Vrodené srdcové chyby spôsobuje klinika. Vrodené srdcové chyby u detí: klasifikácia, metódy detekcie a liečby

V kontakte s

Spolužiaci

Kým je dieťa ešte v brušku matky, tvorí sa jeho srdcový systém. Každý rodič sa obáva o zdravie malého človiečika, no nikto nie je imúnny voči srdcovým chybám. Dnes môže byť každé druhé narodené dieťa diagnostikované s touto patológiou.

Každá matka potrebuje vedieť, čo znamená ochorenie srdca u novorodencov, prečo je nebezpečné, jeho príčiny, príznaky patológie a spôsoby liečby. Vzdajte sa zlých návykov, postupujte podľa nich správny režim výživa je dôležitá nielen pre vás, ale aj pre vaše dieťa.

Ochorenie srdca u novorodencov

Vrodená srdcová choroba je anatomická chyba, ktorá sa vyskytuje in utero (počas tehotenstva, v počiatočných štádiách), narušenie správnej štruktúry srdca alebo chlopňového aparátu alebo krvných ciev srdca dieťaťa. Medzi srdcové choroby u detí vrodené chyby pevne zaujať vedúce postavenie.

Každý rok má 7 až 17 z každých 1 000 narodených detí srdcové anomálie alebo malformácie. Navyše bez poskytnutia kvalifikovanej kardiologickej, intenzívnej a kardiochirurgickej starostlivosti môže až 75 % detí zomrieť v prvých mesiacoch života.

Spolu ide asi o dve desiatky ICHS a frekvencia výskytu je rôzna. Najviac časté zlozvyky, podľa detských kardiológov sú: defekt komorového septa, na druhom mieste je defekt predsieňového septa, na treťom mieste je otvorený ductus arteriosus.

špeciálne spoločenský význam ICHS má vysokú úmrtnosť a invaliditu u detí už od útleho veku, čo má nepochybne vážne dôsledky pre zdravie národa ako celku. Deti vyžadujú detailnú a vysokokvalifikovanú liečbu, potrebujeme vyškolených odborníkov v regiónoch a špecializovaných ambulanciách.

Niekedy je liečba dieťaťa zdĺhavá a nákladná a väčšina rodičov jednoducho nie je schopná liečbu zaplatiť, čo značne sťažuje poskytnutie pomoci. Pri súčasnej úrovni pokroku v kardiochirurgii je možné chirurgicky vyliečiť 97% detí s defektmi a v budúcnosti sa deti choroby úplne zbavia. Hlavná vec je včasná diagnóza!

Vrodené srdcové chyby sú anomálie v štruktúre veľkých ciev a srdca, ktoré sa tvoria medzi 2. a 8. týždňom tehotenstva. Podľa štatistík je diagnostikovaná takáto patológia 1 dieťaťu z tisíc a u jedného alebo dvoch môže byť diagnóza smrteľná.

Prečo sa srdcové choroby vyskytujú u novorodencov?

Vrodená chyba vzniká vtedy, ak nejaký škodlivý faktor ovplyvňuje moment pôrodu. kardiovaskulárneho systému v plode. V týchto obdobiach sa tvoria najťažšie defekty, pretože dochádza k tvorbe komôr a priečok srdca a tvoria sa hlavné cievy.

Často sú príčiny vrodených srdcových chorôb vírusové ochorenia, ktorým tehotná žena trpí v prvých troch mesiacoch, sú vírusy schopné preniknúť do plodu cez vyvíjajúcu sa placentu a pôsobiť poškodzujúco. Škodlivé účinky ARVI, chrípky a herpes simplex sú dokázané.

Vírus rubeoly predstavuje najväčšie nebezpečenstvo pre tehotnú ženu, najmä ak sú v rodine deti. Rubeola, na ktorú sa matka nakazí do 8-12 týždňov, v 60-80% prípadov spôsobuje Greggovu triádu - klasický komplex symptómov rubeoly: vrodené srdcové ochorenie s vrodeným šedým zákalom (zakalenie šošovky) a hluchotou.

Môžu sa vyskytnúť aj vývojové chyby nervový systém. Dôležitú úlohu pri vzniku vrodených srdcových chorôb zohrávajú pracovné riziká, intoxikácia a nepriaznivé podmienky prostredia v mieste bydliska - u matiek, ktoré pili alkohol v počiatočných štádiách tehotenstva, sa pravdepodobnosť defektu zvyšuje o 30%, a v kombinácii s nikotínom - až 60%.

U 15 % detí so srdcovými chybami je náznak kontaktu nastávajúcej matky s náterovými a lakovacími materiálmi a u 30 % detí boli otcovia vodiči vozidiel, často v kontakte s benzínom a výfukovými plynmi.

Existuje súvislosť medzi vznikom defektu a užívaním liekov krátko pred otehotnením matky v raných štádiách - papaverín, chinín, barbituráty, narkotické analgetiká a antibiotiká, hormonálne látky, ktoré môžu negatívne ovplyvňovať tvorbu srdca.

Chromozomálne a génové mutácie sa zisťujú u 10% detí so srdcovými chybami a bola zaznamenaná súvislosť s toxikózou tehotenstva a mnohými ďalšími faktormi.

Ako sa choroba vyvíja a aké nebezpečné je?

Ku koncu prvého trimestra tehotenstva je už srdiečko plodu dobre formované a do 16. – 20. týždňa tehotenstva je možné pomocou ultrazvuku identifikovať mnohé závažné defekty. S následnými štúdiami môže byť diagnóza definitívne stanovená.

Krvný obeh plodu je navrhnutý tak, že väčšina defektov neovplyvňuje vnútromaternicový vývoj – s výnimkou extrémne závažných, pri ktorých k úmrtiu bábätka dochádza už v prvých týždňoch vnútromaternicového vývoja.

Po narodení sa krvný obeh bábätka preorganizuje do dvoch kruhov krvného obehu, uzavrú sa cievy a otvory, ktoré fungovali vnútromaternicovo, a obehový systém sa upraví na dospelý spôsob.

Klinický obraz vrodenej srdcovej choroby je rôzny a určujú ho tri charakteristické faktory:

• závisí od typu defektu;
• od schopností tela dieťaťa po kompenzáciu porušení pomocou adaptívnych rezervných schopností;
• komplikácie vyplývajúce z defektu.

Celkovo možno povedať, že znaky poskytujú odlišný obraz o defekte u rôznych detí, u niektorých sa rozpozná okamžite alebo môže byť dlho asymptomatická. Deti často pociťujú cyanózu (modrú farbu), zatiaľ čo iné môžu pociťovať modrosť končatín aj tela. Druhým nebezpečným znakom je dýchavičnosť a ťažké dýchanie bábätka, nemôže sať, rýchlo sa unaví, je letargické.

Je možné, že bábätko zle priberá, napriek všetkej snahe o kŕmenie môže dochádzať aj k oneskoreniu psychomotorického vývoja, častým ochoreniam dýchacích ciest, opakujúcim sa zápalom pľúc v ranom detstve. detstva, narušenie štruktúry hrudníka s tvorbou výčnelku (srdcový hrb) v oblasti projekcie srdca.

V budúcnosti budeme hovoriť o prejavoch, konkrétnych sťažnostiach a klinickom obraze každého typu vrodenej srdcovej choroby, hlavnou vecou, ​​​​ktorá stojí za zmienku pre rodičov, je, že ak má dieťa najmenšie alarmujúce príznaky, požiadajte o radu pediatra a kardiológa .

Klasifikácia

Existuje veľké množstvo klasifikácie srdcových chýb u novorodencov a medzi nimi je asi 100 typov. Väčšina výskumníkov ich rozdeľuje na biele a modré:

• biela: pokožka dieťaťa zbledne;
• modrá: pokožka dieťaťa získa modrastý odtieň.

Biele srdcové chyby zahŕňajú:

• defekt komorového septa: časť septa je stratená medzi komorami, zmesami venóznej a arteriálnej krvi (pozorované v 10-40% prípadov);
• defekt predsieňového septa: vzniká pri narušení uzáveru oválneho okna, v dôsledku čoho sa medzi predsieňami vytvorí „medzera“ (pozorovaná v 5-15% prípadov);
• koarktácia aorty: v oblasti, kde aorta vystupuje z ľavej komory, dochádza k zúženiu kmeňa aorty (pozorované v 7-16 % prípadov);
• stenóza aortálnych úst: často v kombinácii s inými srdcovými chybami sa v oblasti ventilového krúžku vytvára zúženie alebo deformácia (pozorované v 2-11% prípadov, častejšie u dievčat);
• otvorený ductus arteriosus: za normálnych okolností dôjde k uzavretiu aortálneho kanála 15-20 hodín po narodení, ak k tomuto procesu nedôjde, krv sa vypúšťa z aorty do pľúcnych ciev (pozorované v 6-18% prípadov, viac); často u chlapcov);
• stenóza pľúcna tepna: pľúcna tepna sa zužuje (možno to pozorovať v rôznych jej častiach) a táto hemodynamická porucha vedie k zlyhaniu srdca (pozorované v 9-12 % prípadov).

Modré srdcové chyby zahŕňajú:

• Fallotova tetralógia: sprevádzaná kombináciou stenózy pľúcnej tepny, posunutia aorty doprava a defektu komorového septa, čo vedie k nedostatočnému prietoku krvi do pľúcnej tepny z pravej komory (pozorované v 11-15% prípadov);
• atrézia trikuspidálnej chlopne: sprevádzaná nedostatočnou komunikáciou medzi pravou komorou a predsieňou (pozorovaná v 2,5-5% prípadov);
• abnormálna drenáž (t. j. drenáž) pľúcnych žíl: pľúcne žily prúdenie do ciev vedúcich do pravej predsiene (pozorované v 1,5-4% prípadov);
• transpozícia veľkých ciev: aorta a pľúcna artéria menia miesta (pozorované v 2,5-6,2% prípadov);
• spoločný arteriálny kmeň: namiesto aorty a pulmonálnej artérie sa od srdca odvetvuje len jeden cievny kmeň (truncus), čo vedie k zmiešaniu venóznej a arteriálnej krvi (pozorované v 1,7-4 % prípadov);
• MARS syndróm: prejavuje sa prolapsom mitrálnej chlopne, falošnými chordaami v ľavej komore, otvorom foramen ovale atď.

Vrodené chlopňové chyby srdca zahŕňajú anomálie spojené so stenózou alebo insuficienciou mitrálnej, aortálnej alebo trikuspidálnej chlopne.

Aj keď sa vrodené chyby zistia už v maternici, vo väčšine prípadov nepredstavujú pre plod hrozbu, pretože jeho obehový systém je mierne odlišný od obehového systému dospelého. Nižšie sú uvedené hlavné srdcové chyby.

1. Defekt komorového septa.

Najbežnejšia patológia. Arteriálna krv vstupuje cez otvor z ľavej komory doprava. Tým sa zvyšuje zaťaženie malého kruhu a ďalej ľavá strana srdiečka.

Keď je otvor mikroskopický a spôsobuje minimálne zmeny v krvnom obehu, operácia sa nevykonáva. Pri veľkých otvoroch sa vykonáva šitie. Pacienti sa dožívajú vysokého veku.

Stav, keď je interventrikulárna priehradka vážne poškodená alebo úplne chýba. Arteriálna a venózna krv sa v komorách mieša, hladina kyslíka klesá a cyanóza je výrazná koža.

Deti predškolského a školského veku sú zvyčajne nútené hrbiť sa (tým sa znižuje dýchavičnosť). Na ultrazvuku je viditeľné zväčšené sférické srdce, nápadný je srdcový hrb (výbežok).

Operácia sa musí vykonať bez oneskorenia, pretože bez vhodnej liečby pacienti žijú v najlepšom prípade až 30 rokov.

Patent ductus arteriosus

Vyskytuje sa, keď z nejakého dôvodu popôrodné obdobie Spojenie medzi pľúcnou tepnou a aortou zostáva otvorené.

Malý priemer rázštepu nepredstavuje nebezpečenstvo, zatiaľ čo veľký defekt vyžaduje urgent chirurgická intervencia.

Najzávažnejšia chyba, ktorá zahŕňa štyri anomálie naraz:

• stenóza (zúženie) pľúcnej tepny;
• defekt komorového septa;
• dextrapozícia aorty;
• zväčšenie pravej komory.

Moderné techniky umožňujú liečiť takéto defekty, ale dieťa s takouto diagnózou je doživotne registrované u kardioreumatológa.

Aortálna stenóza

Stenóza je zúženie cievy, ktoré narúša prietok krvi. Je sprevádzaný napätým pulzom v tepnách rúk a oslabeným pulzom v nohách, veľkým rozdielom medzi tlakom v rukách a nohách, pocitom pálenia a tepla v tvári, necitlivosťou dolných končatín.

Operácia zahŕňa inštaláciu štepu na poškodenú oblasť. Po prijatých opatreniach sa obnoví fungovanie srdca a ciev a pacient žije dlho.

Všeobecné príznaky ochorenia u novorodencov

V rámci skupiny ochorení nazývanej vrodené srdcové choroby sa príznaky delia na špecifické a všeobecné. Špecifické sa spravidla neposudzujú hneď pri narodení dieťaťa, pretože prvým cieľom je stabilizácia fungovania kardiovaskulárneho systému.

Špecifické príznaky sú často identifikované počas funkčné testy a inštrumentálne metódy výskumu. Medzi bežné príznaky patrí prvý charakteristické znaky. Ide o tachypnoe, tachykardiu alebo bradykardiu, sfarbenie kože charakteristické pre dve skupiny defektov (biele a modré defekty).

Tieto porušenia sú zásadné. Úlohou obehového a dýchacieho systému je zároveň zásobovať zvyšné tkanivá kyslíkom a substrátom na oxidáciu, z ktorého sa syntetizuje energia.

V podmienkach miešania krvi v dutine predsiení alebo komôr je táto funkcia narušená, a preto periférne tkanivá trpia hypoxiou, čo platí aj pre nervové tkanivo. Tieto znaky charakterizujú aj chyby srdcových chlopní, cievne malformácie v srdci, dyspláziu aorty a pľúcnych žíl, transpozíciu aorty a kmeňa pľúcnice, koarktáciu aorty.

V dôsledku toho klesá svalový tonus a znižuje sa intenzita prejavu základných a špecifických reflexov. Tieto znaky sú zahrnuté v stupnici Apgar, ktorá vám umožňuje určiť stupeň úplného pôrodu dieťaťa.

Vrodené srdcové ochorenie u novorodencov môže zároveň často sprevádzať skorý alebo predčasný pôrod. To možno vysvetliť mnohými dôvodmi, aj keď často, keď sa vrodená srdcová choroba u novorodencov nezistí, naznačuje to predčasnosť v dôsledku:

• Metabolické;
• Hormonálne;
• Fyziologické a iné dôvody.

Niektoré vrodené chyby sú sprevádzané zmenami farby kože. Existujú modré defekty a biele defekty sprevádzané cyanózou a bledosťou kože, resp. Biele defekty zahŕňajú patológie sprevádzané výtokom arteriálnej krvi alebo prítomnosťou prekážky jej uvoľnenia do aorty.

Medzi tieto zlozvyky patrí:

1. Koarktácia aorty.
2. Aortálna stenóza.
3. Defekt predsieňového alebo komorového septa.

Pri modrých defektoch je mechanizmus vývoja spojený s inými dôvodmi. Tu je hlavnou zložkou stagnácia krvi vo veľkom kruhu v dôsledku slabého odtoku do pľúcna aorta pľúc alebo ľavej komory srdca. Ide o poruchy ako mitrálna, aortálna, trikuspidálna vrodená srdcová vada.

Príčiny tejto poruchy spočívajú aj v genetických faktoroch, ako aj v ochoreniach matky pred a počas tehotenstva. Prolaps mitrálnej chlopne u detí: príznaky a diagnostika Prolaps mitrálnej chlopne (MVP) u detí je jedným z typov vrodených srdcových chýb, ktoré sa stali známymi len pred polstoročím.

Pamätajme na anatomickú stavbu srdca, aby sme pochopili podstatu tohto ochorenia. Je známe, že srdce má dve predsiene a dve komory, medzi ktorými sú chlopne, akási brána, ktorá umožňuje prietok krvi jedným smerom a bráni spätnému toku krvi do predsiení pri kontrakcii komôr.

Medzi pravou predsieňou a komorou je blokovacia funkcia vykonávaná trikuspidálnou chlopňou a medzi ľavou dvojcípou alebo mitrálnou chlopňou. Prolaps mitrálnej chlopne sa prejavuje vybočením jedného alebo oboch cípov chlopne do predsiene pri kontrakcii ľavej komory.

Prolaps mitrálnej chlopne u dieťaťa býva diagnostikovaný v staršom predškolskom resp školského veku keď pre matku nečakane lekár zistí, že má prakticky zdravé dieťa srdcový šelest a navrhuje vyšetrenie u kardiológa. Ultrazvukové vyšetrenie srdca potvrdí podozrenie lekára a umožní nám s istotou hovoriť o prolapse mitrálnej chlopne.

Pravidelné sledovanie kardiológom je jedinou nevyhnutnou podmienkou, ktorú bude musieť dieťa splniť pred začatím aktivít spojených s fyzickou námahou. Väčšina ľudí s prolapsom mitrálnej chlopne vedie normálny život bez toho, aby vedeli, že majú túto chorobu.

Závažné komplikácie prolapsu mitrálnej chlopne sú zriedkavé. V podstate ide o divergenciu cípov vedúcu k insuficiencii mitrálnej chlopne, príp infekčná endokarditída.

Ochorenie srdca u novorodencov - príčiny

V 90% prípadov sa vrodená srdcová choroba u novorodenca vyvinie v dôsledku vystavenia nepriaznivým environmentálnym faktorom. Dôvody rozvoja tejto patológie zahŕňajú:

• genetický faktor;
• intrauterinná infekcia;
• vek rodičov (matka nad 35 rokov, otec nad 50 rokov);
• environmentálny faktor (žiarenie, mutagénne látky, znečistenie pôdy a vody);
• toxické účinky (ťažké kovy, alkohol, kyseliny a liehoviny, kontakt s farbami a lakmi);
• užívanie niektorých liekov (antibiotiká, barbituráty, narkotické analgetiká, hormonálna antikoncepcia lítiové prípravky, chinín, papaverín atď.);
• choroby matky (ťažká toxikóza počas tehotenstva, diabetes mellitus, metabolické poruchy, rubeola atď.)

Medzi deti s rizikom vzniku vrodených srdcových chýb patria:

• s genetickými chorobami a Downovým syndrómom;
• predčasné;
• s inými vývojovými chybami (t. j. s poruchami fungovania a štruktúry iných orgánov).

Príznaky a príznaky vrodenej srdcovej choroby u detí sa môžu líšiť. Stupeň ich prejavu do značnej miery závisí od typu patológie a jej vplyvu na celkový stav novorodenca. Ak má dieťa kompenzovanú srdcovú chybu, je takmer nemožné navonok zaznamenať akékoľvek príznaky choroby.

Ak má novorodenec dekompenzovanú srdcovú chybu, hlavné príznaky ochorenia sa zaznamenajú po narodení. Vrodené srdcové chyby u detí sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

1. Modrá koža. Toto je prvý príznak, že dieťa má vrodenú srdcovú vadu.

Vyskytuje sa na pozadí nedostatku kyslíka v tele. Končatiny, nasolabiálny trojuholník alebo celé telo môžu zmodrieť. Modré sfarbenie kože sa však môže vyskytnúť aj pri rozvoji iných ochorení, napríklad centrálneho nervového systému.

Problémy s dýchaním a kašeľ.

V prvom prípade hovoríme o o dýchavičnosti.

Okrem toho sa vyskytuje nielen počas obdobia, keď je dieťa hore, ale aj v stave spánku. Normálne novonarodené dieťa nevykonáva viac ako 60 dychov za minútu. Pri vrodenej srdcovej chorobe sa toto množstvo zvyšuje takmer jeden a pol krát.

Zvýšená srdcová frekvencia. Charakteristický znak pre vrodené srdcové ochorenie. Treba však poznamenať, že nie všetky typy defektov sú sprevádzané takýmto príznakom. V niektorých prípadoch sa naopak pozoruje znížený pulz.

Celkové zhoršenie zdravotného stavu: zlá chuť do jedla, podráždenosť, nepokojný spánok, letargia atď. Pri ťažkých formách vrodených srdcových chorôb môžu deti pociťovať záchvaty dusenia až stratu vedomia.

Lekár môže predpokladať, že novonarodené dieťa má túto patológiu na základe nasledujúcich príznakov:

• Modravosť končatín.
• Bledosť kože.
• Na studené ruky, nohy a nos (na dotyk).
• Srdcové šelesty počas auskultácie (počúvania).
• Prítomnosť príznakov srdcového zlyhania.

Ak dieťa vykazuje všetky tieto príznaky, lekár ho odporúča úplné vyšetrenie dieťa na objasnenie diagnózy.

Na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy sa spravidla používajú tieto diagnostické metódy:

1. Ultrazvuk každého vnútorné orgány a hodnotenie ich fungovania.
2. Fonokardiogram.
3. Röntgen srdca.
4. Srdcová katetrizácia (na objasnenie typu defektu).
5. MRI srdca.
6. Krvné testy.

Treba poznamenať, že vonkajšie príznaky vrodenej srdcovej choroby môžu spočiatku úplne chýbať a objavujú sa až s pribúdajúcim vekom dieťaťa. Preto je veľmi dôležité, aby každý rodič svoje dieťa v prvých mesiacoch dôkladne vyšetril.

To umožní včas identifikovať vývoj vrodenej srdcovej choroby a prijať všetky potrebné opatrenia. Je to tak, že ak sa táto patológia nezistí včas a nezačne sa s jej liečbou, môže to viesť k strašným následkom.

Príznaky choroby

Novorodenec so srdcovou chybou je nepokojný a zle priberá. Hlavné príznaky vrodenej srdcovej choroby môžu zahŕňať nasledujúce príznaky:

• cyanóza alebo bledosť vonkajšej kože (zvyčajne v oblasti nasolabiálneho trojuholníka, na rukách a nohách), ktorá je obzvlášť výrazná počas dojčenie, plač a napätie;
• letargia alebo nepokoj pri priložení k prsníku;
• pomalý prírastok hmotnosti;
• častá regurgitácia počas dojčenia;
• bezpríčinný krik;
• záchvaty dýchavičnosti (niekedy v kombinácii s cyanózou) alebo neustále rýchle a ťažké dýchanie;
• bezpríčinná tachykardia alebo bradykardia;
• potenie;
• opuch končatín;
• vydutie v oblasti srdca.

Ak sa takéto príznaky zistia, rodičia dieťaťa by sa mali okamžite poradiť s lekárom, aby dieťa vyšetril. Pri vyšetrení môže pediater odhaliť srdcové šelesty a odporučiť ďalšiu liečbu u kardiológa.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu, dieťa je naliehavo poslané na konzultáciu ku kardiológovi av prípade núdzových opatrení do kardiochirurgickej nemocnice.

Tam budú venovať pozornosť prítomnosti cyanózy, ktorá sa mení pri dýchaní pod kyslíkovou maskou, dýchavičnosti s rebrami a medzirebrovými svalmi, zhodnotia charakter pulzu a tlaku, urobia krvné testy, zhodnotia stav orgánov a systémov, zhodnotia stav orgánov a systémov. najmä mozog, počúvajte srdce, všímajte si prítomnosť rôznych zvukov a vykonáte ďalší výskum.

Vykoná sa ultrazvuk srdca a ciev. Diagnostika, ciele:

• objasniť, či skutočne existuje zlozvyk;
• určiť hlavné poruchy krvného obehu spôsobené vrodenou srdcovou chorobou, rozpoznať anatómiu defektu;
• na objasnenie fázy defektu, možnosť chirurgického a konzervatívna liečba v tomto štádiu;
• určiť prítomnosť alebo neprítomnosť komplikácií, uskutočniteľnosť ich liečby;
• zvoliť taktiku chirurgickej korekcie a načasovanie operácie.

V súčasnom štádiu, zavedením takmer univerzálneho ultrazvukového vyšetrenia plodu v tehotenstve do praxe, je vlastne možnosť stanovenia diagnózy vrodenej srdcovej chyby v období tehotenstva do 18-20 týždňov, kedy je otázka tzv. možno rozhodnúť o vhodnosti pokračovania v tehotenstve.

Bohužiaľ, v krajine je málo takýchto vysoko špecializovaných nemocníc a väčšina matiek je nútená ísť do veľkých centier vopred na hospitalizáciu a pôrod, ak ultrazvuk odhalí abnormality v srdci dieťaťa, nebuďte skleslí.

Vada nie je vždy zistená in utero, ale od okamihu narodenia sa klinický obraz defektu začína zvyšovať - ​​potom môže byť potrebná núdzová pomoc, dieťa bude prevezené do kardiochirurgickej nemocnice na jednotku intenzívnej starostlivosti a všetko možné bude vykonaná na záchranu jeho života, vrátane operácie na otvorenom srdci.

Na diagnostiku detí s podozrením na vrodené srdcové ochorenie sa používa komplex nasledujúcich metód výskumu:

• Echo-CG;
• rádiografia;
• všeobecný rozbor krvi.

V prípade potreby sú predpísané ďalšie diagnostické metódy, ako je srdcová katetrizácia a angiografia.

Všetci novorodenci s vrodenými srdcovými chybami podliehajú povinnému monitorovaniu miestneho pediatra a kardiológa. Dieťa v prvom roku života by malo byť vyšetrené každé 3 mesiace. Pri závažných srdcových chybách sa vyšetrenie vykonáva každý mesiac.

Rodičia musia byť upozornení na povinné podmienky, ktoré musia byť pre takéto deti vytvorené:

• uprednostňovanie prirodzeného kŕmenia materským alebo darcovským mliekom;
• zvýšenie počtu kŕmení o 2-3 dávky s poklesom množstva jedla na jedlo;
• časté prechádzky čerstvý vzduch;
• uskutočniteľná fyzická aktivita;
• kontraindikácie pre pobyt v silnom mraze alebo otvorenom slnku;
• včasná prevencia infekčné choroby;
• racionálna výživa so znížením množstva tekutého nápoja, kuchynskej soli a zaradením potravín bohatých na draslík do stravy ( pečený zemiak, sušené marhule, sušené slivky, hrozienka).

Na liečbu dieťaťa s vrodenou srdcovou chorobou sa používajú chirurgické a terapeutické techniky. Spravidla sa lieky používajú na prípravu dieťaťa na operáciu a liečbu po nej.

Pri ťažkých vrodených srdcových chybách sa odporúča chirurgická liečba, ktorá môže byť podľa typu srdcovej chyby vykonaná minimálne invazívnou technikou alebo pomocou otvoreného srdca s dieťaťom napojeným na prístroj srdce-pľúca.

Po operácii je dieťa pod dohľadom kardiológa. V niektorých prípadoch sa chirurgická liečba vykonáva v niekoľkých fázach, t.j. prvá operácia sa vykonáva na zmiernenie stavu pacienta a následné operácie na úplné odstránenie srdcovej chyby.

Prognóza včasnej operácie na odstránenie vrodených srdcových chorôb u novorodencov je vo väčšine prípadov priaznivá.

Lieky

Užívanie liekov počas tehotenstva je obzvlášť dôležité. V súčasnosti úplne vysadili talidomid – tento liek spôsobil počas tehotenstva početné vrodené deformity (vrátane vrodených srdcových chýb).

Okrem toho majú teratogénny účinok:

alkohol (spôsobuje defekty komorového a predsieňového septa, otvorený ductus arteriosus),

amfetamíny (častejšie sa tvoria VSD a transpozícia veľkých ciev),

antikonvulzíva - hydantoín (pľúcna stenóza, koarktácia aorty, otvorený ductus arteriosus),

trimetadión (transpozícia veľké plavidlá Fallotova tetralógia, hypoplázia ľavej komory),

lítium (Ebsteinova anomália, atrézia trikuspidálnej chlopne),

gestagény (Fallotova tetralógia, komplexné vrodené srdcové ochorenie).

Existuje všeobecný konsenzus, že najnebezpečnejším obdobím pre vznik vrodenej srdcovej choroby je prvých 6-8 týždňov tehotenstva. Keď sa teratogénny faktor dostane do tohto intervalu, je najpravdepodobnejší rozvoj ťažkej alebo kombinovanej vrodenej srdcovej choroby.

Nedá sa však vylúčiť ani možnosť menej komplexného poškodenia srdca alebo niektorých jeho štruktúr v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva.

Korekčné metódy

Núdzová alebo primárna adaptácia začína od okamihu narodenia dieťaťa. V tomto štádiu sa na kompenzáciu vrodenej srdcovej choroby a dysfunkcie srdca využívajú všetky telesné zásoby, cievy, srdcové svaly, pľúcne tkanivá a ďalšie orgány, ktoré trpia nedostatkom kyslíka, sa prispôsobujú extrémnej záťaži.

Ak sú schopnosti tela dieťaťa príliš malé, takáto chyba môže viesť k smrti dieťaťa, ak mu nie je rýchlo poskytnutá srdcová operácia.

Ak je dostatok kompenzačných schopností, telo sa dostáva do štádia relatívnej kompenzácie a všetky orgány a systémy dieťaťa vstupujú do určitého stabilného rytmu práce, prispôsobujúc sa zvýšeným nárokom, a takto fungujú vždy, keď je to možné a rezervy dieťatka sa nenaplnia. vyčerpaný.

Potom prirodzene nastáva dekompenzácia - terminálny stupeň, keď sú vyčerpané všetky štruktúry srdca a krvných ciev, ako aj pľúcne tkanivo už nemôže vykonávať svoje funkcie a vzniká srdcové zlyhanie.

Operácia sa väčšinou robí v štádiu kompenzácie – vtedy to dieťa najľahšie vydrží: telo sa už naučilo zvládať zvýšené nároky. Menej často je potrebná urgentná operácia - na samom začiatku núdzovej fázy, keď dieťa nemôže prežiť bez pomoci.

Chirurgická korekcia vrodených chýb v Rusku sa datuje do roku 1948, kedy bola vykonaná prvá korekcia vrodených chýb - ligácia patentného ductus arteriosus. A v 21. storočí sa možnosti kardiochirurgie výrazne rozšírili.

V súčasnosti sa pomáha pri odstraňovaní defektov nízkej pôrodnej hmotnosti a predčasne narodených detí, operujú sa prípady, ktoré sa ešte pred dvoma desaťročiami považovali za nenapraviteľné. Všetko úsilie chirurgov je zamerané na čo najskoršiu nápravu vrodenej srdcovej choroby, čo dieťaťu umožní v budúcnosti viesť normálny život, ktorý sa nelíši od jeho rovesníkov.

Bohužiaľ, nie všetky chyby sa dajú odstrániť jednou operáciou. Je to spôsobené charakteristikami rastu a vývoja dieťaťa a okrem toho adaptačnými schopnosťami ciev srdca a pľúc na zaťaženie.

V Rusku poskytuje starostlivosť deťom asi 30 inštitúcií a viac ako polovica z nich môže vykonávať veľké operácie na otvorenom srdci a kardiopulmonálny bypass. Operácie sú dosť vážne a po nich je potrebný dlhý pobyt na klinike na rehabilitáciu.

Šetrné a menej traumatické sú minimálne invazívne techniky – operácie využívajúce ultrazvuk a endoskopické techniky, ktoré si nevyžadujú veľké rezy ani napojenie bábätka na prístroj srdce-pľúca.

Prostredníctvom veľkých ciev sa pomocou špeciálnych katétrov pod röntgenovou alebo ultrazvukovou kontrolou vykonávajú manipulácie vo vnútri srdca, čo umožňuje opraviť mnohé chyby srdca a jeho chlopní. Môžu sa vykonávať v rámci všeobecného aj pod lokálna anestézia, čo znižuje riziko komplikácií. Po zákrokoch môžete po pár dňoch ísť domov.

Ak u bábätka nie je indikovaná operácia alebo štádium procesu ju práve teraz neumožňuje, predpisujú sa rôzne lieky na podporu srdcovej činnosti na správnej úrovni.

U dieťaťa s vrodenou srdcovou vadou je životne dôležité posilniť imunitný systém, aby sa predišlo vzniku infekčných ložísk v nose, hrdle alebo na iných miestach. Musia byť často na čerstvom vzduchu a monitorovať zaťaženie, ktoré musí presne zodpovedať typu defektu.

Dôsledky choroby

Akákoľvek vrodená srdcová chyba vedie k závažným hemodynamickým poruchám spojeným s progresiou ochorenia, ako aj k dekompenzácii srdcového systému tela. Jediným spôsobom, ako zabrániť rozvoju kardiovaskulárneho zlyhania, je včasná operácia, vykonaná do 6 mesiacov až 2 rokov.

Jeho význam spočíva v potrebe normalizovať prietok krvi v srdci a veľkých cievach. Deti s vrodeným srdcovým ochorením je potrebné chrániť pred infekčnou endokarditídou, infekciou a zápalom vnútornej vrstvy srdcového tkaniva.

Infekcia sa môže vyskytnúť u detí s vrodeným srdcovým ochorením po väčšine zubných zákrokov, vrátane čistenia zubov, výplní a ošetrení. koreňový kanálik zub

Operácia hrdla, ústnej dutiny a zákroky či vyšetrenia gastrointestinálny trakt(pažerák, žalúdok a črevá) alebo močové cesty, môže spôsobiť infekčnú endokarditídu. Po operácii na otvorenom srdci sa môže vyvinúť infekčná endokarditída.

Keď sa baktérie alebo huby dostanú do krvného obehu, zvyčajne migrujú smerom k srdcu, kde infikujú abnormálne srdcové tkanivo vystavené turbulentnej turbulencii krvného toku, chlopne. Zatiaľ čo mnohé mikroorganizmy môžu spôsobiť infekčnú endokarditídu, infekčnú endokarditídu najčastejšie spôsobujú stafylokokové a streptokokové baktérie.

Mnoho tínedžerov so srdcovými chybami trpí zakrivením chrbtice (skoliózou). U detí s ťažkosťami s dýchaním môže skolióza skomplikovať dýchacie problémy.

Pomoc slabému srdcu

Ak chcete, aby sa vaše jadro zotavilo rýchlejšie, postupujte podľa týchto odporúčaní. Výživa. Jedlo by malo mať nízky obsah kalórií a nízky obsah soli. Jadro potrebuje spotrebovať:

• viac bielkovinových potravín (varené chudé mäso, ryby, mliečne výrobky),
• zelenina (repa, mrkva, paradajky, zemiaky),
• ovocie (tomel, banány, jablká),
• zelenina (kôpor, petržlen, šalát, zelená cibuľa).

Vyhýbajte sa jedlám, ktoré spôsobujú nadúvanie (strukoviny, kapusta, sóda). Dieťa by nemalo jesť pečivo a polotovary. Neponúkajte dieťaťu:

Namiesto toho:

• šípkový odvar,
• čerstvá šťava,
• mierne osladený kompót.

Cvičenia. ICHS nie je dôvodom na ukončenie športovania. Prihláste svoje dieťa na cvičebnú terapiu alebo vykonajte kurzy doma.

Začnite rozcvičku dvoma až tromi hlbokými nádychmi. Vykonajte predklony a predklony trupu, strečingové cvičenia, chôdzu po špičkách a potom pokrčte kolená.

Keď sa dieťa zbaví zlozvyku, potrebuje čas, aby sa prispôsobilo životu bez neho. Preto je dieťa zaregistrované u kardiológa a pravidelne ho navštevuje. Posilnenie imunitného systému zohráva dôležitú úlohu, pretože každé prechladnutie môže mať škodlivý vplyv na kardiovaskulárny systém a zdravie vo všeobecnosti.

Čo sa týka telesného cvičenia v škole a MATERSKÁ ŠKOLA, mieru záťaže určuje kardioreumatológ. Ak je potrebná výnimka z hodín telesnej výchovy, neznamená to, že dieťa je kontraindikované na pohyb. V takýchto prípadoch to robí fyzická terapia Autor: špeciálny program v ambulancii.

Deťom s vrodenou srdcovou vadou sa odporúča tráviť dlhý čas na čerstvom vzduchu, ale bez extrémnych teplôt: teplo aj chlad majú zlý vplyv na ťažko pracujúce cievy. Príjem soli je obmedzený. Strava musí obsahovať potraviny bohaté na draslík: sušené marhule, hrozienka, pečené zemiaky.

Neresti sú rôzne. Niektoré vyžadujú okamžitú chirurgickú liečbu, iné sú do určitého veku pod neustálym lekárskym dohľadom.

V každom prípade dnes medicína vrátane kardiochirurgie vykročila dopredu a defekty, ktoré boli pred 60 rokmi považované za nevyliečiteľné a nezlučiteľné so životom, sa dnes úspešne operujú a deti žijú dlho.

Preto, keď počujete hroznú diagnózu, nemali by ste panikáriť. Musíte sa naladiť na boj s chorobou a urobiť všetko z vašej strany, aby ste ju porazili.

V tomto prípade treba brať do úvahy aj ďalšie potenciálne nepriaznivé faktory, napr. zlý vplyv vysoká teplota pre určité srdcové chyby. Z týchto dôvodov je pri výbere povolania u týchto pacientov potrebné brať do úvahy aj názor kardiológa.

A posledná nuansa, ktorej by som sa chcel dotknúť, je tehotenstvo u žien s vrodenou srdcovou chorobou. Tento problém je v súčasnosti pomerne akútny, vzhľadom na jeho zložitosť a nie tak nízku prevalenciu, najmä po tom, ako sa prolapsy mitrálnej chlopne začali klasifikovať ako „ľahké srdcové chyby“ a začali podliehať príkazom a nariadeniam Ministerstva zdravotníctva o taktike. manažmentu tehotných žien pomocou UPS.

Vo všeobecnosti, s výnimkou anatomicky a hemodynamicky kompenzovaných defektov, je gravidita pri všetkých vrodených srdcových ochoreniach spojená s rizikom komplikácií. Je pravda, že všetko závisí od konkrétnej chyby a stupňa kompenzácie.

Pri niektorých vrodených srdcových ochoreniach (napríklad defekt komorového septa a aortálna stenóza) môže zvýšená záťaž počas tehotenstva viesť k rozvoju srdcového zlyhania.

V tehotenstve je zvýšený sklon k tvorbe cievnych aneuryziem vrátane ruptúr cievnej steny. Ženy s vysokou pľúcnou hypertenziou majú väčšiu pravdepodobnosť potratov, trombózy žíl a dokonca neočakávaná smrť. Preto sa problém v každom prípade rieši individuálne a je lepšie ho vyriešiť vopred.
» alt=»»>

Ochorenie srdca u dieťaťa je najkomplexnejšou nozologickou jednotkou v medicíne. Ročne na 1000 novorodencov pripadá 10-17 detí s týmto problémom. Včasná detekcia a odporúčanie na liečbu zaručuje priaznivú prognózu pre neskorší život.

Nepochybne všetky vývojové chyby musia byť diagnostikované u plodu v maternici. Dôležitú úlohu zohráva aj pediater, ktorý takéto dieťa dokáže promptne identifikovať a odoslať k detskému kardiológovi.

Ak čelíte tejto patológii, pozrime sa na podstatu problému a tiež vám povedzme podrobnosti o liečbe srdcových chýb u detí.

Vrodená srdcová choroba u novorodencov a jej príčiny

1. Choroby matky počas tehotenstva.
2. Infekčné ochorenie utrpelo v 1. trimestri, keď sa vývoj srdcových štruktúr vyskytuje v 4-5 týždňoch.
3. Fajčenie, matkin alkoholizmus.
4. Ekologická situácia.
5. Dedičná patológia.
6. Genetické mutácie spôsobené chromozomálnymi abnormalitami.

Existuje mnoho dôvodov pre výskyt vrodenej srdcovej choroby u plodu. Nedá sa vyčleniť len jeden.

Klasifikácia defektov

1. Všetky vrodené srdcové chyby u detí sú rozdelené podľa povahy poruchy prietoku krvi a prítomnosti alebo neprítomnosti cyanózy kože (cyanózy).

Cyanóza je modré sfarbenie kože. Je to spôsobené nedostatkom kyslíka, ktorý sa spolu s krvou dodáva do orgánov a systémov.

2. Frekvencia výskytu.

1. Defekt komorového septa sa vyskytuje u 20 % všetkých srdcových chýb.
2. Defekt predsieňového septa tvorí 5 – 10 %.
3. Patent ductus arteriosus tvorí 5 – 10 %.
4. Pľúcna stenóza, stenóza a koarktácia aorty tvoria až 7 %.
5. Zvyšnú časť tvoria ďalšie početné, ale zriedkavejšie poruchy.

Príznaky srdcových chorôb u detí

• jedným zo znakov defektov je výskyt dýchavičnosti. Najprv sa objaví počas cvičenia, potom v pokoji.

Dýchavičnosť je zvýšená rýchlosť dýchania;

zmena tónu pleti je druhým znakom. Farba sa môže meniť od bledej po modrastú;

opuchy dolných končatín. Takto sa srdcový edém líši od renálneho edému. Pri patológii obličiek najskôr opuchne tvár;

zvýšenie srdcového zlyhania sa hodnotí zvýšením okraja pečene a zvýšeným opuchom dolných končatín. Toto je zvyčajne srdcový edém;

pri Fallotovej tetralógii sa môže vyskytnúť dýchavičnosť a cyanotické záchvaty. Počas útoku začne dieťa náhle „modrieť“ a objaví sa zrýchlené dýchanie.

Príznaky srdcových chýb u novorodencov

Je potrebné venovať pozornosť:

• začatie dojčenia;
• Saje dieťa aktívne?
• trvanie jedného kŕmenia;
• klesá prsník počas kŕmenia kvôli dýchavičnosti;
• Objavuje sa pri satí bledosť?

Ak má bábätko srdcovú vadu, saje pomaly, slabo, s prestávkami 2-3 minúty, objavuje sa dýchavičnosť.

Príznaky ochorenia srdca u detí starších ako jeden rok

Ak hovoríme o starších deťoch, tu hodnotíme ich fyzickú aktivitu:

• Dokážu vyjsť po schodoch na 4. poschodie bez dýchavičnosti Sedia si pri hrách?
• Sú časté? ochorenia dýchacích ciest vrátane zápalu pľúc a bronchitídy.

Klinický prípad! U ženy v 22. týždni ultrazvuk srdca plodu odhalil defekt komorového septa a hypopláziu ľavej predsiene. Toto je pomerne zložitý zlozvyk. Po narodení takýchto bábätiek sú okamžite operované. Ale miera prežitia, bohužiaľ, je 0%. Koniec koncov, srdcové chyby spojené s nedostatočným vývojom jednej z komôr plodu sa ťažko chirurgicky liečia a majú nízku mieru prežitia.

Porušenie integrity medzikomorovej priehradky

Srdce má dve komory, ktoré sú oddelené priehradkou. Prepážka má zase svalovú časť a membránovú časť.

Svalová časť pozostáva z 3 oblastí – prítokovej, trabekulárnej a odtokovej. Tieto znalosti anatómie pomáhajú lekárovi diagnostikovať presná diagnóza podľa klasifikácie a rozhodnúť o ďalšej taktike liečby.

Ak je chyba malá, neexistujú žiadne špeciálne sťažnosti.

Ak je chyba stredná alebo veľká, objavia sa nasledujúce príznaky:

• zaostávať fyzický vývoj;
• znížená odolnosť voči fyzickej aktivite;
• časté prechladnutie;
• pri absencii liečby - rozvoj obehového zlyhania.

Pri veľkých defektoch a rozvoji srdcového zlyhania by sa mali vykonať chirurgické opatrenia.

Chyba je veľmi často náhodným objavom.

Deti s defektom predsieňového septa sú náchylné na časté infekcie dýchacích ciest.

Pri veľkých defektoch (viac ako 1 cm) môže dieťa od narodenia pociťovať slabé priberanie a rozvoj srdcového zlyhania. Deti podstupujú operáciu, keď dosiahnu päť rokov. Oneskorenie operácie je spôsobené pravdepodobnosťou spontánneho uzavretia defektu.

Otvorený Botallov kanál

Tento problém sprevádza predčasne narodené deti v 50% prípadov.

Ak je veľkosť defektu veľká, zistia sa tieto príznaky:

• slabý prírastok hmotnosti;
• dýchavičnosť, rýchly tlkot srdca;
• časté ARVI, zápal pľúc.

Na spontánne uzatvorenie ductusu čakáme až 6 mesiacov. Ak u dieťaťa staršieho ako jeden rok zostane neuzavretý, musí sa potrubie chirurgicky odstrániť.

Pri diagnostikovaní v pôrodnici sa predčasne narodeným deťom podáva liek indometacín, ktorý sklerotizuje (zlepuje) steny cievy. Tento postup nie je účinný pre donosených novorodencov.

Koarktácia aorty

Táto vrodená patológia je spojená so zúžením hlavnej tepny tela - aorty. V tomto prípade sa vytvára určitá prekážka prietoku krvi, ktorá tvorí špecifický klinický obraz.

Deje sa! Dievča, 13 rokov, sa sťažovalo na povýšenie krvný tlak. Pri meraní tlaku na nohách tonometrom bol výrazne nižší ako na rukách. Pulz v tepnách dolných končatín bol sotva hmatateľný. Ultrazvuk srdca odhalil koarktáciu aorty. Počas 13 rokov nebolo dieťa ani raz vyšetrené na vrodené chyby.

Zvyčajne sa zúženie aorty zistí pri narodení, ale môže sa vyskytnúť aj neskôr. Takéto deti majú dokonca svoju zvláštnosť vo vzhľade. Kvôli zlému prekrveniu spodnej časti tela majú dosť vyvinutý ramenný pletenec a drobné nohy.

Vyskytuje sa častejšie u chlapcov. Koarktácia aorty je spravidla sprevádzaná defektom medzikomorového septa.

Bikuspidálna aortálna chlopňa

Normálne by mala mať aortálna chlopňa tri hrbolčeky, ale stáva sa, že od narodenia sú dva.

Trikuspidálna a dvojcípa aortálna chlopňa

Deti s dvojcípou aortálnou chlopňou sa zvlášť nesťažujú. Problémom môže byť, že takáto chlopňa sa rýchlejšie opotrebuje, čo spôsobí rozvoj aortálnej insuficiencie.

Keď sa vyvinie nedostatočnosť 3. stupňa, je potrebná chirurgická náhrada chlopne, ale to sa môže stať vo veku 40-50 rokov.

Deti s bikuspidálnou aortálnou chlopňou musia byť sledované dvakrát ročne a musí sa predchádzať endokarditíde.

Športové srdce

Pravidelná fyzická aktivita vedie k zmenám v kardiovaskulárnom systéme, ktoré sa označujú ako „atletické srdce“.

Atletické srdce je charakterizované nárastom dutín srdcových komôr a hmoty myokardu, ale funkcia srdca zostáva v rámci normy súvisiacej s vekom.

Zmeny na srdci sa objavujú 2 roky po pravidelnom tréningu 4 hodiny denne, 5 dní v týždni. Atletické srdce je bežnejšie medzi hokejistami, šprintérmi a tanečníkmi.

K zmenám pri intenzívnej fyzickej aktivite dochádza v dôsledku ekonomickej práce myokardu v pokoji a dosiahnutia maximálnych schopností pri športových aktivitách.

Športové srdce nevyžaduje liečbu. Deti by mali byť vyšetrené dvakrát ročne.

Získané srdcové chyby u detí

Najčastejšou získanou srdcovou chybou je chlopňová chyba.

• reuma;
• prenesené bakteriálne vírusové infekcie;
• infekčná endokarditída;
• časté bolesti hrdla, predchádzajúca šarlach.

Samozrejme, deti s neoperovanou získanou chybou musia byť celý život sledované kardiológom alebo terapeutom. Vrodené srdcové chyby u dospelých sú dôležitý problém, čo je potrebné nahlásiť terapeutovi.

Diagnostika vrodených srdcových chýb

1. Klinické vyšetrenie neonatológom dieťaťa po narodení.
2. Fetálny ultrazvuk srdca. Vykonáva sa v 22-24 týždni tehotenstva, kde sa hodnotí anatomické štruktúry srdce plodu
3. 1 mesiac po narodení ultrazvukové vyšetrenie srdca, EKG.

Najdôležitejším vyšetrením pri diagnostike zdravia plodu je ultrazvukový skríning v druhom trimestri tehotenstva.

Hodnotenie prírastku hmotnosti u dojčiat, stravovacie návyky.

Hodnotenie tolerancie cvičenia, pohybovej aktivity detí.

Pri počúvaní charakteristického srdcového šelestu pediater odošle dieťa k detskému kardiológovi.

Ultrazvuk orgánov brušná dutina.

V modernej medicíne, ak máte potrebné vybavenie, diagnostikujte vrodená vada nie je ťažké.

Liečba vrodených srdcových chýb

Ochorenie srdca u detí sa dá vyliečiť chirurgicky. Malo by sa však pamätať na to, že nie všetky srdcové chyby je potrebné operovať, pretože sa môžu spontánne a dlho vyliečiť.

Rozhodujúca taktika liečby bude:

• druh defektu;
• prítomnosť alebo zhoršenie srdcového zlyhania;
• vek, hmotnosť dieťaťa;
• súvisiace vývojové chyby;
• pravdepodobnosť spontánneho odstránenia defektu.

Chirurgická intervencia môže byť minimálne invazívna alebo endovaskulárna, keď k prístupu nedochádza cez hrudník, ale cez femorálnu žilu. Takto sa uzatvárajú malé defekty, koarktácia aorty.

Prevencia vrodených srdcových chýb

Keďže ide o vrodený problém, prevencia by mala začať už v prenatálnom období.

1. Eliminácia fajčenia a toxických účinkov počas tehotenstva.
2. Konzultácia s genetikom, ak sú v rodine vrodené chyby.
3. Správna výživa pre nastávajúcu matku.
4. Liečba chronických ložísk infekcie je povinná.
5. Fyzická nečinnosť zhoršuje fungovanie srdcového svalu. Vyžaduje sa denná gymnastika, masáže a práca s lekárom fyzikálnej terapie.
6. Tehotné ženy by mali určite absolvovať ultrazvukové vyšetrenie. Srdcové chyby u novorodencov by mal sledovať kardiológ. V prípade potreby je potrebné urýchlene kontaktovať kardiochirurga.
7. Povinná rehabilitácia operovaných detí, psychická aj fyzická, v podmienkach sanatória-rezort. Každý rok musí byť dieťa vyšetrené v kardiologickej nemocnici.

Srdcové chyby a očkovanie

Malo by sa pamätať na to, že je lepšie odmietnuť očkovanie, ak:

• rozvoj srdcového zlyhania 3. stupňa;
• v prípade endokarditídy;
• pre komplexné defekty.

Vyštudovala South State Medical University, stáž v pediatrii, rezidenčný pobyt v detskej kardiológii, od roku 2012 pracuje v Lotos MC, Čeľabinsk.

Vrodená srdcová choroba (ICHS) sú anatomické zmeny srdca, jeho ciev a chlopní, ktoré sa vyvíjajú v maternici. Podľa štatistík sa takáto patológia vyskytuje u 0,8-1,2% všetkých novorodencov. Vrodená srdcová vada u dieťaťa je jednou z najčastejších príčin úmrtia do 1 roka.

Príčiny vrodených srdcových chorôb u detí

V súčasnosti neexistujú žiadne jednoznačné vysvetlenia pre výskyt niektorých srdcových chýb. Je známe len to, že najdôležitejší orgán plodu je najzraniteľnejší v období od 2 do 7 týždňov tehotenstva. Práve v tomto čase dochádza k ukladaniu všetkých hlavných častí srdca, tvorbe jeho chlopní a veľkých ciev. Akákoľvek expozícia, ktorá sa vyskytla počas tohto obdobia, môže viesť k vzniku patológie. Spravidla nie je možné zistiť presnú príčinu. K rozvoju vrodenej srdcovej choroby najčastejšie vedú tieto faktory:

• genetické mutácie;
• vírusové infekcie, ktorými žena trpí počas tehotenstva (najmä rubeola);
• ťažké extragenitálne ochorenia matky (diabetes mellitus, systémový lupus erythematosus a iné);
• zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
• vek matky je nad 35 rokov.

Na vznik vrodenej srdcovej chyby u dieťaťa môžu vplývať aj nepriaznivé podmienky prostredia, radiačná záťaž a užívanie niektorých liekov v tehotenstve. Riziko narodenia dieťaťa s takouto patológiou sa zvyšuje, ak žena už v minulosti mala regresívne tehotenstvá, mŕtve narodenie alebo smrť dieťaťa v prvých dňoch života. Je možné, že tieto problémy boli spôsobené nediagnostikovanými srdcovými chybami.

Nemali by sme zabúdať, že vrodená srdcová choroba nemusí byť nezávislou patológiou, ale súčasťou nejakého rovnako hrozného stavu. Napríklad pri Downovom syndróme sa srdcové ochorenie vyskytuje v 40% prípadov. Keď sa narodí dieťa s viacerými vývojovými chybami, najčastejšie sa do patologického procesu zapojí aj najdôležitejší orgán.

Typy vrodených srdcových chorôb u detí

Medicína pozná viac ako 100 druhov rôznych srdcových chýb. Každá vedecká škola ponúka svoju vlastnú klasifikáciu, ale UPS sa najčastejšie delia na „modré“ a „biele“. Táto identifikácia zlozvykov je založená na vonkajšie znaky, ich sprievodné, presnejšie povedané, na intenzite farby pleti. Pri „modrej“ má dieťa cyanózu a pri „bielej“ je pokožka veľmi bledá. Prvá možnosť nastáva pri Fallotovej tetralógii, pľúcnej atrézii a iných ochoreniach. Druhý typ je typickejší pre defekty interatriálnych a interventrikulárnych sept.

Existuje aj iný spôsob, ako rozdeliť vrodené srdcové choroby u detí. Klasifikácia v tomto prípade zahŕňa kombinovanie defektov do skupín podľa stavu pľúcneho obehu. Tu sú tri možnosti:

1. ICHS s preťažením pľúcneho obehu:

• otvorený ductus arteriosus;
• defekt predsieňového septa (ASD);
• defekt komorového septa (VSD);

2. IPS s vyčerpaním malého kruhu:

• Fallotova tetralógia;
• pľúcna stenóza;
• transpozícia veľkých ciev.

3. ICHS s nezmeneným prietokom krvi v pľúcnom kruhu:

Príznaky vrodených srdcových chýb u detí

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa sa robí na základe množstva symptómov. V závažných prípadoch budú zmeny viditeľné hneď po narodení. Pre skúseného lekára nebude ťažké urobiť predbežnú diagnózu už na pôrodnej sále a koordinovať svoje kroky v súlade s aktuálnou situáciou. V iných prípadoch rodičia nemajú podozrenie na prítomnosť srdcovej chyby po mnoho rokov, kým choroba nedosiahne štádium dekompenzácie. Mnohé patológie sa zistia až v dospievaní počas jednej z pravidelných lekárskych prehliadok. U mladých ľudí je vrodená srdcová choroba často diagnostikovaná počas komisie na vojenskom registračnom a nástupnom úrade.

Čo dáva lekárovi dôvod na podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu u dieťaťa ešte na pôrodnej sále? V prvom rade sa upozorňuje na atypické sfarbenie pokožky novorodenca. Na rozdiel od bábätiek s ružovými lícami bude dieťa so srdcovou chybou bledé alebo modré (v závislosti od typu lézie v pľúcnom obehu). Pokožka je na dotyk chladná a suchá. Cyanóza sa môže rozšíriť na celé telo alebo sa môže obmedziť na nasolabiálny trojuholník, v závislosti od závažnosti defektu.

Keď prvýkrát počúvate zvuky srdca, lekár si všimne patologické zvuky vo významných bodoch auskultácie. Dôvodom vzniku takýchto zmien je nesprávny prietok krvi cez cievy. V tomto prípade pomocou fonendoskopu lekár bude počuť zvýšenie alebo zníženie srdcových ozvov alebo zistí atypické zvuky, ktoré by u zdravého dieťaťa nemali byť prítomné. To všetko dohromady umožňuje neonatológovi vysloviť podozrenie na prítomnosť vrodenej srdcovej chyby a poslať bábätko na cielenú diagnostiku.

Novorodenec s jednou alebo druhou vrodenou srdcovou chorobou sa spravidla správa nepokojne a často plače bez dôvodu. Niektoré deti sa, naopak, ukážu ako príliš letargické. Neprisávajú sa, odmietajú fľaše a nespia dobre. Môže sa vyskytnúť dýchavičnosť a tachykardia (rýchly tep srdca).

Ak je u dieťaťa diagnostikovaná vrodená srdcová vada v neskoršom veku, môžu sa vyvinúť odchýlky v psychickom a fyzickom vývoji. Takéto deti rastú pomaly, slabo priberajú a zaostávajú v štúdiu, nedokážu držať krok so svojimi zdravými a aktívnymi rovesníkmi. Nezvládajú záťaž v škole, nevynikajú na hodinách telesnej výchovy, často ochorejú. V niektorých prípadoch sa srdcová chyba stane náhodným nálezom pri niektorom z lekárskych vyšetrení.

V závažných situáciách sa vyvíja chronické srdcové zlyhanie. Dýchavičnosť sa objavuje pri najmenšej námahe. Opúchajú nohy, zväčšuje sa pečeň a slezina, dochádza k zmenám v pľúcnom obehu. Pri absencii kvalifikovanej pomoci sa tento stav končí invaliditou alebo dokonca smrťou dieťaťa.

Všetky tieto znaky umožňujú vo väčšej či menšej miere potvrdiť prítomnosť vrodenej srdcovej choroby u detí. Príznaky sa môžu líšiť rôzne prípady. Aplikácia moderné metódy diagnostika umožňuje potvrdiť ochorenie a predpísať potrebnú liečbu včas.

Etapy vývoja vrodenej srdcovej choroby

Bez ohľadu na typ a závažnosť prechádzajú všetky defekty niekoľkými štádiami. Prvá fáza sa nazýva adaptácia. V tomto čase sa telo dieťaťa prispôsobuje novým životným podmienkam a prispôsobuje prácu všetkých orgánov mierne zmenenému srdcu. Vzhľadom na to, že všetky systémy musia v tomto čase pracovať na opotrebovanie, nemožno vylúčiť rozvoj akútneho srdcového zlyhania a poruchu funkcie celého organizmu.

Druhou fázou je fáza relatívnej kompenzácie. Zmenené štruktúry srdca poskytujú dieťaťu viac-menej normálnu existenciu a vykonávajú všetky svoje funkcie na správnej úrovni. Toto štádium môže trvať roky, kým nevedie k zlyhaniu všetkých systémov tela a rozvoju dekompenzácie. Tretia fáza vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa sa nazýva terminálna a vyznačuje sa vážnymi zmenami v celom tele. Srdce už nezvláda svoju funkciu. Vyvíjajú sa degeneratívne zmeny v myokarde, končiace skôr či neskôr smrťou.

Defekt predsieňového septa

Zoberme si jeden z typov vrodených srdcových chorôb. ASD u detí je jednou z najčastejších srdcových chýb zistených u detí starších ako tri roky. S touto patológiou má dieťa malú dieru medzi pravou a ľavou predsieňou. V dôsledku toho dochádza k neustálemu prúdeniu krvi zľava doprava, čo prirodzene vedie k pretečeniu pľúcneho obehu. Všetky symptómy, ktoré sa vyvinú s touto patológiou, sú spojené s narušením normálneho fungovania srdca za zmenených podmienok.

Normálne existuje otvor medzi predsieňami u plodu až do narodenia. Nazýva sa to foramen ovale a zvyčajne sa uzatvára prvým nádychom novorodenca. V niektorých prípadoch zostáva otvor otvorený po celý život, ale tento defekt je taký malý, že o ňom človek ani nevie. Pri tejto možnosti nedochádza k žiadnym hemodynamickým poruchám. Otvorené foramen ovale, ktoré dieťaťu nespôsobuje žiadne nepohodlie, sa môže stať náhodným nálezom pri ultrazvukovom vyšetrení srdca.

Naproti tomu skutočný defekt predsieňového septa je vážnejším problémom. Takéto otvory majú veľké veľkosti a môžu byť umiestnené tak v centrálnej časti predsiení, ako aj pozdĺž okrajov. Typ vrodenej srdcovej chyby (ASD u detí, ako sme už povedali, je najčastejší) určí liečebnú metódu, ktorú si odborník vyberie na základe ultrazvukových údajov a ďalších vyšetrovacích metód.

Príznaky ASD

Existujú primárne a sekundárne defekty predsieňového septa. Líšia sa od seba umiestnením otvoru v stene srdca. Pri primárnej ASD sa defekt nachádza v spodnej časti septa. Diagnóza „CHD, sekundárna ASD“ u detí sa robí, keď je otvor umiestnený bližšie k centrálnej časti. Takáto chyba sa opravuje oveľa jednoduchšie, pretože v spodná časťČasť srdcového tkaniva zostáva v septe, čo umožňuje úplné uzavretie defektu.

Vo väčšine prípadov sa malé deti s PAS nelíšia od svojich rovesníkov. Rastú a vyvíjajú sa podľa veku. Existuje tendencia k častým prechladnutiam bez zvláštneho dôvodu. V dôsledku neustáleho spätného toku krvi zľava doprava a pretečenia pľúcneho obehu sú deti náchylné na bronchopulmonálne ochorenia vrátane ťažkého zápalu pľúc.

Po mnoho rokov života sa u detí s PAS môže vyskytnúť len mierna cyanóza v oblasti nasolabiálneho trojuholníka. V priebehu času sa vyvinie bledá koža, dýchavičnosť s menšími fyzická aktivita, vlhký kašeľ. Ak sa dieťa nelieči, začína zaostávať vo fyzickom vývoji a prestáva zvládať bežné školské osnovy.

Srdce malých pacientov dokáže odolávať zvýšenému stresu pomerne dlho. Sťažnosti na tachykardiu a prerušenia tep srdca zvyčajne sa objavujú vo veku 12-15 rokov. Ak dieťa nebolo pod dohľadom lekárov a nikdy nemalo echokardiogram, diagnóza „CHD, ASD“ u dieťaťa môže byť stanovená iba v dospievaní.

Diagnostika a liečba ASD

Pri vyšetrení kardiológ zaznamenáva zvýšenie srdcových šelestov vo významných bodoch auskultácie. Je to spôsobené tým, že pri prechode krvi cez zúžené chlopne vznikajú turbulencie, ktoré lekár počuje cez stetoskop. Prietok krvi defektom v priehradke nespôsobuje žiadny hluk.

Pri počúvaní pľúc môžete zistiť vlhké chrapoty spojené so stagnáciou krvi v pľúcnom obehu. Perkusia (klepanie na hrudník) odhaľuje zvýšenie hraníc srdca v dôsledku jeho hypertrofie.

Pri vyšetrení na elektrokardiograme sú jasne viditeľné známky preťaženia pravých častí srdca. EchoCG odhaľuje defekt v oblasti interatriálneho septa. röntgen pľúca umožňuje vidieť príznaky stagnácie krvi v pľúcnych žilách.

Na rozdiel od defektu komorového septa sa ASD nikdy nezatvorí sám. Jedinou liečbou tohto defektu je chirurgický zákrok. Operácia sa vykonáva vo veku 3-6 rokov, kým sa nevyvinie srdcová dekompenzácia. Je plánovaná chirurgická intervencia. Operácia sa vykonáva na otvorenom srdci pod umelým obehom. Lekár defekt zašije, alebo ak je otvor príliš veľký, uzavrie ho náplasťou vyrezanou z osrdcovníka (srdcovej výstelky). Stojí za zmienku, že operácia pre ASD bola jednou z prvých srdcových operácií pred viac ako 50 rokmi.

V niektorých prípadoch sa namiesto tradičného šitia používa endovaskulárna metóda. V tomto prípade v stehenná žila urobí sa punkcia a cez ňu sa do srdcovej dutiny vloží okluzor ( špeciálne zariadenie, pomocou ktorého sa defekt uzavrie). Táto možnosť sa považuje za menej traumatickú a bezpečnejšiu, pretože sa vykonáva bez otvorenia hrudníka. Po takejto operácii sa deti zotavujú oveľa rýchlejšie. Bohužiaľ, endovaskulárna metóda nemôže byť použitá vo všetkých prípadoch. Niekedy umiestnenie otvoru, vek dieťaťa a ďalšie súvisiace faktory neumožňujú takýto zásah.

Defekt komorového septa

Povedzme si niečo o inom type vrodenej srdcovej choroby. VSD u detí je druhou najčastejšou srdcovou chybou po dosiahnutí veku troch rokov. V tomto prípade sa v septe nachádza otvor oddeľujúci pravú a ľavú komoru. Krv neustále prúdi zľava doprava a ako v prípade ASD sa vyvíja preťaženie pľúcneho obehu.

Stav mladých pacientov sa môže značne líšiť v závislosti od veľkosti defektu. S malou dierou nemusí dieťa vykazovať žiadne sťažnosti a hluk počas auskultácie je jediná vec, ktorá bude obťažovať rodičov. V 70 % prípadov sa menšie defekty komorového septa samy uzavrú pred dosiahnutím veku 5 rokov.

Úplne iný obraz sa objavuje pri ťažšej verzii vrodenej srdcovej choroby. VSD u detí niekedy dosahuje veľké veľkosti. V tomto prípade existuje vysoká pravdepodobnosť vývoja pľúcna hypertenzia– závažná komplikácia tohto defektu. Najprv sa všetky telesné systémy prispôsobia novým podmienkam, poháňajú krv z jednej komory do druhej a vytvárajú vysoký krvný tlak v malých kruhových nádobách. Skôr či neskôr sa rozvinie dekompenzácia, pri ktorej srdce už nezvláda svoju funkciu. Nedochádza k vypúšťaniu venóznej krvi, hromadí sa v komore a vstupuje do systémového obehu. Vysoký tlak v pľúcach neumožňuje operáciu srdca a takíto pacienti často zomierajú na komplikácie. Preto je také dôležité včas identifikovať túto chybu a poslať dieťa na chirurgickú liečbu.

V prípade, že sa VSD neuzavrie pred 3-5 rokmi alebo je príliš veľký, vykoná sa operácia na obnovenie integrity medzikomorového septa. Rovnako ako v prípade ASD sa otvor zašije alebo uzavrie náplasťou vyrezanou z osrdcovníka. Defekt možno uzavrieť aj endovaskulárne, ak to podmienky umožňujú.

Liečba vrodených srdcových chýb

Chirurgická metóda je jediná, ktorá odstraňuje takúto patológiu v akomkoľvek veku. V závislosti od závažnosti sa liečba vrodenej srdcovej chyby u detí môže vykonávať ako v novorodeneckom období, tak aj vo vyššom veku. Sú známe prípady operácie srdca vykonanej na plode v maternici. Ženy zároveň dokázali nielen bezpečne doniesť svoje tehotenstvo do termínu, ale aj porodiť relatívne zdravé dieťa, ktoré v prvých hodinách života nevyžaduje resuscitáciu.

Typy a načasovanie liečby sa v každom prípade určujú individuálne. Kardiochirurg na základe vyšetrovacích údajov a inštrumentálnych vyšetrovacích metód zvolí spôsob operácie a nastaví načasovanie. Po celú dobu je dieťa pod dohľadom špecialistov monitorujúcich jeho stav. V rámci prípravy na operáciu dieťa dostáva potrebnú liekovú terapiu, aby sa čo najviac eliminovali nepríjemné symptómy.

Zdravotné postihnutie v dôsledku vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa, za predpokladu včasná liečba sa vyvíja pomerne zriedkavo. Väčšinou chirurgický zákrok umožňuje nielen vyhnúť sa smrti, ale aj vytvárať normálne životné podmienky bez výrazných obmedzení.

Prevencia vrodených srdcových chýb

Bohužiaľ, úroveň rozvoja medicíny neposkytuje príležitosť zasahovať do vnútromaternicového vývoja plodu a nejako ovplyvniť tvorbu srdca. Prevencia vrodených srdcových chorôb u detí zahŕňa dôkladné vyšetrenie rodičov pred plánovaným tehotenstvom. Pred počatím dieťaťa by sa nastávajúca matka mala vzdať aj zlých návykov a zmeniť prácu v rizikových odvetviach na inú činnosť. Takéto opatrenia znížia riziko vzniku dieťaťa s patológiami kardiovaskulárneho systému.

Rutinné očkovanie proti ružienke, ktoré sa vykonáva u všetkých dievčat, zabraňuje vzniku vrodenej srdcovej choroby z tohto dôvodu nebezpečná infekcia. Okrem toho by budúce mamičky mali určite absolvovať ultrazvukový skríning vo vhodnom gestačnom veku. Táto metóda vám umožňuje včas identifikovať vývojové chyby u dieťaťa a prijať potrebné opatrenia. Narodenie takéhoto dieťaťa bude prebiehať pod dohľadom skúsených kardiológov a chirurgov. Novorodenca v prípade potreby z pôrodnej sály okamžite prevezú na špecializované oddelenie, aby ho okamžite operovali a dali mu možnosť pohnúť sa životom ďalej.

Prognóza vývoja vrodených srdcových chýb závisí od mnohých faktorov. Čím skôr sa ochorenie zistí, tým väčšia je šanca zabrániť dekompenzácii. Včasná chirurgická liečba malým pacientom nielen zachraňuje životy, ale umožňuje im žiť bez výraznejších obmedzení zo zdravotného hľadiska.

V kontakte s

Vrodené srdcové chyby sú viaceré ochorenia spojené s prítomnosťou anatomickej patológie srdca, jeho chlopní a ciev vytvorených počas vnútromaternicového vývoja. Tieto defekty spôsobujú zmeny v systémovej a intrakardiálnej cirkulácii a preťaženie srdca.

Príznaky ochorenia sú determinované typom defektu najčastejšie sú cyanóza (zamodranie) alebo bledosť kože, retardácia telesného vývoja, srdcové šelesty, prejavy srdcových a srdcových, resp. respiračné zlyhanie. Ak má lekár podozrenie na vrodenú srdcovú chybu, vykoná sa FCG, EKG, EchoCG a rádiografia.

Mnoho typov srdcových porúch je kombinovaných navzájom alebo s inými systémovými patológiami v tele. U dospelých je vrodené srdcové ochorenie oveľa menej časté ako v detstve. Identifikácia porúch sa môže vyskytnúť aj v dospelosti.

Prečo sa tvoria srdcové patológie?

Na začiatok by sme mali zdôrazniť rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku srdcových abnormalít:

• vek matky do 17 rokov alebo po 40 rokoch;
• hrozba potratu;
• toxikóza prvého trimestra;
• endokrinné ochorenia u tehotných žien;
• história mŕtvo narodených detí;
• zaťažená dedičnosť.

Príčiny vrodených srdcových chýb môžu byť nasledovné: chromozomálne poruchy, vystavenie environmentálnym faktorom, génové mutácie, polygénno-multifaktoriálna predispozícia (dedičnosť).

Keď sú chromozómy stanovené, sú možné ich štrukturálne alebo kvantitatívne zmeny. V tomto prípade sú zaznamenané anomálie v rôznych orgánoch a systémoch vrátane kardiovaskulárneho systému. Pri autozomálnej trizómii sa zvyčajne vyvinú defekty srdcového septa.

Pri mutáciách jednotlivých génov sú vrodené srdcové chyby zvyčajne spojené s inými chybami iných orgánov. Srdcové abnormality sú potom súčasťou autozomálne recesívnych, autozomálne dominantných alebo X-viazaných syndrómov.

Počas tehotenstva (do troch mesiacov) prispievajú k nesprávnej tvorbe orgánov negatívne faktory, ako je ionizujúce žiarenie, vírusové ochorenia, užívanie niektorých liekov, pracovné riziká a zlé návyky matky.

Ak je plod infikovaný vírusom rubeoly in utero, potom sa u dieťaťa najčastejšie vyvinie triáda anomálií - hluchota, glaukóm alebo šedý zákal a srdcové chyby.

Syfilis, herpes, ovčie kiahne, mykoplazmóza tiež ovplyvňujú tvorbu plodu, adenovírusové infekcie, cytomegália, cukrovka, sérová hepatitída, toxoplazmóza, tuberkulóza, listerióza atď.

Vedci zistili, že vnútromaternicový vývoj srdca ovplyvňujú rôzne lieky: gestagény, amfetamíny, lítiové lieky a antikonvulzíva.

Poruchy krvného obehu

Vplyvom vyššie uvedených faktorov môže pri vnútromaternicovom vývoji dôjsť k narušeniu prirodzenej tvorby srdcových štruktúr u plodu, čo spôsobuje neúplné uzavretie medzi komorami a predsieňami, patologickú tvorbu chlopní, abnormálne umiestnenie plavidlá atď.

Niektoré deti po narodení nezatvárajú oválne okienko a ductus arteriosus.

Keďže krvný obeh vo vnútri matky je odlišný od hemodynamiky novorodenca, príznaky sa objavujú takmer okamžite po narodení.

Ako rýchlo sa vrodená srdcová chyba prejaví, závisí od mnohých faktorov vrátane individuálnych charakteristík. detské telo. V niektorých prípadoch spôsobuje vznik závažných porúch krvného obehu respiračná infekcia alebo nejaká iná choroba.

Pri srdcových chybách srdca sa môže objaviť hypertenzia pľúcneho obehu alebo hypoxémia (nízky obsah kyslíka v krvi).

Približne polovica detí zomiera bez primeranej starostlivosti v prvom roku života na prejavy srdcového zlyhania. Po roku sa deti cítia normálne, ale vyvíjajú sa pretrvávajúce komplikácie. Preto je v niektorých prípadoch nevyhnutný chirurgický zákrok nízky vek.

Klasifikácia porušení

Klasifikácia vrodených srdcových chýb na základe účinku na prietok krvi v pľúcach:

• so zvýšeným prietokom krvi: nespôsobuje skorú cyanózu a spôsobuje cyanózu;
• s nezmeneným;
• s vyčerpaným: bez cyanózy a s cyanózou;
• kombinované.

Existuje ďalšia klasifikácia podľa skupín:

1. Biela, ktorá môže byť naopak obohatená alebo vyčerpaná v akomkoľvek okruhu krvného obehu a bez výrazného narušenia krvného obehu.
2. Modré, ktoré prichádzajú s obohatením alebo vyčerpaním malého kruhu.

Podľa ICD (International Classification of Diseases) vrodené anomálie obehového systému zaujímajú pozície od Q20 do Q28 a srdcové anomálie sú zahrnuté v Q24.

Komplikácie

Komplikácie vrodenej srdcovej choroby sú synkopa (mdloby), srdcové zlyhanie, pľúcna hypertenzia, cerebrovaskulárna príhoda, angina pectoris, bakteriálna endokarditída, dlhotrvajúci zápal pľúc, infarkt myokardu, relatívna anémia a dyspnoe-cyanotické záchvaty.

Klinické prejavy (príznaky) alebo ako chorobu rozpoznať?

Deti odmietajú prsník, sú nepokojné a pri satí sa rýchlo unavia.

Príznaky vrodených srdcových chýb závisia od typu poruchy, doby vzniku hemodynamickej dekompenzácie a charakteru poruchy krvného obehu.

U dojčiat s cyanotickým typom ochorenia dochádza k cyanóze kože a slizníc. Zvýrazňuje sa plačom a satím. Abnormality bieleho srdca sú odhalené chladom rúk a nôh a bledou pokožkou.

Vyvíja sa u nich tachykardia, potenie, dýchavičnosť, arytmie, pulzácia a opuch krčných ciev. Pri dlhotrvajúcich hemodynamických poruchách dieťa zaostáva vo výške, hmotnosti a fyzickom vývoji.

Zvyčajne hneď po narodení sa pri auskultácii ozývajú srdcové šelesty.

Diagnostika

Diagnostika vrodených srdcových chýb sa vykonáva pomocou komplexného vyšetrenia. Najprv je dieťa vyšetrené a auskultované srdce. Ak existuje podozrenie na možné anomálie, potom sú predpísané inštrumentálne diagnostické metódy - fonokardiografia, elektrokardiografia, echokardiografia, rádiografia hrudníka.

EKG umožňuje rozpoznať hypertrofiu srdca, prítomnosť porúch vedenia a arytmií po manipulácii je ľahšie posúdiť závažnosť porúch. Denné monitorovanie je možné.

Údaje FCG pomáhajú dôkladne posúdiť trvanie, povahu a lokalizáciu srdcových šelestov a zvukov. Röntgen vám umožňuje identifikovať tvar, umiestnenie a veľkosť srdca, stav pľúcneho obehu.

Pomocou echokardiografie sa vyšetrujú chlopne, septa a veľké cievy a vyšetruje sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných poruchách a pľúcnej hypertenzii je možné vykonať ďalšie diagnostické metódy: aorto- alebo angiokardiografiu, sondovanie a katetrizáciu srdcových dutín, MRI srdca, kardiografiu.

Liečba

Súvisiaci článok:

Závažným problémom v kardiológii u detí do jedného roka je chirurgická liečba vrodených srdcových chýb. Ak dieťa nemá žiadne príznaky srdcového zlyhania a cyanóza je stredne závažná, operácia sa môže odložiť na neskôr. neskorý dátum. Deti by mali byť neustále pod dohľadom kardiochirurga alebo kardiológa.

Spôsob liečby sa vyberá v závislosti od závažnosti a typu vrodenej srdcovej choroby. Pri anomáliách srdcových prepážok je možné ich zošívať alebo reparovať RTG endovaskulárnou oklúziou defektu.

V prípade ťažkej hypoxémie sa na dočasné zlepšenie stavu detí najskôr vykonajú medzisystémové anastomózy. Vďaka tomu sa znižuje riziko komplikácií a zvyšuje sa okysličenie krvi. Radikálna operácia sa vykonáva, keď nastanú priaznivé podmienky.

Pri anomáliách aorty sa vykonáva resekcia aorty a oprava stenózy. Pri otvorení aortálneho vývodu sa podviaže.

Liečba komplexných srdcových chýb, ktoré nemožno úplne odstrániť, zahŕňa hemodynamickú korekciu. V niektorých prípadoch jediný možný spôsob Liečba vrodenej srdcovej choroby je transplantácia srdca.

Medikamentózna liečba zahŕňa len symptomatická terapia arytmie, akútne zlyhanie ľavej komory alebo chronické srdcové zlyhanie, dyspnoe-cyanotické záchvaty, ischémia myokardu.

Okrem liečby potrebuje dieťa osobitnú pozornosť rodičov: správna výživa, prevencia vírusových ochorení atď.

Prognóza pri včasnej diagnostike a možnostiach liečby je pomerne priaznivá. Ak nie je možné vykonať operáciu, je to nepriaznivé.

Je možné stať sa invalidom po radikálnom chirurgickom zákroku počas rehabilitačného obdobia a s príznakmi SZ štádia II B alebo viac.

Prevencia

Prevencia vrodených srdcových chorôb zahŕňa starostlivé plánovanie tehotenstva, prenatálnu diagnostiku a vylúčenie vystavenia nepriaznivým faktorom.

Ženy so srdcovými anomáliami potrebujú počas tehotenstva starostlivú pozornosť lekárov a ďalšie konzultácie a vyšetrenia.

Príčiny vrodených srdcových chýb

Existuje mnoho rôznych príčin vrodených srdcových chýb (CHD).

Všetky spoločne ovplyvňujú telo tehotnej ženy a narúšajú tvorbu orgánov a systémov plodu. Sezónne výkyvy vo výskyte vrodených srdcových chorôb sú spojené najmä s vírusovými epidémiami. Najmä teratogénny (t. j. spôsobujúci malformácie) účinok vírusu rubeoly na plod, cytomegalovírusová infekcia, kiahne. Existujú dôkazy rovnakého charakteru pre vírusy chrípky, najmä ak sa ochorenie vyskytuje v prvých troch mesiacoch tehotenstva. Samozrejme, prítomnosť iba vírusového faktora pre rozvoj vrodenej srdcovej choroby je pochybná. Keď sa však skombinuje viacero teratogénnych faktorov, zvyšuje sa riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby. Vírusové činidlo sa môže stať iba spúšťačom pri implementácii genetických mechanizmov. Konzumácia alkoholu v tehotenstve zohráva istú úlohu pri vzniku vrodených srdcových vád, pričom hovoríme nielen o silnom alkohole, ale aj nízkoalkoholických koktailoch, tonikách a pod.. Ženy, ktoré konzumujú alkoholické nápoje v 50% prípadov rodia deti s vrodeným srdcovým ochorením. Veľkú úlohu počas tehotenstva zohráva celkové somatické zdravie ženy. U žien trpiacich systémové ochorenia(napríklad systémový lupus erythematosus), diabetes mellitus, častejšie sa rodia deti s vrodenou srdcovou vadou.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby (CHD) sú chyby vo vývoji tohto orgánu, ktoré existujú už pri narodení. Príčinou je abnormálny vývoj srdca alebo krvných ciev v blízkosti srdca pred narodením dieťaťa.

Frekvencia tejto patológie je 8 na 1 000 detí. To je takmer 1 % novorodencov.

Napriek tomu, že srdcové chyby sú hlavnou príčinou smrti medzi všetkými anomáliami, s rastúcim pokrokom v liečbe tejto patológie sa šance detí na prežitie zvýšili.

Príčiny vrodených malformácií

Príčinu vrodených srdcových chýb je ťažké určiť. Odborníci sa domnievajú, že v 90% prípadov sa nedostatky tvoria pod vplyvom kombinovaného vplyvu genetickej predispozície (endogénny faktor) a faktorov prostredia (exogénne). V 2 % prípadov sú dôležité iba faktory prostredia.

Medzi endogénne faktory patria mutácie, choroby rodičov, zmeny na úrovni gamét, príliš mladý a vysoký vek rodičov.

Najsilnejším endogénnym (vnútorným) faktorom sú mutácie, ktoré vznikli v rôznych obdobiach života rodičov nenarodeného dieťaťa na úrovni zárodočných buniek (gamét) pod vplyvom rôznych faktorov. Mutácie tvoria asi 10 % srdcových chýb.

Z toho je podiel chromozomálnych mutácií 5-6% a zriedkavo génových defektov 3-5%. Najčastejšími z nich sú Downov syndróm, ktorý je v 90 % prípadov sprevádzaný defektom predsieňového septa a takzvaným velo-kardiofaciálnym syndrómom. Vrodené srdcové chyby sa môžu vyskytnúť pri chromozomálnej patológii, ako je Downov syndróm. 25 % dievčat s inou chromozomálnou abnormalitou, tzv. Shereshevsky-Turnerov syndróm, majú defekt interatriálnej membrány. V prípade trizómie 18 alebo 13 deti často zomierajú na vrodenú srdcovú vadu, a to defekt komorového septa a otvorený ductus arteriosus.

Mimochodom, ďalšie bežné vaskulárne ochorenie, ktoré sa najčastejšie pozoruje u detí vo veku 4 rokov a starších, je hemoragická vaskulitída. ochorenie vyúsťujúce do zápalu stien malých kapilár.

Množstvo ochorení s génovými abnormalitami môže byť sprevádzané srdcovými abnormalitami. Toto je Marfanov syndróm, Smith-Lemle-Opitz, Holt-Oram, mukopolysacharidóza. 80 % detí s Noonanom a Williamsovým syndrómom sa rodí s vrodenou srdcovou chybou. V 50 % prípadov ide o stenózu pľúcnej tepny. Ďalšími genetickými syndrómami sú Goldenharov syndróm, asociácia VACTERL (priedušnica, pažerák, anomálie chrbtice, konečníka a konečníka, obličiek, končatín). Väčšina týchto syndrómov je diagnostikovaná v špecializovaných genetických centrách pomocou molekulárnych diagnostických metód.

Niektoré vrodené srdcové choroby majú autozomálne dominantný (vertikálny) typ prenosu. To znamená, že ak má jeden rodič vrodenú srdcovú abnormalitu, 50 % detí bez ohľadu na pohlavie sa narodí so srdcovými abnormalitami. V prítomnosti zaťaženej dedičnosti je pravdepodobnejšie, že sa dieťa narodí v rodinách, kde blízki príbuzní mali podobné chyby. Ak jeden z rodičov sám trpel vrodenou srdcovou chybou, riziko, že bude mať dieťa s podobnou patológiou, je 10%. Ak už má rodina dieťa s vrodenou anomáliou, každému hrozí, že bude mať túto chybu ďalšie dieťa zvyšuje o 4 %. Ak bola u dieťaťa diagnostikovaná chromozomálna alebo iná genetická abnormalita, genetické poradenstvo môže pomôcť s prenatálnou diagnostikou a určiť riziko srdcových chýb u nenarodených detí.

TO vnútorné faktory tiež uplatniť chronické choroby matka. V prvom rade ide o diabetes mellitus. spôsobujúca takzvanú diabetickú embryopatiu s vrodenou srdcovou chorobou, fenylketonúriou, epilepsiou, lupus erythematosus a hypovitaminózou kyseliny listovej. Ženy s nekompenzovaným diabetes mellitus majú výrazne zvýšenú šancu mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. Predpokladá sa, že 3-6% tehotných žien s diabetes mellitus najčastejšie rodí deti s transpozíciou veľkých ciev. To zvýšilo obavy z rizika cukrovka Typ I a II, to sa však netýka tehotenskej cukrovky, ktorá je dočasným stavom a po narodení bábätka vymizne.

Medzi vonkajšie (exogénne) faktory patria: fyzikálne, chemické a biologické. Najdôležitejšie faktory pre výskyt vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa sú chemické a biologické.

Do skupiny chemických faktorov patria lieky, ktoré zvyšujú riziko, že dieťa bude mať vrodené srdcové ochorenie. Sú to lítiové lieky, niektoré antikonvulzíva, hormonálne lieky a činidlá, ktoré interferujú s absorpciou kyseliny listovej. Ženy, ktoré užívajú protizápalové lieky, ako je ibuprofén, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. Paracetamol je v tomto prípade bezpečnejšou alternatívou, aj keď v ideálnom prípade by ste sa mali vyhnúť užívaniu akýchkoľvek liekov počas tehotenstva, najmä tri mesiace pred počatím a počas prvého trimestra tehotenstva. Ak nie je možné neužívať liek, mali by ste koordinovať užívanie lieku so skúseným lekárom, ktorému dôverujete.

Do tejto skupiny patria aj teratogény ako alkohol, fajčenie a drogy. Deti narodené s fetálnym alkoholovým syndrómom majú často problémy so srdcom. Spravidla ide o defekt predsieňového septa. Podľa štúdií majú ženy, ktoré fajčia, o 60 % vyššiu pravdepodobnosť, že porodia deti s abnormálnou štruktúrou srdca a krvných ciev. Pasívne fajčenie má rovnaký efekt, keďže tretina škodlivých látok sa dostáva do životného prostredia. Vo vzťahu k omamným látkam má kokaín rovnaký účinok.

Medzi chemické faktory patria aj organické rozpúšťadlá, ktoré strojnásobujú riziko, že dieťa bude mať srdcové a cievne defekty.

Od biologické faktory Vírusové infekcie predstavujú nebezpečenstvo. Ak žena dostane rubeolu počas tehotenstva (v prvých 8-10 týždňoch), riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby sa zvyšuje na 35%. Všetky ženy reprodukčný vek musia byť očkované proti ružienke, potom sa vyhnú otehotneniu 1 mesiac po očkovaní. Ženy, ktoré mali chrípku v prvom trimestri tehotenstva, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že porodia deti so srdcovými a cievnymi chybami.

Väčšine vrodených srdcových chorôb sa nedá zabrániť. Ale správnou stravou a správnou liečbou chronických ochorení, včasnou liečbou vnútromaternicových infekcií (rubeola, toxoplazmóza) a HIV infekcie u matky sa dá týmto problémom vyhnúť. Aby žena porodila zdravé dieťa, musí prestať užívať látky ako alkohol, fajčiť a brať nebezpečné drogy. lieky tri mesiace pred počatím.

Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú v prenatálnom období vývoja dieťaťa. Anatomicky sú to anomálie vo formovaní a raste srdca a jeho štruktúrnych prvkov - svalových priečok medzi komorami, chlopňových chlopní medzi dutinami komôr a predsiení, aorty a pľúcnice.

Údaje získané z rôznych zdrojov týkajúce sa výskytu tohto typu patológie sa navzájom líšia. Niektorí autori uvádzajú asi 5-10 prípadov defektov na 100 novorodencov, iní - asi 1 z 300.

Poznámka:Prognóza ochorenia závisí od typu defektu a načasovania začatia radikálnej liečby. Niektoré druhy chorôb sú rozpoznané náhodne pri lekárskej prehliadke. Bez liečby sa takíto pacienti dožívajú vysokého veku.

Asi 30 percent pacientov s defektom sa pre závažnosť ochorenia nepodarí zachrániť. Zvyšok sa dá vyliečiť včasnou operáciou. Okrem rizika možné komplikácie, negatívnym aspektom chirurgických zákrokov je ich vysoká cena. Jednoducho, nie všetci pacienti a ich príbuzní majú finančné možnosti, aby si mohli dovoliť taký nákladný typ liečby, akým je kardiochirurgia.

Video „Vrodené srdcové chyby u dieťaťa“:

Predisponujúce stavy a príčiny vrodených srdcových chýb

Patológie vznikajú v dôsledku dedičnej predispozície a vystavenia škodlivým podmienkam prostredia, infekčným chorobám, zlým návykom tehotnej ženy a pri užívaní určitých liekov. Škodlivé účinky týchto príčin v prvom trimestri tehotenstva často vedú k vrodeným srdcovým chybám u detí.

Riziko, že sa u dieťaťa vyvinie niektorá z variant vrodenej chyby, sa zvyšuje, keď má tehotná žena menej ako 17 rokov a je v kategórii nad 40 rokov. Ochorenie vzniká aj pri komplikovanej dedičnosti. Ak boli v rodine pozorované prípady defektov, potom je pravdepodobnosť ich výskytu u dedičov pomerne vysoká.

Endokrinné ochorenia matky sa považujú za faktor prispievajúci k tvorbe defektov u plodu:

• cukrovka;
• tyreotoxikóza a iné ochorenia;
• patológia nadobličiek;
• novotvary hypofýzy.

Príčinou defektov môžu byť infekčné choroby:

• osýpky;
• niektoré druhy;
• systémové ochorenia spojivové tkanivo(lupus);
• domáce a priemyselné jedy, rôzne druhy žiarenia;
• patologické návyky (pitie alkoholu, fajčenie, nekontrolované užívanie liekov, drog a pod.)

Jednotná systematizácia nerestí

Väčšina dôležité kritérium Základom, podľa ktorého treba vrodenú chybu posúdiť, je stav krvného obehu (hemodynamika), najmä jeho vplyv na prekrvenie pľúcneho obehu.

Táto vlastnosť rozdeľuje zlozvyky do 4 hlavných skupín:

• defekty, ktoré nespôsobujú zmenu prietoku krvi v pľúcnom obehu (PCC);
• defekty, ktoré zvyšujú tlak v ICC;
• patológie, ktoré znižujú prietok krvi v ICC;
• kombinované poruchy.

Poruchy, ktoré nespôsobujú zmeny prietoku krvi v ICC:

• abnormálne umiestnenie srdca;
• atypická poloha oblúka aorty;
• koarktácia aorty;
• rôzne stupne zúženia aorty;
• atrézia (špecifické zúženie samotnej trikuspidálnej aortálnej chlopne);
• nedostatočnosť pľúcnej chlopne;
• mitrálna stenóza (zúženie takzvanej mitrálnej chlopne, ktorá umožňuje prechod krvi z ľavej predsiene do ľavej komory);
• nedostatočnosť mitrálnej chlopne s atréziou (vyjadrená neúplným uzavretím chlopňových chlopní, čo vyvoláva spätný tok krvi z komory do predsiene počas systoly);
• srdce s tromi predsieňami;
• poruchy koronárnych artérií a prevodového systému.

Poruchy, ktoré vyvolávajú zvýšenie tlaku a objemu prietoku krvi v ICC:

• nie je sprevádzaná cyanózou(cyanóza) - otvorený (neuzavretý) ductus arteriosus, defekt septa medzi predsieňami, defekt septa medzi komorami, Lutembasheho komplex (vrodené zúženie otvoru medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou a defekt septa medzi predsieňami), fistula medzi predsieňami. aorta a pľúcna artéria, detská koarktácia;
• s cyanózou– atrézia trikuspidálnej chlopne a zúženie otvoru v priehradke medzi komorami, otvorený botálny vývod, ktorý zabezpečuje návrat krvi do aorty z pulmonálnej tepny.

Poruchy, ktoré spôsobujú zníženie krvného obehu (hypovolémia) v ICC:

• zúženie (stenóza) pľúcnej tepny (trup) bez modrého sfarbenia (cyanóza);
• s modrým sfarbením (cyanóza) – triáda, tetráda, Fallotova pentáda, atrézia trikuspidálnej chlopne so stenózou pulmonálnej artérie. Ebsteinova anomália (ochorenie) sprevádzaná „zlyhaním“ cípov trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory, nedostatočným rozvojom (hypopláziou) pravej komory.

Kombinované defekty vytvorené v dôsledku anatomicky atypického usporiadania krvných ciev a srdcových štruktúr:

• transpozícia pulmonálnej artérie a aorty (aorta vychádza z pravej komory a pľúcny kmeň z ľavej);
• pôvod aorty a kmeňa pľúcnej tepny z jednej komory (pravej alebo ľavej). Môže byť úplný, čiastočný s rôznymi možnosťami;
• Taussig-Bingov syndróm, kombinácia vysokého defektu komorového septa s transpozíciou aorty, ľavostrannej lokalizácie pľúcneho kmeňa a hypertrofie pravej komory, spoločný cievny kmeň, srdce pozostávajúce z troch komôr s jednou komorou.

Poznámka:Uvádzajú sa hlavné typy a skupiny porúch. V skutočnosti je ich viac ako sto. Každý zlozvyk je svojím spôsobom individuálny. Špecifická je aj diagnostika, vyšetrovacie a liečebné metódy, ktorým sa budeme venovať nižšie.

Ako dlho žijú pacienti s vrodeným srdcovým ochorením?

Dĺžka a kvalita života závisí od typu defektu a jeho závažnosti. S niektorými poruchami sa ľudia dožívajú vysokého veku, pri iných nastáva smrť v prvom roku života. Hlavným problémom je neskorá chirurgická liečba. Bohužiaľ, náklady na operáciu srdca sú veľmi vysoké a pri nedostatku finančných prostriedkov nie sú dostupné pre všetkých pacientov. K problému prispieva aj nedostatok zdravotníckeho personálu a nemocníc pracujúcich v tejto oblasti.

Ako určiť vrodenú srdcovú chybu?

Komplexné srdcové chyby sa zisťujú u novorodencov v maternici. Vo vyššom veku môžu byť zistené mierne stupne vrodenej patológie srdca, ktoré sú v kompenzovanom stave a pacienti ich nijako nepociťujú. Špecialisti na ultrazvuk, ktorí vyšetrujú tehotnú, môžu ako prví určiť existujúcu vrodenú chybu.

Vyšetrenie srdca pozostáva zo súboru diagnostických metód vrátane:

• vyšetrenie pacienta. V tomto štádiu diagnostiky vrodenej chyby sa hodnotí vzhľad, postava a farba kože. Už na základe získaných výsledkov možno predpokladať prítomnosť choroby;
• počúvanie srdcových chlopní(auskultácia). Prítomnosťou cudzieho hluku a rozdelených tónov je možné určiť typ existujúcej srdcovej chyby u dieťaťa a dospelého;
• poklepávanie prstami po hrudi(perkusie). Táto metóda vám umožňuje určiť hranice srdca a jeho veľkosť.

V ambulantných a nemocničných zariadeniach sa používajú:

• elektrokardiografia;
• Dopplerovská echokardiografická štúdia;
• Ultrazvuk srdca a krvných ciev;
• laboratórna diagnostika na určenie prítomnosti existujúcich komplikácií;
• angiografické techniky.

Sťažnosti a príznaky vrodených srdcových chýb

Prejavy ochorenia závisia od typu defektu a závažnosti. Symptómy sa dajú zistiť hneď po narodení dieťaťa a niekedy aj v rôznych vekových skupinách: u dospievajúcich, mladých dospelých a dokonca aj u starších pacientov, ktorí predtým neboli vyšetrení a majú kompenzovanú ľahkú formu vrodenej chyby.

Pacienti majú najčastejšie tieto sťažnosti:

• , prerušenia a búšenie srdca;
• „stagnácia“ javy, pri ktorých sa krv hromadí v jednotlivých orgánoch a častiach tela. V dôsledku neschopnosti srdca vykonávať funkciu „pumpy“ sa objavuje bledosť alebo modranie kože, akrocyanóza (zamodranie prstov, nasolabiálny trojuholník) a tvorba hrudného výbežku (srdcový hrb). Objavujú sa záchvaty dýchavičnosti, mdloby, slabosť, závraty, celková telesná slabosť, až neschopnosť pohybu. Prítomná je zväčšená pečeň, opuch, hromadenie stagnujúcej tekutiny v dutine brušnej, medzi membránami pohrudnice, kašeľ s vykašliavaním spúta, niekedy s prímesou krvi, dýchavičnosť;
• príznaky hladovanie kyslíkom tkanivá, ktoré spôsobujú fyzický nedostatočný rozvoj, metabolické poruchy (prsty pripomínajúce paličky, nechty vzhľad podobne ako okuliare na hodinky).

Vývoj vrodenej chyby sa spravidla vyskytuje v troch fázach:

• Fáza I – adaptácia organizmu. Pri menšom defekte sa pozorujú menšie príznaky ochorenia. Závažné defekty vedú k rýchlej tvorbe príznakov srdcovej dekompenzácie.
• Fáza II je kompenzačná, vrátane všetkých ochranných rezerv tela a vždy sprevádzaná zlepšením celkového stavu pacienta.
• Fáza III - terminálna, spôsobená vyčerpaním vnútorných rezerv tela a rozvojom nevyliečiteľných patológií a hrozných symptómov porúch krvného obehu

Typy liečby vrodených srdcových chýb

Človek môže prežiť celý život s drobnými neresťami. Ale ťažké podliehajú povinnej chirurgickej liečbe, inak bude veľký problém prežiť s vrodenou srdcovou chybou aj do dospelosti.

Aké typy liečby sú použiteľné:

• liečivý(konzervatívny). Jeho cieľom je znížiť príznaky chronického srdcového zlyhania a pripraviť pacienta na operáciu;
• chirurgické. Jediná metóda, ktorá umožňuje pacientovi žiť. Operácia sa môže vykonať ako núdzová situácia, ak existuje bezprostredné ohrozenie života pacienta, alebo podľa plánu.

Plánované chirurgické zákroky sa pripravujú na určitý čas, čo je potrebné na zlepšenie pohody pacienta a zvýšenie odolnosti voči infekciám.

Výber liečebnej metódy do značnej miery závisí tak od typu prítomnej vrodenej chyby, ako aj od fázy vývoja, v ktorej sa nachádza. Vo fáze I ochorenia sa spravidla predpisuje chirurgický zákrok iba vtedy, ak existujú príznaky, ktoré ohrozujú život pacienta. Pacientovi sa odporúča obmedziť fyzický a psychický stres, sledovať jeho stav, správnu výživu, emocionálny pokoj.

S rozvojom štádia II je celý liečebný proces zameraný na udržanie stavu pacienta v kompenzačnej fáze. V prípade potreby predpíšte medikamentózna liečba vykonávať plánované operácie.

Fáza III ochorenia je obdobím prudkého zhoršenia stavu, objavenia sa závažných príznakov srdcového zlyhania. Hlavnou liečbou tejto fázy vrodenej chyby je užívanie liekov na zlepšenie funkcie srdca.

Možno priradiť:

• srdcové glykozidy, ktoré poskytujú zvýšené srdcové kontrakcie;
• diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela;
• vazodilatátory, dilatačné krvné cievy;
• prostaglandíny (alebo ich inhibítory), ktoré zlepšujú prietok krvi do pľúc a iných orgánov a systémov;
• antiarytmické lieky.

Chirurgický zákrok v tomto štádiu sa vykonáva extrémne zriedkavo, čo je spojené s extrémne zlým Všeobecná podmienka chorý.

Dôležité: v prípade závažného defektu by sa chirurgická liečba mala vykonať čo najskôr, čím sa zníži riziko komplikácií a zabráni sa vážnym zmenám vo fungovaní orgánov spôsobených následkami defektu.

Často sa pri liečbe vrodených srdcových chýb používajú dvojstupňové operácie. Najmä ak hovoríme o pacientovi v dekompenzovanom stave. Prvým krokom je odľahčovacia operácia(paliatívna), ktorá vám s malým množstvom traumy umožňuje zlepšiť pohodu pacienta a pripraviť ho na ďalšiu fázu.

Radikálna chirurgia umožňuje úplne odstrániť závadu a s ňou spojené následky.

V tomto prípade je možné použiť niekoľko typov operácií:

• Röntgenové chirurgické zákroky– nízkotraumatické operácie, pri ktorých sa do srdcovej dutiny cez cievy zavedú špeciálne skladané hadičky a balónik, ktorý v prípade potreby môže buď zväčšiť priesvit cievy, nalepiť „záplaty“ na patologické otvory alebo vytvoriť chýbajúce „diery“ “ a uvoľnite stenózu chlopne.
• Uzavreté prevádzky– operácie bez otvorenia srdcovej dutiny. Kontrola a uvoľnenie stenóz touto metódou sa vykonáva prstami chirurga alebo špeciálnym nástrojom a lekár vstupuje do srdcovej dutiny cez predsieňový prívesok.
• Otvorené operácie- operácie, pri ktorých dochádza k dočasnému odstaveniu pľúcnej a srdcovej činnosti, presunu pacienta na prístroj srdce-pľúca, následnému otvoreniu srdcovej dutiny a odstránení existujúcich defektov

V prípadoch, keď operácia nemôže napraviť vrodenú chybu a pacientov stav je veľmi vážny, možno použiť transplantáciu srdca.

Moderné technológie niekedy umožňujú vykonať operáciu a odstrániť vrodenú chybu v štádiu vnútromaternicového vývoja.

Video „Chirurgická liečba vrodených chýb“:

Aké komplikácie spôsobujú vrodené srdcové chyby?

Dôsledky neliečeného defektu môžu byť nasledovné:

• akútne a chronické srdcové zlyhanie;
• infekčno-toxická endokarditída ( zápalový proces v endokarde - vnútornej výstelke srdca);
• cerebrovaskulárne príhody;
• spôsobené nedostatočným prívodom krvi do srdcového svalu;
• zástava srdca.

Prevencia

Prevencia vrodených chýb zahŕňa prípravu tehotnej ženy na pôrod, s výnimkou zlé návyky, dobrá výživa, prechádzky, starostlivé používanie zdravotnícky materiál, vyhýbanie sa ohniskám osýpok rubeoly, liečbe sprievodných ochorení.

Údaje o najbežnejších typoch vrodených srdcových chýb

Defekt komorového septa- vyskytuje sa veľmi často. V závažných prípadoch septum úplne chýba. S touto patológiou okysličená krv z dutiny ľavej komory vstupuje do pravej komory po častiach. Jeho akumulácia vedie k zvýšeniu krvného tlaku v pľúcnom kruhu. Vada u detí sa postupne zvyšuje. Pacienti vyzerajú letargicky, bledo a pri námahe pôsobia cyanoticky. Pri počúvaní srdca sa objavujú špecifické šelesty. Bez liečby sa u detí vyvinie vážny nedostatok a zomierajú v ranom detstve. Operácia zahŕňa šitie otvorov alebo aplikáciu náplastí z plastových materiálov.

Defekt predsieňového septa - bežný typ defektu, pri ktorom je dobre kompenzovaný zvýšený tlak vytvorený v pravej predsieni. Preto sa neoperovaní pacienti môžu dožiť dospelosti. Operáciou sa defekt odstráni rovnako ako pri problémoch v medzikomorovej priehradke – šitie alebo náplasti.

Neuzavretie ductus arteriosus (botallus) – Normálne sa po narodení zrúti kanál, ktorý spájal aortu a pľúcnu artériu vyvíjajúceho sa plodu. Jeho neuzavretie podporuje odtok krvi z aorty do lumen pľúcneho kmeňa. V pľúcnom kruhu obehového cyklu dochádza k zvýšeniu tlaku a prebytku krvi, čo spôsobuje prudko sa zvyšujúce zaťaženie oboch komôr srdca. Liečba spočíva v podviazaní potrubia.

Stepanenko Vladimir, chirurg

Vrodené srdcové chyby u detí – skupina patologické stavy kardiovaskulárneho systému, ktorý vznikol v perinatálnom období. V závislosti od typu ochorenia vznikajú charakteristické symptómy, ktoré sú sprevádzané rôznymi komplikáciami. Vrodená srdcová choroba u detí sa musí sledovať a okamžite liečiť, aby malo dieťa šancu žiť bez obmedzení.

Mechanizmus vývoja

Pre plný vývoj potrebuje plod vlastný krvný obeh, preto sa kardiovaskulárny systém vyvíja skôr ako ostatné – formovanie začína už 14. deň po počatí. Po 22 dňoch srdce začne pulzovať a po niekoľkých ďalších dňoch začne cirkulovať krv. A hoci je srdcový systém v tomto období stále iba v počiatočnom štádiu formovania, veľa závisí od toho, ako prebiehajú procesy vývoja plodu, od stavu matky a od vonkajších faktorov.

Vrodené chyby kardiovaskulárneho systému sa vyvíjajú od 14 do 60 dní od počatia. Počas normálneho tehotenstva a správny vývoj plod, do druhého mesiaca by malo byť vytvorené srdce dieťaťa:

• septa rastú, srdce sa stáva štvorkomorovým;
• arteriálny kmeň sa delí na aortu a pľúcnu tepnu;
• komora je rozdelená na dve polovice;
• tvoria sa srdcové chlopne.

Ale vplyv negatívnych faktorov vedie k zlyhaniu vo vývoji srdcového systému - tak sa tvoria vrodené chyby.

Od 12. týždňa tehotenstva môžete určiť, aké patológie sa môžu vyvinúť u dieťaťa. To umožňuje rodičom rozhodnúť sa, či prerušiť alebo pokračovať v tehotenstve. Treba však mať na pamäti, že existuje možnosť lekárskej chyby a dieťa sa môže narodiť zdravé. V každom prípade podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu u dieťaťa umožňuje pripraviť sa na možné operácie, ktoré je potrebné vykonať hneď po narodení, aby mu zachránili život.

Faktory ovplyvňujúce vývoj vrodených srdcových chorôb

Vo väčšine prípadov sa vrodené srdcové ochorenie u detí vyskytuje v dôsledku genetickej predispozície. Ak má niekto vo vašej rodine diagnostikované vrodené choroby srdcového systému, je pravdepodobné, že sa prenesú na dieťa.

Prítomnosť chýb u rodičov a pravdepodobnosť ich vývoja u dieťaťa sa zvažujú v percentá. Vyskytuje sa teda u 13 % párov, ak má jeden z rodičov v anamnéze vrodené srdcové ochorenie. Iné typy patológií sa vyskytujú s pravdepodobnosťou 1–10 %.

Vývoj vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa je ovplyvnený životným štýlom matky počas plánovania tehotenstva a tehotenstva. To zahŕňa nielen nikotín a alkoholické nápoje, ale aj užívanie liekov. Ktoré lieky sú nebezpečné:

• lieky na riedenie krvi s účinnou látkou warfarín sodný (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulzíva a antiepileptiká;
• kortikosteroidy;
• imunosupresíva;
• psychostimulanty;
• barbituráty.

U detí, ktorých matky pracovali v nepriaznivých podmienkach, existuje vysoké riziko vzniku vrodených patológií srdca a iných orgánov. Zdvíhanie ťažkých predmetov alebo vdychovanie chemických výparov negatívne ovplyvňuje vývoj plodu. Infekčné choroby, ktorými trpí matka, sú veľmi nebezpečné pre srdcový systém dieťaťa.

Aj mierne ochorenie v prvom trimestri môže ovplyvniť vývoj srdca a obehového systému.

Expozícia matky infekčným ochoreniam počas tehotenstva, ako sú toxoplazmóza, osýpky, herpes, ružienka a ovčie kiahne, ovplyvňuje celkový vývoj plodu vrátane obehového systému.

Chronické choroby matky zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku defektov:

• cukrovka;
• autoimunitné ochorenia;
• epilepsia;
• fenylketonúria;
• nefrogénna hypertenzia;
• závažné patológie obličiek.

U dieťaťa je vysoké riziko vzniku vrodenej srdcovej chyby, ak má matka do 17 rokov alebo nad 40 rokov, ženy v tomto veku by mali častejšie navštevovať lekára a absolvovať vyšetrenia ako ostatné. Abnormálny vývoj srdcový systém sa môže vyskytnúť pri závažnej toxikóze prvého trimestra, dlhotrvajúcom strese a hrozbe potratu v počiatočných štádiách.

Typy vrodených srdcových chorôb

Je známych viac ako sto vrodených srdcových chorôb, a aby bolo možné presne opísať stav srdcového systému, tieto patológie sa zvyčajne delia podľa niekoľkých kritérií. Po prvé, chyby sú určené miestom:

• vo ventilovom zariadení;
• v srdcových cievach;
• v stenách srdcového svalu;
• v medzikomorovej priehradke.

Vedci navrhli niekoľko klasifikácií vrodených srdcových chorôb na základe podobných charakteristík, ale najvšeobecnejšia systematizácia je „modrá“ - s prítomnosťou cyanózy a „biela“ - bez cyanózy kože. "Modré" defekty sú diagnostikované, keď odkysličená krv, vstupuje do systémového obehu, preniká do všetkých tkanív tela, čo spôsobuje nedostatok kyslíka, čo vedie k cyanóze.

Existujú dva podtypy: s obohatením a vyčerpaním pľúcneho obehu. „Modré“ chyby zahŕňajú:

• transpozícia veľkých ciev;
• dvojité cievy pravej komory;
• abnormálna drenáž pľúcnych žíl;
• Ebsteinov zverák;
• spoločný arteriálny kmeň.

„Biele“ defekty sú charakterizované uvoľňovaním arteriálnej krvi do venóznej krvi. Väčšina detí sa javí ako úplne zdravá po mnoho rokov a symptómy sa vyskytujú iba počas obdobia aktívneho rastu, puberty a dlhotrvajúceho stresu.

Anomálie bez cyanózy sú rozdelené do 4 podtypov:

• s obohatením pľúcneho obehu;
• s vyčerpaním malého kruhu;
• s vyčerpaním veľkého kruhu;
• defekty spojené s nesprávnym umiestnením srdca, bez porúch obehu.

Biele chyby zahŕňajú:

• otvorené oválne okno;
• koarakcia aorty;
• stenóza bikuspidálnych chlopní a pľúcnej tepny.

Existuje medzinárodná klasifikácia vrodených srdcových chorôb, ktorá rozlišuje nielen „biele“ a „modré“ anomálie, ale aj tieto typy:

• s krížovým prietokom krvi (kombinácia cyanotických a nekyanotických defektov);
• chyby srdcových chlopní;
• anomálie so zhoršenou hemodynamikou;
• defekty svalov komôr;
• poruchy srdcového rytmu;
• defekty koronárnych artérií.

Na základe porúch krvného obehu existujú 4 stupne narastajúcich symptómov:

• malé zmeny;
• mierne prejavy;
• náhly;
• terminál.

Ak dôjde k terminálnej fáze, potom je často aj chirurgická intervencia bezmocná, preto sa musí liečba vrodenej srdcovej choroby začať včas.

Všeobecný obraz vrodenej srdcovej choroby

Príznaky vrodenej srdcovej choroby v detstve sa môžu prejaviť odlišne v závislosti od typu patológie. U niektorých detí sú charakteristické znaky srdcovej choroby badateľné už od prvého dňa života, u iných sa príznaky vrodenej srdcovej chyby objavujú už v ranom predškolskom veku, u iných sa prvé prejavy vrodených anomálií rozvíjajú až v r. dospievania a najčastejšie sú to „biele“ zlozvyky.

Existujú bežné príznaky vrodených srdcových chýb:

• zmeny farby kože a slizníc - buď získajú modrastý odtieň, alebo sa stanú oveľa bledšími ako zvyčajne;
• neustále studené končatiny;
• nadmerné potenie;
• pulzácia a opuch cervikálnych ciev;
• rýchla únavnosť;
• nepokojný spánok;
• neustále „modriny“ pod očami;
• častá dýchavičnosť, dokonca aj v pokoji.

Ďalším znakom u dojčiat sú modré pery a líca počas kŕmenia a pri plači. Deti s vrodenou srdcovou vadou sú veľmi nepokojné, často odmietajú dojčenie a nepokojne spia. To všetko má vplyv na ich vývoj v porovnaní so zdravými rovesníkmi, deti s defektmi začínajú ovládať potrebné zručnosti neskôr a málo priberajú.

O ťažké stavy pozorujú sa záchvaty udusenia a krátkodobá strata vedomia. Ale len na základe týchto znakov nemôžete diagnostikovať vrodenú srdcovú chorobu, deti s chorobami centrálneho nervového systému majú podobné príznaky.

U detí s vrodenou srdcovou chorobou sa pozoruje, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, zvýšeným srdcovým rytmom, opuchom a prekrvením vnútorných orgánov. Rozlišujem 4 stupne tohto stavu:

• Mierny stupeň, ktorý často nevyžaduje liečbu. Počas vyšetrenia sú diagnostikované drobné odchýlky od stavu dieťaťa.
• V tomto štádiu sú príznaky výraznejšie, pozorujú sa problémy s dýchaním, dieťa stráca chuť do jedla.
• Nedostatok kyslíka ovplyvňuje fungovanie nervového systému – k patológii srdca sa pridávajú vývojové problémy.
• Ťažké (koncové) štádium je charakterizované útlmom dýchania a...

Nedostatočný prísun kyslíka do orgánov a tkanív ovplyvňuje metabolizmus. V tele dieťaťa sa začnú hromadiť toxické metabolické produkty s kyslou reakciou. Vzniká zvýšená kyslosť – acidóza, ktorej dekompenzačné štádium môže viesť až k úmrtiu, najmä v dojčenskom veku.

Patent foramen ovale

Zo všetkých typov vrodených srdcových chorôb je tento typ patológie oveľa bežnejší ako ostatné. Bežne má každé dieťa v perinatálnom období dieru medzi pravou a ľavou predsieňou, no po narodení sa do niekoľkých mesiacov uzavrie. U niektorých detí môže oválne okienko zostať otvorené až do dvoch rokov, ale ak sa nezväčšuje, ale naopak zmenšuje, potom tento stav nevyžaduje liečbu.

Deti s týmto defektom predsieňového septa musia mať každých 6 mesiacov ultrazvuk srdca, aby sa časom sledoval jeho stav. U väčšiny detí sa patent foramen ovale nijako neprejaví a mnohé sa o svojej chybe dozvedia až v dospelosti.

Otvorený foramen ovale môže byť sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

• cyanóza;
• rýchla únavnosť;
• závraty;
• krátkodobá strata vedomia.

Deti s týmto defektom sú náchylné na prechladnutie, preto je potrebné ich chrániť, pretože počas choroby sa zvyšuje zaťaženie srdca a ciev.

Otvorený arteriálny defekt

Ductus arteriosus sa nachádza medzi aortou a pľúcnou tepnou a počas tehotenstva je potrebný len na transport krvi. Ak sa pôrod uskutočnil v do dátumu bez komplikácií a dieťa sa narodilo s normálnou hmotnosťou, potom sa tento vývod do niekoľkých dní uzavrie. U predčasne narodených detí môže uzavretie ductus arteriosus trvať až tri mesiace. Ak po uplynutí tejto doby nedošlo k uzavretiu, potom hovoria o prítomnosti vrodenej chyby.

Malý kanálik sa nijako neprejavuje a dá sa zistiť len pomocou ultrazvuku. Nasledujúce znaky nepriamo naznačujú široký kanál:

• zaostávanie vo výške a hmotnosti od normy;
• mať ťažkosti s dýchaním;
• bledá koža;
• nepokojný spánok;
• slabá chuť do jedla.

Všetky tieto znaky môžu sprevádzať aj iné ochorenia, ktoré nesúvisia so srdcovým systémom, preto je potrebné dôkladné vyšetrenie dieťaťa. Ak sa liečba nezačne okamžite riešiť, na hrudi dieťaťa sa objaví malý výčnelok. Pri počúvaní sú počuť zvuky, ktoré však dokáže počúvať len skúsený odborník. U detí s touto anomáliou sa často vyskytuje, čo môže viesť až k smrti dieťaťa.

Transpozícia veľkých ciev je vážna chyba, pri ktorej sú aorta a pľúcnica nesprávne umiestnené - aorta vychádza z pravej časti srdca a pľúcna tepna z ľavej. S touto štruktúrou systémový a pľúcny obeh spolu nekomunikujú a venózna krv nie je nasýtená kyslíkom.

Od narodenia je dieťa pozorované, hoci v prvých dňoch je stav uspokojivý. Symptómy sa postupne zvyšujú:

• objavuje sa dýchavičnosť;
• pulz sa zrýchľuje;
• dochádza k opuchu.

Detský organizmus sa snaží defekt kompenzovať zvýšením objemu krvi, čo vedie k preťaženiu srdca a závažnému srdcovému zlyhaniu.

Srdce sa začína zväčšovať, pri vyšetrení sú viditeľné zmeny na pľúcach, pečeň začína fungovať nesprávne a tiež sa zväčšuje. Táto chyba je nezlučiteľná so životom a vyžaduje si urgentný chirurgický zákrok na pohyb ciev.

Diagnostika

Srdcová chyba u dieťaťa sa často zistí počas tehotenstva, potom sa ihneď po narodení vykoná vyšetrenie na potvrdenie alebo odstránenie diagnózy. U niektorých detí sa pri konkurze u pediatra zistia srdcové chyby – ozývajú sa srdcové šelesty, ktoré by tam byť nemali.

Ak existuje podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu, dieťaťu je predpísané komplexné vyšetrenie, ktoré môže zahŕňať nasledujúce metódy:

• Fetálna echokardiografia je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré sa vykonáva v perinatálnom období, keď je dieťa v maternici.
• Ultrazvuk srdca - vykonáva sa na identifikáciu patológií srdca, určenie jeho štruktúry, veľkosti a kontrolu stavu ciev a chlopní.
• – umožňuje posúdiť stav srdcového svalu.
• Holterovo monitorovanie – odhaľuje skryté poruchy rytmu a srdcového vedenia.
• Röntgen hrudníka – odhalí veľkosť srdca a pľúc. Niekedy sa vykonáva so zavedením kontrastnej látky cez katéter.
• Pulzná oxymetria – kontrola úrovne saturácie kyslíkom v krvi.
• MRI a CT sa vykonávajú, ak existujú pochybnosti o diagnóze.

Na diagnostiku sú potrebné výsledky všeobecných a biochemických krvných testov, aby sme pochopili, do akej miery chemické zloženie krvi a identifikovať poruchy vnútorných orgánov.

Ako sa lieči vrodené srdcové ochorenie?

Liečba vrodenej srdcovej choroby závisí od závažnosti patológie, veku dieťaťa a sprievodné ochorenia. U väčšiny ľudí je vrodená choroba srdca v štádiu kompenzácie a neohrozuje zdravie počas celého života. Na udržanie tohto stavu sledujte svoje zdravie a dodržiavajte niekoľko pravidiel:

• Nechajte si včas skontrolovať srdce.
• Vyhnite sa ťažkým fyzickým aktivitám a obmedzte sa na ľahké športy: gymnastiku, plávanie alebo fyzikálnu terapiu.
• Dodržiavajte denný režim a doprajte si dostatok spánku.
• Jedzte správne, obmedzte príjem potravín vysoký obsah cholesterolu. Kontrolujte množstvo skonzumovanej soli a dodržiavajte pitný režim.
• Vyhnite sa nervovému vypätiu, chráňte sa pred stresovými situáciami.

Lieková terapia je zameraná na zmiernenie symptómov ochorenia. Na tento účel sú predpísané lieky zamerané na normalizáciu dýchania, zníženie krvného tlaku a odstránenie tachykardie. Defekty „bieleho“ typu môžu byť trvalo udržiavané medikamentóznou terapiou bez chirurgického zásahu.

„Modré“ anomálie v 90 % prípadov vyžadujú operáciu v ranom detstve. Úspech operácie závisí od jej včasnosti. Viac ako 70% operácií zaručuje úplné zotavenie dieťaťa. Existujú prípady, keď boli operácie na srdci dieťaťa vykonané v maternici. Tieto veľmi zložité manipulácie sa však nepoužívajú tak často, ako je to potrebné, pretože väčšina nemocníc nemá potrebné vybavenie a vysokokvalifikovaných odborníkov.

Existujú spôsoby, ako vykonávať operácie pre vrodené srdcové choroby:

• uzavreté - zásah sa vykonáva na cievach bez ovplyvnenia srdca;
• vykonáva sa otvorená operácia srdca brucha.

Ak je život pacienta ohrozený, vykonávajú sa núdzové operácie. Vo väčšine prípadov sa vykonávajú v ranom veku alebo bezprostredne po narodení. V ťažkých podmienkach sa vykonávajú aj núdzové zásahy, ale zároveň je možné pripraviť sa na operáciu a vykonať všetky potrebné vyšetrenia.

Plánované zásahy sa vykonávajú, ak neexistuje priame ohrozenie života, ale je potrebný chirurgický zákrok, aby sa stav dieťaťa nezhoršil. V niektorých prípadoch stačí jedna chirurgická intervencia, ale v zložitých situáciách môžu byť potrebné opakované operácie.

Po operácii môže dôjsť k recidíve defektu - cievna stenóza, chlopňová insuficiencia, koarcia aorty. Podľa štatistík menej ako polovica detí s relapsmi žije viac ako 10 rokov. Pri používaní protetiky vznikajú nasledovné problémy - dieťa vyrastie z protéz a vzniká potreba opakovaného zásahu, preto ak je možné operáciu oddialiť, vykonáva sa čo najneskôr.

U detí s vrodenými srdcovými chybami sa často vyskytujú komplikácie infekčných ochorení dýchacieho systému. Prechladnutie sa takmer vždy vyskytuje s komplikáciami, ktoré spôsobujú zvýšený stres srdca. Stenóza pľúcnych tepien a kombinované defekty zvyšujú riziko vzniku tuberkulózy. V dôsledku zhoršeného krvného obehu sa imunita dieťaťa nedokáže vyrovnať s chorobou, ktorá vedie k smrti.

Deti majú po protetike vysoké riziko vzniku krvnej zrazeniny v mieste protézy, preto musia neustále užívať lieky na riedenie krvi najvyššia pravdepodobnosť takáto komplikácia po výmene trikuspidálnej chlopne.

Deti s vrodenou srdcovou vadou sú často neisté samy sebou a emocionálne labilné – pre fyzické obmedzenia sa nevyvíjajú vzťahy v detskom kolektíve. Mnohí majú problémy s učením, čo súvisí nielen s vplyvom porúch na centrálny nervový systém, ale aj s častými absenciami na vyučovaní z dôvodu choroby.

Niektoré vrodené srdcové chyby, napríklad defekt predsieňového septa, alebo za predpokladu zdravého životného štýlu nemajú negatívny vplyv o stave dieťaťa. Väčšina z nich sa o svojej chybe dozvie až v dospelosti.

Ak vrodená srdcová chyba výrazne ovplyvňuje zdravie dieťaťa, rozhoduje sa o otázke vzniku invalidity. V závislosti od typu a závažnosti anomálie sa stanovuje doživotná alebo dočasná invalidita. Niekedy po operácii sa postihnutie odstráni alebo sa vytvorí menej závažná skupina.

- skupina ochorení spojených prítomnosťou anatomických defektov srdca, jeho chlopňového aparátu alebo ciev, ktoré vznikli v prenatálnom období, čo vedie k zmenám intrakardiálnej a systémovej hemodynamiky. Prejavy vrodenej srdcovej choroby závisia od jej typu; Medzi najcharakteristickejšie príznaky patrí bledosť alebo cyanóza kože, srdcové šelesty, retardácia fyzického vývoja, príznaky respiračného a srdcového zlyhania. Pri podozrení na vrodenú srdcovú chybu sa vykonáva EKG, PCG, rádiografia, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortografia, kardiografia, MRI srdca atď. Najčastejšie sa pri vrodených srdcových chybách používa kardiochirurgická operácia - chirurgická korekcia zistených anomália.

Všeobecné informácie

Vrodené srdcové chyby sú veľmi rozsiahlou a heterogénnou skupinou ochorení srdca a veľkých ciev, sprevádzané zmenami prietoku krvi, preťažením a srdcovým zlyhávaním. Výskyt vrodených srdcových chýb je vysoký a podľa rôznych autorov sa pohybuje od 0,8 do 1,2 % medzi všetkými novorodencami. Vrodené srdcové chyby tvoria 10-30% všetkých vrodených anomálií. Do skupiny vrodených srdcových chýb patria jednak relatívne ľahké vývojové poruchy srdca a ciev, ako aj ťažké formy srdcových patológií, ktoré sú nezlučiteľné so životom.

Mnohé typy vrodených srdcových chýb sa vyskytujú nielen izolovane, ale aj v rôznych vzájomných kombináciách, čo výrazne komplikuje štruktúru defektu. Približne v tretine prípadov sú srdcové anomálie kombinované s extrakardiálnymi vrodenými malformáciami centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálneho traktu, genitourinárny systém atď.

Medzi najčastejšie typy vrodených srdcových chýb, ktoré sa vyskytujú v kardiológii, patria defekty komorového septa (VSD - 20 %), defekty predsieňového septa (ASD), aortálna stenóza, koarktácia aorty, otvorený ductus arteriosus (PDA), transpozícia veľkých ciev (GVT) , pľúcna stenóza (10-15% každá).

Príčiny vrodených srdcových chýb

Etiológia vrodených srdcových chýb môže byť spôsobená chromozomálnymi abnormalitami (5 %), génovou mutáciou (2-3 %), vplyvom environmentálnych faktorov (1-2 %), polygénno-multifaktoriálnou predispozíciou (90 %).

Rôzne typy chromozomálnych aberácií vedú ku kvantitatívnym a štrukturálnym zmenám v chromozómoch. Pri chromozomálnych preskupeniach sa pozorujú viaceré multisystémové vývojové anomálie, vrátane vrodených srdcových chýb. V prípade autozomálnej trizómie sú najčastejšími srdcovými chybami defekty predsieňového alebo komorového septa, ako aj ich kombinácia; s abnormalitami pohlavných chromozómov sú vrodené srdcové chyby menej časté a sú reprezentované najmä koarktáciou aorty alebo defektom komorového septa.

Vrodené srdcové chyby spôsobené mutáciami jednotlivých génov sú tiež vo väčšine prípadov kombinované s anomáliami iných vnútorných orgánov. V týchto prípadoch sú srdcové chyby súčasťou autozomálne dominantných (Marfanov, Holt-Oramov, Crouzonov, Noonanov syndróm atď.), autozomálne recesívnych syndrómov (Kartagenerov, Carpenterov, Robertsov, Gurlerov syndróm a pod.) alebo chromozómov X-viazaných syndrómov ( syndrómy Goltz, Aase, Gunter atď.).

Medzi škodlivé faktory životného prostredia, ktoré vedú k rozvoju vrodených srdcových chýb, patria vírusové ochorenia tehotnej ženy, ionizujúce žiarenie, niektoré lieky, závislosti matky a pracovné riziká. Kritické obdobie pre nežiaduce účinky na plod sú prvé 3 mesiace tehotenstva, kedy dochádza k organogenéze plodu.

Vnútromaternicová infekcia plodu vírusom rubeoly najčastejšie spôsobuje triádu anomálií - glaukóm alebo šedý zákal, hluchotu, vrodené srdcové chyby (fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, otvorený ductus arteriosus, common truncus arteriosus, chlopňové chyby, pulmonálna stenóza , VSD atď.). Zvyčajne sa vyskytuje aj mikrocefália, narušený vývoj kostí lebky a kostry a retardácia duševného a fyzického vývoja.

Okrem rubeoly u tehotnej ženy predstavujú nebezpečenstvo pre plod z hľadiska vzniku vrodených srdcových chýb ovčie kiahne, herpes simplex, adenovírusové infekcie, sérová hepatitída, cytomegália, mykoplazmóza, toxoplazmóza, listerióza, syfilis, tuberkulóza atď.

Komplikácie vrodených srdcových chýb môžu zahŕňať bakteriálnu endokarditídu, polycytémiu, trombózu periférne cievy a tromboembolizmus cerebrálnych ciev, kongestívna pneumónia, synkopa, dyspnoe-cyanotické záchvaty, syndróm angíny pectoris alebo infarkt myokardu.

Diagnostika vrodených srdcových chýb

Vrodené srdcové chyby sa zisťujú komplexným vyšetrením. Pri vyšetrovaní dieťaťa sa zaznamená farba kože: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Auskultáciou srdca sa často zistí zmena (oslabenie, zosilnenie alebo štiepenie) srdcových ozvov, prítomnosť šelestov a pod.. Fyzikálne vyšetrenie pre podozrenie na vrodenú srdcovú vadu je doplnené prístrojovou diagnostikou - elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (PCG), hrudníka rádiografia, echokardiografia (EchoCG).

EKG dokáže odhaliť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologická odchýlka EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré v kombinácii s údajmi z iných metód klinické vyšetrenie nám umožňuje posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou 24-hodinového Holterovho monitorovania EKG sa zistia skryté poruchy rytmu a vedenia. Prostredníctvom PCG sa povaha, trvanie a lokalizácia srdcových zvukov a šelestov posudzuje starostlivejšie a podrobnejšie. Údaje RTG hrudníka dopĺňajú predchádzajúce metódy hodnotením stavu pľúcneho obehu, lokalizácie, tvaru a veľkosti srdca, zmien na iných orgánoch (pľúca, pleura, chrbtica). Pri vykonávaní echokardiografie sa vizualizujú anatomické defekty septa a srdcových chlopní, umiestnenie veľkých ciev a hodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných vrodených srdcových chybách, ako aj pri súbežnej pľúcnej hypertenzii je za účelom presnej anatomickej a hemodynamickej diagnostiky potrebné vykonať sondáž srdcových dutín a angiokardiografiu.

Liečba vrodených srdcových chýb

Najťažším problémom v detskej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových chýb u detí v prvom roku života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pre cyanotické vrodené srdcové chyby. Ak novorodenec nemá žiadne známky srdcového zlyhania alebo stredne ťažkú ​​cyanózu, operácia sa môže odložiť. Deti s vrodenými srdcovými chybami sleduje kardiológ a kardiochirurg.

Špecifická liečba v každom konkrétnom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej srdcovej choroby. Operácie vrodených chýb septa srdca (VSD, ASD) môžu zahŕňať plastickú operáciu alebo šitie septa, RTG endovaskulárnu oklúziu defektu. V prípade ťažkej hypoxémie je u detí s vrodenými srdcovými chybami prvým štádiom paliatívna intervencia, ktorá zahŕňa aplikáciu rôznych typov medzisystémových anastomóz. Táto taktika zlepšuje okysličenie krvi, znižuje riziko komplikácií a umožňuje radikálnu korekciu v priaznivejších podmienkach. Pri defektoch aorty sa robí resekcia alebo balóniková dilatácia koarktácie aorty, plastická operácia aortálnej stenózy a pod., pri PDA sa robí jej podviazanie. Liečba stenózy pľúcnej artérie pozostáva z otvorenej alebo endovaskulárnej valvuloplastiky atď.

Anatomicky zložité vrodené srdcové chyby, pri ktorých nie je možná radikálna operácia, vyžadujú hemodynamickú korekciu, t.j. oddelenie arteriálneho a venózneho krvného toku bez odstránenia anatomickej chyby. V týchto prípadoch je možné vykonať operácie Fontaine, Senning, Mustard atď. Vážne chyby, ktoré sa nedajú liečiť chirurgická liečba vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových chýb môže zahŕňať symptomatickú liečbu dyspnoe-cyanotických záchvatov, akútneho zlyhania ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronického srdcového zlyhania, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevencia vrodených srdcových chýb

V štruktúre novorodeneckej úmrtnosti zaujímajú prvé miesto vrodené srdcové chyby. Bez poskytnutia kvalifikovanej kardiochirurgickej starostlivosti zomiera 50 – 75 % detí počas prvého roku života. Počas kompenzačného obdobia (2-3 roky) úmrtnosť klesá na 5 %. Včasné odhalenie a korekcia vrodenej srdcovej chyby môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencia vrodených srdcových chýb si vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva, vylúčenie expozície nepriaznivým faktorom na plod, lekárske a genetické poradenstvo a výchovnú prácu u žien s rizikom narodenia detí so srdcovou patológiou, vyriešenie otázky prenatálnej diagnostiky chyby (ultrazvuk , biopsia choriových klkov, amniocentéza) a indikácie na ukončenie tehotenstva. Manažment tehotenstva u žien s vrodenými srdcovými chybami si vyžaduje zvýšenú pozornosť zo strany pôrodníka-gynekológa a kardiológa.