienti často sťažujú na bolesti kĺbov, diagnostikuje sa dna. K prejavom ochorenia patrí aj krvácanie z čriev a nosa.

Na strane ciev je tendencia k trombóze, kŕčové žilyžily, tromboflebitída. Menej častá je trombóza koronárnych artérií a taká závažná komplikácia ako infarkt myokardu.

V takmer 50% prípadov sa pozoruje pretrvávajúca arteriálna hypertenzia. Pacient trpí častými vírusovými a bakteriálnymi infekciami, čo sa vysvetľuje tlmením imunologických reakcií červenými krvinkami, ktoré sa začnú správať ako supresory.

Diagnostika

Polycytémia vera sa diagnostikuje v laboratóriu pomocou rôznych testov. Tie obsahujú:

všeobecný rozbor krvi. V tomto prípade sa zistí významné zvýšenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu. Niekedy počet červených krviniek dosahuje 10 9/l. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov v skutočnej forme patológie je vždy znížená, často znížená na nulu;
chémia krvi. Tento test vám umožňuje určiť hladinu kyseliny močovej a fosfatázy. Vaquezova choroba je charakterizovaná zvýšením kyseliny močovej, čo naznačuje vývoj dny, ktorá sa vyvíja ako komplikácia erytrémie;
rádiologická vyšetrovacia metóda. Táto technika využíva rádioaktívny chróm na detekciu zvýšenia počtu cirkulujúcich červených krviniek;
trepanobiopsia alebo histologické vyhodnotenie materiálu ilia. Metóda je vysoko informatívna a často potvrdzuje diagnózu polycytémie;
punkcia hrudnej kosti. Tento test sa robí vyšetrením kostnej drene z hrudnej kosti. V tomto prípade sa zistí hyperplázia všetkých zárodkov, dominuje megakaryocyt a červený.

Krvný test môže pomôcť pri stanovení diagnózy.

Počas diagnostiky sa často zistí normálna veľkosť červených krviniek, to znamená, že nemenia svoj tvar a veľkosť. Závažnosť patológie je určená koncentráciou krvných doštičiek v krvi. Predpokladá sa, že čím viac ich je, tým závažnejšia je choroba.

Liečebné metódy

Ak chcete zvoliť stratégiu liečby erytrémie, je potrebné presne určiť, ktoré ochorenie pôsobilo ako hlavná príčina. Okrem toho je dôležité zistiť, či je polycytémia primárna alebo sekundárna. Na tento účel sa vykonajú potrebné laboratórne testy.

Skutočná erytrémia vyžaduje liečbu nádorov v kostnej dreni a sekundárny typ vyžaduje zbavenie sa hlavnej príčiny, to znamená choroby, ktorá vyvolala porušenie zloženia krvi.

Pri skutočnej erytrémii si liečba vyžaduje od lekárov veľké úsilie, ktoré zahŕňa elimináciu nádorov v kostnej dreni a zabránenie ich opätovnému výskytu. Tu zohráva dôležitú úlohu vek pacienta, jeho individuálne charakteristiky a sprievodné patológie. Nie všetky lieky sú schválené pre starších ľudí, čo značne komplikuje proces terapie.

Bloodletting sa považuje za účinnú metódu liečby. Počas sedenia sa objem krvi zníži približne o 500 ml. To vám umožní znížiť koncentráciu krvných doštičiek a zriediť krv.

Cytoferéza sa často používa na liečbu. Táto metóda vám umožňuje filtrovať krv. Pacientovi sú podané 2 katétre do jedného a druhého ramena, cez jeden vstupuje krv do špeciálneho prístroja a cez druhý sa vracia vo vyčistenom stave. Zasadnutia sa konajú každý druhý deň.

Spôsob liečby sa vyberá s prihliadnutím na typ ochorenia a závažnosť jeho priebehu.

Sekundárna Vaquezova choroba sa lieči odstránením patológie, ktorá spôsobila polycytémiu. Toto je spravidla narušenie fungovania pľúc, srdca, dehydratácia atď.

Úloha stravy

Normalizácia motorická aktivita a diéta je dôležité aspekty počas liečby ochorenia kostnej drene. Pacient by sa mal vzdať intenzívnej fyzickej aktivity a zabezpečiť si kvalitný odpočinok a spánok.

V počiatočnom štádiu je pacientovi predpísaná strava, ktorá vylučuje potraviny, ktoré podporujú hematopoézu. Tie obsahujú:

Pri ďalšom vývoji ochorenia lekár zvyčajne predpisuje pacientovi tabuľku č.6. Táto diéta pozostáva z úplnej abstinencie od rýb, mäsa, strukovín a jedál s obsahom kyseliny šťaveľovej. Zvyčajne je táto tabuľka indikovaná pre dnu a niektoré ďalšie ochorenia.

Prevencia

Prevencia neovplyvňuje vývoj skutočnej erytrémie, pretože patológia je vrodená. Aby ste predišli sekundárnemu typu ochorenia, mali by ste dodržiavať nasledujúce opatrenia:

odmietnuť zlé návyky;
piť veľa tekutín, aby sa zabránilo dehydratácii;
rýchlo liečiť akútne a chronické ochorenia;
kontrolovať telesnú hmotnosť a vyhýbať sa nadmernej hmotnosti;
venovať dostatok času fyzickej aktivite, ktorá zabezpečí normálne metabolické procesy;
súhlasiť lieky len podľa predpisu špecialistu;
Jedzte správne, vyhýbajte sa nezdravému jedlu.

Najlepšou prevenciou je zdravý životný štýl

Tieto jednoduché pravidlá pomôžu udržať telo v dobrej kondícii a mnohým zabránia nebezpečné komplikácie a rozvoj Vaquezovej choroby.

Pomáha ľudová liečba?

Mnohí pacienti s polycytémiou sa zaujímajú o otázku, či je možné zlepšiť zloženie krvi pomocou ľudových receptov? Faktom je, že Vaquezova choroba je vážna patológia a bez včasnej liečby drogami budú tradičné metódy absolútne neúčinné. primárny cieľ medikamentózna terapia– maximálne predĺženie obdobia remisie a oddialenie prechodu erytrémie do tretieho štádia.

Aj keď dôjde k útlmu, pacient si musí pamätať, že patológia sa môže kedykoľvek zopakovať a vynaložiť maximálne úsilie, aby sa tomuto procesu zabránilo. Počas celého života musí byť pod lekárskym dohľadom, konzultovať svoj stav s ošetrujúcim lekárom a absolvovať všetky potrebné vyšetrenia.

V ľudovom liečiteľstve skutočne existuje veľa receptov určených na zlepšenie zloženia krvi, ale nemali by sa používať na zvýšenie hemoglobínu a zriedenie krvi. K dnešnému dňu neboli nájdené žiadne liečivé byliny, ktoré by mohli spomaliť progresiu patológie. Preto by ste nemali riskovať svoje zdravie a samoliečbu.

Prognóza pre pacienta

Vaquezova choroba je komplexná choroba a na obnovenie funkcie červenej kostnej drene je potrebné mať určité znalosti, ktoré majú iba lekári. Ovplyvňovať hematopoetický systém je potrebné kompetentne, len pomocou správneho výberu lieky. Ak sú dodržané všetky pravidlá a včasná liečba, prognóza pre pacienta je celkom priaznivá a tretia etapa sa môže odložiť o mnoho rokov.

Polycytémia

Polycytémia (synonymum pre Vaquezovu chorobu) je chronické ochorenie krvotvorného systému, charakterizované pretrvávajúcim nárastom počtu červených krviniek, celkového objemu krvi, zväčšenou slezinou a zvýšenou tvorbou nielen červených krviniek v kostnej dreni, ale aj leukocyty a krvné doštičky.

Polycytémia patrí do skupiny leukémií. Patoanatomicky sa odhalí prudké prekrvenie vnútorných orgánov, často cievne krvné zrazeniny, infarkty a krvácania. V kostnej dreni fenomén hyperplázie (zvýšenie bunkových elementov) erytroblastického zárodku, v diafýze. tubulárne kosti- premena tukovej kostnej drene na červenú.

Polycytémia sa vyvíja postupne a má progresívny priebeh. Klinicky sa prejavuje tmavočervenou farbou kože s cyanotickým nádychom, prekrvením slizníc s možným krvácaním z ďasien, žalúdka, čriev, maternice, zväčšenou slezinou a pečeňou, hypertenziou. V krvi je zvýšený obsah červených krviniek (-0), hemoglobínu (20-23 g), ROE sa spomalí na 1 mm za 1 až 2 hodiny.

Priebeh procesu je dlhý, prognóza sa zhoršuje, ak sa vyvinie trombóza krvných ciev životne dôležitých orgánov.

Liečba je v nemocničnom prostredí s opakovaným odberom krvi, rádioaktívnym fosforom, cytostatikami (myelosan, imifos, myelobromol).

Polycythemia vera, vera (polycytémia, rubra, vera; z gréckeho poly - mnoho, kytos - bunka a haima - krv; synonymum: erytrémia, Vaquezova choroba) je chronické ochorenie krvotvorného aparátu neznámej etiológie, vyznačujúce sa pretrvávajúcim zvýšením v počte červených krviniek a celkovom objeme krvi s expanziou krvného obehu, zväčšením sleziny a zvýšenou aktivitou kostnej drene a hyperplastický proces sa týka nielen erytropoézy, ale aj leuko- a trombocytopoézy.

IN V poslednej dobe Bola stanovená neoplastická teória patogenézy. Polycytémia sa považuje za nezávislé ochorenie a patrí do skupiny myeloproliferatívnych leukémií, ktoré sa považujú za chronickú erytromyelózu (pozri) s prevládajúcim zvýšením funkcie erytropoézy.

Patoanatomicky sa odhalí prudké prekrvenie vnútorných orgánov, často cievne krvné zrazeniny, infarkty a krvácania. Slezina je zväčšená, tvrdá, tmavomodro-červenej farby. Pečeň je často zväčšená a môže mať cirhózu. V diafýze tubulárnych kostí - premena tukovej kostnej drene na červenú. Hyperplázia erytroblastického zárodku v kostnej dreni a v extramedulárnych ložiskách hematopoézy si zachováva zvyčajný typ regenerácie myeloidného tkaniva niekedy sa podobá leukemickému tkanivu. Významná je hyperplázia megakaryocytárneho aparátu. Tieto zmeny sa zisťujú na klinike pri punkcii hrudnej kosti a zreteľnejšie pri trepanobiopsii ilium.

Klinický priebeh a symptómy. Polycytémia vzniká najčastejšie v starobe (40-60 rokov), ale prípady ochorenia sú popísané aj u mladých ľudí a dokonca aj v r. detstva. Ochorenie sa zvyčajne rozvíja postupne. Stredná dĺžka života pacientov od momentu diagnostikovania ochorenia dnes dosahuje v priemere 13,3 roka [Lawrence (J. N. Lawrence)] a v r. v niektorých prípadoch dokonca až 30 rokov a viac (E. D. Dubový a M. A. Yasinovský).

Typické je zvláštne sfarbenie kože (erytróza): intenzívna tmavočervená s čerešňovým odtieňom, zvlášť výrazná na tvári a distálnych častiach končatín; sliznice sú jasne červené, často cyanotické; nápadná je injekcia sklerálnych ciev, ďasná sú uvoľnené, často krvácajú a zisťuje sa paradentóza. Prekrvenie so zvýšením množstva cirkulujúcej krvi o 2-4 krát, so zvýšením jej viskozity výrazne ovplyvňuje stav kardiovaskulárneho systému a krvného obehu, rýchlosť prietoku krvi klesá 2-3 krát alebo viac. Hypertenzia je jednou z najdôležitejších a bežné príznaky polycytémia. Kombinácia polycytémie s hypertenzia. Veľký význam majú lézie periférnych ciev s rozvojom obliterujúcej tromboangiitídy, niekedy blokády tepien s gangrénou, trombóza mozgových ciev, koronárnych tepien, slezinných a renálnych tepien s tvorbou infarktov, trombózy portálna žila a jej pobočky. Vyskytujú sa krvácania z nosa, ďasien, žalúdka, čriev, maternice atď., krvácania do mozgu, brušnej dutiny, sleziny.

Poruchy nervového systému sa vyskytujú od samého začiatku ochorenia. Na základe súhrnu neurologických symptómov možno rozlíšiť jednotlivé syndrómy: cerebrovaskulárna insuficiencia, neurasténická, diencefalická, vegetatívno-vaskulárna, polyneuritická a erytromelalgia.

Splenomegália sa pozoruje v 2/3-3/4 všetkých prípadov. Zväčšenie a zhrubnutie pečene je zaznamenané u 1/3-1/2 pacientov.

Nepozorujú sa žiadne výrazné zmeny v stave obličiek.

Počet červených krviniek v 1 ml3 krvi je zvyčajne 6-10 miliónov, v niektorých prípadoch - 12 miliónov Percento retikulocytov je relatívne nízke. Obsah hemoglobínu dosahuje 120-140% (20-23g), zriedkavo vyšší. Farebný index pod jedným. Počet leukocytov je zvýšený (u viac ako 1/2 pacientov) a niekedy dosahuje viac ako 1 mm 3, najmä v dôsledku neutrofilov s posunom doľava k metamyelocytom a myelocytom. Najväčšie množstvo leukocyty a výskyt mladších foriem je zaznamenaný počas vývoja myeloidnej leukémie. Väčšinou sa tiež zvyšuje počet krvných doštičiek - niekedy až 1 milión alebo viac na 1 mm 3. ROE sa spomalilo na 1 mm za 1 a dokonca 2 hodiny. Pomer medzi objemom hmoty erytrocytov a plazmy, stanovený pomocou hematokritu, sa zvyšuje na 85:15. Bolesť v kostiach so zmenami v štruktúre ich tkaniva je pomerne častá, najmä v epimetafýzach dlhých tubulárnych kostí.

V skorých štádiách diagnostická hodnota získava vzhľad neurovaskulárnych porúch. S výrazným obrazom polycytémie je rozpoznávanie primárne založené na klasickej triáde: erytróza, polyglobúlia, splenomegália. Polycytémiu treba odlíšiť od mnohých stavov, ktoré sa vyznačujú aj zvýšeným počtom červených krviniek na jednotku objemu krvi – takzvaná polyglobúlia alebo erytrocytóza. Falošná polyglobúlia nie je spojená so skutočným zvýšením počtu červených krviniek v periférnej krvi, ale vzniká v dôsledku zahustenia krvi, napríklad pri výrazných hnačkách a zvracaní (napríklad pri cholere), zvýšeným potením a výdatná diuréza. Symptomatická polyglobúlia môže byť relatívna, keď sa počet červených krviniek v periférnej krvi zvyšuje najmä v dôsledku ich redistribúcie (s uvoľňovaním usadenej krvi), napríklad pri rýchlom stúpaní do nadmorskej výšky, akútnom zlyhaní srdca a pľúc.

Osobitný význam v odlišná diagnóza získava skutočnú absolútnu polyglobúliu s reaktívnym zvýšením erytropoézy kostnej drene. Najčastejšie sa spája s dlhodobým anoxickým stavom: u obyvateľov vysokých hôr s vrodenými srdcovými chybami, získanými chybami s ťažkým zlyhaním krvného obehu, sklerózou vetiev pľúcnej tepny, pneumosklerózou, ťažkým emfyzémom pľúc a inými pľúcnymi ochoreniami. Patrí sem aj polyglobúlia pri vystavení toxickým látkam na krvotvorbu. Nadobúdajú význam pri výskyte polyglobúl a poškodení centrálneho nervového systému (napríklad subtalamickej oblasti) zápalovým alebo nádorovým procesom, niektorými endokrinnými poruchami (Itsenko-Cushingov syndróm) atď. odlišná diagnóza Medzi polycytémiou a polyglobuliou je polycytémia podporovaná zväčšenou slezinou, leukocytózou s posunom neutrofilov doľava, trombocytózou, výrazným zvýšením celkovej krvnej hmoty a najmä červených krviniek s vysokým hematokritom, údajmi z trepanobiopsie, výrazným zvýšením aktivity neutrofilnej alkalickej fosfatázy, vysoká rýchlosť absorpcie z plazmy Fe69 atď.

Prognóza vzhľadom na progresívnu povahu ochorenia, absenciu spontánnych remisií a spontánneho vyliečenia je vo všeobecnosti nepriaznivá, hoci moderná terapiaživotnosť a výkon sa zachovajú dlhšie. Príčinou smrti sú najčastejšie cievne komplikácie - trombóza, krvácanie, krvácanie, obehové zlyhanie alebo prechod do obrazu myelózy alebo zriedkavejšie do hemocytoblastózy, do aplastickej anémie v dôsledku rozvoja myelofibrózy a osteomyelosklerózy.

Liečba je patogenetická. Prekrvenie (zvyčajne 400-500 ml opakovane v intervaloch 2-3-5 dní až do zreteľného poklesu červených krviniek) je indikované najmä pri vysokom krvnom tlaku, hrozbe mozgových komplikácií a vysokých hodnotách hematokritu. Táto metóda poskytuje úľavu len počas niekoľkých nasledujúcich mesiacov a často sa používa v kombinácii s rádiofosforečnou terapiou.

Najúčinnejšie liečenie ožiarením. Vhodnejšie je ožarovanie celého tela röntgenom.

V posledných rokoch sa hojne využíva rádioaktívny fosfor (P 32), ktorý sa podáva nalačno ústami vo forme NaHP 32 O 4 v 20-40 ml 40% roztoku glukózy a možno ho použiť aj intravenózne. Kontraindikácie použitia P 32 sú ochorenia pečene s výraznou dysfunkciou, ochorenie obličiek, leukopénia (pod 4000 na 1 mm 3), trombocytopénia (pod 1 mm 3).

Rozšírenejšie je frakčné podávanie P 32 (1,5 - 2 mikrokuriách na dávku raz za 4-7-10 dní, celkovo 6-8 mikrokurií na kúru podľa počtu červených krviniek a hmotnosti pacienta). Pred začatím liečby P 32 sa odporúča vykonať 2-3 odbery krvi po 400-500 ml v intervaloch 2-3 dní, najmä u pacientov s ťažkými príznakmi cievnej mozgovej príhody, počtom červených krviniek nad 7,5-8 miliónov na 1 mm 3 a vysoké ukazovatele hematokritu (65-70).

Klinický účinok sa prejaví po 2-4 týždňoch a hematologická remisia nastáva po 2-4 mesiacoch. po začatí liečby a zvyčajne trvá 2-3 roky alebo viac.

Pri liečbe P 32 sa môžu vyskytnúť komplikácie vo forme leukopénie, trombocytopénie a menej často anémie, ktoré sú prechodného charakteru.

Opakované liečebné cykly s P 32 sú predpísané pre relapsy ochorenia.

Polycytémia (erytrémia, Vaquezova choroba): príčiny, príznaky, priebeh, liečba, prognóza

Polycytémia je ochorenie, ktoré možno predpokladať už len pri pohľade na pacientovu tvár. A ak ešte potrebná analýza krv, potom nebude vôbec pochýb. V referenčných knihách ho možno nájsť aj pod inými názvami: erytrémia a Vaquezova choroba.

Sčervenanie tváre je celkom bežné a vždy existuje vysvetlenie. Navyše je krátkodobý a netrvá dlho. Náhle začervenanie tváre môžu spôsobiť rôzne príčiny: horúčka, zvýšený krvný tlak, návaly tepla počas menopauzy, nedávne opaľovanie, nepríjemná situácia a emocionálne labilní ľudia majú vo všeobecnosti tendenciu často sa červenať, aj keď ich okolie na to nevidí žiadne predpoklady. .

Polycytémia je iná. Tu je začervenanie trvalé, nie prechodné, rovnomerne rozložené po celej tvári. Farba nadmerne „zdravej“ plejády je bohatá, svetlá čerešňa.

Aký druh choroby je polycytémia?

Polycythemia vera (erytrémia, Vaquezova choroba) patrí do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) alebo chronickej leukémie s benígnym priebehom. Ochorenie je charakterizované premnožením všetkých troch zárodkov krvotvorby s výraznou výhodou erytrocytu a megakaryocytu, vďaka čomu dochádza k zvýšeniu nielen počtu červených krviniek - červené krvinky, ale aj zvyšok krviniek, ktoré pochádzajú z týchto klíčkov, kde zdrojom nádorového procesu sú postihnuté prekurzorové bunky myelopoézy. Sú to tí, ktorí začínajú nekontrolovane množiť a diferencovať sa na zrelé formy červených krviniek.

V takýchto podmienkach najviac trpia nezrelé červené krvinky, ktoré sú aj v malých dávkach precitlivené na erytropoetín. Pri polycytémii sa zvyšuje počet leukocytov granulocytovej série (predovšetkým pás a neutrofily) a krvné doštičky. Bunky lymfoidnej série, ktoré zahŕňajú lymfocyty, nie sú ovplyvnené patologickým procesom, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú inú cestu reprodukcie a dozrievania.

Rakovina alebo nie rakovina?

Erytrémia neznamená, že sa vyskytuje stále, ale v meste s 25 tisíc obyvateľmi je pár ľudí a z nejakého dôvodu sa táto choroba „páči“ viac mužom vo veku okolo 60 rokov, hoci sa s ňou môže stretnúť každý. patologický vek. Pravdaže, pre novorodencov a deti mladší vek polycytémia vera nie je absolútne typická, takže ak sa u dieťaťa zistí erytrémia, s najväčšou pravdepodobnosťou to bude sekundárny charakter a byť príznakom a dôsledkom iného ochorenia (toxická dyspepsia, stresová erytrocytóza).

Pre mnohých ľudí je choroba klasifikovaná ako leukémia (a nezáleží na tom: akútna alebo chronická) primárne spojená s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé zistiť: je to rakovina alebo nie? V tomto prípade by bolo účelnejšie, jasnejšie a správnejšie hovoriť o zhubnosti alebo neškodnosti polycythemia vera, aby sa určila hranica medzi „dobrom“ a „zlom“. Ale keďže slovo „rakovina“ sa vzťahuje na nádory z epitelové tkanivá, potom je v tomto prípade tento výraz nevhodný, pretože tento nádor pochádza z hematopoetické tkanivo.

Vaquezova choroba sa týka zhubné nádory, ale vyznačuje sa vysokou diferenciáciou buniek. Priebeh ochorenia je dlhý a chronický, zatiaľ kvalifikovaný ako láskavý. Takýto priebeh však môže trvať len do určitého bodu a potom pri správnej a včasnej liečbe, ale po určitom čase, keď dôjde k významným zmenám v erytropoéze, ochorenie prejde do akútna forma a získava viac „zlých“ čŕt a prejavov. Takto to je – skutočná polycytémia, ktorej prognóza bude úplne závisieť od toho, ako rýchlo bude postupovať.

Prečo klíčky rastú nesprávne?

Každý pacient trpiaci erytrémiou si skôr či neskôr položí otázku: „Prečo sa mi stalo toto „ochorenie“? Pátranie po príčine mnohých patologických stavov, spravidla je užitočný a dáva určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje zotavenie. Ale nie v prípade polycytémie.

Príčiny ochorenia možno len predpokladať, nie však jednoznačne uviesť. Pre lekára môže byť len jedna stopa, aby zistil pôvod choroby - genetické abnormality. Patologický gén sa však zatiaľ nenašiel, takže presná lokalizácia defektu ešte nie je určená. Existujú však návrhy, že Vaquezova choroba môže súvisieť s trizómiou 8 a 9 párov (47 chromozómov) alebo inou poruchou chromozomálneho aparátu, napríklad stratou úseku (deléciou) dlhého ramena C5, C20, ale tieto sú zatiaľ len dohady, aj keď založené na záveroch vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak nie je čo povedať o príčinách polycytémie, potom sa dá veľa povedať o klinických prejavoch. Sú svetlé a rozmanité, pretože už od 2. štádia vývoja choroby sú do procesu zapojené doslova všetky orgány. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

Slabosť a neustály pocit únavy;
Výrazné zníženie výkonu;
Zvýšené potenie;
Bolesti hlavy a závraty;
Znateľná strata pamäti;
Poruchy zraku a sluchu (znížené).

Sťažnosti charakteristické pre túto chorobu a charakterizované ňou:

Akútna pálivá bolesť v prstoch na rukách a nohách (cievy sa upchajú krvnými doštičkami a červenými krvinkami, ktoré tam tvoria malé agregáty);
Bolesť však nie je taká pálivá, v horných a dolných končatinách;
Svrbenie tela (dôsledok trombózy), ktorého intenzita sa výrazne zvyšuje po sprche a horúcom kúpeli;
Pravidelný výskyt vyrážky, ako je urtikária.

To je zrejmé spôsobiť všetky tieto sťažnosti - porucha mikrocirkulácie.

začervenanie koža pre polycytémiu

Ako sa choroba ďalej vyvíja, objavujú sa stále nové a nové príznaky:

Hyperémia kože a slizníc v dôsledku expanzie kapilár;
Bolesť v oblasti srdca, pripomínajúca angínu pectoris;
Bolestivé pocity v ľavom hypochondriu spôsobené preťažením a zväčšením sleziny v dôsledku akumulácie a deštrukcie krvných doštičiek a červených krviniek (je to akýsi depot pre tieto bunky);
Zväčšená pečeň a slezina;
Peptický vred žalúdka a dvanástnika;
Dyzúria (ťažkosti s močením) a bolesť v bedrovej oblasti v dôsledku vývoja diatézy kyseliny močovej, spôsobené posunom v tlmivom systéme krvi;
Výsledkom je bolesť kostí a kĺbov hyperplázia(nadmerný rast) kostná dreň;
dna;
Prejavy hemoragickej povahy: krvácanie (z nosa, ďasien, čriev) a kožné krvácanie;
Injekcie spojivkových ciev, preto sa oči takýchto pacientov nazývajú „králičie oči“;
teleangiektázie;
Sklon k trombóze žíl a tepien;
Kŕčové žily nôh;
tromboflebitída;
Možná trombóza koronárnych ciev s rozvojom infarktu myokardu;
Prerušovaná klaudikácia, ktorá môže vyústiť do gangrény;
Arteriálna hypertenzia (takmer 50% pacientov), spôsobujúca sklon k mŕtviciam a infarktom;
Poškodenie dýchacieho systému v dôsledku poruchy imunity, ktoré nemôžu adekvátne reagovať na infekčné agens, ktoré spôsobujú zápalové procesy. V tomto prípade sa červené krvinky začnú správať ako supresory a potláčajú imunologickú odpoveď na vírusy a nádory. Okrem toho sa nachádzajú v abnormálne vysokých množstvách v krvi, čo ešte viac zhoršuje stav imunitného systému;
Obličky trpia a močové cesty preto majú pacienti sklon k pyelonefritíde, urolitiáze;
Centrálny systém nezostáva bokom od udalostí, ktoré sa vyskytujú v tele. nervový systém, keď je zapojený do patologického procesu, objavujú sa príznaky cievnej mozgovej príhody, ischemickej cievnej mozgovej príhody (s trombózou), krvácania (menej často), nespavosti, poruchy pamäti a mnestických porúch.

Od asymptomatického obdobia po terminálne štádium

Vzhľadom na to, že polycytémia v prvých štádiách je charakterizovaná asymptomatickým priebehom, vyššie uvedené prejavy sa nevyskytujú v jeden deň, ale kumulujú sa postupne a dlhodobo, je zvykom rozlišovať 3 štádiá vo vývoji chrbtovej kosti. choroba.

Počiatočná fáza. Stav pacienta je uspokojivý, symptómy stredne ťažké, trvanie štádia cca 5 rokov.

Štádium pokročilých klinických prejavov. Prebieha v dvoch etapách:

II A – prebieha bez myeloidnej metaplázie sleziny, sú prítomné subjektívne a objektívne príznaky erytrémie, trvanie periódy roky;

II B – objavuje sa myeloidná metaplázia sleziny. Toto štádium je charakterizované jasným obrazom ochorenia, príznaky sú výrazné, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené.

Terminálne štádium, ktoré má všetky znaky malígneho procesu. Sťažnosti pacienta sú rôzne, „všetko ma bolí, všetko je zle“. V tomto štádiu bunky strácajú schopnosť diferenciácie, čím vytvárajú substrát pre leukémiu, ktorá nahrádza chronickú erytrémiu, resp. akútna leukémia.

Terminálne štádium je charakterizované obzvlášť závažným priebehom ( hemoragický syndróm, prasknutie sleziny, infekčné a zápalové procesy, ktoré sa nedajú liečiť z dôvodu hlbokej imunodeficiencie). Zvyčajne to čoskoro končí smrťou.

Očakávaná dĺžka života polycytémie je teda roky, čo nemusí byť zlé, najmä ak vezmeme do úvahy, že choroba sa môže vyskytnúť po 60 rokoch. To znamená, že existuje určitá perspektíva dožitia sa až 80 rokov. Prognóza ochorenia však stále najviac závisí od jeho výsledku, teda od toho, na akú formu leukémie sa erytrémia transformuje v štádiu III (chronická myeloidná leukémia, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnóza Vaquezovej choroby

Diagnóza polycytémie vera je primárne založená na nálezoch laboratórny výskum s určením nasledujúcich ukazovateľov:

Všeobecný krvný test, pri ktorom si môžete všimnúť výrazné zvýšenie počtu červených krviniek (6,0-12,0 x/l), hemoglobínu (G/l), hematokritu (pomer plazmy a červenej krvi). Počet krvných doštičiek môže dosiahnuť úroveň 10 9 / l, pričom sa môže výrazne zväčšiť a leukocyty - až 9,0 - 15,0 x 10 9 / l (v dôsledku tyčiniek a neutrofilov). ESR v polycythemia vera je vždy znížená a môže dosiahnuť nulu.

Morfologicky sa červené krvinky nie vždy menia a často zostávajú normálne, ale v niektorých prípadoch s erytrémiou možno pozorovať anizocytóza(červené krvinky rôzne veľkosti). Závažnosť a prognóza ochorenia s polycytémiou vo všeobecnom krvnom teste je indikovaná krvnými doštičkami (čím viac z nich, tým závažnejší je priebeh ochorenia);

BAC (biochemický krvný test) so stanovením hladiny alkalickej fosfatázy a kyselina močová. Pre erytrémiu je akumulácia druhej veľmi charakteristická, čo naznačuje vývoj dny (dôsledok Vaquezovej choroby);
Rádiologické vyšetrenie s použitím rádioaktívneho chrómu pomáha určiť zvýšenie počtu cirkulujúcich červených krviniek;
Sternálna punkcia (odber kostnej drene z hrudnej kosti) nasledovaná cytologickej diagnostiky. V príprave - hyperplázia všetkých troch línií s výraznou prevahou červenej a megakaryocytárnej;
Trefinová biopsia (histologické vyšetrenie materiál odobratý z ilium) je najviac informatívna metóda, čo vám umožní najspoľahlivejšie identifikovať hlavné znamenie choroby - trojriadková hyperplázia.

Okrem hematologických parametrov je na stanovenie diagnózy polycytémia vera pacient odoslaný na ultrazvukové vyšetrenie orgánov. brušná dutina(zväčšená pečeň a slezina).

Takže diagnóza bola stanovená... Čo ďalej?

A potom pacienta čaká liečba na hematologickom oddelení, kde sa taktika určuje podľa klinických prejavov, hematologických parametrov a štádia ochorenia. IN terapeutické opatrenia Erytrémia zvyčajne zahŕňa:

Bloodletting, ktorý umožňuje znížiť počet červených krviniek na 4,5-5,0 h/l a Hb (hemoglobín) na 150 g/l. K tomu sa odoberá 500 ml krvi v intervaloch 1-2 dní, kým neklesne počet červených krviniek a Hb. Hematológovia niekedy nahrádzajú odber krvi erytrocytoferézou, keď sa po odbere centrifugáciou alebo separáciou oddelí červená krv a plazma sa vráti pacientovi;
Cytostatická terapia (myelosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxymočovina);
Protidoštičkové látky (aspirín, dipyridamol), ktoré si však vyžadujú opatrnosť pri používaní. Kyselina acetylsalicylová teda môže zvýšiť prejavy hemoragického syndrómu a spôsobiť vnútorné krvácanie, ak má pacient žalúdočný alebo dvanástnikový vred;
Interferón-α2b, úspešne používaný s cytostatikami a zvyšujúci ich účinnosť.

Liečebný režim erytrémie predpisuje lekár individuálne pre každý prípad, takže našou úlohou je len stručne predstaviť čitateľovi lieky používané na liečbu Vaquezovej choroby.

Výživa, strava a ľudové prostriedky

Významnú úlohu pri liečbe polycytémie zohráva režim práce (zníženie fyzickej aktivity), odpočinok a výživa. IN počiatočná fáza ochorenie, keď symptómy ešte nie sú vyjadrené alebo sa prejavujú slabo, je pacient zaradený do tabuľky č. 15 (všeobecná), aj keď s určitými výhradami. Pacientovi sa neodporúča konzumovať potraviny, ktoré zvyšujú hematopoézu (napríklad pečeň) a je požiadaný, aby prehodnotil diétu a uprednostnil mliečne a rastlinné produkty.

V druhom štádiu ochorenia je pacientovi predpísaná tabuľka č.6, ktorá zodpovedá diéte pri dne a obmedzuje alebo úplne vylučuje jedlá z rýb a mäsa, strukoviny a šťavel. Po prepustení z nemocnice musí pacient dodržiavať odporúčania lekára pri ambulantnom pozorovaní alebo liečbe.

Otázka: "Dá sa liečiť ľudovými prostriedkami?" zvuky s rovnakou frekvenciou pre všetky choroby. Erytrémia nie je výnimkou. Ako však už bolo uvedené, priebeh ochorenia a očakávaná dĺžka života pacienta úplne závisia od včasnej liečby, ktorej cieľom je dosiahnuť dlhú a stabilnú remisiu a čo najdlhšie oddialiť tretie štádium.

Počas obdobia pokoja v patologickom procese si pacient musí stále pamätať, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, takže musí prediskutovať svoj život bez exacerbácie s ošetrujúcim lekárom, u ktorého je pozorovaný, pravidelne podstupovať testy a podrobiť sa vyšetreniam. .

Liečba krvných chorôb ľudovými prostriedkami by sa nemala zovšeobecňovať a ak existuje veľa receptov na zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo na riedenie krvi, vôbec to neznamená, že sú vhodné na liečbu polycytémie, z ktorej vo všeobecnosti liečivé byliny zatiaľ nenašli. Vaquezova choroba je chúlostivá záležitosť a na to, aby ste mohli kontrolovať funkciu kostnej drene a tým ovplyvňovať krvotvorný systém, potrebujete mať objektívne údaje, ktoré vie posúdiť človek s určitými znalosťami, teda ošetrujúci lekár.

Na záver by som chcel čitateľom povedať niekoľko slov o relatívnej erytrémii, ktorá by sa nemala zamieňať so skutočnou, pretože relatívna erytrocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých somatické choroby a skončí úspešne, keď sa choroba vylieči. Okrem toho môže erytrocytóza ako symptóm sprevádzať dlhotrvajúce vracanie, hnačku, popáleniny a hyperhidrózu. V takýchto prípadoch je erytrocytóza prechodným javom a súvisí predovšetkým s dehydratáciou organizmu, kedy sa znižuje množstvo cirkulujúcej plazmy, ktorá je z 90 % tvorená vodou.

Video: polycytémia v programe „Žite zdravo!“

Povedzte mi, prosím, mám ísť do iného mesta alebo dokonca do inej krajiny, aby som zistil príčinu tejto choroby? A mozem rodit s takou diagnozou? Vopred ďakujem.

Keďže presné príčiny erytrémie dodnes nie sú objasnené, nemá zmysel ísť do iného mesta alebo inej krajiny. Čo sa týka plánovania detí, mali by ste počítať s tým, že tehotenstvo môže vyprovokovať zhoršenie stavu a progresiu ochorenia, preto by ste si mali dobre premyslieť, či vám to za to riziko stojí. Máte predsa dieťa, pre ktoré je dôležité, aby ste sa vy cítili dobre.

Dobrý deň, mám 29 rokov. Pred tromi rokmi mi diagnostikovali polycytémiu, štádium 2B. Ochorenie mi zistili rok po pôrode. Je možné, že som bola chorá už počas tehotenstva. Povedzte mi, prosím, existuje riziko pre dieťa? Veľmi znepokojený.

Ahoj! Polycytémia sa v tehotenstve neprenáša z matky na plod a zatiaľ nie je dokázaný dedičný mechanizmus jej vzniku, takže sa netreba obávať. Ak by sa počas tehotenstva neprejavili žiadne známky choroby, tak to nemôže mať negatívny dopad na vývoj bábätka, takže sa nebojte, riziko pre dieťa je takmer nulové.

Ďakujem mnohokrát! Ani si nevieš predstaviť, ako si ma upokojil. Povedzte mi, prosím, je pravda, že táto choroba sa nedá vyliečiť? Hydreu užívam už 4 roky. Robí mi problémy napríklad s pleťou. Je pravda, že priemerná dĺžka života s druhým stupňom je 13 rokov? Navyše mi najprv rastú krvné doštičky.

Áno, skutočne je sotva možné vyliečiť erytrémiu, ale očakávaná dĺžka života a prognóza závisia od účinnosti liečby, celkového stavu a mnohých ďalších faktorov. Sledujte svoje zdravie a pravidelne navštevujte svojho lekára. Zdravie pre vás!

ĎAKUJEM MNOHOKRÁT!

Ahoj! mam 27 rokov. Bola stanovená diagnóza polycytémia vera. Pred diagnozou som porodila malu, ale z krvnych testov pocas tehotenstva a pred tehotenstvom mozem povedat, ze choroba uz existovala (hemoglobin bol 188, trombocyty cca 500), mala som aj silne migreny, ale hematolog s kludnou dusi poslali ma pokračovať v tehotenstve, t.j. poslali ma k nej rovno z gynekológie, ležala som tam s vyhrážkou. Zároveň mi hematológ ani nepovedal, aby som sa vrátila po pôrode. 2 roky po porode som sa rozhodla pre odber krvi - trombocyty cez 800, hemoglobin 188. Bola som u hematologa, ktory tomu v tehotenstve nevenoval pozornost. 2 roky po pôrode ma s takýmito krvnými testami poslala do Kirovovho hematologického ústavu, kde mi urobili trepanobiopsiu, na základe ktorej bola diagnóza polycythemia vera, ALE histologický obraz je popísaný nižšie a ešte nižší je fakt, že zodpovedá primárnej myelofibróze 1. stupňa. Čo to znamená? Volala som tam manažérke, ktorá mi diagnostikovala a liečila, hovorí, že tieto choroby sú z rovnakého radu a liečia sa rovnako a podľa nej je to stále pravá polycytémia... Ako to zistím? Tam som mal erytrocytoferézu a po dvoch procedúrach sa mi hemoglobín vrátil do normálu. Bral som hydreu 6 denne - 10 dní, potom 1 kapsulu denne. Vo februári to bude rok. Nič iné neberiem. Indikátory sú normálne. Krvné doštičky a hemoglobín sú hornou hranicou normy. Teraz ma doktor z môjho mesta, ktorý ma prehliadol, keď som bola tehotná, chce preložiť do Liferonu a potom, keď som išla na konzultáciu do Moskvy... čo mám robiť? Loop.. Nie som si istý miestnymi hematológmi... Pomoc, prosím! Chcem vychovať syna.

Ahoj! Nevieme to jednoznačne posúdiť, ale aj tak viac súhlasíme s manažérom, ktorý sa domnieva, že máte polycytémiu. Po prvé, vaše testy to jasne naznačujú a po druhé, myelofibróza často sprevádza polycytémiu a je jej dôsledkom a v prípade primárnej myelofibrózy, hoci sa krvinky množia, existujú ďalšie príznaky charakteristické pre tento konkrétny stav. Pokiaľ ide o liečbu, ak polycytémia vyžaduje určité opatrenia, potom myelofibróza vyžaduje len pozorovanie, preto sa oplatí sústrediť sa na sledovanie krvného obrazu. Ak si nie ste istí svojimi hematológmi, potom má zmysel konzultovať s tými, ktorým môžete dôverovať, a vo svojom meste môžete pravidelne vykonávať krvné testy. Zdravie pre vás!

Dobré popoludnie, mám 28, dievča, hemoglobín je zvýšený na, hematokrit je 42, červené krvinky sú zvýšené na 5,06, ESR je 2. Priemerný objem krvných doštičiek je mierne znížený a počet je normálny. Existuje veľká šanca na erytrémiu? Velmi strašidelne.

Ahoj! Šanca je, ale dané parametre na stanovenie diagnózy nestačia. Mali by ste sa poradiť s hematológom, ktorý v prípade potreby predpíše ďalšie vyšetrenia.

Dobrý deň Mám 40 rokov a diagnostikovali mi erytrémiu. Otázka: ak sa liečba začne v počiatočnom štádiu ochorenia, bude ochorenie v tomto štádiu pokračovať alebo sa zastaví? A sčervenie tvár pri tejto chorobe vždy, aj keď sa liečite?

Ahoj! Pomocou liečby je možné dosiahnuť remisiu, ale nie je možné zaručiť, že nedôjde k relapsu. Tvár sčervenie aj počas liečby, pretože počet červených krviniek je akosi zvýšený. Musíte byť liečení v každom prípade môžete žiť s erytrémiou pomerne dlho.

Ak má človek vysoký hemoglobín a zvýšené hladiny červených krviniek v krvi, tak to v žiadnom prípade nemôže znamenať, že je zdravý. Bohužiaľ, tieto ukazovatele sú prvými príznakmi Vaquezovej choroby. Existuje aj množstvo ďalších príznakov, na ktoré by ste si rozhodne mali dať pozor a okamžite sa poradiť s odborníkom. Okrem toho bude užitočné dozvedieť sa ďalšie informácie o patológii, ktoré pomôžu včas identifikovať túto chorobu a začať jej liečbu.

všeobecné informácie

Vaquezova choroba (tiež nazývaná polycytémia vera alebo primárna polycytémia) je chronická nádorová patológia, ktorá sa vyvíja v ľudskom obehovom systéme. Spravidla sa toto ochorenie dá identifikovať vďaka diagnostické štúdie, počas ktorej sa ukáže, že hladina červených krviniek v krvi pacienta je príliš vysoká. Pacienti však nezaznamenajú žiadne poškodenie vnútorných orgánov, pri ktorých sa takéto ukazovatele považujú za normálne.

Tiež s rozvojom Vaquezovej choroby sa štruktúra krvi stáva viskóznejšou a hustejšou. Na tomto pozadí dochádza k silnému spomaleniu prietoku krvi, čo môže viesť k tvorbe krvných zrazenín. Tento stav môže vyvolať hypoxiu.

Ak hovoríme o histórii Vaquezovej choroby, bola prvýkrát opísaná v roku 1892. Potom jeden vedec objavil vzťah medzi určitými ukazovateľmi pacienta a rozvojom erytrémie. Následne bola choroba pomenovaná po samotnom špecialistovi. Preto sa v lekárskych referenčných knihách táto patológia častejšie vyskytuje pod názvom Vaquez Oslerova choroba.

Ak hovoríme o tom, kto je najviac predisponovaný k tejto chorobe, potom starší ľudia by si mali dávať najväčší pozor na svoje zdravie. Najčastejšie sú to muži, ktorí trpia polycytémiou. U detí a ľudí v strednom veku je oveľa menej pravdepodobné, že sa s touto chorobou stretnú. Ak však mladšia generácia vykazuje prvé príznaky choroby, potom je v tomto prípade Vaquezova choroba oveľa závažnejšia.

Čo sa stane s telom, keď ochorie?

Počas polycythemia vera sa objem červených krviniek v krvi človeka začne výrazne zvyšovať. Každý deň sa stav pacienta zhoršuje. Na tomto pozadí sa začína rozvíjať leukocytóza a trombocytóza. Takéto patologické procesy zvyšujú viskozitu krvi, čo vedie k výraznému zvýšeniu jej objemu. Pohyb životne dôležitej tekutiny sa výrazne spomalí. Tkanivá ľudského tela prestávajú dostávať potrebné množstvo kyslíka.

Pri zvažovaní patogenézy Vaquezovej choroby je potrebné zvážiť, že v niektorých situáciách, v počiatočnom štádiu vývoja choroby, telo začne nezávisle využívať kompenzačné mechanizmy. Avšak jeho ochranné funkcie nestačí dlhodobo, aj keď je človek povestný výbornou imunitou.

Ak pacient nedostane vhodnú liečbu, potom sa podľa patofyziológie Vaquezova choroba začne prejavovať agresívnejšie. Po určitom čase bude mať pacient vážne problémy s vysokým krvným tlakom. Slezina a pečeň sa môžu výrazne zväčšiť. V pokročilom rozsahu táto patológia vedie k zhoršeniu funkcie obličiek.

Na pozadí toho všetkého sa prívod krvi do ľudského srdca a mozgu výrazne spomaľuje a končatiny prestávajú normálne fungovať.

Ak človek neprijme žiadne liečebné opatrenia, ochorenie sa môže rozvinúť až do malígnej polycytémie vera. Vaquezova choroba je veľmi nebezpečná, ale to neznamená, že by sa pacienti mali vzdať sami seba.

Dôvody rozvoja polycytémie

Je ťažké povedať o špecifických faktoroch, ktoré vedú k rozvoju patológie. Toto ochorenie je stále skúmané lekárskymi špecialistami. Etiológia a patogenéza Vaquezovej choroby však obsahuje informácie, že choroba sa vyvíja na pozadí mutačných zmien. Vznikajú v kmeňových bunkách umiestnených v kostnej dreni. V súlade s tým hovoríme o genetickej patológii.

Veľmi často má niekoľko príbuzných rovnakú formu erytrémie. Vaquezova choroba sa tiež vyvíja na pozadí zvýšenej erytropoézy. Spravidla k nej vedie absolútna erytrocytóza.

Tento stav môžu vyvolať aj poruchy spojené so zrážaním krvi. Odborníci však pripúšťajú aj iné príčiny patológie.

Je toto ochorenie rakovina?

Mnohí pacienti, ktorí počuli, že patológia patrí do kategórie leukémie, začnú panikať a spájajú ju s rakovinou krvi. Tento predpoklad však nie je úplne správny. V prvom rade stojí za zmienku malígny a benígny charakter takejto formácie. Spravidla, keď hovoríme o rakovine, potom v tomto prípade lekári hovoria o nádore, ktorý pozostáva z epitelového tkaniva. Polycytémia (Vaquezova choroba) je však útvar pozostávajúci z hematopoetického tkaniva. Napriek tomu môže byť toto ochorenie stále klasifikované ako zhubné nádory.

Je však potrebné vziať do úvahy, že takáto patológia sa vyznačuje vysokou diferenciáciou buniek. V tomto prípade existuje výrazný rozdiel od rakoviny. Faktom je, že táto choroba môže zostať v stave veľmi dlho. chronické štádium. To znamená, že nádor je klasifikovaný ako benígny. Ak sa Vaquezova choroba lieči včas, potom existuje každá šanca na úplné uzdravenie.

Ak povolíme poslednú fázu vývoja choroby, potom v tomto prípade budeme hovoriť o skutočnom zhubný nádor. Preto je lepšie neriskovať.

Symptómy

V počiatočnom štádiu vývoja je dosť ťažké identifikovať patológiu. Aj keď pacienti pociťujú akékoľvek nepohodlie, takéto zhoršujúce sa zdravotné podmienky sú najmenej pravdepodobne spojené s polycytémiou. S progresiou ochorenia sa však klinický obraz stáva výraznejším a lekári zaznamenávajú zjavné znaky prejavu Vaquezovej choroby.

S rozvojom polycytémie:

Safény sa rozširujú a napučiavajú. Koža môže získať červenkastý alebo modrastý odtieň. To je hlavný znak toho, že odtok krvi sa výrazne spomalil a cievy začali pretekať tekutinou.
V mozgu dochádza k porušeniu mikrocirkulácie krvi. V tomto prípade sa pacienti sťažujú na silné bolesti hlavy, slabosť a závraty. Stáva sa pre nich veľmi ťažké sústrediť sa. Mnoho ľudí hlási problémy so zrakom a sluchom.
Objaví sa arteriálna hypertenzia.
Začína svrbenie kože. Je pozoruhodné, že pri kontakte pokožky s teplou vodou sa objaví nepríjemný pocit svrbenia. To znamená, že pri sprchovaní alebo kúpeli človek zažíva ťažké nepohodlie.
V končatinách sú pocity bolesti.
Objavuje sa bolesť kĺbov, pripomínajúca dnu.
Ulcerózne patológie sa vyvíjajú v žalúdku a dvanástniku.

Okrem toho príznaky Vaquezovej choroby často zahŕňajú tvorbu krvných zrazenín. Preto by ste pred takýmito prejavmi nemali zatvárať oči.

Etapy vývoja choroby

Keďže polycytémia sa v prvých štádiách prakticky neprejavuje, všetky vyššie opísané symptómy vznikajú len so závažnejším vývojom patológie. Toto ochorenie je zvyčajne rozdelené do troch štádií.

V prvej fáze lekári zaznamenávajú uspokojivý zdravotný stav pacienta. Erytrémia (Vaquezova choroba) je charakterizovaná absenciou výrazných symptómov. Táto fáza môže trvať asi 5 rokov. Počas tejto doby si lekári ani samotný pacient nemusia ani uvedomiť, že trpí touto nebezpečnou chorobou.

Potom začína druhá etapa, ktorá sa vyznačuje rozsiahlymi klinickými prejavmi. Je rozdelená do 2 kategórií. V prvom prípade lekári nezaznamenajú metapláziu sleziny. Niektorí pacienti zároveň venujú pozornosť výskytu niektorých symptómov charakteristických pre erytrémiu. Toto štádium sa môže rozvíjať v priebehu 15 rokov.

Existuje aj druhá kategória štádia 2 vývoja patológie. V tomto prípade sa vyvinie metaplázia sleziny. Symptómy sa začínajú objavovať výraznejšie. Predovšetkým lekári venujú pozornosť výraznému zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.

Potom prichádza fáza 3. Táto fáza vývoja patológie sa tiež nazýva terminálna. Pacienti vykazujú takmer všetky príznaky, že trpia malígnym procesom v tele. Pacienti zároveň často tvrdia, že ich bolí takmer celé telo. Vysvetľuje to skutočnosť, že počas tepelného štádia patológie sa bunky ľudského tela prestávajú diferencovať, a preto sa vytvára substrát pre leukémiu. V tomto prípade už nehovoríme o chronickej erytrémii.

Počas terminálnej fázy dochádza k veľmi vážny stav chorý. U niektorých ľudí dochádza k prasknutiu sleziny, v tele sa vyskytujú infekčné a zápalové procesy, môže sa vyvinúť hemoragický syndróm. Niektoré skupiny pacientov tiež vykazujú imunodeficienciu. Liečba choroby sa výrazne komplikuje. Ak bola patológia privedená do záverečnej fázy, potom existuje vysoké riziko, že skončí smrťou.

Dá sa žiť s chorobou?

Musíte pochopiť, že dĺžka života s diagnózou môže byť až 20 rokov. Ak sa u pacienta rozvinie choroba vo veku 60-80 rokov, môže sa stať, že neprijme žiadne opatrenia a bude pokračovať v normálnom živote.

Všetko však závisí od jednotlivca a stavu jeho tela. V niektorých situáciách, dokonca aj v prvých štádiách polycytémie, sa príznaky stávajú výraznými. Tým je pre človeka oveľa ťažšie chorobu ignorovať.

Diagnostika

Táto patológia sa dá celkom ľahko zistiť, ak lekár vykoná všeobecný a biochemický krvný test. Vaquezova choroba sa zisťuje v dôsledku zvýšeného objemu červených krviniek a hemoglobínu. V tomto prípade môžu hodnoty hematokritu dosiahnuť až 65% alebo viac. Medzi ďalšími ukazovateľmi stojí za zmienku zvýšená koncentrácia kyseliny močovej. Pri Vaquezovej chorobe tiež krvný test ukáže zvýšený objem mladých červených krviniek.

V niektorých situáciách však odborníci pochybujú o presnosti diagnózy. Aby sme sa uistili, že človek skutočne trpí polycytémiou, je potrebné vykonať mozgový kohútik. Ak existuje podozrenie, že choroba bola prenášaná geneticky, bude potrebné vykonať príslušné krvné testy.

Okrem toho musí lekár objasniť, aký závažný je stupeň poškodenia ľudských orgánov. Na tento účel sú pacienti odkázaní na ultrazvuk, EKG a iné diagnostické postupy.

Liečba

Existuje niekoľko možností, ktoré pomáhajú zmierniť stav chorého človeka. V prvom rade sa vykonáva tzv. bloodletting. Niektorí špecialisti tiež uprednostňujú selektívne odstránenie určitých červených krviniek z krvi. Tento postup sa vykonáva pomocou veľmi drahého zariadenia. Môžu sa použiť aj cytostatiká a alfa-interferón.

Ak hovoríme o liečbe drogami, potom sa v tomto prípade najčastejšie používajú:

"Allopurinol". Tento liek pomáha výrazne znížiť množstvo kyseliny močovej v krvi. Vďaka tomu sa funkcia obličiek zlepšuje a posilňuje syndróm bolesti v ľudských končatinách.
Protidoštičkové látky a antikoagulanciá. Tieto lieky sú potrebné na normalizáciu procesov mikrocirkulácie krvi. Vďaka tomu sa dá vyhnúť tvorbe krvných zrazenín.
Antihistaminiká. Pomáhajú človeku vyrovnať sa so svrbením kože.

Tradičná medicína a správna výživa

V prvom rade stojí za zmienku, že na to, aby sme sa zbavili polycytémie, je veľmi dôležité jesť správne a uistiť sa, že sa človek fyzicky nepreťažuje. Ak hovoríme o samom začiatku vývoja patológie, pacientovi je pridelená tabuľka č.15. Existujú však určité výhrady. V prvom rade by pacient nemal jesť potraviny, ktoré môžu zvýšiť prietok krvi a krvotvorbu, preto by mal prestať jesť pečeň. Stojí za to konzumovať mliečne a rastlinné produkty.

Ak je stav pacienta charakterizovaný druhým štádiom patológie, potom je mu predpísaná tabuľka č. 6. Podobná strava sa odporúča pri dne. V tomto prípade musíte zo stravy úplne vylúčiť jedlá z mäsa a rýb. Vyhnúť sa treba aj strukovinám a šťaveľu.

Po prepustení pacienta z nemocnice musí starostlivo sledovať svoje zdravie a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Ak hovoríte o tradičná liečba, potom sa o túto problematiku zaujímajú takmer všetci pacienti. Musíte pochopiť, že táto patológia sa vyvíja mnoho rokov, takže výber vhodnej liečby bylinami bude problematický. Aj keď príznaky patológie ustúpili, neznamená to, že pacient bol úplne vyliečený. Stále môže pociťovať exacerbácie choroby. Žiaľ, pomocou bylín môžete bolesť len uľaviť alebo ju otupiť. O úplnom vyliečení sa však v tomto prípade nehovorí.

Najprv sa musíte porozprávať so svojím lekárom a až potom premýšľať ľudové spôsoby liečbe. Ak lekár súhlasí s ďalšími metódami terapie, musíte si uvedomiť, že hovoríme o krvnom ochorení.

Na internete nájdete obrovské množstvo receptov, ktoré vám pomôžu zvýšiť hladinu hemoglobínu. To však neznamená, že tieto odporúčania sú vhodné na liečbu polycytémie. Erytrémia (Vaquezova choroba) sa nedá ľahko liečiť prírodnými prostriedkami. Hoci lekári nie sú proti tradičnej medicíne, pokiaľ ide o polycytémiu, takmer každý súhlasí s tým, že v tomto prípade nie je možné vybrať komplex liečivých bylín. Priebeh patológie ovplyvňuje fungovanie kostnej drene a ovplyvňuje obehový systém. Je potrebné objektívne zhodnotiť všetky možnosti prírodných drog.

Na zlepšenie svojho stavu však niektorí siahajú po receptoch na riedenie krvi. Môžete napríklad uvariť lyžicu sladkej ďateliny v pohári vriacej vody. Po vychladnutí je potrebné zmes precediť cez gázu. Hotový liek sa užíva trikrát denne, približne 80-100 ml. Priebeh takejto liečby by nemal byť dlhší ako jeden mesiac. Potom si určite musíte dať pauzu.

Veľa ľudí používa aj suché alebo čerstvé brusnice. Dve lyžice prírodného produktu sa nalejú do pohára vriacej vody. Potom musí byť nádoba zakrytá a počkajte 20-30 minút, kým sa vývar vylúhuje. Potom sa kyslá šťava môže zriediť medom alebo bežným granulovaným cukrom. Hlavnou výhodou tejto metódy je, že brusnice sa môžu piť v akomkoľvek množstve, ak na ne pacient nie je alergický.

Predpoveď

Ak hovoríme o tejto patológii, nemali by ste okamžite kresliť analógiu rakovinové nádory. Wekesova choroba je vysoko liečiteľná. Terapeutické opatrenia by sa však nemali vykonávať v poslednom štádiu ochorenia. Dobrou správou je, že choroba sa vyvíja veľmi dlho. Za tento čas človeka zaručene aspoň raz vyšetrí lekár, ktorý si dá pozor na krvné testy.

Ak sa však nelieči, u pacienta sa pravdepodobne vyvinú komplikácie. Niektorí pacienti napríklad trpia ischémiou, pľúcnou tromboembóliou, cirhózou a mnohými ďalšími nevyliečiteľnými patológiami, ktoré môžu viesť k smrti. Preto by ste sa nemali báť návštevy lekára, pretože včas zistená choroba sa oveľa ľahšie a rýchlejšie lieči.

Hoci existuje vysoká pravdepodobnosť úplného zotavenia, v niektorých situáciách sa táto patológia vracia.

Záverečné informácie

Existuje aj relatívna erytrémia. Táto patológia nemá nič spoločné s polycytémiou vera, preto by sa tieto dve choroby nemali zamieňať. Relatívna forma ochorenia sa najčastejšie vyvíja na pozadí somatických prejavov, podľa úplne iného vzoru. Liečba tejto patológie je oveľa jednoduchšia.

Napriek tomu Zdravé stravovanie dôležité pre každého človeka, bez ohľadu na to, akú chorobu má. Preto je dôležité sledovať produkty, ktoré skončia na jedálenskom stole a venovať im čo najviac času čerstvý vzduch. Takéto univerzálne preventívne opatrenia pomôžu chrániť sa pred obrovským množstvom chorôb.